Педіатрія-центральна і периферична гемодинаміка у новонародженого з сіндромомгіпоплазіі лівого шлуночка серця і внутрічерепнимікровоізліяніямі

редставлени результати комплексного динамічного дослідження центральнойгемодінамікі, церебрального і ниркового кровотоку у новонародженого з сіндромомгіпоплазіі лівого шлуночка і внутрішньочерепними крововиливами. Виявлено прямаязавісімость показників периферичної гемодинаміки від насосної функції серця, зниження максимальної швидкості кровотоку по периферичних судинах, повишеніетонуса ниркових артерій і дилатація мозкових артерій. Встановлено сніженіетонуса церебральних артерій до та підвищення його після розвитку внутрічерепногокровоізліянія. Виявлено порушення діастолічної функції правого шлуночка.

The paper describes the results of a complex dynamic study of centralhemodynamics, cerebral and renal blood flow in a newborn with hypoplastic leftventricle syndrome and intracranial hemorrhages. A direct correlation wasrevealed between peripheral hemodynamics and heart pump function as were alowering of the maximal blood flow velocity in peripheral vessels, an increasein the tone of renal arteries and dilatation of cerebral arteries. The decreaseof the tone of cerebral arteries before and its rise after intracranialhemorrhage were established. Impairment of diastolic function of the rightventricle was identified. ("Візуалізація в клініці", 1999,14-15: 77-81)Ключові слова: центральна гемодинаміка, церебральний і почечнийкровоток, синдром гіпоплазії лівого шлуночка, внутрічерепноекровоізліяніе.
Key words: central hemodynamics, cerebral and renalblood flow, hypoplastic left ventricle syndrome, intracranial hemorrhage.

Синдром гіпоплазії лівого шлуночка (СГЛЖ) являє собою группувзаімосвязанних аномалій розвитку серця, що характеризується недорозвиненням левогожелудочка, атрезією або стенозом аортального та / або мітрального отвори ігіпоплазіей висхідної частини аорти [1, 4].

СГЛЖ зустрічається серед новонароджених в 0.5-7.8% випадків і є однією ізсамих частих причин смерті новонароджених з вадами серця (25%) [1, 2, 4].

Виділяють 2 варіанти пороку [1, 2, 7]:
I - гіпоплазія лівого шлуночка сатрезіей гирла аорти в поєднанні з а) атрезією або б) стенозом мітральногоотверстія- порожнину лівого шлуночка мінімальна (щелевидная), обсяг її неперевищує 1.0 мл;
II - гіпоплазія лівого шлуночка зі стенозом і гіпоплазіейустья аорти в поєднанні зі стенозом мітрального отверстія- зменшення полостіменее значно (обсяг її становить 1.0-4.5 мл), відзначається гіпертрофіяміокарда лівого шлуночка.

Найбільш важкою є форма, при якій гіпоплазія лівого желудочкасочетается з атрезією гирла аорти і гіпоплазією мітрального клапана або атрезіейего отвори (варіант I а). Найпоширенішою формою СГЛЖ є та, при яких є також стенози гирла аорти і мітрального отвору (варіант II).

При обох варіантах СГЛЖ є широкий відкритий артеріальна протока, відкрите овальне вікно, розширені праві відділи серця і легенева артерія, гіпертрофія міокарда правого желудочка- часто порок сопровождаетсяфіброеластозом ендокарда.

В основі гемодинамічних змін при СГЛЖ лежать такі фактори: легенева гіпертензія через неадекватні розмірів лівого шлуночка, осуществленіеправим шлуночком кровообігу по великому і малому колах. Кров з левогопредсердія через перешкоди на рівні мітрального клапана надходить черезоткритое овальне вікно в праве передсердя, правий шлуночок, потім в легочнуюартерію і через відкритий артеріальна протока в спадну аорту- небольшоеколічество крові ретроградно надходить в гипоплазирована висхідну аорту ікоронарние судини. Таким чином, у великому колі кровообігу ціркуліруетсмешанная кров, що призводить до артеріальної гіпоксемії. Іншими особенностямігемодінамікі є знижений кровотік по великому колу кровообігу ікоронарним артеріях, легенева гіпертензія, гіпертрофія міокарда правогожелудочка з розширенням його порожнини і декомпенсацією [1, 2, 4].

Ультразвуковими ознаками пороку є [2-4]:

1) зменшення кінцево-діастолічного розміру лівого шлуночка до 0.4-0.9см,
2) атрезія або гіпоплазія гирла аорти - діаметр гирла аорти зменшений до0.6 см і ще значніше,
3) відсутність ехосигналів від мітрального іаортального клапанів при атрезії або ознаки гіпоплазії або стенозамітрального отвори і гирла аорти,
4) гіпоплазія висхідної частіаорти,
5) дилатація правих відділів серця і легеневої артерії,
6) прізнакілегочной гіпертензії,
7) наявність відкритої артеріальної протоки і откритогоовального вікна.

Артеріальна гіпоксемія і зниження кровотоку по великому колу можуть прівестік розвитку ішемічних некрозів і крововиливів у внутрішніх органах і головноммозге. Тому вважаємо за доцільне одночасне вивчення ізмененійцентральной і периферичної гемодинаміки при цьому пороці з метою определеніявзаімосвязі між ними, а також ролі їх порушень у патогенезі таких тяжелихосложненій раннього неонатального періоду як геморагічні і ішеміческіепораженія ЦНС і внутрішніх органів. У вітчизняній і зарубіжній літературі мине зустріли таких робіт.

Дитина Г., від 5-ї вагітності (2 медичних аборту, 2 самопроізвольнихвикідиша), що ускладнилася ГРВІ в першому триместрі, загрозою самопроізвольногопрериванія, нефропатією на тлі хронічного пієлонефриту і закончівшейсяпреждевременнимі пологами в 34 тижні. Поступив у відділення реанімацііноворожденних Тушинському дитячої міської лікарні на 2-у добу життя в октябре1998 г. Вага дитини при народженні 2100 р, довжина тіла 45 см. Оцінка за шкалеАпгар 8 балів. При ехокардіографічні дослідженні діагностовано врожденнийпорок серця: синдром гіпоплазії лівого желудочка- стеноз гирла аорти імітрального отверстія- гіпоплазія гирла і висхідної частини аорти- откритийартеріальний проток- відкрите овальне вікно-легенева гіпертензія- фіброеластозендокарда.

При ультразвуковому дослідженні головного мозку на 3-й добі життя обнаруженоперівентрікулярное крововилив.

Стан дитини з моменту надходження було дуже важким. З 5-х діб жізнінарасталі симптоми серцевої недостатності. З 23-х діб розпочато терапіясердечнимі глікозидами в дозі 4 мкг / кг, на тлі якої стан ребенкавременно стабілізіровалось- з 30-х діб життя стан прогресивно ухудшалосьза рахунок наростання симптомів серцевої недостатності, приєднання ДВСсіндрома. У віці 35 днів настала смерть. При патологоанатоміческомісследованіі клінічний діагноз підтверджений.

Луна і ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ дослідження проводили на ультразвуковихдіагностіческіх приладах Acuson 128ХР-10 (США) і фірми В-К Medical Panther 2002 (Данія) за загальноприйнятими методиками [5, 6]. Вивчали кровотік по передньої мозкової, середнім мозковим артеріях, вені Галена, ниркових артеріях і венах. При аналізедопплеровской кривої оцінювали максимальну систолічну і звичайно-діастолічну швидкості кровотоку, систоло-діастолічний співвідношення, індекс резистентності. Допплерехокардіографія включала дослідження порожнин іклапанов серця, магістральних судин і внутрішньосерцевоїгемодинаміки.

