Гострий лейкоз крові, гостра лейкемія, лікування, симптоми, причини

Гостра лейкемія-порівняно рідкісний варіант лейкемічного процесу з розростанням недиференційованих материнських клітин замість нормально дозрівають зернистих лейкоцитів, еритроцитів і пластінок- клінічно проявляється некрозами і септическими ускладненнями, внаслідок випадання фагоцитарної функції лейкоцитів, важкої нестримно прогресуючої анемією, важким геморагічним діатезом, неминуче приводячи до смерті. За своїм бурхливому течією гострі лейкемії клінічно аналогічні раків і саркома з мало диференційованих клітин у молодих осіб.

У розвитку гострих лейкемій не можна не бачити крайней дезорганізації функцій, 6 регулюють в нормальному організмі кровотворення, а також діяльність ряду інших систем (ураження судинної мережі, шкіри, слизових оболонок, нервової системи при гострих лейкеміях). У більшості випадків гострі лейкемії відносяться до гострих миелобластические формам.

Епідеміологія гострого лейкозу крові

Захворюваність гострим лейкозом складає 4-7 випадків на 100 000 населення в рік.

Причини гострого лейкозу крові

Причину гострого лейкозу в більшості випадків з`ясувати не вдається. Нижче перераховані деякі з вроджених і набутих захворювань, що сприяють розвитку лейкозу:

• синдром Дауна;
• анемія Фанконі;
• синдром Блума;
• синдром Кляйнфелтера;
• нейрофіброматоз;
• атаксія-телеангіектазії.

У однояйцевих близнюків ризик гострого лейкозу в 3-5 разів вище, ніж в популяції.

До лейкозогенних факторів зовнішнього середовища відносять іонізуючу радіацію, в тому числі опромінення у внутрішньоутробному періоді, різні хімічні канцерогени, особливо похідні бензолу, куріння (дворазове підвищення ризику), хіміопрепарати і різні збудники інфекцій. Мабуть, по крайней мере, в деяких випадках у дітей генетична схильність з`являється у внутрішньоутробному періоді. Надалі після народження під впливом перших інфекцій, можливо, відбуваються і інші генетичні мутації, що в результаті стає причиною розвитку у дітей гострого імфобластного лейкозу.

Гострий лейкоз розвивається в результаті злоякісної трансформації гемопоетичних стовбурових клітин або ранніх клітин-попередників. Лейкозні клітини-попередники пролиферируют, не наражаючись подальшої диференціювання, що призводить до накопичення владних клітин в кістковому мозку і пригнічення остномозгового кровотворення.

патологоанатомічні зміни стосуються головним чином лімфатичних вузлів, лімфатичної тканини глотки і мигдалин, кісткового мозку.

Лімфатичні вузли представляють картину метаплазії характеру зазвичай миелобластические тканини. У мигдалинах переважають некротичні зміни. Кістковий мозок червоний, складається в основному з мієлобластів або гемоцітобластов, рідше з інших форм. Нормобласти і мегакаріоцити виявляються лише з працею.

Симптоми і ознаки гострого лейкозу, гострої лейкемії

Гострий лейкоз проявляється ознаками порушення кістково-мозкового кровотворення.

• Анемія.
• Тробоцітопенія і зумовлені нею кровотечі.
• Інфекції (в основному бактеріальні та грибкові).

Можливі також ознаки екстрамедулярне лейкозної інфільтрації, частіше виникають при гострому лімфобластний лейкоз і моноцитарній формі гострого ліелолейкоза.

• Гепатоспленомегалія.
• Лімфаденопатія.
• Лейкозний менінгіт.
• Лейкозна інфільтрація яєчок.
• Шкірні вузлики.

Гострий лейкоз проміелоцітарний проявляється кровоточивістю, пов`язаної з первинним фибринолизом і дисемінованого внутрішньосудинного згортанням крові (ДВС).

Хворіють особи будь-якого віку, нерідко молоді.

Лікар бачить перед собою важкого хворого в стані прострації, скаржиться на слабкість, задишку, головний біль, шум у вухах, місцеві явища в роті, зіві, гостро розвинулися разом з раптовим підвищенням температури і ознобами, нічними потами, блювотою, проносами. Хворі вражають крайней блідістю, що розвивається вже з перших днів хвороби-на шкірі великі крововиливи на місці ін`єкцій тиску кістяка і т. Д.

