Первинні запальні хоріокапілляропатіі

Гостра задня мультифокальна плакоідная пігментна епітеліопатія

Придбане, часто двостороннє мультифокальное запалення, первинно вражає хоріокапілляров і вдруге - ПЕС. Етіологія захворювання невідома, але у третини пацієнтів розвитку епітеліопатія передує грипоподібний стан. Патогенетичною основою є обструкція хориоидального кровотоку на рівні прекапілярних артеріол із вторинним залученням ПЕС і фоторецепторів. Частота народження становить 0,6-0,7% від всіх увеитов.

Клінічна картина і діагностика: фотопсии з подальшим гострим двостороннім асиметричним безболісним зниженням зору, виникненням центральних і парацентральних худобою у молодих пацієнтів супроводжуються появою в ретроекваторіальной зоні обох очей численних великих (1-2 ДД) плоских жовтувато-білих плакоідних вогнищ в різній стадії регресу. Друге око втягується в патологічний процес через дні і тижні від початку захворювання. До супутніх офтальмологічним проявів відносяться легкий передній увеїт, помірно виражений вітрео (50%), васкуліт сітківки, папіліт.

лікування звичайно не потрібно в зв`язку зі спонтанним регресом захворювання протягом 3-4 тижнів і поверненням високої гостроти зору. При її істотне зниження (20% пацієнтів з ураженням фовеоли) можливий короткочасний пероральний прийом глюкокортикоїдів, хоча їх ефективність не доведена.

Захворювання не схильне до рецидивів. Повторні епізоди є показанням до диференціальної діагностики з серпігінозной хороідопатіей, токсоплазмозом, саркоїдоз, лімфомою, хворобою Фогта-Канаягі-Харада.

серпігінозная хороідопатія

Географічна, або гелікоїдний хороідопатія, - рідкісне (0,86% всіх увеитов), зазвичай двостороннє, хронічне, рецидивуюче. Етіологія і патогенез, мабуть, зводяться до іммуноопосредованних облітеруючого васкуліту, передумовою якого прийнято вважати носійство HLA-B7, а також поява антитіл до S-антигену сітківки, ВПГ, антистрептолизина О. Не виключена зв`язок з туберкульозною інфекцією.

Клінічна картина і діагностика: одностороннє зниження гостроти зору, мінімальна клітинна суспензія в склоподібному тілі поєднуються з двосторонніми асиметричними ландкартообразнимі сірувато-білими ділянками атрофії пігментного епітелію, що поширюються від ДЗН. Рідше уражається макулярна зона та периферія сітківки. У зоні прогресуючого (активного) краю зростаючого вогнища можлива пласка ексудативна відшарування сітківки, а також поява паравазального муфт та крововиливів. В розгорнутій стадії захворювання у 25% пацієнтів розвиваються атрофія хоріокапіллярного шару, ПЕС і фоторецепторів сітківки, виражена гіперпігментація епітелію, субретінальной фіброз і хоріоідальная неоваскуляризация. Звертає увагу виражена межокулярная асиметрія ураження. Через рецидивуючого, неухильно прогресуючого характеру захворювання з центріфугально поширенням нових вогнищ у 12-38% пацієнтів гострота зору гіршого очі не перевищує 0,1.

ФАГ виявляє зони ранньої гіпофлюоресценціі через оклюзії хоріокапіллярного русла, ангіографія з індоціанін зеленим дозволяє більш точно окреслити межі поразки.

Відео: Офтальмофаг Запальні захворювання очей профілактика і лікування

Рідкість захворювання не дозволяє до сих пір виробити єдину тактику лікування. Монотерапія глюкокортикоїдами неефективна.

Синдром множинних швидко зникаючих білих точок

Ідіопатичне одностороннє, чи не схильне до рецидивів, самостійно дозволяється запалення судинної оболонки і сітківки, що вражає переважно (до 90%) соматично здорових жінок-міопії в 2-5-й декаді життя. Етіологія захворювання невідома, але у половини пацієнтів початку захворювання передувало грипоподібний стан. Можлива зв`язок між виникненням синдрому і носительством HLA-B51, а також з вакцинацією від гепатитів В і А. Складає 1% від всіх увеитов.

Не виключено, що синдром гострого ідіопатичного збільшення сліпої плями так же, як численні інші синдроми «білих точок» (гостра макулярна нейроретинопатия, мультифокальний хориоидит, ретінохороідопатія по типу «пострілу дробом»), є проявом цього ж патологічного стану.