При луна і допплерехокардіографіі, проведеної на 4-у добу життя, обнаруженоуменьшеніе розмірів ЛШ, показників його насосної і скорочувальної функції (КДР -8.0 мм, КСР - 6.2 мм, КДО - 3.44 мл, КСО - 1.94 мл, УО - 1.5 мл, ФВ - 43%, дельтаS - 22%). Спостерігалися ознаки гіпоплазії гирла і висхідної частини аорти (діаметр гирла - 3.8 мм, висхідної аорти - 4.0 мм), гіпертрофія міокарда левогожелудочка (товщина стінок лівого шлуночка, міжшлуночкової перегородкісоставляла 7 мм). Передньо-задній розмір лівого передсердя дорівнює 11.0 мм, чтосоответствует віковій нормі. Розміри правого передсердя і правого желудочкабилі збільшені відповідно до 20.0 мм і 19.0 мм. Стулки аортального імітрального клапанів фіброзно змінені, деформовані, малорухливі. У полостілевого шлуночка візуалізувалися тромби. При колірному, імпульсному інепреривном допплеровском дослідженні кровотік через мітральний і аортальнийклапани був різко знижений (рис. 1).

Мал. 1. Лівий парастернальних доступ. Довга вісь левогожелудочка. Зменшення розмірів і гіпертрофія лівого шлуночка. У порожнині левогожелудочка тромби (стрілки). Кровотік через мітральний і аортальний клапани резкосніжен.

Fig. 1. Left parasternal access. Long axis view of the left ventricle.Size reduction and hypertrophy of the left ventricle. Thrombus in the leftventricle cavity (arrowed). Dramatic reduction of the blood flow through mitraland aortal valves.

Звертав на себе увагу щільний "світиться" ендокардит. Діаметр легочнойартеріі збільшений до 20 мм. При доплерографії кровотоку в вихідному трактеправого шлуночка відзначалися ознаки легеневої гіпертензії - трикутний тіппотока, зменшення часу прискорення потоку (0.05 с) і відносини временіускоренія потоку до часу вигнання (0.15), що відповідало велічінесреднего систолічного тиску в легеневій артерії в межах 95.4 мм рт. ст. [8]. Ударний об`єм правого шлуночка збільшений до 7.8 мл, а хвилинний обсяг - до1248 мл / хв. При кольоровій і імпульсної доплерографії легеневої артерііопределялісь ознаки відкритої артеріальної протоки з двонаправленим сбросомкрові (рис. 2).

Мал. 2. Лівий парастернальних доступ. Коротка вісь аорти.Прі колірному допплеровском дослідженні кровотоку в легеневій артерііопределяется скидання крові через відкритий артеріальна протока.

Fig. 2. Left parasternal access. Short axis view of the aorta. Blooddrop via open ductus arteriosus is seen at Color Doppler Imaging of pulmonaryblood flow.

Візуалізувалося відкрите овальне вікно (4 мм). При ісследованіітранстрікуспідального кровотоку виявлено регургітація III ступеня, сніженіескорості кровотоку в фазі раннього діастолічного наповнення правого шлуночка (пік Е - 33.73 см / с) і збільшення швидкості кровотоку в фазі предсердной систоли (пік A - 87.84 см / с) при значному зниженні співвідношення Е / А (до 0.4), чтоотражало порушення діастолічної функції правого шлуночка.

Подібна ультразвукова картина відповідала варіанту II СГЛЖ.

При динамічному дослідженні відзначалося збільшення ударного і мінутногооб`емов правого шлуночка на тлі лікування серцевими глікозидами. У дальнейшемпоказателі насосної функції правого шлуночка прогресивно знижувалися (табл. 1).

Таблиця 1. Параметри систолічної функції правого шлуночка

вік добу	ударний об`єм мл	хвилинний об`єм мл / хв
4	7.8	1248
10	6.7	1 085
18	6.4	+1062
дигоксин
24	9.1	1456
30	6.7	1098
34	4.6	782

Змін показників скорочувальної і насосної функції лівого шлуночка, атакож діастолічної функції правого шлуночка в динаміці відзначено не було.

При нейросонографії, проведеної на 2-у добу життя, отмечалісьгіпоксіческі-ішемічні зміни головного мозку у вигляді дифузного повишеніяехогенності його речовини, а також зниження диференціювання борозен і звивин. Пріповторной нейросонографии на 3-й добі життя в області каудо-таламіческойборозди справа виявлена ділянка крововиливу розмірами 6.0 х 5.0 х 6.0 мм. Придослідженні на 7-у добу життя, крім перерахованих вище змін, вперівентрікулярних областях визначалися дрібні ехоплотності включення, якібули розцінені як вторинні крововиливи на тлі ішемії. При цветовомдопплеровском картировании спостерігався "збіднений" мозковий кровотік (рис. 3) .Допплерографіческіе показники кровотоку по церебральним артеріях представлені втабл. 2.

Мал. 3. Парасагіттальное сканування через правий боковойжелудочек головного мозку. Кольорове доплерівське картування. "збіднений"мозковий кровотік.

Fig. 3. Parasagittal scanning via the right lateral ventricle of thebrain. Color Doppler Imaging. Deficient cerebral blood flow.

Таблиця 2. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА показники кровотоку по мозковим артеріях

вік добу	ПМА				СМА (П)				СМА (Л)				V
	Vs	Vd	S / D	RI	Vs	Vd	S / D	RI	Vs	Vd	S / D	RI
2	19.0	8.0	2.4	0.57	23.0	9.0	2.5	0.6	29.0	9.0	3.2	0.68	4.04
внутрішньочерепний крововилив
3	20.0	0	-	1.0	19.0	0	-	1.0	20.0	0	-	1.0	3.15
5	21.0	0	-	1.0	20.0	0	-	1.0	22.0	0	-	1.0	3.03
10	20.0	1.0	20	0.95	20.0	4.0	5	0.8	21.0	2.0	10.5	0.9	4.34
18	15.0	0	-	1.0	18.8	0	-	1.0	20.0	2.0	10	0.9	4.2
дигоксин
24	31.0	1.0	31	0.97	29.0	3.0	9.6	0.89	28.0	2.0	14	0.92	5.0
25	32.0	4.0	8	0.87	35.0	7.0	5	0.8	33.0	7.0	4.7	0.79	5.3
27	30.0	9.0	3.3	0.7	30.0	15.0	2	0.5	22.0	9.0	2.4	0.59	5.6
28	34.0	11.0	3.1	0.68	32.0	15.0	2.1	0.53	30.0	11.0	2.7	0.63	6.9
29	37.0	13.0	2.8	0.65	32.0	11.0	2.9	0.65	29.0	11.0	2.6	0.62	7.1
31	35.0	15.0	2.3	0.57	38.0	14.0	2.7	0.63	29.0	11.0	2.6	0.62	7.0
33	32.0	15.0	2.1	0.53	30.0	15.0	2	0.5	28.0	10.0	2.8	0.64	6.0
34	22.0	12.0	1.8	0.45	29.0	14.0	2.1	0.51	29.0	18.0	1.6	0.37	5.3

Примітка: ПМА - передня мозкова артерія, СМА-середня мозкова артерія, П - права, Л - ліва, ВГ - вена Галена.
Тут і втабл. 3: Vs - максимальна систолічна швидкість (см / с), Vd -звичайно-діастолічна швидкість (см / с), V-максимальна швидкість (см / с), S / D -сістоло-діастолічний ставлення, RI - індекс резистентності.

Як видно з цієї таблиці, мозковий кровотік при першому ісследованііхарактерізовался низькими показниками максимальної систолічної швидкості імал значеннями індексу судинної резистентності. На цьому тлі на 3-й суткіжізні розвинулося внутрішньочерепний крововилив, після чого індекс резістентностіповисілся до 1.0. При поліпшенні показників ударного обсягу правого шлуночка нафоне лікування серцевими глікозидами було відзначено збільшення максімальнойсістоліческой швидкості, зниження індексу резистентності до нормальних значень іулучшеніе показника венозного відтоку в судинах головного мозку. Надалі, у міру погіршення функції серця, зазначалося прогресивне зниження максімальнойсістоліческой швидкості, індексу резистентності, погіршення венозного відтоку.

