Нецукровий діабет: лікування, причини, ознаки, діагностика, симптоми

Зниження секреції або дії АДГ супроводжується підвищеною втратою рідини (нецукровий діабет), ніж та обумовлені основні прояви захворювання.

Нецукровий діабет (НД) визначають як патологічний стан, при якому втрачається велика кількість розведеної і гіпотонічній сечі.

Причини і форми нецукрового діабету

Виділяють чотири клінічні варіанти НД, які детально описані в розділі «Ендокринні хвороби».

• Центральний (нейрогіпофізарного) НД.
• Нефрогенний НД.
• Первинна полидипсия.
• НД вагітних.

Хвороба відома давно. Вона тягнеться роками і в ряді первинних випадків її можна розглядати скоріше як аномалію обміну або дефект регуляції, ніж власне хвороба, -так мало може впливати вона на загальний стан і на тривалість життя.

Нецукровий діабет протікає в одних випадках як функціонально-неврогенна, або первинна (ідіопатична), форма з недостатністю гіпофіза без анатомічних змін або з важко виявляються незначними змінами діенцефало-гіпофізарної області і вегетативних вузлів. В інших випадках в гіпофізі виявляються явні патологоанатомічні зміни: гіпофіз або вражений пухлиною, доброякісної або злоякісної, або залучений в процес при сифілітичному енцефаломенінгіте, інфекційному енцефаліті і базальном менінгіті іншої етіології, травмах черепа і т. Д. При цьому органічної, або вторинної (симптоматичної ), формі нецукрового діабету клінічно рано чи пізно стає очевидним грубоанатоміческій характер мозкового захворювання.

У патогенезі нецукрового діабету найбільше значення надають недостатнього утворення антидіуретичного гормону задньою часткою гіпофіза, що різко порушує нормальну діяльність нирок, саме позбавляє її можливості обходитися для Кровоочисні функції звичайними порівняно невеликими кількостями води. Нирки, хоча і позбавлені здатності виділяти концентровану сечу, залишаються морфологічно незміненими навіть при багаторічному стражданні. Початок хвороби нерідко буває пов`язано з емоційними потрясіннями, що вже з клінічної боку говорить про значення порушення коркових регуляцій в походженні хвороби. Експериментально встановлено, що кора головного мозку впливає на діурез як через гіпоталамічні центри і далі через гіпофіз, так і чисто нервовим шляхом, як було показано в лабораторії К. М. Бикова, що має основне значення та для теорії патогенезу нецукрового діабету.

Таким чином, очевидно, що при нецукровому діабеті є особливості, які зближують це захворювання з іншими корково-вісцеральними стражданнями.

Антидіуретичний гормон в нормальних умовах забезпечує всмоктування в канальцях великої кількості води, що виділилася в клубочках, і, таким чином, з одного боку, веде до виділення-концентрованої сечі, що містить велику кількість щільних речовин, а з іншого-зберігає організму більшу частину води, потрібної в загальній економії організму для утворення нових порцій клубочкового фільтрату, для відділення травних секретів, поту і т. д. Кухонна сіль і при нецукровому діабеті в значній кількості всмоктується назад і тому виділяється в сечі лише в невисокій концентрації. Інші симптоми нецукрового діабету (сухість шкіри, полідипсія ит. Д.) Легко зрозуміти, виходячи з основного патогенетичного механізму-полиурии. Введення пітуікріна відновлює на час циркуляції гормону нормальну функцію канальців, причому починає виділятися сеча нормального питомої ваги і з нормальною концентрацією повареної солі. Треба сказати, що, крім зазначеної схеми, можливі й інші механізми цього страждання. Так, ймовірно, в ньому бере участь і передня частка гіпофіза, також впливає на водний обмін, і особливо проміжний мозок, який представляє разом з гіпофізом одну функціональну систему (діенцефало-гіпофізарна регулююча система) - таким чином, і при органічному ураженні тільки нервового-компонента цієї системи можливо прояв того ж інсіпідарного синдрому.

Регуляція виділення води ниркою, крім гуморального механізму, здійснюється і за допомогою вегетативних нервів. Безсумнівно, що-сольовий обмін може порушуватися вибірково і при інших, більше рідких стражданнях центральної нервової системи з іншої локалізацією в вегетативних центрах.

