Центральний нецукровий діабет: симптоми, лікування

Діагноз встановлюють на підставі результату тесту з водної депривації, що виявляє нездатність до максимального концентрування сечі-визначення рівня АДГ і реакції на екзогенний АДГ допомагають відрізнити ЦНД від ННД. Лікування полягає в інтраназальному введенні десмопресину або ліпрессіна. Негормональна терапія зводиться до застосування діуретиків (головним чином тіазидних) і засобів, що стимулюють секрецію АДГ, наприклад хлорпропаміду.

Патофізіологія центрального нецукрового діабету

Поліурія може бути проявом або центрального нецукрового діабету (дефіциту АДГ) або ННД, або наслідком компульсивного або звичного споживання великої кількості рідини. При интактности гіпоталамічних ядер і частини нейрогіпофізарного шляхів свежесінтезірованний гормон все ще може виділятися в кров. Досить збереження всього близько 10% секреторних нейронів, щоб запобігти розвитку ЦНД.

ЦНД буває повним (відсутність АДГ) або частковим (недостатня кількість АДГ). Первинний ЦНД характеризується значним зменшенням розмірів гіпоталамічних ядер, що входять в нейрогіпофізарного систему.

Причини центрального нецукрового діабету

Первинний центральний нецукровий діабет. В основі успадкованого аутосомно-домінантним шляхом первинного ЦНД лежить аномалія гена АДГ, розташованого на 20-й хромосомі. Однак в більшості випадків це захворювання є ідіопатичним.

Вторинний центральний нецукровий діабет. Причини вторинного (набутого) ЦНД включають гіпофізектомія, пошкодження черепа, супраселлярние і інтрпаселлярние пухлини (первинні або метастатичні), лангергансоклеточний гистиоцитоз, грануломи (саркоїдоз або туберкульоз), судинну патологію та інфекції.

Симптоми і ознаки центрального нецукрового діабету

Початок буває як поступовим, так і гострим. ЦНД зустрічається в будь-якому віці. Єдиними симптомами первинного ЦНД є полідипсія і поліурія. При вторинному ЦНД присутні також симптоми і ознаки патологічних процесів, що викликали це захворювання. Хворі можуть споживати величезні кількості рідини і виділяти великі обсяги сильно розведеної сечі. У більшості випадків має місце ніктурія. Без заповнення втрат рідини з сечею швидко розвиваються зневоднення та гіповолемія.

Діагностика центрального нецукрового діабету

• Тест водної депривації.
• Іноді визначення рівня АДГ.

Всі тести на центральний нецукровий діабет (і ННД) засновані на тому принципі, що у здорової людини збільшення осмоляльності плазми призводить до зменшення екскреції сечі і збільшує її осмоляльність.

Найпростішим і надійним способом діагностики ЦНД є тест водної депривації. Однак його слід проводити тільки при постійному спостереженні за хворим, так як може розвинутися небезпечне зневоднення. Крім того, при підозрі на психогенну полідипсія необхідно стежити, щоб пацієнт не пив потайки.

Відео: Цукровий діабет симптоми. Перші ознаки цукрового діабету. Як лікувати цукровий діабет 1 і 2 типу

Найпряміший спосіб діагностики ЦНД -визначення рівня АДГ в крові-до кінця тесту водної депривації (до введення вазопресину) рівень цього гормону при ЦНД залишається низьким, тоді як при ННД, як і в нормі, зростає. Однак визначати зміст АДГ досить важко, і в ході тесту водної депривації цього зазвичай не роблять. Крім того, результати тесту настільки точні, що в прямому визначенні рівня АДГ в плазмі немає необхідності. Проте такі визначення після тестів з зневодненням або інфузією гіпертонічного розчину мають діагностичне значення.

Психогенная полидипсия. Диференціальна діагностика психогенної полідипсія може виявитися скрутною. Хворі часто споживають і виводять до 6 л рідини в добу, і для них зазвичай характерна емоційна нестійкість. На відміну від ЦНД і ННД психогенна полідипсія, як правило, не супроводжується ніктурією, а спрага не заважає їм спокійно спати по ночах.

