Саркоїдоз, лікування, симптоми, причини

З органів травлення воно найчастіше вражає печінку, крім того, саркоїдоз - одна з найбільш частих причин виникнення гранульом в печінці

причини саркоїдозу

Етіологія і патогенез невідомі. Припускають вплив туберкульозної і вірусної інфекції, мутагенних і імунологічних факторів.

Клінічні ознаки і симптоми саркоїдозу

Спостерігається збільшення всіх лімфатичних вузлів. У шкірі утворюються вузлики (інфільтрати-саркоід, гранульоми) різної величини. Особливо часто уражається шкіра обличчя.
Виділяють три клінічні форми хвороби: мелкоузелковую, крупноузелковую і набряково-інфільтративну.

У більшості випадків виникає ураження легень у вигляді туморозного набухання або міліарного обсіменіння, дещо рідше уражаються серце, печінка, селезінка, кістки і м`язи. Зміни в нервовій системі виникають у 1/3 хворих, при цьому можлива поява епілептичних припадків. Зміни крові включають лейкопенію, лимфопению, еозинофілію, моноцитоз.

Вузлики в тканинах складаються з лімфоцитів (крайова зона), епітеліоїдних клітин і невеликого числа гігантських клітин. Казеозного розпаду не спостерігається, є схильність до склерозування. Від навколишніх тканин вузлики відокремлені колагеновими волокнами.

Найчастіше протікає субклінічні, супроводжуючись зміною показників функцій печінки, симптомами ураження легенів, шкіри або очей.

В результаті гранулематозного ураження печінки можуть розвинутися гепатомегалия, лихоманка.

До рідкісних проявів хвороби відносять важкий внутрішньопечінковий холестаз і портальну гіпертензію, що розвиваються в результаті появи гранульом в 1кані печінки, а також позапечінкових обструкцію жовчовивідних шляхів, обумовлену здавленням лімфатичними вузлами воріт печінки, холангіт, саркоїдоз підшлункової залози і дистальну стриктуру загальної жовчної протоки.

очні симптоми спостерігаються у 50% хворих дітей і в 10% випадків у дорослих у вигляді ураження шкіри повік, фолікулярного кон`юнктивіту, вузликових утворень слізних канальців, мішка і залоз з розвитком синдрому С`егрена. Може розвиватися глибокий вогнищевий кератит, що нагадує туберкульозне ураження рогівки. Часто виникає рецидивуючий іридоцикліт обох очей з характерними жирними преципітатами і вузликами в райдужці. Можливе формування задніх синехій і заращения зіниці, вторинної глаукоми, ускладненої катаракти. Виникає помутніння склоподібного тіла і зниження зору до сліпоти. Може розвинутися увеїт з дрібними крововиливами на очному дні, періваскулітов, облітерацією судин і утворенням сірувато-жовтих, схожих на міліарні туберкулому зерен, які місцями утворюють скупчення в товщі судинної оболонки. У сітківці виникає періва-скулярная запальна інфільтрація у вигляді муфт. Можливий розвиток хвороби Ілза. В окремих випадках може спостерігатися неврит зорового нерва.

обстеження саркоидоза

Функціональні печінкові проби

Підвищення співвідношення активності ЛФ / ГГТ ± невелике підвищення АСТ / АЛТ. Якщо діагноз не був поставлений, то підвищення активності АПФ сироватки крові і знахідки при рентгенографії органів грудної клітини (білатерально лімфаденопатія коренів легких) можуть допомогти в цьому.

Знахідки при КТ або УЗД неспецифічні, хоча гранульоми можуть зливатися і формувати вузли розміром від 0,5 до 3 см.

При біопсії печінки гранульоми без казеозного некрозу в 80% випадків. В, 6% випадків виявляють цироз.

Диференціальний діагноз проводять з хворобою Геерфорда, хворобою Микуличі, синдромами Брилла-Сіммерса, Вегенера, Ходжкіна, туберкульоз, туляремією, вовчак, сифіліс. Саркоїдоз очі диференціюються з уповільненим формами иридоциклита туберкульозної або герпетичної етіології.

Прогноз при саркоїдозі

Прогноз для життя сприятливий, для зору - серйозний.

Іридоцикліт, як правило, має хронічний теченіе- рідко протікає гостро. При цьому з`являються «жирні» преципітати, синехий висипання вузликів-гранульом в райдужній оболонці, іноді гипопион. Спостерігається підвищення ВГД, помутніння склоподібного тіла.

Паротит також має хронічний перебіг. Спостерігається виражене ущільнення слинних залоз. Біль і гнійні зміни відсутні.

Відео: Як лікувати саркоїдоз?

Ведення хворих присаркоїдозі

Призначення урсодезоксихолевої кислоти може знизити прояви холестазу.

Призначенням глюкокортикоїдів всередину. Тривалість лікування не визначена, так як частота рецидивів збільшується при коротких курсах лікування.

Імуносупресивної терапії менш ефективна при розвиненому цирозі печінки і портальної гіпертензії, розглядати питання про трансплантацію печінки доводиться рідко.