Для повноти уявлення про складне патогенезі синдрому нецукрового діабету необхідно вказати, що існують, очевидно, і тканинні форми цього синдрому, коли виділяється в нормальній кількості гормон не знаходить внаслідок зміненої хімічної середовища або нервових регуляцій умов для виявлення специфічної дії в робочому еффекторним органів-нирках. Так само як симптомокомплекс, що виділяється під назвою інсіпідізма і описаний при численних кахектіческая і дистрофічних станах (аліментарна дистрофія, спру, пелагра, коліти), коли поліурія на висоті захворювання досягає 4-5 і більше літрів, а підвезення пітуікріна не робить симптоматичного дії, так як не бракує гормону. З поліпшенням основного процесу відновлюється реактивність канальцевого епітелію, і інсіпідізм зникає.

Симптоми і ознаки нецукрового діабету

Часті сечовипускання, виділення сечі великими порціями, постійно підвищена спрага, принуждающая хворих мало не кожні чверть години пити склянками воду (до того ж переважно холодну воду-з-під крана, ключову і т. Д.), Майже вичерпують симптоматологію первинного нецукрового діабету. Шкіра суха- харчування в іншому не порушено.

Вимушене позбавлення води не зупиняє потоку сечі, тканини висихають, спрага стає настільки болісним, що хворі готові пити власну сечу (як би заповнюючи цим недостатню канальцевую реабсорбцію), виділення солі можливо тільки в малій концентрації.

Солона їжа ще більш підсилює діурез, так само як і у здорових осіб-обмеження солі незначно зменшує кількість сечі. Інші сторони обміну практично не страждають.

Зміст кухонної солі в крові зазвичай мало змінено.

Роками підвищений діурез не викликає підвищення артеріального тиску і реакції з боку серця, так як судини нирок не уражаються, а маса циркулюючої крові не збільшується. Чи не відбувається і гіпертрофії нирок, оскільки умови їх роботи швидше знижені проти норми: клубочкова фільтрація і канальцева секреція відбуваються в нормальних розмірах, і майже повністю випадає енергетично вельми напружена робота канальцевого епітелію по концентрування сечі. Підвищеної роботи для серця не створюється, так як вода в міру всмоктування її з кишечника негайно викидається нирками, не відбувається підвищення маси крові і не створюється більшого перешкоди для кровотоку. Швидше спостерігається тенденція до висихання тканин.

Хворі зазвичай психічно пригнічені внаслідок необхідності постійно пити і мочитися, що заважає сну, обмежує можливість користуватися транспортом і т. Д. Нерідко вони скаржаться на головні болі.

Поразка гіпофіза при первинних формах нецукрового діабету клінічно зазвичай мало виражено. Гіпофізарним симптоми (зміна турецького сідла, порушення зору через стискання хіазми, різкі головні болі, блювота і інші симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, підвищений тиск ліквору) спостерігаються, як правило, лише при вторинних симптоматичних формах, при, так би мовити, органічному нецукровому діабеті . Ці симптоми легко пояснюються загальними закономірностями топічній неврологічної семіотики.

Патогенез симптомів і ознак

Діагностична гіпотеза «НД» обґрунтовується наявністю у хворого двох тісно пов`язаних один з одним симптомів - поліурії і полідипсія. При цьому слід мати на увазі, що первинним порушенням при центральному і нефрогенном НД буває порушення механізмів зворотного реабсорбції води в нирках (поліурія) за рахунок абсолютної (центральний НД) або відносної (резистентність нирок до дії АДГ, нефрогенний НД) недостатності АДГ. З іншого боку, при первинній полидипсии пусковим механізмом розвитку патології стає підвищене споживання води (полідипсія, «зловживання» водою), а поліурія - її наслідок.

За винятком полиурии / полидипсии, описані вище скарги та об`єктивні ознаки є, по суті, проявами дегідратації організму, яка пов`язана з підвищеною втратою рідини з сечею. Якщо прийом рідини повністю компенсує її втрати з сечею, то, крім поліурії / полидипсии, хворі ні на що не скаржаться.

При центральному НД поліурія виникає, тому що недостатньо секретується АДГ, хоча вона з`являється тільки в разі втрати до 90% вазопресин-секретирующих нейронів. Якщо механізм спраги при цьому не порушений, то в результаті гиперосмолярности плазми крові підвищується споживання води, і осмолярність плазми відновлюється.

При нефрогенном НД поліурія розвивається внаслідок нечутливості нирок до дії АДГ. При цьому виникає гіпотонічна поліурія на тлі нормального вмісту АДГ в крові, а призначення екзогенного АДГ не знижує обсяг виділеної сечі і не підвищує її осмолярність. Основне порушення при нефрогенном НД полягає в нездатності збірних канальців нирок підвищити їх проникність для води у відповідь на вазопресин (АДГ), що призводить до підвищеної втрати організмом води, а це, в свою чергу, веде до підвищення осмолярності плазми і гіпернатріємії.

