Untitled document

Доброкачественниеопухолі

Доброякісні пухлини почкіотносят до рідкісним новоутворенням, що становить 7,2% від усіх наблюдаемихопухолей нирки, причому в 5,4% вони мають епітеліальне походження і в 1,8% - мезенхімального.

З доброякісних епітеліальнихопухолей нирки найбільш часто виявляють аденому. Ця пухлина зустрічається редкоу осіб молодше 40 років і спостерігається у чоловіків в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Редкойепітеліальной пухлиною нирок є Онкоцитома.

Наступною за поширеністю доброкачественнойопухолью є мезенхимальная пухлина - ангіоміоліпома. Її частота составляет0,3-5% всіх пухлин нирок, зустрічається в 4 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків, і діагностується, в основному, у віці 35-65 років. Пухлина складається з тканейі в нормі зустрічаються в нирці, але представлених в інших пропорціях як тканевойструктурой, так і ступенем зрілості, і тому іноді називається гамартромой.Ангіміоліпома нирки зустрічається у 80% хворих туберозний склерозом (болезньюBourneville), вродженої спадкової хворобою, що передається аутосомно-домінантнимпутем . Такі хворі страждають на епілепсію і загальмованим розумовим розвитком, у них часто виявляють множинні пухлини органів ектодермального походження (мозку, сітківки, шкіри) і ангіоміоліпоми органів мезенхімального походження.

Етіологія і патогенез доброкачественнихопухолей нирок, на сьогоднішній день, залишається невідомою.

Класифікація

Доброякісні пухлини нирок подразделяютна: 1) епітеліальні пухлини (аденома), 2) неепітеліальні пухлини (ангіоміоліпома, фіброма, гемангіома) і 3) інші типи (юкстагломерулярноклеточная пухлина).

Аденома нирки представлена мономорфниміклеткамі з правильно сформованим ядром. Убога цитоплазма клітин може битьсветлой або зернистої або поєднувати обидва згаданих ознаки. Пухлина отграніченаот навколишнього тканин, але не оточена капсулою. Аденоми можуть бути компактниміілі містити або містити кісти різних розмірів. Пухлинні клітини образуюттубулярние або папілярні структури. Аденома здатна до інвазивного росту іметастазірованію, тому пропонують розцінювати аденому нирки більше 2 см какзлокачественную пухлина і вибирати відповідний метод лікування.

У деяких випадках все клеточниеелементи пухлини або їх частину мають різко еозинофільну мелкозернистую цитоплазму, багату мітохондріями, т. Е. Представляють собою так звані онкоцити. Характерною рисою онкоцитах є втрата ними органоспецифічних рис. Пухлини, состоящіеіз таких клітин, можуть досягати великих розмірів і являють собою вузол, чітко відмежований від навколишніх тканини нирки, з коричневою поверхнею наразрезе, часто з руюцом в центрі. У диференціальної діагностики онкоцітомиследует враховувати однорідний вид пухлини, відсутність фокусів некрозу і крововиливів, а також ділянок жовтого кольору, характерних для раку.

Домішка суданположітельних клетокв Онкоцитома свідчить про наявність жирових включень в клітинах і указиваетна нирково-клітинний рак. Важливою ознакою, що дозволяє диференціювати онкоцітомуот раку, служить відсутність мітозів навіть при вираженому полиморфизме пухлини.

Ангіміоліпома представлена жіровиміклеткамі, разрастаниями гладком`язових клітин і звитими судинами, причому іхсоотношеніе може бути різним, аж до того, що в деяких випадках опухольпо своїм складом наближається до однокомпонентної - ліпомі, лейоміомі або гемангіома.

Фіброма найчастіше виникає в мозговомслое нирок. Припускають, що фіброми цієї локалізації виникають з інтерстіціальнихклеток мозкового шару і можуть мати здатність виробляти гіпотензівниевещества.

Гемангіома найбільш часто встречаєтсяу стінці ниркової балії, але може виникати і в зоні пірамід нирки. У удаленнойпочке виявлення гемангіом представляє труднощі внаслідок спадання судин.

Юкстагломерулярноклеточная опухольсостоіт з клітин юкстагломерулярного апарату. Ця пухлина є ренінсекретірующейі складається з дрібних клітин, що формують поля і тяжі з периваскулярной оріентаціейклеточних елементів. Морфологічне визначення даного типу пухлини основанона виявленні секреції реніну і ромбоподібних включень в цитоплазмі при електронно-мікроскопіческомісследованіі.