Виявляють набухання і гіперемія слизової рота і носоглотки, виразково-некротичний стоматит, іноді характеру номи, зі слинотечею, смердючим запахом з рота, виразково-некротичний процес в мигдалинах, що поширюється на дужки, задню стінку глотки, гортань і приводить до прориву неба і т. д., набряк шиї з припуханням ліфатіческіх вузлів переднього шийного трикутника.

Рідше некрози вражають вульву і різні інші органи. Спостерігаються носові кровотечі, кривава блювота внаслідок розпаду лейкемічного інфільтрату стінки шлунка, тромбопенії, ураження судинної стінки-виразково-некротична форма гострої лейкемії, часто помилково приймається за дифтерію або скорбут.

В інших випадках некрозів не розвивається. На перший план виступає анемія, лихоманка, недолік повітря при розмові і найменших рухах, різкий шум в голові і вухах, набрякле обличчя, тахікардія, напади ознобом з неправильними підвищеннями температури, крововиливи в дно очі, в мозок - анемічно-септична форма гострої лейкемії, змішується з первинними захворюваннями червоної крові або з сепсисом як основним захворюванням.

Збільшення лімфатичних вузлів і селезінки при гострій лейкемії не досягає скільки-небудь значній мірі і часто-густо встановлюється вперше тільки при систематичному дослідженні хворого-грудина, ребра чутливі при тиску внаслідок лейкемических розростань. У наявності типові ознаки важкої анеміі- танець артерій, шум дзиги на шиї, систолічний шум на серце.

зміни крові не обмежуються лейкоцитами. Постійно знаходять важку прогресуючу з кожним днем анемію з кольоровим показником близько одиниці і з падінням гемоглобіну до 20%, а еритроцитів до 1 000 000. Пластинки різко зменшуються в числі або повністю зникають.

Ядерні еритроцити відсутні, ретикулоцитів менше норми, незважаючи на важку анемію, анізоцитоз і пойкілоцитоз не виражені. Таким чином, червона кров не відрізнити від апластичної анеміі- алейкії. Число лейкоцитів може бути нормальним і навіть зниженим (чому хвороба часто не розпізнає правильно) або ж підвищено до 40 000-50 000, рідко значніше. Характерно, що до 95-98% всіх лейкоцитів складають недиференційовані Клітини: мієлобласти зазвичай малих, рідше середніх і великих розмірів (гостра миелобластические лейкемія) - мабуть, можуть бути також гострі лімфобластіческіе форми, або ж основним представником є ще менш диференційована клітина характеру гемоцітобласти (гострий гемоцитобластоз).

Різниця між цими формами не має практичного значення з огляду на однаково безнадійного прогноза- в той же час воно часто важко навіть для досвідченого гематолога (Для мієлобластів характерна базофильная протоплазма і мелкосетчатому ядрі »з 4-5 ясно просвічує ядерця.). Патологоанатом, формулюючи остаточний діагноз, грунтується часто тільки на сукупності всіх змін органів на розтині. Для гострої лейкемії характерний розрив (Так званий hiatus leucaemicus-лейкемічний провал.) Між отмирающими невосполняющіміся зрілими формами нейтрофілів і інших лейкоцитів і формами материнськими, нездатними до подальшої диференціювання, -відсутність проміжних форм, настільки типових для хронічної міелоідной лейкемії.

Той же механізм пояснює і нестримне падіння числа еритроцитів-материнські клітини (гемоцітобласти) втрачають при гострій лейкемії здатність до диференціювання і в напрямку еритроцитів, а які є в наявності на початок хвороби зрілі еритроцити периферичної крові відмирають в звичайний термін (близько 1-2 місяців). Ні розмноження і мегакаріоцитів-звідси різка тромбоцитопенія, відсутність ретракції згустку, позитивний симптом джгута та інші провокаційні феномени геморагічного діатезу. Сеча нерідко містить еритроцити, а також білок.

Перебіг і клінічні форми гострого лейкозу, гострої лейкемії

Гостра лейкемія розвивається іноді через- той чи інший термін після пологів, скарлатини, дифтерії, гострих нападів малярії і т. Д., Проте прямого зв`язку з будь-якої септичній або іншою інфекцією встановити не вдається. Хвороба закінчується смертю через 2-4 тижні (при виразково-некротичної формі) або через 2 і більше місяців (при анемічно септическом варіанті) - можливі деякі коливання і тимчасові зупинки в прогресуванні процесу і більш затяжного перебігу хвороби (підгострий лейкоз).

Внаслідок беззахисності організму через майже повного зникнення зрілих нейтрофілів-фагоцитів, гостра лейкемія, як і агранулоцитоз і алейкія, часто призводить до вторинного сепсису з виявленням в крові стрептокока або інших збудників (sepsis е neutropenia - сепсис через нейтропенії). Найближчою причиною смерті може бути пневмонія, крововтрати, крововилив в `мозок, ендокардит.

Своєрідним варіантом гострих або підгострих, зазвичай миелобластические, лейкемій є периостальні форми з ураженням черепа (і нерідко випинанням очі-екзофталмом) і інших кісток характерними лейкемічним інфільтратом зеленого кольору (хлорлейкеміі, «зелений рак»).

Прогноз гострого лейкозу

Виживання хворих, які не отримують лікування, становить, як правило, 3-6 місяців. Прогноз також залежить від ряду факторів, таких як каріотип, відповідь на терапію і загальний стан хворого.

Діагноз і диференційний діагноз гострого лейкозу, гострої лейкемії

Найбільш частий симптом гострого лейкозу - панцитопенія, але у невеликої частини хворих кількість лейкоцитів в крові буває підвищеним.

Діагноз ставлять на підставі морфологічного дослідження кісткового мозку. Воно дозволяє диференціювати мієлоїдний лейкоз від лимфоидного і судити про прогноз захворювання. Діагноз гострого лейкозу ставлять в тих випадках, коли кількість владних клітин становить понад 20% ядерні клітин. Лейкозна інфільтрація тканини головного мозку - один із проявів гострого лімфобластного лейкозу, для її діагностики необхідно дослідження ліквору.

Як сказано вище, гостра лейкемія часто помилково діагностується як скорбут, дифтерія, сепсис, малярія, з якими, однак, вона має лише поверхневу подібність. Агранулоцитоз відрізняється нормальним числом еритроцитів і пластінок- геморагічний діатез відсутня. При апластичної анемії (алейкії) лейкопенія з переважанням нормальних лімфоцитів- мієлобластів і інших материнських клітин в крові не знаходять, немає їх і в кістковому мозку.

При інфекційному мононуклеозі (залізистої лихоманці, хвороби Філатова-Пфейфера) число лейкоцитів підвищено до 20 000-30 000 з великою кількістю лімфо- і монобластов, частиною атипових (лейкемоїдна картина крові), при наявності циклічної лихоманки, ангіни, частіше типу катарральних або з плівками, припуханий лімфатичних вузлів на шиї, в меншій мірі в інших місцях, збільшення селезінки. Загальний стан хворих страждає мало червона кров залишається нормальною. Зазвичай через 2-3 тижні настає одужання, хоча лімфатичні вузли можуть місяцями залишатися збільшеними. Сироватка крові агглютинирует баранячі еритроцити (реакція Пауль-Буннеля).

При загостренні хронічного мієлоїдної лейкемії число мієлобластів рідко перевищує половину всіх лейкоцітов- загальне число лейкоцитів часто обчислюється сотнями тисяч. Різко збільшена селезінка і лімфатичні вузли. Анамнез дає вказівки на затяжний перебіг хвороби.

Диференціальна діагностика гострої панцитопенії проводиться з такими захворюваннями, як апластична анемія, інфекційний мононуклеоз. В окремих випадках високу кількість бластів може бути проявом лейкемоідной реакції на інфекційне захворювання (наприклад, туберкульоз).

Гистохимическое дослідження, цитогенетика, иммунофенотипирование і молекулярно-біологічні дослідження дозволяють диференціювати владні клітини при ГЛЛ, ГМЛ і інших захворюваннях. Для точного визначення варіанту гострого лейкозу, що вкрай важливо при виборі тактики лікування, необхідно визначення В-клітинних, Т-клітинних і мієлоїдних антигенів, а також проточної цитометрії.

