Аортальнийстеноз клапана, лікування, причини, симптоми, ознаки

Основні його причини - ревматизм, звапніння стулок (характерні для людей старшого віку) та вроджений двостулковий клапан. Патологічний процес призводить до зрощення стулок і зменшення площі отвору аортального клапана. Однак крім перешкоди кровотоку з ЛШ в аорту, сформованого стулками аортального клапана, існують і інші перешкоди.

• Підклапанний (субаортальний) стеноз - перешкода кровотоку створює гіпертрофований міокард виносного тракту ЛШ (цей порок відносять до групи ідіопатичних кардіопатій - «ідіопатична гіпертрофічна кардіопатія»), а також вроджений підклапанний стеноз мембранозного або м`язового типу. При мембранозному варіанті прямо перед клапанами розташовується мембрана з вузьким отвором, при другому варіанті розвивається гіпертрофія і звуження самої верхньої частини виносного тракту ЛШ.
• Надклапанний стеноз - вроджена патологія: звуження аорти або мембрана з отвором, що розташовуються вище аортальних клапанів, дистальніше гирла коронарних артерій.

Таким чином, термін стеноз аортального клапана не повний, і вимагає уточнення: клапанний, підклапанний і надклапанний стеноз аортального клапана.

У клінічній практиці лікар часто має справу зі стенозом аортального клапана (САК). До кінця 60-х - початку 70-х років XX ст. провідною причиною розвитку САК була ГРЛ. Однак з повсюдним антибактеріальним лікуванням її роль ослабла, але не втратила лідируючих позицій, став збільшуватися питома вага інволюціонних причин. Зменшення числа нових випадків САК, успіхи хірургічного лікування привели, з одного боку, до зниження загального числа хворих з стенозом аортального клапана, а з іншого боку, до постаріння хворих, які страждають на цю хворобу. Постаріння хворих вимагає враховувати виражену коморбидность, притаманну цій віковій групі, що ускладнює перебіг основного захворювання і підвищує ризик летального результату. Аортальнийстеноз становить 25-30% всіх набутих вад серця, причому чоловіки хворіють в 4 рази частіше. За даними регістра амбулаторної служби США, САК будь-якого ступеня зустрічають у 1 з 85 дорослих жителів.

Лікування стенозу аортального клапана радикально змінилося в 1960 р До цього хворий з САК з класичними симптомами клапанного стенозу: загрудінні болю, синкопальні стани або прояви ХСН, мав середню тривалість життя 26 міс. Причому проведене консервативне лікування було симптоматичним і не впливало на виживання хворих. У 1960 р вироблено перше протезування аортальних клапанів, що змінило прогноз і стратегію лікування набутого стенозу аортального клапана.

Довгі роки у лікаря не було цілісного уявлення про внутрисердечной гемодинаміці у хворого з стенозом аортального клапана, так як ретроградна катетеризація ЛШ неможлива через стенозу. На початку 1980-х років з появою допплер-ЕхоКГ виміряно градієнт тиску на клапані неінвазивної. Моніторинг цього показника в повсякденній практиці дозволяє оцінювати ефективність проведеного лікування. Слідом за Д.Є. Харкене (D.E. Harken), першим імплантували штучний аортальний клапан, зроблено численні спроби створення такого штучного клапана, який оптимально корелює внутрисердечную гемодинаміку при стенозі аортального клапана. Так, в 1969 р створено клапан з бичачого перикарда, а в подальшому з`явилися досконалі штучні клапани St. Jude, Medtronic-Hall і Carbomedis. Ці клапани - основа для протезування аортального клапана.

Таким чином, уявлення про внутрисердечной гемодинаміці, трансаортального градиенте тиску, оптимальній формі штучного клапана і стратегії ведення хворих отримані в останній третині XX ст.

Причини стенозу аортального клапана

Етіологічні фактори: ревматизм, атеросклероз, інфекційний ендокардит. Порок протягом довгого часу залишається компенсованим, скарг хворі в цей час не пред`являють, тому особливе діагностичне значення набувають об`єктивні дані, і в першу чергу дані аускультації серця: грубий систолічний шум з епіцентром на аорті проводиться на судини шиї, займає майже всю систолу, що не зливається з тонамі- I тон ослаблений, часто ослаблений і II тон.
Характерно зміна пульсу: мала амплітуда, повільний. Систолічний артеріальний тиск знижений.

