Cіндроми, що супроводжуються патологічним миозом

Двостороння звуження зіниць при збереженні зіничних реакцій означає переважання парасимпатичної іннервації інтраокулярних м`язів над симпатичної.
Перманентна ваготония і вагоінсулярние кризи, є проявами вегетативно-судинної дистонії, також викликають помірне двостороннє звуження зіниць.
Двостороння поразка покришки варолиева моста, зокрема при крововиливі в міст, а також ураження діенцефальних області при метаболічних коматозних станах (діабетичної, уремічний, аліментарно-дистрофічних комах), викликають різко виражене двостороннє звуження зіниць при схоронності зіничних реакцій.
Звуження зіниць нерідко відзначається при максимальному видиху (зіничний дихальний рефлекс), при знаходженні в умовах слабкої освітленості під час уявної уявлення джерела світла, а також при концентрації уваги на виконуваному дії (рефлекс Гиффорда).
Двостороння звуження зіниць зі зниженням або відсутністю зіничних реакцій спостерігається при отруєнні інсектицидами і бойовими отруйними речовинами (хлорофос, карбофос, гербіциди, дефоліанти і ін.), При місцевому застосуванні холіноміметичних засобів, що звужують зіницю, і системному застосуванні деяких лікарських засобів (морфін, празозин, дапіпразозін, тімоксамін). Крім того, він характерний для вродженої мікрокоріі, нейросифілісу, правця (якщо вхідними воротами є очне яблуко, то миоз може мати односторонній характер) і синдрому Аргайлла Робертсона.
Симптом одностороннього звуження зіниці має велике значення для топічної діагностики уражень стволово-цервікальних відділів центральної нервової системи.

Розрізняють наступні синдроми ураження цих відділів:

• синдром Бернара-Горнера. Характерно поєднання миоза, звуження очної щілини (частковий птоз) і енофтальма на одному оці. Причини синдрому: загру-дінная пухлина, захворювання вилочкової залози, запалення і травми шийного відділу хребта і спинного мозку, патологія ціліоспінального центру;
• синдром Дежерина-Клюмпке - розвивається при високому ураженні С8-D2 корінців або первинного нижнього пучка плечового сплетення. При цьому з`являються ознаки синдрому Бернара-Горнера в поєднанні з дистальним паралічем плечового сплетіння - переважним ураженням і атрофією дрібних м`язів кисті і згиначів пальців і кисті;
• синдром Панкоста-Тобіаса;
• альтернирующий бульварний синдром Бабинського-Нажотта - поєднання синдрому Бернара-Горнера, гемиатаксия, геміасінергіі і латеропульсія;
• альтернирующий бульварний синдром Сестао-Шене - поєднання синдрому Бернара-Горнера, паралічу м`язів м`якого піднебіння і голосової складки на стороні вогнища ураження з гемиплегией, ге-міатаксіей ігемігіпестезіей на протилежному боці. Спостерігається при половинному ураженні довгастого мозку;
• альтернирующий бульварний синдром Валленверга-Захарченко - поєднання синдрому Бернара-Горнера, гипостезии шкіри обличчя, паралічу м`якого піднебіння, голосової складки і атаксії на стороні ураження;
• звуження зіниці виникає і при спробі змикання повік, наприклад за допомогою пальців або векорасшірітеля (рефлекс Галасси), а також під впливом роздратування гальванічним струмом (гальванозрачковий рефлекс). У двох останніх випадках може спостерігатися дуже легке розширення зіниці іншого ока.

Односторонній миоз при збережених зіничних реакціях характерний для порушення кровообігу в хребетної, моста і довгастого мозку артеріях, одностороннього синдрому Бернара-Горнера, кліщового енцефаліту.

анізокорія

Нерівномірність розміру зіниць обох очей називається анізокорія. Вона може виникати через одностороннього мідріазу або миоза. Факт анизокории цікавий з діагностичної точки зору. Різниця в ширині зіниць здебільшого обумовлена одностороннім вогнищем, але в окремих випадках виникає при існуванні і двосторонніх процесів в пупилломоторной системі. Деякі дослідники допускають появу анизокории при порушеннях рефракції очей.
Анізокорія, або фізіологічна анизокория, нерідко (20-40%) спостерігається у практично здорових людей. У цьому випадку різниця в ширині зіниць у практично здорових людей і хворих анізокорія не перевищує 0,5-1 мм. Однак ці відмінності ніколи не бувають суттєвими і зберігаються як на світлі, так і в темряві.
Анізокорія є ознакою ураження не тільки нервової системи, але і багатьох внутрішніх органів-зустрічається при різних захворюваннях центральної нервової системи, і перш за все при нейросифилисе, розладах мозкового кровообігу, пухлинах головного мозку, базальних арахноидитах, черепно-мозкових травмах і численних ураженнях шийного відділу спинного мозку.
З внутрішніх захворювань анизокория найбільш часто виникає при ураженні верхівки легені, печінки, нирок, червоподібного відростка. Більшість цих вісцеральних захворювань веде до розширення зіниці, виникає в результаті рефлекторного впливу на прикордонний симпатичний стовбур відповідної сторони. За різними даними, у хворих з соматичним захворюваннями анизокория зустрічається в 37% випадків при бронхіальній астмі, хронічному холециститі, виразці дванадцятипалої кишки, раку шлунка-у 65% хворих на діабет відзначається виразний лівобічний мідріаз або рідше синдром Пті- у хворих з патологією центральної нервової системи - від 50 до 91% випадків анизокория при таких багатокомпонентних клінічних синдромах, як Бернара-Горнера, Пті, Редліха, Нотнагеля, Фуа і інших, де діагностика не представляє особливої складності.

