Ангіоневротичний набряк: лікування, симптоми, причини, ознаки

Ангіоневротичний набряк: лікування, симптоми, причини, ознаки

Спадкова форма ангіоневротичногонабряку є патологію з аутосомно-домінантним успадкуванням, її викликає дефіцит інгібітора естерази С1, що регулює активність першого компонента комплементу.

Відео: Набряк Квінке. Лікування набряку Квінке. Клініка і діагностика набряку Квінке

Патогенез хвороби до кінця не ясний, але зрозуміло, що вихід з-під контролю кининов веде до збільшення судинної проникності.

Симптоми і ознаки ангіоневротичного набряку

Клінічну картину створює рецидивний набряк шкіри і слизових оболонок. Хоча з початком нападу хворий іноді відчуває поколювання або печіння, в подальшому всі елементи безболісні і, на відміну від кропив`янки, не буває свербіння. Даний стан вперше проявляється, як правило, в дитинстві, причому відразу виявляється його спадкова передача. Напади іноді провокують місцева травматизація тканин, видалення зубів і хірургічні втручання. Набряк гортані небезпечний непрохідністю дихальних шляхів. Поразка ЖКТ полягає в появі болю в животі у вигляді кольок, діареї і блювоти. Дегідратація може вести до гіпотензії та шоку. Лихоманки і лейкоцитозу немає. При аускультації виявляють посилені кишкові шуми. Ознак роздратування очеревини не буває.

Обстеження при ангіоневротичний набряк

Діагноз підтверджується, якщо знижені концентрації С4 і інгібітора естерази С1.

Лікування ангіоневротичногонабряку

У частини хворих напади вдається запобігати анаболічними стероїдами. Застосовують даназол і станозолол. Імовірно їх дія не обмежується тільки простим підвищенням концентрації інгібітора естерази С1. Підтверджується це тим, що хворі часто добре реагують на дози стероїдів, менші, ніж ті, які збільшують кількість компонентів комплементу. Дозу доцільно підбирати за клінічним, а не біологічного ефекту. У тих випадках, коли діагноз спадкової форми ангіоневротичного набряку у хворого відомий, перед серйозними процедурами, наприклад ФЕГДС, проводять премедикацію концентратом інгібітора естерази С1.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже