Ендокрінологіясіндром кушинга

URL

Синдром Кушинга виникає при підвищенні в крові рівня глюкокортікоідов.Основние ознаки: ожиріння з переважним відкладенням жиру натуловіще, місяцеподібне обличчя, вугри, багряні смуги на животі, артеріальнаягіпертонія, порушення толерантності до глюкози, підвищений катаболізм, психічні розлади, у жінок - аменорея і гірсутизм. СіндромКушінга, обумовлений надлишковою секрецією АКТГ аденомою гіпофіза, називають хворобою Кушинга. При тривалому лікуванні кортікостероідаміразвівается лікарський синдром Кушинга.
Синонім: синдром Іценко-Кушинга.

Етіологія
Ендогенний синдром Кушинга (надлишкова продукція кортизолу коройнадпочечніков)

Підвищена продукція АКТГ:

- дисфункція гіпоталамо-гіпофізарної системи;

- мікро- і макроаденоми гіпофіза, що секретують АКТГ.

Ектопічна продукція АКТГ або кортиколиберина негіпофізарниміопухолямі (овсяноклеточний рак легені, карциноид тимуса, опухоліостровков підшлункової залози, карциноид бронхів, медуллярнийрак щитовидної залози).
Вузлова гіперплазія кори надниркових залоз.
Пухлини надниркових залоз:
аденома кори надниркової залози (кортикостерома) -
рак кори надниркової залози.
Екзогенний (лікарський) синдром Кушинга

Тривале лікування кортикостероїдами:
всередину або парентерально
місцеве.
Тривале лікування кортикотропіном.
анамнез
початок
Зазвичай поступове. При овсяноклеточний раку легені - раптове.
скарги
Збільшення ваги (у 94% хворих), відкладення жиру на тулубі, шееі особі. Ламкість судин: синці, синці (65%). Багровиестріі (67%). У жінок - порідіння волосся на голові, гірсутизм (80%). Поява вугрів, а якщо хворий раніше страждав звичайними угрямі- загострення. Аменорея (77%). Поліурія і полідипсія (19%).
Загальний стан
Стомлюваність, м`язова слабкість (87%), зміна характеру (66%).

фізикальнедослідження
Зовнішній вигляд
Ожиріння, перерозподіл жирових відкладень. 97% хворих імеютхарактерний зовнішній вигляд: повнокровне місяцеподібне обличчя (рис.7), жирової горбик на шиї, товстий тулуб і тонкі кінцівки.
шкіра

Атрофія шкіри: багряні розтяжки, головним чином - на животі (напомінаютізмененія шкіри при місцевому лікуванні кортикостероїдами) - істонченіекожі (остероідамі) - витончення шкіри (атрофія епідермісу і дерми) -екхімози при найменших травмах- телеангіектазії (повнокровне особа).
Підшкірні жирові відкладення: обличчя, шия, живіт, надлопаточную область (жировий горбик).
Волосся: гіпертрихоз (посилений ріст термінальних волосся на ліцеї часто - Пушкова волосся на обличчі і руках), у жінок - гірсутизм андрогенетическая алопеція.
Стероїдні вугри: мономорфні висипання, відрізняються від обикновеннихугрей майже повною відсутністю комедонов.
Гіперпігментація: при підвищеній продукції АКТГ шкіра пріобретаетбронзовий колір (як при первинній надниркової недостатності).
Супутні захворювання шкіри: висівковий лишай та дерматомікози (часто).
інші органи
Артеріальна гіпертонія (АТ? 150/90 мм рт. Ст. У 82% хворих) .Гіпертрофія клітора (19%). Набряки (62%). Психічні розлади: емоційна лабільність, депресія, оглушення, психози. Мишечнаяслабость, міопатія.

Диференціальний діагноз
Ожиріння, алкоголізм, депресія.

додаткові дослідження
Лабораторні дослідження

Глюкоза плазми: близько 20% хворих на цукровий діабет.
Гіпокаліємія.
Підвищений рівень вільного кортизолу в добовій сечі.
Супресивна проба з дексаметазоном: дексаметазон НЕ подавляетсекрецію кортизолу.
Підвищений рівень АКТГ в плазмі.
Променева діагностика
КТ живота і гіпофіза. Остеопороз.

діагноз
Клінічна картина і результати лабораторних досліджень (повишеннаяпродукція кортизолу, що не переважна дексаметазоном).

патогенез
Клінічні прояви обумовлені високим рівнем глюкокортікоідовв крові. Багато з змін шкіри пояснюються порушенням структуриколлагенових волокон дерми.

Перебіг і прогноз
Визначаються причиною захворювання.

лікування
Виявлення та усунення причини синдрому Кушинга.

-------------------------------------------------------------------------------;

Публікується фрагмент з голови 16 кольорового атласу-довідника "Дерматологія". (Т. Фіцпатрік, Р. Джонсон, К. Вулф, М. статі, Д. Сюрмонд. Дерматологія.Атлас-довідник. 1044 с., 612 кол. Іл. Пер . з англ. М., "Практика" -McGraw-Hill, 1999 г. Книга видрукувана в Італії). Книгу можна придбати в Москві ( "Медична книга", Комсомольський пр., 25), Санкт-Петербурзі ( "Будинок книги", Невський проспект., 28) або замовити у видавництві "Практика" по телефону: (095) 203-61- 02, 203-60-35, 203-66-50 або електроннойпочте: [email protected] Див. також practica.ru