З розвитком декомпенсації виявляється гіпертрофія лівого шлуночка, яку можна визначити за допомогою перкусії - межі серця зміщуються вліво і вниз. Rg-логічно серце має аортальну конфігурацію (з вираженою «талією») за рахунок збільшення лівого шлуночка.

При пальпації серця можна виявити систолічний тремтіння в II міжребер`ї справа у грудини, посилений серцевий поштовх, зміщений вниз і вліво.

Стеноз аортального клапана у дорослих буває обумовлений трьома провідними причинами: ревматизм, дегенеративні зміни стулок клапана і їх звапніння, вроджені ураження. Ревматичний природу мають 80% всіх вад аортального клапана.

Дегенеративні зміни і звапніння стулок клапана - причина стенозу аортального клапана у літніх хворих і ведуча причина нових випадків стенозу аортального клапана в розвинених країнах протягом останніх 10-15 років. Процес дегенерації і звапніння розвивається як на двостулковому, так і тристулковому: аортальному клапані. Проспективні спостереження за 646 хворими з вродженим двостулковим аортальним клапаном показали, що у 30% з них розвивається кальциноз стулок. Гемодинамічно виражений стеноз аортального бікуспідальнош клапана з`являється в період п`ятого-шостого десятиліття життя.

В основі змін стулок клапана лежить шкідливу дію струменя крові в момент систоли і надмірне напруження стулки клапана при ІЗОВОЛЕМІЧНА фазі роботи лівого шлуночка. Ступінь напруги стулки залежить від числа клапанних листків, якими перекритий внесений тракт. Вона істотно менше при тристулковому аортальному клапані, ніж при двостулковому.

Ревматичний аортальний стеноз призводить до клінічно значимого стенозу з перших років життя. Якщо хворий доживає до 30 років, то ретроспективно можна встановити, що максимально виражені дегенеративні зміни стулок розвинулися на 1 -2-м десятилітті життя. Частота стенозу аортального клапана у осіб, що народилися з нормальним тристулковим аортальним клапаном, що не мали ГРЛ в дитинстві і дожили більш ніж до 70 років, точно невідома. Припускають, що дегенеративні зміни в стулках і їх звапніння призводять до стенозу у 30% таких хворих. Гемодинамічно і клінічно значимий стеноз розвивається у них, як правило, після 70 років, що збігається з максимальною дегенерацією стулок.

Незалежно від причини поразки аортального клапана дегенерація і кальциноз завжди починаються в субендотеліальному утолщении аортальной поверхні стулки клапана. Клітини акумулюють ліпіди, а позаклітинний простір - кальцій. Гістологічне дослідження визначає у таких хворих пінисті клітини, що дозволяє провести паралелі між атеросклерозом судин і дегенеративними змінами в стулках аортального клапана.

Найважливіша особливість ревматичного ураження аортального клапана - початкове залучення в процес і мітрального клапана, що важливо для диференціальної діагностики. Отже, припущення про ревматичну природу ураження аортального клапана неправомірно без поразки мітрального клапана. У розвинених країнах роль ревматизму значимо скоротилася, так, в США та інших країнах на частку ревматизму припадає 10-30% всіх випадків аортального клапанного стенозу. У РФ цей рівень вище.

Вроджені субаортальним і Надклапанний форми стенозу діагностують в дитинстві і оперують їх тоді ж. Необхідно не пропустити оптимальний термін виконання хірургічного втручання у підлітків або дорослих, які не прооперованих в дитинстві. Вкрай рідко лікаря доводиться вирішувати діагностичні питання у цих пацієнтів.

Через розвиток пороку внутрішньоутробно виражена гіпертрофія ЛШ з перших років життя і високий рівень ФВ - відмінна риса такого пороку. Ці зміни призводять до високого ризику раптової смерті хворих в ранньому дитячому віці. Раннє виявлення таких пацієнтів, моніторинг градієнта тиску на аортальному клапані обов`язкові. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання досягнення рівня градієнта тиску на аортальному клапані gt; 50 мм рт.ст. - Показання до хірургічного лікування пороку.

Виявлення причини поразки аортального клапана - важлива частина діагностики для оцінки прогнозу захворювання і обгрунтованого вибору тактики лікування. У ряді ситуацій, особливо у літніх хворих з вираженим звапнінням і атеросклеротичними ураженнями, післяопераційне гістологічне дослідження не дозволяє прийти до однозначного висновку. У кардіології відсутня пояснення, чому у одних людей старшого віку розвиваються дегенеративні зміни в стулках, а в інших ні. Однак, незважаючи на ці труднощі, процес дегенерації і кальциноз стулок переважають, що обумовлює всі більший зсув дебюту хвороби в старші вікові групи.