У хворих з симптомами ураження ЦНС виконується КТ голови. Рентгенографія виконується для визначення наявності пухлинного освіти середостіння, особливо перед проведенням анестезії. КТ, МРТ або УЗД дозволяють діагностувати спленомегалию.

Лікування гострого лейкозу, гострої лейкемії

• хіміотерапія,
• Підтримуючу терапію.

Мета лікування - повна ремісія, в т.ч. дозвіл клінічних симптомів, відновлення нормального рівня клітин крові і нормального гемопоезу з рівнем владних клітин в кістковому мозку lt; 5% і елімінація лейкозного клону. Хоча основні принципи лікування ОЛЛ і ГМЛ подібні, режими лікування відрізняються. Різноманітність зустрічаються клінічних ситуацій і варіантів лікування вимагає участі досвідчених фахівців. Переважно проведення лікування, особливо його найбільш складних фаз (наприклад, індукція ремісії) в медичних центрах.

підтримуючу терапію. Підтримуючу терапію при гострих лейкозах подібно і може включати:

• гемотрансфузії;
• антибіотики і протигрибкові препарати;
• гидратацию і залуження сечі;
• психологічну підтримку;

Трансфузии тромбоцитів, еритроцитів і гранулоцитів виконуються за показаннями хворим з кровотечами, анемією і нейтропенією відповідно. Профілактичне переливання тромбоцитів виконується при рівні тромбоцитів периферичної крові lt; 10 000 / мкл- при наявності лихоманки, дисемінованоговнутрішньосудинного згортання і мукозиту, обумовленого хіміотерапією, використовується більш високий пороговий рівень. При анемії (Нb lt; 8 г / дл) застосовується трансфузія ерітроцітартой маси. Трансфузія гранулоцитів може застосовуватися у хворих з нейтропенією і розвитком грамнегативних і інших серйозних інфекцій, але її ефективність в якості профілактики не була доведена.

Антибіотики часто необхідні в зв`язку з тим, що у хворих розвиваються нейтропенія і імуносупресія, що може призводити до швидкого розвитку інфекцій. Після проведення необхідних обстежень і посіву культур пацієнтам з лихоманкою і рівнем нейтрофілів lt; 500 / мкл слід починати лікування антибактеріальними препаратами, які впливають і на грампозитивні і на грамнегативні мікроорганізми.

Гідратація (збільшення добового обсягу рідини, що вводиться в 2 рази), залуження сечі і моніторинг електролітів можуть запобігти розвитку гіперурикемії, гиперфосфатемии, гіпокальціємії і гіперкаліємії (туморлізіс синдром), які викликаються швидким лізисом пухлинних клітин при проведенні індукційної терапії (особливо при ГЛЛ). Профілактика гіперурикемії проводиться призначенням алопуринолу або расбурікази (рекомбінантний уратоксідазиі) до початку хіміотерапії.

Лікування до останніх років не давало можливості скільки-небудь істотно полегшити перебіг хвороби. Рентгенотерапія погіршує перебіг хвороби і тому протипоказана.

Запропоноване в останні роки лікування гострого лейкозу пеніциліном в поєднанні з переливанням еритроцитарної маси (Крюков, Владос) сприятливо впливає на окремі прояви хвороби, нерідко усуваючи лихоманку, сприяючи загоєнню некротичних-виразкових уражень і покращуючи склад червоної крові, і викликає у деяких хворих тимчасову зупинку (ремісію) хвороби. Рекомендується і переливання цільної крові. Ремісії вдавалося отримати і від застосування 4-аміноптероілглутаміновой кислоти, що є біологічним антагоністом фолієвої кислоти-на цій підставі слід, мабуть, обмежувати застосування і інших стимуляторів кровотворення, що прискорюють розмноження мало диференційованих клітин крові. Необхідний ретельний догляд за хворим, повноцінне харчування, симптоматичне лікування, заспокоюють нервову систему кошти.

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз - найбільш частий тип лейкозів у дітей. На його частку припадає 23% злоякісних новоутворень, діагностованих у дітей у віці до 15 років.