У разі виявлення ізольованою анизокории для визначення її причини застосовують фармакологічні проби:

• кокаїновий тест - в обидва ока закапують 5-10% розчин кокаїну, оцінку результату проводять через 40-60 хв;
• адреналіновий тест - в обидва ока закапують 0,1% розчин адреналіну або 1% розчин фенілефріна- оцінку результату проводять через 30-40 хвилин (проведення тесту починають не раніше ніж через 48 години після інстиляції кокаїну);
• гідроксіамфетаміновий тест - в обидва ока закапують 1% розчин гідроксіамфетаміна- оцінку результату проводять через 40-60 хвилин (проведення тесту починають не раніше ніж через 48 години після інстиляції кокаїну).

При тесті з адреналіном спочатку закопують розчин адреналіну в око з більш широким зіницею і чекають 20 хв. Інтерпретація відповіді:

1. слабке розширення - зіниця нормальний (механізм адреналінової проби: слабке розширення відбувається за рахунок легкої активації адренергічної каналу);
2. сильне розширення - мідріаз обумовлений паралічем III пари черепно-мозкових нервів (механізм адреналінової проби: холинергический канал паралізований, сфінктер максимально розслаблений, легка активація адренергічної системи викликає широкоамплітудні розширення зіниці);
3. ніякого розширення - мідріаз виник через посилення адренергической іннервації внаслідок спастіческіго сімпатіческіго синдрому Пті (механізм адреналінової проби: розширення зіниці неможливо через те, що адренергический канал уже знаходиться в стані підвищеної активації).

Потім закопують розчин адреналіну в око з зіницею меншого розміру.

{Module дірект4}

Відео: Матюшкина Дар`я

Інтерпретація відповіді:

1) розширення - зіниця нормальний (механізм адреналінової проби: розширення середньої амплітуди відбувається за рахунок легкої активації адренергічної каналу зіниці, що знаходиться в кілька звуженому початковому стані);

2) ніякого розширення - патологічний зіницю. Для встановлення його патології проводять тест з гоматропина, блокуючим холинергическую систему очі. В око з міотичними зіницею закопують розчин гоматропина і очікують 30-40 хв. Після закапування гоматропина зміна ширини зіниці може мати наступний характер:

• слабке розширення свідчить, що миоз обумовлений синдромом Бернара-Горнера (механізм гоматропіновой проби: блокада холинергического каналу створює умова для розширення зіниці, однак параліч симпатичного каналу різко знижує мидриатические тенденції проби- слабке розширення зіниці відбувається за рахунок розслаблення сфинктерной м`язи);
• сильне розширення - міоз пов`язаний з парасимпатическим спазмом (механізм гоматропіновой проби: сильний мідріаз відбувається за рахунок блокади порушеної холинергического каналу).

деформація зіниць

Деформація зіниць найчастіше відзначається при захворюваннях райдужки. Однак відхилення від правильної форми зіниць можуть відзначатися при дисфункції іннерваціонних зв`язків пупилломоторной системи на всіх її рівнях.

Деформація зіниці може бути обумовлена вродженими і структурними аномаліями райдужки, до яких відносяться:

• анірідія;
• мікрокорія;
• поликор і коректопія;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• вроджений мідріаз і міоз;
• неправильна форма зіниці.

Багато фахівців вважають, що різні зрачковие деформації у хворих із захворюванням периферичних нервів і внутрішніх органів пояснюються тим, що різні запальні процеси в периферичної нервової системи і внутрішніх органах надають патологічний вплив на дуже чутливу зрачковую мускулатуру, в результаті чого в ній наступають дистрофічні явища. При пухлинах головного мозку частота виявлення зіничних деформацій становить 92%.

Синдроми порушення зіничних реакцій

До класичних синдромів порушення зіничних реакцій, прийнятих в сучасній невропатології, відносяться.

