Терапія-жовтяниці

URL

Жовтяницею називається синдром, що розвивається внаслідок накопленіяв крові надлишкової кількості били-рубіна. У клініці він діагностіруетсяпо фарбування шкіри і слизової в різні відтінки жовтого кольору.
Інтенсивність жовтяниці залежить від кровопостачання органу або ткані.В початку виявляється жовте окра-Шивані склер, кілька пізніше-шкірних покривів. Накопичуючись в шкірі та слизовій, білірубін всочета-ванні з іншими пігментами профарбовують їх у світло-желтийцвет з червонуватим відтінком. Надалі відбувається окислення білірубінав биливердин, і жовтяниця набуває зеленуватий відтінок. При длітельномсуществованіі жовтяниці шкірні покриви набувають червонувато-бронзовуюокраску. Таким чином, огляд хворого дозволяє вирішити запитання про тривалість жовтяниці, що має велике диференційно-діагностіческоезначеніе.
Для того, щоб классіфікаціроать різні форми жовтяниці, необхідно знати основні дані физиоло-гии білірубіну.
Еритроцити руйнуються в селезінці або ретикуло-ендотеліальної сістеме.Прі цьому гемоглобін розщеп-ся на Глобино, залізовмісний гемосидерину що не містить заліза гематоїдин. Глобине розпадається на амінокіслотиі знову йде на побудову білків організму. Залізо подвергаетсяокісленію і знову викорис-зется організмом у вигляді феритину. Гематоїдин (порфириновой кільце) перетворюється через стадію білівер-Діна в білірубін.Свободний білірубін захоплюється плазмою крові. Він абсолютно не розчиняється у воді і з`єднується з білками плазми. У цьому состоянііон затримується печінкою, де під впливом ферменту глю-коруноілтрансферазипереходіт в білірубін - глюкуронової кислоти. На відміну від свободногобілірубіна ця кислота розчинна у воді. Таким чином в печеніобразуется прямий білірубін, який розчинний у воді і в дальнейшемвиделяется з жовчю в кишечник. У кишечнику частина прямого білірубінапревращается в уробіліноген, який, реабсорбіруясь, частково возвращаетсяв пеень, а частково виділяється з сечею у вигляді уробіліну (близько 4 мг на добу). Інша частина прямого білірубіну, що потрапив в кишечник, під дією кишкової флори, перетворюється в стеркобилин, которийвиделяется з калом (60-80 мг на добу).
Підвищення в крові рівня непрямого білірубіну може бути следствіемповишенного гемолізу, при сни-жении здатності гепатоцитів захвативатьбілірубін з плазми крові, обумовленого недостатністю трансферазнойактівності клітин печінки (синдроми Жильбера і Кріглера - Найара- спадкова недостатність-точність глюкуронілтрансферази). Підвищення крові рівня прямого білірубіну, як правило, обумовлено нарушеніемоттока жовчі по позапечінкових жовчних протоків (подпеченочная ілімеханіческая жовтяниця) або холангіолам (внутріпечечний холестаз).
Розрізняють три основних види жовтяниці:
1. Гемолітична жовтяниця (надпечінкова).
2. Паренхіматозна жовтяниця.
3. Обтурационная (механічна жовтяниця).

Гемолітичні жовтяниці.