Лікування гострого лімфобластного лейкозу

Важливо лікувати хворих на гострий лімфобластний лейкоз у спеціалізованих центрах. Все більше приходить розуміння того, що лікування хворих на лейкоз підлітків більш ефективно, якщо вони знаходяться серед однолітків, що служить їм додатковою підтримкою.

Лікування дітей, хворих на лейкоз, в даний час проводять відповідно до групи ризику, такий підхід все частіше застосовують також при лікуванні дорослих. До прогностично значущим клінічним і лабораторним ознаками у дітей відносять такі.

• Вік, в якому діагностовано лейкоз. У дітей віком до 1 року прогноз несприятливий, у дітей від 1 до 9 років прогноз краще, ніж у підлітків в 10-18 років.
• Кількість лейкоцитів в крові до моменту постановки діагнозу. При кількості лейкоцитів менше 50x108 / л прогноз краще, ніж коли лейкоцитів більше.
• Лейкозна інфільтрація тканини головного або спинного мозку - несприятлива прогностична ознака.
• Пол хворого. У дівчаток прогноз кілька сприятливіші, ніж у хлопчиків.
• Гіподіплоідность (менше 45 хромосом) лейкозних клітин при каріотипування асоціюється з менш сприятливим прогнозом, ніж нормальний набір хромосом або гіпердіплоідност`.
• Специфічні придбані генетичні мутації, включаючи філадельфійську хромосому t (9-22), і перебудова гена MLL на хромосомі 11q23 асоціюються з несприятливим прогнозом. Перебудову гена MLL часто зустрічають при гострому лімфобластний лейкоз у грудних дітей.
• Відповідь на терапію. Якщо у дитини владні клітини зникають з кісткового мозку протягом 1-2 тижнів після початку терапії, прогноз краще. Швидке зникнення владних клітин з крові під впливом глюкокортикоїдної терапії - також сприятливий прогностичний ознака.
• Відсутність мінімальної резидуальної хвороби при дослідженні за допомогою молекулярних методів або флоуцітометріі свідчить про сприятливий прогноз.

хіміотерапія

Лікування хворих В-клітинним гострий лімфобластний лейкоз (лейкоз Беркітта) зазвичай таке ж, як при лімфомі Беркітта. Воно полягає в коротких курсах інтенсивної хіміотерапії. Хворим з філадельфійської хромосоми трансплантують стовбурні клітини і призначають іматиніб. Лікування проходить в три стадії - індукції ремісії, інтенсифікації (консолідація) і підтримуюча терапія.

індукція ремісії

Індукції ремісії досягають поєднаним призначенням винкристина, глюкокортикоїдів (преднізолону або дексаметазону) і аспарагинази. Дорослим хворим і дітям групи високого ризику додатково призначають також антріціклін Ремісія виникає у 90-95% дітей і дещо меншою частки дорослих.

Інтенсифікація (консолідація)

Це дуже важлива стадія, протягом якої призначають нові хіміопрепарати (наприклад, циклофосфамід, тіогуанін і цитозину арабинозид »). Ці препарати ефективні при лейкозної інфільтрації головного і спинного мозку. Впливати на вогнища ураження в ЦНС можна також за допомогою променевої терапії і інтратекально- або внутрішньовенного (в помірних або великих дозах) введення метотрексату.

У хворих групи високого ризику ймовірність рецидивів в ЦНС становить 10% крім того, у віддаленому періоді можливі різні ускладнення.

підтримуюча терапія

Відео: Рак крові. лейкоз

Після досягнення ремісії хворим протягом 2 років проводять цикловое лікування метотрексатом, тіогуанін, винкристином, преднізолоном, а також профілактичне інтратекально введення цих препаратів, якщо не проведена променева терапія.

Лікування хворих категорії високого ризику

Розроблено кілька підходів до лікування хворих, що відносяться до категорії 1исокого ризику. Призначення великих доз циклофосфаміду або метотрексату в стадії інтенсифікації (консолідації) дозволяє домогтися певного успіху, трансплантація стовбурових клітин після досягнення першої ремісії призводить до одужання 50% (при алогенних трансплантацій) і 30% (при аутогенним трансплантації) хворих. Однак накопичений досвід недостатній для порівняльної оцінки цього методу з інтенсивною традиційною хіміотерапією. Якщо лікування не дає бажаного результату, результат залежить від віку і тривалості першої ремісії. У дітей з тривалою ремісією призначення хіміотерапії нерідко призводить до одужання, в інших випадках показана трансплантація стовбурових клітин.