Патофізіологія основних симптомів аортальногостенозу клапана

При САК та його прогресуванні площа отвору зменшується, що створює на аортальному клапані градієнта тиску, який зростає пропорційно зменшенню площі отвору. Збільшення градієнта тиску дозволяє зберегти серцевий викид незмінним.

Звуження устя аорти в 2 рази призводить до незначного зростання градієнта тиску. Подальше зменшення на 30% площі отвору призводить до пропорційного 50% зростання градієнта тиску. Починаючи з плошали отвори lt; 1,0 см2 пропорційне збільшення градієнта тиску зникає, йому на зміну приходить стрибкоподібний його зростання. Середній приріст градієнта тиску в рік становить 7-10 мм рт.ст. Контроль градієнта тиску - складова частина стандарту ведення хворого з аортальним стенозом. У повсякденній практиці зустрічають хворих з високою швидкістю росту градієнта тиску gt; 20 мм рт.ст. / рік. Критерії, які передбачають зростання градієнта тиску, відсутні. Необхідно навчати хворого контролювати свої симптоми (біль, задишка, синкопальні стани і т.д.), так як зростання градієнта завжди супроводжується погіршенням стану хворого.

Абсолютна більшість пацієнтів, які направляються на операцію, мають площу гирла аорти отвори lt; 0,7 см2. Чим більше ступінь стенозу і градієнт тиску, тим вище тиск в ЛШ. Підвищення тиску в ЛШ призводить до симетричної гіпертрофії ЛШ, яка дозволить тривалий час зберігати серцевий викид без дилатації ЛШ. Напруга стінки міокарда прямо пропорційно створюваному в ЛШ тиску і радіусу ЛШ і обернено пропорційно товщині стінки міокарда. Довгий час тиск в ЛШ зростає пропорційно збільшенню товщини міокарда, що дозволяє зберегти напруга, що розвивається міокардом, в нормальних межах. Однак з плином часу гіпертрофія набуває розмірів, коли адекватне кровопостачання збільшеної маси міокарда неможливо. Це призводить до посилення напруги в міокарді, його ішемії та запуску процесу ремоделювання серця. Починається дилатація ЛШ.

Гіпертрофія ЛШ призводить до зниження коронарного резерву через зростання тиску діастолічного заповнення ЛШ і через невідповідність числа функціонуючих капілярів збільшеною масі ЛШ. У хворого з гіпертрофією ЛШ виникне невідповідність потреби і реальної доставки кисню, що проявляється типовими ангінозними нападами. Потреба в кисні в першу чергу визначається напругою в міокарді при його систоле і числом серцевих скорочень. Напруга в міокарді в систолу при вираженій його гіпертрофії різко збільшується через зниженого коронарного резерву. У хворого знижується толерантність до фізичного навантаження. При фізичному навантаженні загальне судинне опір зменшується за рахунок відкриття судин в поперечносмугастих м`язах. Компенсаторного збільшення серцевого викиду в цей момент з-за вираженого стенозу гирла аорти і зміненого міокарда не відбувається. У цій ситуації у хворого зменшується артеріальний тиск, мозковий кровотік і виникає синкопальний стан. Слід пам`ятати що порушення ритму теж призводять до синкопальним станів, особливо у літніх хворих. Синкопальное стан - характерний але відносно рідкісний симптом стенозу аортального клапана.

Гіпертрофія міокарда призводить до значного зростання його жорсткості і підвищення тиску, необхідного для діастолічного заповнення ЛШ. Розвивається дисфункція діастоли. Згодом підвищення діастолічного тиску в ЛШ призводить до зростання тиску в лівому передсерді і легеневих венах - пасивна легенева гіпертензія Особливість САК - відсутність у хворих з стенозом аортального клапана вираженої гіпертрофії правого шлуночка. Протягом всього періоду прогресування стенозу гирла аорти в міокарді крім гіпертрофії відбувається накопичення колагену, яке посилює диастолическую дисфункцію і сприяє підвищенню тиску в лівому передсерді Зі збільшенням стенозу Аустен аорти настає період, коли перестає підтримуватися адекватна серцевий викид, що приводить до збільшення післянавантаження для збереження центральної гемодинаміки. Розвивається дисфункція систоли. Поєднання діастолічної і сістоліческоі дисфункції призводить до недостатності кровообігу що різко погіршує прогноз, підвищуючи ризик летального результату