Відео: Лампа для лікування желтушки

Розглянемо механізми розвитку гемолітичної жовтяниці. Для етогонеобходімо коротко згадати визна-ня гемолізу і його механізми.Гемолізом називається посилене руйнування еритроцитів. У нормеерітро-ціти циркулюють в крові протягом 120 днів. При гемолітіческіхсостояніях тривалість життя еритроцитів значно коротшає, іноді до декількох годин.
Гемоліз буває внутрішньосудинному, коли ерітроцітоц лізіруютсяв крові, і позасудинним - еритроцити піддаються деструкції перетравлюються системою макрофагів. Внутрішньосудинний гемолізвстречается від-вано рідко. Він може виникнути вследствіемеханіческого руйнування еритроцитів при травмірова-ванні в малихкровеносних судинах (маршова гемоглобінурія), турбулентному кровяномпотоке (дисфункція протезувати клапанів серця), при прохожденіічерез депозити фібрину в артеріолах (тромботична тромбоцітопеніческаяпурпура, гемолітико-уремічний синдром, ДВС-синдром), в результатенесовместі- мости еритроцитів по системі АВ0, резус або який-лібодругой системі (гостра посттрансфузійні реак-ція), під вліяніемкомплемента (пароксизмальна нічна гемоглобінурія, пароксізмальнаяхолодовая гемо- глобінурія), внаслідок прямого токсичного впливу (отрута змії кобри, інфекції), при тепловому ударі.
Позасудинний гемоліз здійснюється преімуещственно в селезінці печінки. Селезінка здатна захвати-вать і руйнувати малоізмененниеерітроціти, печінку розрізняє лише еритроцити з великими порушеннями, однак оскільки потік крові до печінки приблизно в 7 разів більше, чемк селезінці, печінка може грати сущест-судинну роль в гемолизе.
Видалення еритроцитів з крові макрофагами відбувається в основномдвумя шляхами. Перший механізм пов`язаний з розпізнаванням макрофагаміерітроцітов, покритих IgG-АТ і С3, до яких на поверхні макрофаговімеются специфічні рецептори - іммуногемолітіческіе анеміі.Фагоцітоз еритроцитів супроводжується посиленою клітинної проліфераціейв селезінці (і в меншому ступені печінці) з гіперплазією органу, увели-ням струму крові в ньому , підвищенням його функціонально активності.
Другий механізм обумовлений змінами фізичних властивостей еритроцитів, зниженням їх пластичності - здатності змінювати свою форму пріпрохожднеіі через вузьку фільтраційну мережа селезінки. Нарушеніепластічності відзначається при мембранних дефектах еритроцитів (наследственниймікросфероцітоз), зраді-ванні ліпідного складу мембран (при ціррозепечені), аномаліях гемоглобіну, що ведуть до підвищення в`язко-стівнутріклеточной середовища еритроцита (серповидно-клітинна анемія), наявності включень в цитоплазмі еритроцитів (бета-таласемія, альфа -талассемия), преціптірованного гемоглобіну у вигляді тілець Гейнца (Дефі-цит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази) .Накопленіе еритроцитів в селезінкової пульпи, незалежно від егомхеанізма, викликає подальшу редукцію еритроцитарної поверхні-процес "кондиціонування", Що ще більше ухудшаетусловія просування клітин через синуси селезінки, призводить кнеобратімой затримці і деструкції еритроцитів шляхом їх фрагментації фагоцитозу макрофагами.
Найбільш важливою ознакою в початковій діагностиці гемолізу являетсяувеліченіе числаретикулоцитів. ретикулоцитоз відображає актіваціюкостномозговой продукції еритроцитів у відповідь на їх руйнування пери-ферії. Крім того, прискорений викид з кісткового мозганедозрелих еритроцитів, що містять РНК, обуслав-ливает феноменполіхроматофілііі еритроцитів у фіксованих забарвлених АЗУР-еозіноммазках крові.
Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові при гемолізі повишен.Уровень його підвищення залежить від активності гемолізу і способностігепатоцітов до утворення прямого білірубіну і його екскреціі.Уровень прямого білірубіну (пов`язаного) в сироватці крові нормальнийі билирубинурия відсутня, так як через неушкоджений почечнийфільтр проходить тільки прямий білірубін. У сечі та калі содержітсяувеліченное кількість уробіліну і стеркобіліна.
Таким чином, підвищений гемоліз незалежно від його етіологіівсегда призводить до характерної клиниче-ської тріаді:
1. Анемія
2. Жовтуха з лимонним відтінком
3. Спленомегалія
Кілька практичних порад: як запам`ятати, що прямий білірубін- це пов`язаний, а непрямий - свобод-ний.
1. Бути прямим і вільним одночасно неможливо следовательнопрямой білірубін пов`язаний.
2. Не свій. Непрямий білірубін вільний.

