Синдром рейє у дітей, симптоми, причини, лікування, ознаки

Це рідкісне, але серйозне захворювання може спричинити серйозні травми головного мозку або інших органів і навіть смерть. Причини синдрому Рейє поки ще остаточно не вивчені, але він найчастіше виникає під час вірусної інфекції. Відомо, що діти і підлітки, які беруть аспірин для лікування вірусних захворювань, особливо грипу і вітряної віспи, піддаються більшому ризику виникнення синдрому Рейє, ніж ті, хто лікується парацетамолом та іншими засобами, що не містять ацетилсаліцилової кислоти.

Захворювання має біфазної перебіг. Спочатку має місце фібрільное стан, зазвичай асоціюється з інфекцією респіраторного тракту, за яким слід здається одужання. Наступна фаза характеризується раптовим початком, тривалої блювотою, делірієм і ступором. Хвороба підрозділяється на 5 клінічних стадій, 3 з яких характеризуються слабкою або помірною тяжкістю перебігу, а 4-я і 5-я мають тяжкий перебіг.

Захворювання може спостерігатися у дітей будь-якого віку, але переважно - у дітей 4-12 років, середній вік становить 6 років.

Причини синдрому Рейє у дітей

Причина та патогенез не встановлені, але передбачається, що існує вірусний агент з наявністю або без додаткового впливу токсичних речовин, який викликає захворювання у сприйнятливих пацієнтів. У більшості випадків хвороба розвивається після інфекції, викликаної вірусом грипу В, і в 5-7% випадків - вірусом вітряної віспи. Серед хімічних речовин називаються саліцилати, ацетамінофен, афлатоксини та інсектициди. Численні дослідження показують роль аспірину в розвитку даного синдрому. Основні пошкодження відбуваються в мітохондріях, особливо печінки, головного мозку і м`язів, що веде до порушення метаболізму ліпідів.

Ураження печінки маніфестує підвищенням трансаміназ, гіпопротромбінемією і гіперамоніємією. Може відзначатися гіпоглікемія і підвищення рівня амінокислот і вільних жирних кислот в сироватці крові. Макроскопічно печінка збільшена, пофарбована в жовтий або блідий колір за рахунок накопичення жиру. Мікроскопічно гепатоцити мають пінистий вигляд і містять Мікровезікулярний жир, яка не зміщує ядро. На зрізах замороженої тканини печінки видно панлобулярній, дифузний характер процесу з наявністю дрібних крапель жиру у всіх гепатоцитах. Масивний стеатоз виникає починаючи з перших годин захворювання. Характерно відсутність некрозів і запалення. При електронній мікроскопії - ознаки мікровезікулярного накопичення жиру і мітохондріальні порушення, що підтверджують діагноз даного синдрому. У легких випадках мітохондрії збільшені і мають розріджений матрикс. У важких випадках вони химерної (бізоарной) форми і мають амебоидние конфігурацію. Крісти можуть бути відокремлені і фрагментовані. Характерно помітне звуження простору між внутрішньою і зовнішньою мітохондріальної мембраною, а також зменшення або зникнення внутрімітохондріальних гранул. Можуть відзначатися розриви мембран мітохондрій і скупчення глікогену в них. Зміни мітохондрій корелюють з тяжкістю захворювання. Зміни можуть бути оборотними у дітей, які одужують, печінка може мати нормальну морфологію, за винятком наявності жиру в окремих гепатоцитах і клітинах Купфера, а також окремих збільшених мітохондрій.

Жир накопичується в інших органах, особливо це помітно в епітелії канальців нирок, міокарді, скелетних м`язах, легенів і в острівковогоапарату підшлункової залози. У головному мозку переважають ознаки набряку. У нейронах відбуваються зміни мітохондрій такі ж, як в гепатоцитах.