Величина потоку крові з лівого шлуночка в аорту завжди пропорційна площі гирла аорти і швидкості руху струменя крові Якщо площа гирла скорочується, то для підтримки обсягу потоку крові швидкість повинна зростати. Швидкість потоку, в свою чергу, залежить від градієнта тиску на аортальному клапані, який пропорційний квадрату швидкості. Це означає, що міокард використовує західний механізм підтримки і збільшення швидкості. Так, для збільшення швидкості потоку на 50% необхідно збільшення тиску в 2,25 рази. Таке зростання градієнта вимагає ще більшого збільшення м`язової маси ЛШ. Отже, неухильне збільшення швидкості руху крові і величини градієнта тиску створюють всі умови для механічного пошкодження стулок і розвитку ІЕ.

Таким чином гемодинамічні порушення призводять до виникнення та прогресування клінічних симптомів. Поява клінічних симптомів означає коротку розрахункову тривалість життя. Це справедливо тільки для неоперованих хворих. При появі стенокардії (кожен третій хворий з стенозом аортального клапана) 5-а виживаність становить 50%, при виникненні синкопальних станів (кожен сьомий хворий) 3-річна виживаність - 50% - при симптомах ХСН (кожна друга людина з САК) 2-річна виживаність становить 50%.

Симптоми і ознаки стенозу аортального клапана

Для стенозу аортального клапана характерно дуже довга відсутність скарг. Пацієнти відчувають себе задовільно, вважають себе здоровими і виконують звичайний обсяг навантажень, більш того, легко переносять навантаження, що перевищують звичайний обсяг. У цей період хворобу виявляють випадково. На жаль, дуже багато хворих не пам`ятають про перенесеної в дитинстві ГРЛ, а порушення в наступності ведення хворих не дозволяють здійснювати диспансерне спостереження.

У хворих з дегенеративними змінами в стулках клапана аналіз скарг складний.

Як правило, скарги з`являються в 70-річному віці, коли фонове стан визначається АГ, можливо, ІХС та рядом інших захворювань. Отже, скарги, обумовлені стенозом аортального клапана, нівельовані фоновими захворюваннями і властивими їм скаргами.

У хворих з вродженими під- і Надклапанний вадами аортального клапана серця безсимптомного періоду, як правило, не буває, скарги (або зовнішні прояви хвороби) з`являються в дитинстві.

Таким чином, при ревматичному клапанному СА довгий період розвитку хвороби не дає ніякої клінічної інформації при расспросе хворого. Дегенеративні зміни в стулках у літніх хворих не дозволяють виділити з фонових скарг спеціальну інформацію щодо стенозу АК. Дебют скарг означає, що площа гирла аорти скоротилася як мінімум на 50%, тобто lt; 1,5 см2.

Зі збільшенням ступеня стенозу у хворого з`являються скарги в момент інтенсивних навантажень. У хворих з стенозом аортального клапана не відбувається збільшення ударного обсягу пропорційно обсягу навантаження, а це означає, що при інтенсивній (або просто перевищує звичайний обсяг) навантаженні знижується коронарний і мозковий кровотік. Хворого необхідно розпитати про почуття нудоти (синкопе?) Або запаморочення, що виникають при навантаженні (часто пацієнти не надають їм значення, пояснюючи їх зовсім іншими причинами).

Поява хоча б однієї зі скарг означає, що пацієнт має виражений стеноз і градієнт тиску. Лікування слід планувати з урахуванням хірургічної корекції САК. При САК, обумовленому дегенеративними процесами в стулках і кальцинозом, насторожують епізоди втрати свідомості, будь-які інші скарги, як правило, пояснюються супутніми захворюваннями. Неуважність при аускультації серця і невиявлення типових аускультативних ознак САК призводять до вкрай низькою виявляється САК у цій категорії хворих.

Отже, поява скарг у хворого з стенозом аортального клапана завжди свідчить про гемодинамічно значимому стенозі і вимагає швидкої радикальної корекції стану.

У наступні періоди прогресування хвороби хворий пред`являє скарги на відчуття нестачі повітря, що означає приєднання легеневої гіпертензії і вказує на швидке настання застою у великому колі кровообігу. Поява скарг на набряки нижніх кінцівок означає термінальний короткий період життя пацієнта, вимірюваний часто місяцями.