діагностика

Доброякісні пухлини почекчаще всього мають безсимптомний перебіг і є випадковою знахідкою при проведенііультразвукових або рентгенографічних досліджень, хірургічних втручань на аутопсії. Значно рідше, при значних розмірах доброкачественнихопухолей, можуть спостерігатися неспецифічні клінічні прояви, загальні длялюбого об`ємного утворення нирки: біль в попереку і бічних відділах живота, ниркова колька, гематурія, патологічні включення в сечі, артеріальна гіпертензія, пальпована пухлина.

Ознаками крововиливи і разриваангіоміоліпоми є раптове виникнення сильних болів в боці або в животі, гематурія, клініка забрюшинного кровотечі аж до геморагічного шоку.

Часто спостерігається схожість клініческіхпроявленій не дозволяє відрізнити доброякісні новоутворення нирки отзлокачественних.

Велику роль в діагностиці доброкачественнихопухолей нирок, як і злоякісних, грає ультразвукове дослідження ікомпьютерная томографія. Однак ознаки, що дозволяють диференціювати доброкачественниеновообразованія від злоякісних при ультразвуковому дослідженні та компьютернойтомографіі має тільки ангіоміоліпома.

При УЗД ангіоміоліпома представленаокруглим, гомогенним утворенням підвищеноїехогенності (через велику содержаніяжіровой тканини) в паренхімі нирки, які мають чіткі межі і не виходять за ееконтур.

Картина ангіоміоліпоми при компьютернойтомографіі залежить насамперед від процентного вмісту жирової тканини, налічіежіровой тканини є достатнім для постановки діагнозу ангіоміоліпоми. Однакоесть поодинокі повідомлення про виявлення ділянок жиру і при карциномі нирки.

Ангіоміоліпоми, в отличиеот раку нирки, як правило не накопичують контрастну речовину.

При крововиливі і розриві ангіоміолтпомипочкі при УЗД виявляється гетерогенна структура з наявністю поряд з участкамівираженной гіперехогенності значно гіпоехогенних і анехогенних зон якв самої пухлини, так і паранефральной клітковині. При комп`ютерної томографії цих випадках виявляються рідинні ділянки, які можуть накопичувати контрастноевещество.

На ангиограммах все доброкачественниеопухолі нирок дають картину зміни всередині ниркової ангіоархітектоніки: ділянки, збіднені судинами і чітко відмежовані дефекти паренхіми. Але іноді доброкачественниеопухолі нирок можуть мати багату васкуляризацію, що більш характерно для злокачественнихопухолей.

Таким чином, поєднання несколькіхметодов обстеження (екскреторної урографії, ультразвукового дослідження, комп`ютерної томографії) дозволяє лише припустити доброякісну пріродуновообразованія нирки, але не дає достатньо підстав для надійної діфференціальнойдіагностікі між доброякісними і злоякісними пухлинами.

Вирішальне значення в діагностікедоброкачественних пухлин нирки має тонкоголкової біопсія і інтраопераціонноесрочное гістологічне дослідження тканини новоутворення.

лікування

Лікувальна тактика при доброкачественнихопухолях нирок досі викликає широку дискусію. Дані літератури свідетельствуюто досить повільному збільшенні розмірів таких пухлин: 0-5 мм за 2-5 летнаблюденія. Більшість авторів вважають, що при пухлинах менше 3 см показанонаблюденіе з виконанням контрольних досліджень через 6-12 міс. При бистромросте новоутворення і зміні ультразвукової картини показано оператівноелеченіе. Аденоми із середніми розмірами (більше 3 см) слід розглядати какусловно або потенційно злоякісні пухлини. Разом з тим відомі случаіметастазірованія морфологічно зрілих аденом діаметром до 2 см.

Спонтанні крововиливи в тканьангіоміоліпоми з розривом капсули нирки і розвитком заочеревинної гематоми вознікаютв основному при розмірах новоутворення більше 3 см. Тому великі размериангіоміліпоми (більше 3 см), є показанням до резекції нирки. Слід помнітьо можливості малігнізації ангіоміоліпоми або розвитку на її тлі карциноми.

При вирішенні питання про обсяг операціібольшую допомогу надає термінове гістологічне дослідження. При морфологіческомподтвержденном доброякісному характер новоутворення показана органосохраняющаяоперація - резекція нирки в межах здорових тканин. Ознаки озлокачествленіяопухолі є безумовним показанням до нефректомії з подальшою комбінірованнойтерапіей.

Прогноз при доброякісних опухоляхпочкі в цілому сприятливий і значно краще, ніж при раку нирки, однакоследует проводити контрольні обстеження пацієнта в зв`язку з можливістю прогрессірованіязаболеванія з розвитком метастазів