Діагноз нецукрового діабету

Діагноз нецукрового діабету простий, тим більше що, як правило, при цій хворобі є дуже великі порушення обміну (повне випадання гормону). Для нецукрового діабету, як уже сказано, характерно, що при позбавленні води концентрація сечі, що виділяється, як і раніше у великих порціях, не підвищується, питома вага залишається рівним 1 000-1 001, рідко піднімаючись щонайбільше до 1 003-1 004- вага хворого відповідно різко падає, в крові наростає сухий залишок, збільшується кількість еритроцитів і т. д.

Те ж спостерігається і при вторинної зморщеною нирці або, наприклад, при кістозних нирках, коли поліурія триває і при обмеженні пітья- тут «вимушена поліурія» толже може досягати, особливо при повільно прогресуючому атрофічному процесі в нирках, значних розмірів: 7-8 л за добу- вона триває і при сухоядении, тому що канальцевий клітини настільки пошкоджені, що органічно нездатні до концентрації, в той час як при нецукровому діабеті клітини, анатомічно не ушкодження, не в змозі концентрувати сечу під час відсутності пітуікріна-гормону гіпофіза. Шляхом ін`єкції пітуікріна легко диференціювати ці стану- При нецукровому діабеті протягом 1-2 годин концентрація сечі піднімається до норми-при атрофічному процесі в нирці вона не змінюється, так як нестачі гормону не було і раніше, клітини ж не можуть поліпшити своєї роботи і під впливом введення надлишку пітуікріна.

Слід мати на увазі, що підвищена спрага і сухість у роті характерні і для азотемии при гіпертрофії простати.

Теоретично легко диференціювати від нецукрового діабету первинний невроз спраги-нервову полідипсія, коли в досліді з сухоядением можна було б очікувати припинення полиурии. Однак при тривалій полидипсии нерідко купується звична установка роботи нирок, що не дозволяє легко виключити нецукровий діабет. Простіше відрізнити нецукровий діабет від цукрового: при останньому сечі не так багато (якщо тільки скільки-небудь раціоналізовані дієта), вона високої питомої ваги, містить цукор. Рідкісні випадки комбінації обох форм діабету розпізнаються по виборчому ефекту пітуікріна на величину діурезу та ін.

Важливо пам`ятати про частоту згаданого вище синдрому інсіпідізма при аліментарної дистрофії і важких ентеритах (спру, пелагра та ін.). Пітуікрін не знижує кількості сечі, проте вже після 2-3 тижнів достатнього підвезення білків, вітамінів і т. Д. Діурез може стати нормальним.

прогноз. Первинний (ідіопатичний) нецукровий діабет не скорочує життя і не знижує працездатності, доставляючи лише неприємності побутового характеру. Іноді настає тимчасове поліпшення під впливом привхідних остроліхорадочного захворювань, можливо, внаслідок підвищеної продукції гормону (при лихоманки сеча зазвичай робиться більш концентрованою і мізерної).

Перебіг органічного нецукрового діабету зазвичай прогресуюче, смертельне, крім випадків сифилитических менинго-енцефалітів, при яких можливо зворотний розвиток процесу. При пухлинах мозку можуть принести полегшення операції радикального або паліативного характеру.

Діагностика нецукрового діабету

Хворі, що знаходяться в свідомості, зазвичай відзначають гострий початок полиурии і полидипсии. Поки зберігається механізм спраги і споживання води компенсує її втрати з сечею, осмоляльність плазми залишається в нормальних межах. При несвідомому ж стані хворих або неможливості задовольнити спрагу, так само як і при супутньої Адипсия, поліурія швидко змінюється ознаками важкого обезводнення і гіперосмоляльності. Обсяг сечі у таких хворих може бути нормальним або навіть зниженим. Переважають клінічні прояви гипернатриемии з зневодненням клітин і зменшенням внутрішньосудинного об`єму. Може мати місце спадання вен твердої мозкової оболонки з пусткою венозних синусів головного мозку, що іноді призводить до відриву судин від місць їх прикріплення і внутрішньочерепних кровозліяніям. Інші прояви включають дратівливість, сонливість, слабкість, м`язові посмикування, гіперрефлексію, судоми і кому.

Полиурию зазвичай діагностують в тих випадках, коли діурез перевищує 2,5 л на добу. Необхідно з`ясувати, чи не зловживав хворий пивом або іншими гіпотонічними напоями і не вводилися йому розчини парентерально (наприклад, після хірургічних операцій). Слід також звертати увагу на неврологічні або ендокринні симптоми (які можуть вказувати на новоутворення в гіпоталамусі або всередині турецького сідла), на використання медикаментозних засобів, які можуть порушувати реабсорбцію води в нирках (фуросемід, демеклоціклін або літій) і на стану, що можуть імітувати нецукровий діабет (наприклад осмотичнийдіурез при цукровому діабеті або зростання діурезу після усунення обструкції сечових шляхів).

Перш за все визначають концентрацію натрію в сироватці і осмоляльність плазми і сечі. При нецукровому діабеті рівень натрію в сироватці і осмоляльність плазми зазвичай нормальні або підвищені, а сеча недостатньо концентрована. Визначення концентрації глюкози в плазмі і звичайних показників функції нирок дозволяє виключити роль осмотичного діурезу. Полиурию, обумовлену гипокалиемией або гіперкальціємією, виключають шляхом визначення рівнів До⁺ і Са²⁺ в сироватці.

При сумнівних результатах первинних досліджень можна провести пробу з позбавленням рідини. Вона полягає в серійних визначеннях рівня Na⁺ в сироватці, обсягу і осмоляльності сечі на тлі позбавлення рідини до тих пір, поки концентрація Na⁺ не перевищить 146 ммоль / л або осмоляльность сечі не вийде на плато (зміни lt; 10% при трьох послідовних визначеннях), а хворий втратить більше 2% маси тіла. При зниженні маси тіла на 3% або появі ознак ортостатичної гіпотонії пробу припиняють. При нецукровому діабеті осмоляльность сечі в ході проби не збільшується. Введення десмопрессина призводить до затримки води в організмі і збільшення осмоляльності сечі (більш ніж на 50%) тільки при центральному, але не нефрогенном нецукровому діабеті, коли вона зростає менш ніж на 10%. Приріст осмоляльности в інтервалі від 10 до 50% не дозволяє диференціювати ці форми нецукрового діабету. У таких випадках може допомогти визначення рівня АДГ в плазмі. В умовах високої осмоляльности плазми і низькою осмоляльності сечі нефрогенний нецукровий діабет характеризується підвищенням рівня АДГ, тоді як при центральному нецукровому діабеті рівень цього гормону залишається нижчим за норму. Труднощі виникають при діагностиці часткового центрального нецукрового діабету. У таких хворих сеча в умовах різкого зневоднення часто досягає максимальної сконцентрованості, відображаючи зниження СКФ і стимуляцію секреції вазопресину. Однак при корекції осмоляльности плазми і відновленні внутрішньосудинного об`єму концентрованість сечі відстає від осмоляльності плазми.

Супутня глюкокортикоїдна недостатність може затемнювати прояви центрального нецукрового діабету. Виникнення полиурии після початку замісної глюкокортикоидной терапії вказує на можливість цього захворювання.

Відео: Психосоматика: Горло. Ангіна. причини

Транзиторний нецукровий діабет з поліурією нерідко розвивається після хірургічного втручання на гіпофізі або травми голови. Через 2-14 діб в клінічній картині починають переважати антідіуреза і гіпонатріємія, які в свою чергу змінюються постійної полиурией. Першу фазу пояснюють тимчасовим пригніченням функції АДГ-продукують нейронів гіпоталамуса, другу - закінченням АДГ з пошкоджених або загиблих нейронів, а третю - постійним дефіцитом цих нейронів. Всі три фази спостерігаються не у всіх хворих. Це необхідно враховувати при оцінці необхідності хронічної терапії такого нецукрового діабету.

Вагітність супроводжується перенастроюванням механізмів регуляції секреції АДГ і спраги, що приводить до «фізіологічного» зниження осмоляльності плазми (зменшення приблизно на 10 мосм / кг). Крім того, у вагітних з частковим і компенсованим центральним нецукровий діабет розвитку поліурії може сприяти підвищення активності плацентарної вазопрессінази. Для лікування цього стану використовують десмопрессин - аналог АДГ, який не руйнується вазопрессіназой.