Таким чином, відсутність скарг в початковий період розвитку хвороби не означає благополуччя хворого і не повинно вводити в оману лікаря, особливо якщо відомий ревматичний анамнез.

Огляд і фізичне дослідження хворого

Один з найважливіших ознак, що виявляються при огляді хворого, - блідість шкірних покривів, яка з`являється при зниженні викиду крові з лівого шлуночка і підвищення рівня постнавантаження. Отже, блідість шкірних покривів з`являється не в дебюті хвороби, а пізніше. Зі зміною кровонаповнення периферичних артерій, обумовленим зменшенням площі гирла аорти, з`являється малий і повільний пульс, що відображає характер формування пульсової хвилі при САК (у літніх хворих з атеросклерозом судин цей симптом зникає). Гіпертрофія ЛШ призводить до посиленого, тривалого (!) І з часом розлитого верхівковою поштовху. При декомпенсації перебігу САК верхівковий поштовх зміщується вліво. Лікарі початку XX ст. пропонували виявити двоетапний верхівковий поштовх. При положенні пацієнта на лівому боці лікаря вдається відчути спочатку систолу лівого передсердя, а потім і лівого шлуночка. Цей феномен свідчить про різко збільшений тиск в лівому передсерді.

Найважливіший для діагностики стенозу аортального клапана пальпаторний симптом - виявлене на рівні підстави серця або в яремній ямці систолічний тремтіння, яке набагато легше відчути, якщо пацієнт нахиляється вперед або затримує дихання на видиху. Ожиріння або бочкоподібна грудна клітка через вираженої емфіземи легенів ускладнює пальпацію систолічного тремтіння. Пальпируемое систолічний тремтіння свідчить про вираженому стенозі - lt; 0,7 см2.

Артеріальний тиск у хворих САК, як правило, в нормі.

Величина систолічного і пульсового тиску діагностично значима. При зменшенні серцевого викиду відбувається істотне зниження систолічного тиску. Справедливо клінічне спостереження: високе систолічний тиск виключає виражений стеноз аортального клапана. В термінальній стадії хвороби у хворого вдається пальпувати щільну, збільшену печінку і щільні, симетричні, холодні, ціанотичний набряки. Ці симптоми свідчать про швидке летальний кінець.

Класичні аускультативні ознаки стенозу аортального клапана - систолічний шум, зміна II тону, поява аортального систолічного екстратон. В термінальній стадії хвороби можлива поява III тону - систолічний шум, який пов`язаний з перешкодою на шляху крові з ЛШ в аорту. Шум має мезосістоліческій характер, тобто він починається відразу після I тону і наростає до середини періоду вигнання, потім його інтенсивність зменшується, а закінчується він раніше аортального компонента II тону. Шум грубий.

Гучність його має діагностичну цінність. Зменшення об`ємного кровотоку через отвір аортального клапана призводить до зниження гучності шуму. Невиражений стеноз теж характеризується невираженою його гучністю. Шум проводиться на судини шиї іноді на верхівку серця (не плутати з самостійним систолічним шумом на верхівці) і сприймається як шум мітральної недостатності. Однак він ніколи не буває пансистолическим.

Систолічний аортальний екстратон вислуховують частіше у дітей раннього віку, рідше у підлітків при вродженому стенозі АК без звапніння стулок. Він обумовлений рухом стулок аортального клапана в момент їх відкриття. Цей рідкісний звуковий феномен вказує на збережену рухливість аортальних стулок. Звапніння стулок і зниження їх рухливості призводить до зникнення цього звуку.

Ослаблення II тону характерно для стенозу аортального клапана. Звапніння стулок клапанів, підвищення їх ригідності призводить до їх слабкою рухливості. Отже, аортальний компонент II тону перестає брати участь у формуванні II тону і призводить до його ослаблення. У міру прогресування стенозу АК збільшується тривалість систоли ЛШ, виникнення аортального компонента II тону зміщується (тобто час змикання стулок АК). Змикання стулок може виникнути навіть після змикання легеневих клапанів, що призводить до утворення розщеплення II тону.

I тон змінюється тільки на стадії декомпенсації вади і свідчить про збільшення ЛШ.

IV тон з`являється при вираженій діастолічної дисфункції ЛШ, свідчить про різке підвищення діастолічного тиску в ЛШ і про підвищення тиску в лівому передсерді.

