Портосистемна енцефалопатія: симптоми, лікування

Часто вона пов`язана з високим вмістом білка в кишечнику або з гострим метаболічним стресом у пацієнтів з портосістемним шунтуванням. Симптоми в основному нейропсихіатричного характеру. Лікування зазвичай спрямоване на усунення провокує причини, рекомендується дієта, збагачена рослинним білком, пероральний прийом лактулози і невсасивающіхся антибіотиків, таких як ріфаксімін.

Клінічні стадії портосистемной енцефалопатії

Причини портосистемной енцефалопатії

Портосистемна енцефалопатія може розвинутися при фульмінантному гепатиті внаслідок інфікування вірусами гепатитів, застосуванні ліків або вплив токсинів, але частіше вона спостерігається при цирозі або інших хронічних захворюваннях, коли виражені портосісгемние колатералі формуються в результаті портальної гіпертензії. Енцефалопатія також може виникати після накладення портостістемних анастомозів, наприклад при хірургічних анастомозах, що зв`язують портальну і порожнисту вени (портокавального шунтування, TIPS).

Провокуючі фактори. Найбільш часті такі:

• метаболічний стрес,
• патологічні стани, що викликають підвищення вмісту білка в кишечнику (наприклад, ЖКК, високопротеиновая дієта),
• неспецифічні церебральні депресанти.

Патофізіологія портосистемной енцефалопатії

При портосистемного шунтуванні всмоктуються продукти, які в іншому випадку були б детоксіфіціровать печінкою, потрапляють в системну циркуляцію і досягають головного мозку, викликаючи токсичність, зокрема, впливаючи на кору. Речовини, які надають токсичний ефект на мозок, в повному обсязі вивчені. Аміак-продукт перетравлення білка, є важливою субстанцією, але інші чинники (зміни в мозкових бензодіазепінових рецепторах і в нейротрансмиссии за рахунок у аміномасляної кислоти (GABA) також можуть надавати свою дію).

Симптоми і ознаки портосистемной енцефалопатії

Симптоми і ознаки енцефалопатії ділять на стадії в залежності від ступеня їх вираженості.

Клінічні симптоми зазвичай з`являються при помірному порушенні функції мозкової діяльності. Можуть з`явитися збудження і манія, але це буває нечасто. Характерний плескають тремор проявляється при витягнутому положенні рук пацієнта з тильним розгинанням кистей. Неврологічні порушення зазвичай симетричні. Неврологічні ознаки при комі найчастіше відображають білатеральну диффузную дисфункцію півкуль. Ознаки ураження стовбура мозку розвиваються тільки при глибокій комі, часто протягом годин або днів перед смертю. Кисло-солодке дихання (печінковий запах) може відчуватися незалежно від стадії енцефалопатії.

Діагноз портосистемной енцефалопатії

• Клінічна оцінка.
• Часто використовується спеціальне психометричне тестування з дослідженням рівня аміаку, ЕЕГ або їх комбінації.
• Виняток інших захворювань.

Діагноз в основному спирається на клінічну картину, але тестування може надати допомогу.

Психометричне тестування може виявити тонку НЕЙРОПСИХІАТРИЧНА патологію, що допомагає діагностувати енцефалопатію на ранніх стадіях. Зазвичай вимірюється рівень аміаку. При ЕЕГ зазвичай відзначається дифузна активність повільних хвиль навіть при помірному ступені вираженості енцефалопатії. Метод може бути чутливим, але неспецифічним на ранніх стадіях енцефалопатії.

Дослідження спинномозкової рідини необов`язково, єдина характерна аномалія - це помірне підвищення білка

Інші потенційно оборотні порушення, що викликають подібні прояви, повинні бути виключені. При діагностуванні портосистемной енцефалопатії необхідно шукати провокуючі фактори.

Прогноз портосистемной енцефалопатії

При хронічних захворюваннях печінки елімінація провокуючого фактора зазвичай знижує рівень енцефалолопатіі без розвитку стійких неврологічних наслідків. У деяких пацієнтів, особливо з портокавального шунтами або TIPS, які потребують постійної терапії, незворотні екстрапірамідальні симптоми. Кома, пов`язана з фульмінантний гепатитом, фатальна приблизно в 80% випадків.

Лікування портосистемной енцефалопатії

• Лікування причини.
• Очищення кишечника за допомогою орального прийому лактулози або клізм,
• Овочева дієта як джерело рослинного білка.

Пероральні всмоктуються антибіотики, такі як неоміцин і ріфаксімін. Елімінація токсичних кишкових продуктів - це ще одна мета, яка досягається з використанням декількох методов.Кішечнік необхідно очистити за допомогою клізм, або, частіше, пероральним призначенням сиропу лактулози, який може вводитися коматозним пацієнтам за допомогою зонда. Цей синтетичний дисахарид - осмотичний проносний, яке знижує рН в кишечнику і зменшує фекальную продукцію аміаку. Вступник з їжею білок повинен становити 1,0 мг / кг / сут, в основному повинен бути рослинного походження. Оральний прийом невсасивающіхся антибіотиків, таких як неоміцин і ріфаксімін, ефективний при печінкової енцефалопатії. Кращий зазвичай ріфаксімін, т. К. Неоміцин - це аміноглікозид, який може викликати ототоксичность або нефротоксичність

Седативні засоби можуть підсилювати енцефалопатію. При комі на тлі фульминантного гепатиту правильне підтримуючу терапію і догляд разом з профілактикою і лікуванням ускладнень підвищують шанс виживання. Кортикостероїди у високих дозах, обмінні гемотрансфузії та інші комплексні процедури, покликані видаляти циркулюючі токсини, не поліпшують результат. Стан пацієнтів погіршується за рахунок фульмінантний печінкової недостатності, їх може врятувати тільки трансплантація печінки.

Інші потенційні методи лікування, які включають введення розгалужених амінокислот, кетоаналогов есенціальних амінокислот і простагландинів, не мають доведеної ефективності. З Плазмофільтри системами (штучна печінка) пов`язують певні очікування, але вони вимагають подальшого дослідження.

Ключові положення

• Портосистемна енцефалопатія - це НЕЙРОПСИХІАТРИЧНА синдром, при якому портосистемного шунтування дає можливість абсорбованим субстанцій, в нормальних умовах знешкоджують печінкою, досягати головного мозку.
• Клінічні прояви включають в себе когнітивну і поведінкову дисфункцію (наприклад, порушення свідомості, оглушення, кому) і нейром`язові розлади (наприклад, грюкання тремор, атаксія, гіперрефлексія або гіпорефлексію).
• Діагноз портосистемной енцефалопатії переважно ґрунтується на клінічних ознаках, зазвичай вимірюється рівень аміаку в крові. Якщо клінічні ознаки мінімальні або відсутні, проводиться нейропсихологічне обстеження.
• Виключаються інші, потенційно підлягають лікуванню причини (наприклад, субдуральна гематома, гіпоглікемія, інтоксикація), проводиться пошук тригерів для розвитку енцефалопіі (наприклад, інфекції, ЖКК. Шектролітних змін). Лікування як безпосередньо самої енцефалопатії, так і її причини виключається в очищенні кишечника (з використанням лактулози або клізм) дієтичними обмеженнями з рекомендацією приймати в їжу рослинний білок, призначенням антибіотиків - рифаксиміну або неоміцину).