• Синдром Аргайла Робертсона (Argyll Robertson). Класичний синдром нейросифілісу, найбільш часто спостерігається при сухотке спинного мозку і прогресивному паралічі. Діагностичне значення мають два симптоми: відсутність прямої і содружественной реакції зіниць на світло і збереження реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію. Також в синдром Аргайла Робертсона входять симптоми: міоз (рідше мідріаз), невелика анизокория, значна деформація зіниць і пілокарпіну. У практиці зустрічається повний (з 9 симптомів) і неповний (2-4 симптому) симптомокомплекс Аргайла Робертсона.

Крім істинного синдрому Аргайла Робертсона сифілітичного походження, існує помилковий, або неспецифічний синдром, який не має нічого спільного з сифілітичною інфекцією. Останній спостерігається при пухлинах мозку, енцефалітах, менінгітах, черепно-мозковій травмі, неповному ураженні окорухового нерва, крововиливах у мозок, діабеті, алкоголізмі і деяких інших захворюваннях. До неспецифічним відмітних ознак цього синдрому відносять: більш грубу анізокорія, менш виражену деформацію зіниць, асиметричність зіничних порушень, мінливість діаметра зіниць, більш виражене зміна зіниць під дією атропіну і пілокарпіну, негативні результати серологічних проб.

• Внутрішня офтальмоплегія (феномен тонічного зіниці). Односторонній і рідко виражений двосторонній мідріаз, зіниця часто нерівномірний (деформований). Реакція на світло і конвергенцію замедленна. Реакція зіниці на больові подразники, міотікі і мидриатики нормальна.

Виникнення феномена пов`язують з ураженням ядер окорухового нерва і війкового вузла. Не виключають ураження корково-ядерних шляхів, що йдуть до ядер окорухового нерва, еферентної ланки зрачкового рефлексу. Можливо наявність ендокринної дисфункції, недостатності надниркових залоз.
Найчастіше зустрічається у жінок.

• Геміанопичною реакція зіниць. Полягає в нормальної реакції зіниць на світло хворого з гемианопсией, якщо джерело світла розташований в збереженої половині поля зору і у відсутності цієї реакції при локалізації джерела світла в випала половині поля зору. Спостерігається при гемианопсии, викликаної пошкодженням зорового тракту.

Геміанопичною реакція зіниць пояснюється тим, що патологічний процес, що локалізується в зоровому тракті, вимикає не тільки периферичний нейрон зорового шляху, але також перериває чутливу частину дуги зрачкового рефлексу, що знаходиться в зоровому тракті. На відміну від цього патологічний осередок, розташований в центральному нейроні зорового шляху, не зачіпає чутливу частину дуги зрачкового рефлексу, так як вона виходить з зорового тракту, не доходячи до зовнішніх колінчастих тіл, і йде до ядра окорухового нерва.

Для достовірного виявлення цієї реакції використовують спеціальні прилади - гемікінезіметри. Можливе використання щілинної лампи.

• Зіничний тригемінальної рефлекс (син. Окуло-папілярний рефлекс).
• Парадоксальна реакція зіниці.

Зустрічається така реакція дуже рідко. Вона описана при сифілітичному ураженні нервової системи і екстирпації верхнього шийного симпатичного ганглія, при паралічі окорухового нерва, при важких інсультах. Відзначається мінливість реакції: при погіршенні стану хворих вона виражається виразніше, при поліпшенні самопочуття - слабше. Можливо, в основі парадоксальної реакції зіниць лежать порушення коркових процесів гальмування, що супроводжуються переважно парадоксальною фазою.

• Синдром Ейді-Зенгера. Як правило, виникає у жінок у віці 20-40 років. Причина появи синдрому невідома. Розвиток синдрому може бути пов`язано з вродженою міотонію, прогресуючої м`язової атрофією, деяких формах енцефаліту, herpes zoster ophthalmicus. Можливий розвиток спадкових форм. У цьому випадку тип успадкування аутосомно-домінантний.

Синдром включає поєднання зіничних порушень і відсутність сухожильних рефлексів на ногах.
Характерна анизокория - односторонній мідріаз. Зіниця на світлі помірно розширюється і не звужується при впливі сильного світлового роздратування.

• Гіппус. У нормі діаметр зіниці безперервно коливається, здійснюючи чергування звужень і розширень. Напади посилення спонтанних коливань зіниць в межах 1-2 мм позначаються терміном «гіппус». Зустрічається при неврастенії, епілепсії, мієліті, прогресивному паралічі.

Причина та місце ураження при стрибаючих зіницях в даний час не відомі.

• Синдром інтравегетатівного ступору зіниць. Описано Е.С. Вельховера і співавт. (1992) при дослідженні хворих з хронічним алкоголізмом- полягає в подовження латентного періоду розширення зіниці. Синдром описується як звужений від світла та «застиглий в заціпенінні» зіницю. Патогенетической суттю інтравегетатівного ступору зіниць при хронічному алкоголізмі є ослаблення холінергічної складової і зниження сили парасимпатичного тонусу.