Поява III тону можливо тільки у пацієнтів, що знаходяться в термінальній стадії, і свідчить про різку дилатації ЛШ.

Типове протягом стенозу аортального клапана

Хворий проходить три нерівні за тривалістю періоду хвороби. Перший період найбільш тривалий, триває десятиліття, бессімптомен. Хворий веде звичайний спосіб життя і часто виконує велику за обсягом фізичне навантаження. Якщо порок і діагностують в цей період, то випадково або при ЕхоКГ, або лікар підозрює стеноз АК після повноцінної аускультації серця. Однак у абсолютної більшості хворих маніфестація хвороби (поява скарг) збігається з початком другого етапу хвороби. До цього часу стеноз АК досяг значній мірі, сталася виражена гіпертрофія міокарда ЛШ і градієнт тиску на аортальному клапані став значущим. У хворого з`являються скарги, обумовлені неможливістю збільшити серцевий викид при навантаженні через стенозу аорти - запаморочення, нудота, синкопальні стану і загрудінні болю. Неоперованих в цей період хворий має поганий прогноз і високий ризик летального результату. Лікарю важливо пам`ятати про швидкоплинність хвороби. Більш ніж 80% хворих за 4 роки до летального результату не пред`являють жодних скарг, 70% хворих з САК вмирають від недостатності кровообігу, 10-15% вмирають раптово. Сумарна середня тривалість життя хворого з стенозом аортального клапана - 55-60 років. Третій, термінальний етап хвороби характеризується недостатністю кровообігу по великому колу.

У хворого з стенозом аортального клапана розвиваються, починаючи з появи клінічних симптомів, характерні ускладнення, обумовлені в першу чергу порушенням скорочувальної здатності ЛШ, площею гирла аорти і порушеннямперфузії міокарда. Часто настає важка недостатність кровообігу - 60%, синкопальні стани або їх еквіваленти - 15-30%, інфекційний ендокардит (частіше при бікуспідальном клапані) - 8-10%. ГІМ виникає у 20% хворих (облік спільно з раптовими смертями).

У типовій ситуації стенозу аортального клапана діагностують на підставі наявності зміненого аортального отвору, градієнта тиску, змінених стулок клапана. Діагностику звуження гирла аорти починають з вислуховування типового систолічного шуму праворуч від грудини у 11 міжребер`ї. Інші ознаки - гіпертрофія ЛШ, зниження мозкового і коронарного кровотоку - дозволяють інтерністів точніше уявити клінічну картину і тяжкість стенозу, але не є основою для діагностика.

Хворі починають скаржитися на запаморочення, непритомність (внаслідок зменшення кровопостачання мозку), що стискають болю за грудиною (через зниження коронарного кровотоку).

Серцева недостатність при аортальному стенозі починається з задишки при фізичному навантаженні, потім і в спокої. Пізніше приєднується кашель і пріступисердечной астми. На цій стадії можна виявити ознаки застою в малому колі кровообігу: застійні хрипи в нижніх відділах легень, при Rg-логічному дослідженні легких посилення легеневого малюнка і розширення легеневих коренів.

Що виникає в пізні терміни, серцева недостатність при аортальному стенозі згодом починає швидко прогресувати, до лівошлуночкової симптомів приєднуються симптоми застою у великому колі кровообігу.

Діагностика стенозу аортального клапана

діагностичні критерії

1. Систолічний шум в II міжребер`ї справа у грудини.
2. Ослаблення II тону.
3. Систолічний тремтіння на аорті.
4. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
5. Запаморочення, непритомність, блідість шкірних покривів, болі в серці.
6. Малий, повільний пульс.
7. Rg-логічно: аортальна конфігурація серця, розширення аорти.
8. ЕхоКГ: потовщення стулок клапана аорти.
9. ФКГ: ромбоподібний шум на аорті.

Рентгенографія грудної клітини

Довгий час на рентгенограмі грудної клітини не вдається виявити діагностично значущі зміни. Коли гіпертрофія ЛШ (концентрична) стає вираженою, на рентгенограмі з`являється заокруглення верхівки серця. У міру збільшення стенозу гирла аорти утворюється постстенотическое розширення висхідної аорти. Потужний струмінь крові з ЛШ, що ударяє в стінку висхідної аорти, пошкоджує її структуру, що проявляється втратою еластичності, а в ряді випадків появою вибухне, яке можна пальпувати в яремної ямці. Рентгеноскопія дозволяє ідентифікувати звапніння стулок клапана. Наявність звапніння - важлива діагностична ознака важкого стенозу аортального клапана. Зміна 4-й дуги лівого контура серця свідчить про дилатації ЛШ: талія серця підкреслена, серце набуває характерну конфігурацію.