Практично будь-які дії, що збільшують надходження рідини в ниркові канальці (наприклад, перрічная полидипсия або центральний нецукровий діабет), можуть призводити до функціонального нефрогенному нецукровому діабету. В основі цього стану лежить зниження тонічності мозкової речовини нирок, що визначає осмотичний градієнт, по якому вода переміщається з просвіту канальців в інтерстиціальну рідину мозкової речовини. Дефіцит вазопресину зменшує і кількість водних каналів (аква-порінов-2) в стінках ниркових канальців. Введення 1-дезаміно-8-D-аргінін-вазопресину (ДДАВП) протягом 1-2 днів часто відновлює тонічність мозкової речовини нирок і полегшує діагностику. При первинній полидипсии виділяється розведена сеча, але осмоляльность плазми і рівень Na⁺ в сироватці зазвичай знижені або знаходяться на нижній межі норми-концентрація АДГ також знижена. Через підвищення швидкості струму сечі в канальцях знижується і реакція на десмопрессин (концентрованість сечі зростає менш ніж на 10%, тобто значно менше, ніж при центральному нецукровому діабеті). Тому іноді буває важко відрізнити первинну полідипсія від часткового нефрогенного нецукрового діабету. Діагностиці допомагає визначення рівня АДГ в плазмі (який при нефрогенном нецукровому діабеті підвищений, а при нервової полидипсии знижений).

Лікування нецукрового діабету

Найбільше практичне значення має патогенетичне лікування у вигляді замісної терапії, введення антидіуретичного гормону у вигляді ін`єкцій (Pituicrin Р в ампулах) або у вигляді нюхального порошку (Adiurecrin по 0,05). В останньому випадку гормону потрібно трохи більше, але, очевидно, забезпечується всмоктування його і надходження в область фізіологічного максимального дії. Хворі привчаються застосовувати порошки адіурекріна так, щоб можна було контролювати порушення водного обміну і забезпечити спокійний сон (зазвичай 1-2-3 порошку на добу). Ліки нешкідливо і роками не перестає впливати. Описано лише поодинокі випадки передозування пітуікріна, коли хворі, незважаючи на припинення відділення сечі, продовжували випивати велику кількість рідини (внаслідок утворилася своєрідною условнорефлекторномдіяльності зв`язку), причому наступало смертельне «водне отруєння» - не виключено, що в цих випадках було складніше порушення водного обміну .

Суттєве значення в практиці лікування нецукрового діабету мають також засоби, що регулюють діяльність центральної нервової системи (бром, валеріана), загальний гігієнічний режим. Кілька знижує діурез також обмеження кухонної солі. Минущий успіх спостерігався від протеїнової терапії і діатермії області придатка, а також від сильних сечогінних засобів (меркузал). У рідкісних випадках вдається досягти одужання за допомогою протівосіфілітіческоголікування або оперативного втручання.

Рано розпочате лікування антибіотиками (стрептоміцин, пеніцилін) в поєднанні з препаратами стероїдних гормонів (гідрокортизон, преднізолон, кортизон) дає значний ефект. При пухлинах гіпофіза і гіпоталамуса вирішують питання про показання до оперативного втручання або застосування рентгенотерапії. Систематично проводять замісну гормональну терапію Адіурекрин (вдихання порошків через ніс по 0,05 г 3 рази на день) або питуитрином (по 1 мл 3 рази на день підшкірно).

Ускладнення нецукрового діабету

Поліурія може призводити до розширення канальцевої системи нирок, гідронефроз і ниркової недостатності. Це в основному і визначає необхідність лікування полиурии, навіть у хворих зі збереженим механізмом спраги (які здатні регулювати осмоляльность плазми шляхом зміни споживання рідини).

Надмірно швидка корекція гіперосмоляльності загрожує набряком мозку. Обережне ставлення до швидкості заповнення дефіциту води може звести відносний ризик цього ускладнення до мінімуму.

При НД можливі такі стани / захворювання і ускладнення.

• Центральний НД.
• Патологія задньої долі гіпофіза.
• Дегідратація.
• Артеріальна гіпотензія.
• Гіповолемія.
• Синдром ортостатичної гіпотензії.
• Зниження внутрішньосудинного об`єму.
• Гіпернатріємія.
• Гиперхлоремия.
• Гіперкальціємія.
• Гиперурикемия.
• Гіпоурікемія.
• Ефект гемоконцентрации.
• Гіперосмолярний стан.
• Гіпокаліємія.
• Пренатальна азотемия.
• Енурез функціональний.
• Синдром ізостенурія.
• Запор.
• Токсична дія декломіціна (Declomycin).
• Ксеростомія (недостатнє слиновиділення).