Ранні результати лікування хворих з філадельфійської хромосоми додатковим призначенням іматинібу (Глівеку) вельми обнадіюють.

гострий мієлолейкоз

У клінічній практиці для діагностики гострого мієлолейкозу і вибору оптимального лікування мають велике значення такі три фактори.

• Важливо розпізнати гострий лейкоз проміелоцітарний, так як від цього залежить включення в схему лікування третіноіна (повний транс-ізомери ретиноєвої кислоти).
• Вік хворого.
• Загальний стан (функціональна активність) хворого. В даний час стало звичайною практикою інтенсивне лікування хворих молодше 60 років. Особи старшого віку становлять більшість хворих на гострий мієлолейкоз і часто не підходять для інтенсивної хіміотерапії, тому у них обмежуються паліативним лікуванням препаратами крові.

хіміотерапія

Антеаціклін і цитозину арабинозид призначаються протягом 7-10 днів, служать основою лікування хворих на гострий мієлолейкоз ось уже 30 років. Широко використовують схему лікування з додаванням в якості третьої препарату тіогуанін або етопозиду, проте даних про те, яка схема краще, недостатньо. Останнім часом зріс інтерес до призначення цитозіна арабінозиду для індукції ремісії, переконливих даних про перевагу такого підходу немає.

Індукцію вважають успішною, якщо вдається домогтися першої ремісії (нормальна гемограма і кількість владних клітин в кістковому мозку менше 5%). Це залежить також від віку хворого: ремісії досягають у 90% дітей, 75% хворих у віці 50-60 років, 65% хворих у віці 60-70 років. Зазвичай призначають також три-чотири курси інтенсивної терапії іншими препаратами, такими як амсакрин, етопозид, ідарубіцин, мітоксантрон і цитозину арабинозид в більш високих дозах. В даний час залишається неясним, яка кількість курсів консолідації слід вважати оптимальним. Хворі похилого віку рідко переносять більше двох курсів.

прогностичні фактори

На підставі ряду факторів можна оцінити ризик рецидиву захворювання, а отже, і шанси хворого на виживання. Найбільш значущими з цих факторів бувають цитогенетический (може мати сприятливий, проміжне або несприятливе прогностичне значення), вік хворого (у літніх хворих прогноз менш сприятливий) і первинний відповідь владних клітин кісткового мозку на лікування.

До інших чинників несприятливого прогнозу відносять такі:

• молекулярні маркери, зокрема внутрішнє тандемне подвоєння гена FLT3 (виявляють у 30% випадків, дозволяє передбачити рецидив захворювання);
• низький ступінь диференціювання (недиференційований лейкоз);
• лейкоз, пов`язаний з раніше проведеної хіміотерапією:
• тривалість першої ремісії (ремісія тривалістю менше 6-12 міс - ознака несприятливого прогнозу).

До сприятливих цитогенетичним чинників відносять транслокації і інверсію inv, частіше спостерігаються у хворих молодого віку. До несприятливих цитогенетичним факторів належать аномалі хромосом 5, 7, довгого плеча хромосоми 3 або поєднані аномалії, частіше виявляються у літніх хворих на гострий мієлолейкоз, пов`язаним з отриманої раніше хіміотерапією або мієлодисплазією. До цитогенетичним змін, що відносяться до категорії помірного ризику, належать зміни, які не ввійшли в описані дві категорії. Фенотип, що характеризується гіперекспресією гликопротеида Pgp, що обумовлює резистентність до хіміопрепаратів, особливо часто виявляють у літніх хворих, він буває причиною більш низького показника досягнення ремісії і високої частоти рецидивів у них.