У хворого в термінальній стадії стенозу аортального клапана збільшуються 2-а і 3-я дуги лівого контуру серця. Характерна особливість САК - відсутність вираженого збільшення правого шлуночка.

електрокардіографія

Існує ряд закономірностей для отримання повноцінної клінічної інформації. Зв`язки між ступенем стенозу і змінами на ЕКГ не існує. Нормальна ЕКГ не виключає виражений стеноз- ознаки збільшення лівого передсердя говорять про супутньому мітральному пороці. Синусовий ритм у хворого стенозом аортального клапана зберігається дуже довго, зміна його на миготливу аритмію вказує на мітральний порок. Очевидні ЕКГ-ознаки гіпертрофії ЛШ свідчать про виражений стенозі АК депресія ST і негативний зубець Т у відведеннях V5, V6,1, avL свідчить не тільки про гіпертрофії, а й про збільшення порожнини ЛШ і появі невідповідності між м`язовою масою ЛШ і кількістю активно функціонують капілярів, тобто про ішемії гіпертрофованого міокарда.

ехокардіографія

Найбільш цінну інформацію отримують при допплер-ЕхоКГ. Уже на початкових етапах визначають і вимірюють градієнт тиску на аортальному клапані. Ряд фахівців рекомендують при підозрі на аортальнийстеноз починати обстеження хворого з цього дослідження

ЕхоКГ в режимі 2D дозволяє ідентифікувати кальциноз стулок клапанів і знижену їх рухливість.

Для стенозу аортального клапана типово виявлення гіпертрофії ЛШ, кальциноза стулок клапана і розширення висхідної аорти.

ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ доступ при ЕхоКГ дозволяє з високим ступенем точності визначити площу гирла аорти і розглянути стулки Вимірювання площі гирла аорти можливо і при Трансторакальна доступі

Вивчення стулок аортального клапана, і в першу чергу їх кількості, дозволяє відразу ж діагностувати вроджений бікуспідальниі аортальний порок серця. Уже при першому ЕхоКГ-дослідженні серця необхідно підтвердити або спростувати симетричний характер гіпертрофії. Асиметрична гіпертрофія свідчить про ідіопатичною кардиопатии.

Таким чином, обов`язкова інформація, якою повинен мати у своєму розпорядженні лікар після ЕхоКГ-дослідження - площа гирла аорти, наявність (відсутність) і величина градієнта тиску на аортальному клапані стан висхідного відділу аорти, стан і характер (наявність солеи кальцію) стулок, наявність (відсутність) і характер (симетрична чи асиметрична) гіпертрофії ЛШ.

У хворих з безсимптомним перебігом хвороби ЕхоКГ доцільно виконувати 1 раз в 2-4 року. При появі симптомів важливу інформацію про стан пацієнта дає величина храдіента тиску Лікарю необхідно знати величину приросту цього показника за 1 год.

Катетеризація лівих відділів серця

Досвід лікарів кількох поколінь свідчить про те, що наявність або відсутність болів у хворих з САК не дозволяє підтвердити або спростувати патологію коронарних артерій. У 25% хворих стенозом аортального клапана, що не пред`являють скарги на загрудінні болю, при коронарографії виявляють патологію коронарних судин. Стеноз коронарних артерій враховують при протезуванні аортальних клапанів: виконують одномоментну корекцію стенозу клапана і стенозу коронарної артерії.

Імовірність поєднаної патології коронарних артерій і САК збільшується з віком, тому катетеризацию ЛШ часто виконують у хворих старшого віку. Катетеризація ЛШ у молодих хворих виправдана тільки в разі прийняття рішення про доцільність хірургічної корекції стенозу аортального клапана. При катетеризації ЛШ завжди вимірюють прямим методом градієнт тиску на аортальному клапані і при контрастировании порожнини ЛШ - гирла аорти.

У повсякденній клінічній практиці лікаря досить інформації, одержуваної неінвазивної при допплер-ЕхоКГ. Зондування ЛШ обов`язково: при підозрі на вроджений під- або надклапанний аортальний порок серця, при комбінації декількох вад серця. Це дозволяє визначити обсяг хірургічного лікування хворого.