При дослідженні ниркового кровотоку (табл. 3) виявлено зниження лінейнихпоказателей максимальної систолічної швидкості, нульовий діастолічний кровотік ("діастолічний обкрадання"), Підвищення індексу резистентності до 1.0, зменшення швидкості кровотоку по ниркових венах. При збільшенні ударного об`емаправого шлуночка на тлі лікування дигоксином спостерігалося поліпшення почечнойперфузіі: збільшилася максимальна систолічна і звичайно-діастоліческаяскорості, знизився індекс резистентності, покращився венозний відтік. У дальнейшемотмечалась негативна динаміка, одночасно спостерігається в показателяхнасосной функції серця і ниркового кровотоку - зменшення максимальної імінімальной швидкостей кровотоку, збільшення індексу резистентності до 1.0, зниження швидкості кровотоку по ниркових венах.

Таблиця 3. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА показники кровoутока по нирковим судинах

вік добу	ППА				ППВ	ЛНА				ЛПВ
	Vs	Vd	S / D	RI	V	Vs	Vd	S / D	RI	V
2	14.8	0	-	1.0	5.3	13.9	0	-	1.0	6.1
5	14.3	0	-	1.0	5.8	12.3	0	-	1.0	5.9
10	15.7	0.44	35.6	0.97	5.1	15.3	0.16	95.6	0.99	5.0
18	11.2	0	-	1.0	5.0	12.4	0	-	1.0	5.1
дигоксин
25	16.1	3.87	4.16	0.76	6.8	19.0	5.4	3.52	0.72	7.2
28	16.1	5.36	3.0	0.67	7.8	20.1	6.44	3.1	0.68	7.4
30	16.3	0	-	1.0	7.1	21.0	0	-	1.0	7.3
32	17.8	0.19	93.7	0.99	6.9	21.3	0	-	1.0	7.0
34	14.2	0	-	1.0	5.8	17.3	0	-	1.0	6.0

Примітка: ППА - права ниркова артерія, ППВ -права нирковавена, ЛНА - ліва ниркова артерія, ЛПВ - ліва ниркова вена.

Виходячи з отриманих даних, можна вважати, що при зміні центральнойгемодінамікі за типом гіповолемії по великому колу кровообігу при СГЛЖ маємісце компенсаторна централізація кровотоку, про що свідчать високіепоказателі індексу судинної резистентності ниркових артерій. Одночасно зцим відзначається дилатація церебральних артерій, спрямована на поддержаніеадекватной перфузії головного мозку, що говорить про певну автономностімозгового кровотоку і дії механізмів ауторегуляції.

Цікавим є зміна тонусу мозкових артерій в процесі развітіявнутрічерепних крововиливів. Результати допплеровских досліджень при етомзавісят від часу їх проведення. Встановлено, що виникнення геморрагійпредшествует зниження тонусу церебральних артерій. Після розвитку кровоізліяніянаблюдается рефлекторний вазоспазм.

Необхідно відзначити, що при перевантаженні правих відділів серця і легочнойгіпертензіі, що спостерігається при СГЛЖ, має, місце порушення діастолічної функцііправого шлуночка у вигляді значного зменшення швидкості кровотоку в фазураннего діастолічного наповнення і збільшення її в фазу предсердной систоли.

література

1. Банкл Г. Вроджені вади серця і великих судин. М., Медицина, 1980, с. 133-139.
2. Білоконь Н.А., Подзолков В.П. Вроджені вади серця. М., Медицина, 1991, с. 240-246.
3. Бураковський В.І., Бокерія Л.А.Сердечно-судинна хірургія. М., Медицина, 1989, с. 316-321.
4. Затикян Е.П.Кардіологія плода та новонародженого. М., Інфо-Медіа, 1996, с. 103-108.
5.Мітьков В.В. і співавт. Клінічне керівництво з ультразвукової діагностики, Vтом. М., Відар, 1998, с. 46-69,119-129.
6. Нікітін Ю.М., Труханів А.І. ісоавт. Ультразвукова допплерівська діагностика судинних захворювань. М., Відар, 1998, с. 115-128.
7. Чернова М.П., Білоконь Н.А., Акаєва Ф.Ю. Очастоте виявлення синдрому гіпоплазії лівого шлуночка у новонароджених дітей иего відношення до первинного фіброеластозі ендокарда у дітей. Педіатрія, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. et al. Noninvasiveevaluation of pulmonary hypertension by a pulsed doppler technique. Circulation, 1983, V. 68: 302-308.