Трансплантація стовбурових клітин

Відео: Неймовірне зцілення від раку крові - лейкемії

Хворим молодше 60 років можна запропонувати алогенну трансплантацію стовбурових клітин, якщо є донор, сумісний з HLA. Хворим категорії низького ризику трансплантацію стовбурових клітин виконують лише в тому випадку, якщо терапія першої лінії виявилася неефективною, а в решті випадків її проводять в якості консолідації. Про позитивний ефект аллотрансплантации стовбурових клітин, пов`язане з реакцією «трансплантат проти пухлини», важко буває судити через токсичної дії препаратів, хоча при застосуванні більш сприятливих схем предтрансплантаціонной підготовки токсичні прояви вдається зменшити. Хворим молодше 40 років Алотрансплантація стовбурових клітин виконують після міелоабляціі, що досягається високодозової хіміотерапії в поєднанні з променевою терапією або без неї, в той час як хворим більш старшого віку предтрансплантаціонную підготовку проводять в більш щадному режимі, що забезпечує лише миелосупрессию.

Гострий лейкоз проміелоцітарний

Лікування третиноїном (повний транс-ізомери ретиноєвої кислоти) індукує ремісію, не викликаючи гіпоплазії, але для знищення лейкозного клону клітин необхідна також хіміотерапія, що призначається одночасно з третиноїном або відразу після завершення курсу лікування ім. Важливий прогностичний фактор - кількість лейкоцитів в крові до моменту постановки діагнозу. Якщо воно менше 10х106 / л, поєднана терапія третиноїном і хіміопрепаратами дозволяє домогтися лікування 80% хворих. Якщо кількість лейкоцитів у крові перевищує цей показник, то 25% хворих приречені на ранню смерть і лише 60% мають шанс вижити. Однак питання про те, наскільки інтенсивної повинна бути хіміотерапія, остаточно не вирішене, особливо коли мова йде про лікування хворих, що відносяться до категорії низького ризику. У дослідженні, проведеному в Іспанії, були досягнуті добрі результати при лікуванні третиноїном в поєднанні з похідним антрацикліну ідарубіцином (без цитозіна арабинозид) з подальшою підтримуючою терапією. Однак, за даними нещодавно проведеного європейського дослідження, антрацикліни і цитозину арабинозид більшою мірою знижували ризик рецидивів, ніж антрациклін. Хворих, у яких досягнута ремісія, беруть під нагляд, Лікування у них відновлюють при виявленні молекулярно-генетичних ознак рецидиву, не чекаючи клінічних проявів захворювання. Розроблено новий засіб лікування рецидивів - триоксид миш`яку, що сприяє диференціювання пухлинних клітин.

Результати лікування гострого мієлолейкозу

Виживання залежить від віку хворих і прогностичних факторів, розглянутих раніше. В даний час приблизно 40-50% хворих молодше 60 років після лікування живуть тривалий час, в той час як лише 10-15% хворих старше 60 років переживають 3-річний рубіж. Отже, у більшості хворих лейкоз рецидивує. Якщо перша ремісія нетривала менш (3-12 міс) і результати цитогенетичного дослідження несприятливі, прогноз зазвичай поганий.

перспективи

Гострий мієлолейкоз - гетерогенна група захворювань, мабуть, лікування входять до неї нозологічних одиниць вимагають окремої оцінки ризику. Так, запалу показана ефективність препаратів миш`яку при гострому промієлоцитарному лейкозі В даний час продовжують роботи з удосконалення методу печення хворих трансплантацією стовбурових клітин. Будуть все ширше застосовувати ммунологіческіе методи лікування. Так, вже запатентований і застосовується для печива літніх хворих на лейкоз новий препарат анти-СОЗЗ-каліхеоміцін мілотарг). Проблема лікування хворих похилого віку поки що далека від вирішення.

Стандартні схеми хіміотерапії у них виявилися малоефективними, і 5-річна виживаність становить приблизно 10%. Слід з`ясувати, в яких випадках виправдана інтенсивна хіміотерапія. З цією метою в Великобританії в даний час проводять дослідження AML16. Воно покликане створити платформу для швидкої пценкі ряду нових препаратів в фазі II рандомізованих випробувань. До цих препаратів відносять аналоги нуклеозидів, такі як клофарабін, інгібітори FLT3-тирозинкінази, фарнезілтрансферази і гістондеацетілазу.