Диференціальна діагностика стенозу аортального клапана

У типових ситуаціях стенозу аортального клапана рідко викликає діагностичні труднощі, особливо якщо обстеження проводить досвідчений лікар. Проте неуважність при аускультації серця - найчастіша причина помилок. Так, систолічний шум САК приймають за функціональний шум. Необхідно пам`ятати, що функціональний шум, як правило, вислуховують на верхівці серця, а систолічний шум стенозу аортального клапана - праворуч від грудини. Крім того, функціональний шум ніколи не поєднується зі зміною тонів серця, а при стенозі аортального клапана типово ослаблення II тону серця і поява у 2-й точці його акценту і розщеплення. Досвідчений лікар обов`язково оцінює милозвучність шуму. Функціональний шум завжди ніжний, шум САК грубий і завжди проводиться на судини шиї, а функціональний шум - ніколи.

Загрудінні болю, болю в лівій половині грудної клітини та виявлення на ЕКГ зміни сегмента STw негативного зубця Г призводять до трактування симптомокомплексу як прояви ІХС. Аналіз аускультативной картини і динаміки симптомів дозволяє тільки припустити справжню причину болю. Істинне наявність або відсутність ІХС визначають тільки при коронарографії. У хворих середнього та похилого віку при болях і верифікувати САК доцільно якнайшвидше проведення коронарографії.

Клінічна картина ідіопатичної гіпертрофічної кардиопатии (ІГК) нагадує САК. При ИГК асиметрична гіпертрофія міокарда розвивається з початку хвороби і носить домінуючий характер, у хворих САК гіпертрофія завжди симетрична і розвивається пропорційно зменшенню площі гирла аорти. Синкопальні стани при ИГК з`являються в підлітковому віці, при стенозі аортального клапана - на 5-6-м десятилітті життя. Однак для остаточної діагностики лікаря необхідно виконання ЕхоКГ з трансезофагеальной доступу в режимі 2D, виконання допплер-ЕхоКГ. Це практично виключає діагностичну помилку.

Лікування стенозу аортального клапана

Лікування стенозу аортального клапана має на увазі в першу чергу правильний вибір режиму навантажень. Інтенсивні навантаження разового характеру, а також динамічні аеробические навантаження цим хворим протипоказані. Істотний фактор гарного самопочуття - дієта з обмеженням солі, що дозволяє уникнути спраги і перевантаження ОЦК.

Вазодилататори при стенозі аортального клапана протипоказані. Знижуючи загальне судинне опір при фіксованому серцевому викиді, вони призводять до зниження системного тиску, перфузійного тиску в міокарді, об`ємного мозкового кровотоку. Така зміна гемодинаміки може спровокувати синкопальний стан, ГІМ, транзиторну ішемічну атаку або гостре порушення мозкового кровообігу. У зв`язку з цим лікування больового синдрому нитропрепаратами необхідно здійснювати з крайньою обережністю і, як правило, тільки у хворих з невираженим стенозом АК. При прогресуванні стенозу показаний перехід на (3-блокатори. Щоб не допустити коливання рівня нітрогормонов, слід виключити бета-блокатори з коротким періодом напіввиведення, віддаючи перевагу препаратам з тривалим періодом напіввиведення.

При корекції ОЦК важливо пам`ятати, що петльові діуретики в середніх і високих дозах призводять до різкого його зменшення. При стенозі гирла аорти і фіксованому серцевому викиді це позначиться вкрай негативно на стані пацієнта.

Лікарю важливо пам`ятати кілька принципів лікування.

• При стенокардії, непритомності і маніфестації серцевої недостатності у хворого САК медикаментозне лікування не впливає на виживаність, тобто носить характер малоефективного симптоматичного лікування. Єдиний метод радикального лікування - хірургічна корекція стенозу. Довгостроковий прогноз хворого з стенозом аортального клапана залежить від функціонального стану ЛШ в момент радикального хірургічного лікування стенозу. Оптимальний термін для операції - відсутність недостатності кровообігу. Якщо цей час упущений і у хворого з`явилася клінічна картина недостатності кровообігу, то в післяопераційну періоді скорочувальна здатність міокарда не відновлюється, операційна летальність підвищується до 70%. Верифікована ІХС у хворого з стенозом аортального клапана вимагає одночасного аортокоронарного шунтуючих