Вузликовий поліартеріїт у дітей. Діагностика та лікування

вузликовий поліартеріїт - Це некротичний васкуліт, що вражає артерії малого і середнього діаметру. На різних ділянках уражених судин утворюються аневризми і вузлики.
У дітей (В рівній мірі у хлопчиків і дівчаток) це захворювання зустрічається рідко. Пік захворюваності припадає на 10-річний вік. Причина вузликового поліартерііта невідома, але він часто розвивається на тлі інфекцій верхніх дихальних шляхів, зараження стрептококами групи А і хронічного гепатиту В. Цілком ймовірно, це захворювання є постінфекційну аутоімунних реакцій на згадані антигени у схильних осіб. З вузликовим полйартеріітом асоціюються і інші інфекції - інфекційний мононуклеоз, туберкульоз, а також цитомегаловірусні і ПАРВОВІРУСНИЙ захворювання.

Відео: Вузликовий періартеріїт

В біоптатах тканин виявляється некротичний васкуліт- лимфоидная інфільтрація вражає всі верстви стінок дрібних і середніх м`язових артерій. Запалення зазвичай захоплює окремі сегменти судин, включаючи місця їх розгалуження, і може бути виражено в різній мірі, аж до великого фибриноидного некрозу з тромбозом і інфарктом. Часто утворюються аневризми. Послевоспалітельний фіброз призводить до оклюзії судин. У більшості хворих страждають артерії нирок з тієї чи іншої ступенем поразок клубочків.

Прояви вузликового поліартерііта залежать від локалізації уражених судин. У дітей раніше за все підвищується температура тіла. Втрата маси тіла і біль в животі вказують на запалення, а можливо, і тромбоз брижових артерій. Запалення артерій нирок може призводити до гіпертонії, гематурії або протеїнурії. При ураженні судин шкіри на ній з`являються точкові крововиливи, набряк, червонуваті смуги з пальпована хворобливими вузликами по ходу запалених артерій. Поразка судин нервової системи супроводжується інсультами, з тимчасовою ішемією мозку, психозами, а також периферичної невропатії з парестезіями або слабкістю м`язів.

поширення процесу на коронарні артерії призводить до ішемії міокарда та серцевої недостатності. Відзначалися випадки перикардиту і аритмій. Рідше виникає біль в яєчках, що імітує їх перекрут, біль в кістках, а також ішемічна ретинопатія, яка може стати причиною сліпоти. Іноді відзначаються біль у суглобах, артрит або міалгії.

Діагностика вузликового поліартерііта вимагає біопсії або ангіографії, при яких виявляються ознаки васкуліту. Запалення судин можна виявити за допомогою біопсії підозрілих змін шкіри. У хворих з порушенням ниркових функцій в біоптатах нирок знаходять характерний некротичний васкуліт. При периферичної невропатії у дітей локалізувати ураження можна за допомогою ЕМГ, а васкуліт підтверджують за допомогою біопсії литкових нервів. Ділянки аневризм в місцях розгалуження артерій або ceгментарний стеноз виявляються при ангіографії. Часто уражаються ниркові і брижових артерії. При підозрі на вузликовий поліартеріїт у дітей слід шукати перенесене або поточний інфекційне захворювання. Диференціальна діагностика. Ранні зміни шкіри нагадують геморагічний васкуліт. Однак в цих випадках зазвичай відсутні вузлові поразки шкіри і ознаки системного захворювання.

для гранулематоза Вегенера або синдрому Гудпасчера характерні легеневі симптоми, для синдрому Черджа-Строс та еозинофільного фасциита - еозинофілія. ВКВ, дерматоміозит і склеродермії відрізняють поразки певних органів і тканин. Тривала лихоманка з втратою маси тіла може спостерігатися також при виразковий коліт або злоякісних захворюваннях. фаторние дослідження. Перш за все виявляють підвищення ШОЕ, потім розвиваються анемія і лейкоцитоз. Поліклональних активація В-лімфоцитів проявляється гіпергаммаглобулінеміей. Сечовий осад, протеїнурія і гематурія вказують на порушення функції нирок. Про ефективність терапії можна судити по зміні маркерів васкуліту. З субендотеліального шару запалених судин у великій кількості визначається антиген vWF. Для васкуліту характерно також виділення неоптерина активованими макрофагами. Підвищена активність печінкових ферментів в сироватці крові свідчить про зараження вірусом гепатиту В, що у дорослих зустрічається частіше, ніж у дітей.

Лікування вузликового поліартерііта. Застосовуються кортикостероїди (всередину і внутрішньовенно), іноді в поєднанні з циклофосфамідом. При ендартеріїті, що приводить до зниження кровотоку в кінцівках, можна використовувати ілопрост.

Ускладнення вузликового поліартерііта. Вузлики на шкірі можуть покритися виразками, відкриваючи шлях для інфекції. При ураженні судин нирок розвивається артеріальна гіпотонія, а запальні зміни судин призводять до серцевої недостатності або рідкісних випадках спостерігався розрив аневризми поченочних артерій. Прогноз. Вузликовий поліартеріїт може протікати легко, супроводжуючись лише небагатьма ускладненнями, але часто спостерігається важкий перебіг захворювання з множинним ураженням органів і тканин, що призводить до смерті хворих. Активна імуносупресивної терапії забезпечує клінічну ремісію. При ураженні нирок виживаність протягом 1 року становить 73%, а протягом 5 років - 60%.