При паренхіматозної жовтяниці підвищується рівень прямого билирубина.В нормі прямий білірубін виділити-ється в жовчний капіляр і далеепо біліарному дереву надходить в дванадцятипалу кишку. Етотпуть транспорту може порушуватися на внутрішньоклітинному ділянці. Такимобразом, при паренхіматозної жовтяниці страждає сама печеночнаяклетка. Цей вид жовтяниці виникає, наприклад, при вірусних гепатітах.Вірус гепа-тита А має прямим ушкоджує, на клеткіпечені. Імунна реакція у відповідь на потрапляння вірусу зазвичай адекватна, що й обумовлює рідкість важких форм захворювання та отсутствіеперехода в хронічний гепатит. Вірус гепатиту В не володіє прямимцітопатогенним дією, але інкорпорування вірусів або їх частіцв мембрани печінкових клітин викликає розвиток клітинної цітотоксіческойреакціі, спрямованої проти клітинної оболонки, яка можетпріводіть до некрозу печінкових клітин. Повний зрілий вірус гепатітаВ має 3 антигенні системи. У зовнішній оболонці вірусу содержітсяповерхност-ний антиген (HbsAg), у внутрішній оболонці - 2 антигену, HbеAg локалізується в цитоплазмі гепатоцита, але не проникає вядро, HbcAg (від латинського соr - серцевина, ядро) пронікаетв ядро гепатоцита. Останній ніколи не виявляється в крові, де можна виявити лише антитіла до нього. HbsAg здатний образовиватьс імунні комплекси, які можуть циркулювати в крові (ЦІКі) .Саме наявність циркулюючих їм-мунних комплексів при хроніческомгепатіте обумовлює наявність цілої низки системних проявленій.Кроме вірусних гепатитів, печінкові клітини пошкоджуються і при гепатітахдругой етіології (гострі токси-етичні, лікарські гепатити , алкогольні гепатити).

Відео: 2218 CFM Лікування Жовтяниці на Дому

Обтураційна (механічна) жовтяниця. При цьому виді желтухітакже збільшується рівень прямого били-рубіна, що обусловленонарушеніем відтоку жовчі по позапечінкових жовчних протока. Такимобразом обту-раціон жовтяниця є наслідком закупорки желчнихпротоков. Це патологічний стан, який не має однороднихетіологіческіх факторів. У патогенезі ключовим моментів являетсянарушеніе відтоку жовчі. Жовчі втікає в шлунково-кішечнийтракт, отже не відбувається нормального всмоктування і перетравлення.
Обтурація відбувається за рахунок:
- каменю
- пухлини
- рубцевої стриктури проток
При пухлини спостерігається ахолія, холемія. При закупорці камнейпрісоедіняется інфекція (холангіт), що обтяжує перебіг обтураціоннойжелтухі. Спостерігається синдром Шарко або, інша назва тріадаШарко: жовтяниця, що супроводжується збільшенням печінки, болі, ліхорадка.Ето гострий стан, пов`язане з закупорити-кою. Застій жовчі, закупоркаі інфекція є провідними моментами. У важких випадках можетразвіться сепсис, при якому з`явиться пентада Рейнольд: тріадаШарко + гіпотонія і сплутана свідомість. Таким об-разом, мова йде билиарном септичному шоці. Чаї всього камені вентильні. У кровілейкоцітоз, прискорення ШОЕ, зсув формули вліво, анемія. У сечо жовчні пігменти. Кал не забарвлений, але при вентильному камені калто забарвлений, то немає. В біохімічному аналізі крові лужна фосфатазане збільшена. Паренхіматозних поразок немає. Будуть гнійна інфекціяі синдром холестазу.
При закупорці пухлиною клініка буде мізерна, відзначається сімптомКурвуазье - збільшений, безболісний-ний жовчний міхур. Етотсімптом пов`язаний з закупоркою дистальних відділів жовчних путей.Етот симптом зустрічається при раку головки підшлункової желези.Однако, якщо пухлина високої локалізації, то симпто-ма Курвуазьене буде. Висока локалізація: рак жовчного міхура, пузирногопротока. При високій локалі-зації пухлини буде синдром блокадидолі печінки: тривала час обтураційна жовтяниця, а білірубіну-Міян понад 170 (норма 17-20). Відбувається закупорка одного з печеночнихпротоков (правого або лівого). Якщо рак головки поджелудочнойжелези, то білірубінемія досягає 300-400-500 Од. У клініческоманалізе крові при пухлини може бути незначне увеліченіеСОЕ. Підвищено прямий білірубін. Лужна Фос-фатази і піровінограднаяфосфатаза не змінені.