Хворі з гострою психогенною полидипсией зберігають здатність концентрувати сечу при водної депривації. Однак хронічне споживання великих обсягів води знижує тонічність мозкової речовини нирок і тому при тривалій полидипсии концентрованість сечі в умовах водної депривації не досягає максимуму, тобто результати тесту схожі з такими при частковому ЦНД. Однак на відміну від ЦНД при психогенної полідипсія після водної депривації відсутня реакція на екзогенні АДГ, що нагадує ситуацію при ННД, за тим винятком, що базальний рівень АДГ залишається низьким, тоді як при ННД він збільшується. Обмеження споживання рідини до lt; 2 л / сут через кілька тижнів відновлює нормальну здатність до концентрування сечі.

Лікування центрального нецукрового діабету

• Десмопрессин.

Відео: Цукровий діабет у собак | симптоми | лікування

При центральному нецукровому діабеті використовують введення екзогенного гормону і приймають можливих заходів до усунення причини захворювання. Без адекватної терапії розвивається хронічна патологія нирок.

Десмопрессин, синтетичний аналог АДГ, володіє лише мінімальним судинозвужувальну ефектом, а його антидиуретическое дію в більшості випадків триває протягом 12-24 год. Його можна вводити інтраназально, п / к, в / в або всередину. При користуванні флаконом з каліброваним назальний катетером препарат можна вводити краплями. Легше користуватися балончиком для розпилення в ніс. За один раз виділяється 10 мкг десмопресину в 0,1 мл рідини. З його допомогою, однак, можна вводити тільки фіксовані кількості препарату. У різних хворих тривалість ефекту однієї і тієї ж дози сильно різниться, і тому її необхідно визначати в кожному окремому випадку. Увечері застосовують мінімальну дозу, достатню для запобігання никтурии. Ранкові та вечірні дози повинні підбиратися окремо.

Ліпрессін синтетичний препарат володіє малою тривалістю дії і тому зазвичай вважають за краще використовувати десмопрессин.

Для забезпечення антидиуретического ефекту можна використовувати водний розчин вазопресину. Ефект зазвичай зберігається lt; 6 ч. Тому даний препарат мало придатний для тривалої терапії, але його можна застосовувати у хворих, що знаходяться без свідомості, а також у хворих центральним нецукровий діабет під час хірургічної операції. Синтетичний вазопресин можна також використовувати від 2 до 4 разів на добу у вигляді назального спрея- дози і інтервали підбираються індивідуально для кожного хворого. Вазопресин танат в олійному розчині здатний усувати симптоми на термін до 96 годин.

Для зменшення поліурії застосовують і негормональні засоби щонайменше 3 груп: різні діуретики (в основному тіазиди), засоби, що стимулюють секрецію АДГ і інгібітори синтезу простагландинів. Всі ці кошти не надто ефективні. Їх часто використовують при частковому ЦНС, і вони позбавлені побічних ефектів, властивих екзогенному АДГ.

Тіазиди парадоксальним чином зменшують кількість сечі при частковому і повному ЦНД (а також при ННД). Цей ефект обумовлений в основному зменшенням позаклітинного об`єму і посиленням реабсорбції води. При введенні хлортіазід об`єм сечі зменшується зазвичай на 25-50%. Допомогти може і обмеження споживання солі, так як зменшення сольовий навантаження знижує екскрецію сечі.

Хлорпропамід, карбамазепін і клофибрат в деяких випадках часткового центрального нецукрового діабету зменшують або повністю усувають потребу в вазопресину. При ННД всі ці препарати неефективні. Клофібрат або карбамазепін застосовуються тільки у дорослих хворих. Ці речовини можна призначати разом з діуретиками. Однак прийом хлорпропаміду може призводити до тяжкої гіпоглікемії.

Поєднання индометацина з обмеженням солі і прийомом тіазиднихдіуретиків при ННД ще більше зменшує обсяг сечі.