діагностика: Гостре, як правило, односторонній (80%) зниження гостроти зору, поява скотоми (90%) і фотопсии у молодої жінки на тлі перенесеного ГРЗ, набряк ДЗН, «помаранчева» зернистість фовеоли, а також нечітко окреслені точкові (100-200 мкм ) білувато-помаранчеві вогнища в періфовеолярной зоні, що залягають на рівні ПЕС і зовнішніх шарів сітківки. Швидко зникають вогнища залишають після себе патогномонічним для синдрому гранулярную гиперпигментацию макули. Можливий легкий аферентних зіничний дефект, вітрео, поодинокі паравазального муфти.

Відео: Стартова терапія первинної глаукоми і ВМД

ФАГ демонструє характерну картину ранньої гіперфлюоресценція вогнищ з пізнім накопиченням у вигляді гірлянди навколо макули, а також накопичення в ДЗН. Ангіографія з індоціанін зеленим звичайно не потрібно, хоча вона виявляє більшу, ніж ФАГ, кількість рівномірно розташованих зон гіпофлюоресценціі.

Синдром множинних швидко зникаючих білих точок може асоціюватися з іншого рідкісною патологією, що зустрічається у молодих соматично здорових білих жінок, гострої макулярної нейроретінопатіі. Швидке помірне зниження гостроти зору і множинні скотоми обумовлені появою плоских червонуватих клиновидних вогнищ в макуле.

Прогноз для зору сприятливий. Лікування не потрібно, спонтанний регрес настає через 1-2 міс. Ймовірність рецидиву не перевищує 10-15%.

Мультифокальний хориоидит, точковий внутрішній хориоидит і дифузний субретінальной фіброз

Мультифокальний хориоидит (синдром мультифокального хоріоідіта і панувеіта) по суті є панувеітом з залученням склоподібного тіла. Точковий внутрішній хориоидит - аналогічний процес, що локалізується в задньому полюсі очного яблука без залучення склоподібного тіла. Дифузний субретінальной фіброз (синдром увеїту і субретінальной фіброзу), мабуть, третє синдромального прояв однієї і тієї ж нозологічної форми з групи синдромів «білих точок», етіологія і патогенез якої до кінця не вивчені. Імовірно, в основі захворювань лежить вірусна (ВПГ і ВЕБ) інфекція, в імунній щодо нагадує антигени судинної оболонки і запускає аутоімунних реакцій, спрямовану не стільки на інфекційний агент, скільки на власні тканини.

Клінічна картина і діагностика: В деяких випадках очних симптомів передує грипоподібні симптоматика. Типовою моделлю пацієнта є біла, соматично здорова 18-40-річна жінка з міопічний рефракцією. Скарги на зниження гостроти зору, звуження поля зору і плаваючі помутніння зазвичай носять двосторонній асиметричний характер. Для точкового внутрішнього хоріоідіта характерна наявність худобою, метаморфопсій і фотопсий.

Жовтувато-білі чітко окреслені субретінальной вогнища величиною 50-300 мкм, часто з пігментованими краями, розкидані по всьому очному дну, є ключовим симптомом мультифокального хоріоідіта. Розміри вогнищ менше, ніж при ретинопатії, по типу «пострілу дробом» і більше, ніж при точковому внутрішньому хориоидите (100-200 мкм). Реакція склоподібного тіла зустрічається практично у всіх пацієнтів з мультифокальним хоріоідіта, передній увеїт - у кожного другого, що дозволяє провести диференціальну діагностику страйковим внутрішнім хоріоідіта, при якому зміни локалізуються в задньому полюсі, рідко поширюючись на середню периферію, і ніколи не супроводжуються реакцією з боку склоподібного тіла.

Лабораторні методи потрібні для диференціальної діагностики з іншими різновидами заднього увеїту (саркоїдоз, токсоплазмоз, сифіліс, бореліоз, туберкульоз).

Для оцінки динаміки процесу показано кольорове фотографування очного дна, а також зйомка в бескрасном світлі. ФАГ дозволяє оцінити активність того чи іншого вогнища. Ангіографія з індоціанін зеленим виявляє більшу, ніж офтальмоскопия і ФАГ, кількість вогнищ. ОКТ виявляє КМО, СНМ, атрофію фоторецепторів.

лікування. Перша лінія - пероральна, періокулярного і інтравітреального терапія глюкокортикоїдами. При необхідності тривалої (понад 3 міс) протизапальної терапії показано призначення препаратів другої лінії - імуномодуляторів, анти-VEGF-терапії, лазеркоагуляції, термотерапії.

Захворювання носять рецидивуючий характер і тривають місяці і роки. При неускладненому перебігу прогноз для зору сприятливий. Ускладнення - катаракта, глаукома, КМО (14-41%) і особливо субретінальной фіброз і неоваскуляризация (17-40%) - призводять до втрати зору як мінімум одного ока у 70% пацієнтів.