Обструкція верхньої порожнистої вени і підвищений внутрішньочерепний тиск

Обструкція верхньої порожнистої вени

причини

Причиною обструкції верхньої порожнистої вени можуть бути наступні:

• здавлення: відбувається в 80% випадків обструкції і буває обумовлено первинною пухлиною (частіше має праву паратрахеальние локалізацію) або метастазами (в паратрахеальние лімфатичні вузли);
• проростання пухлини в верхню порожнисту вену: причини ті ж, що і при стисненні;
• тромбоз верхньої порожнистої вени: наприклад, при введеному в центральну вену катетер Хікмана або системи Р1СС) або а результаті здавлення;
• поєднання перерахованих причин.

Найбільш часто обструкція верхньої порожнистої вени відбувається при бронхогенном раку легкого. Особливо високий ризик цього ускладнення при дрібноклітинному раку легені, на його частку припадає 20% випадків обструкції. Це пов`язано з тим, що дрібноклітинний рак зазвичай розвивається з епітелію великих, а не дрібних дихальних шляхів, і має центральне розташування Однак причиною здавлення може бути будь-яка пухлина, метастатична в медіастинальні лімфатичні вузли, наприклад лімфома (зазвичай неходжкинская), Тімом і первинні герміногенні пухлини середостіння.

З непухлинних захворювань обструкцію верхньої порожнистої вени можуть викликати саркоїдоз, фіброз після променевої терапії та незвичайні інфекційні захворювання, наприклад аспергільоз.

Симптоми і ознаки

Суб`єктивні симптоми.

• Найбільш частий симптом - задишка. Вона пов`язана із здавленням або обструкцією трахеї або великого бронха.
• Набрякання шиї, обличчя, рук, особливо виражене вранці і часто посилюється в положенні лежачи.
• Кашель.
• Головний біль.
• Зниження гостроти зору.
• Гострота симптомів і ступінь їх вираженості залежать від темпу обструкції і розвитку колатеральних шляхів відтоку крові.

Об`єктивні симптоми.

• Постійно набряклі зовнішня і внутрішня яремні вени.
• Розширені вени на передній і бічній поверхнях грудної клітини.
• Повнокров`я особи.
• Набряк дисків зорових нервів (пізній ознака).

Диференціальна діагностика

Серцева недостатність: пульсація яремних вен, інші ознаки серцевої недостатності, гравітаційні набряки.

Відео: Педіатр Плюс - Підвищений внутрішньочерепний тиск

Тампонада серця: характерні клінічні симптоми і рентгенологічна картина.

Здавлення зовнішньої яремної вени: відсутність набряку обличчя, відсутність розширених колатералей.

діагностика

До 60% хворих з картиною обструкції верхньої порожнистої вени звертаються до лікаря зі встановленим онкологічним діагнозом. Лікування слід розпочати лише після виникнення небезпечних для життя симптомів (наприклад, при Стридор) або коли встановлено точний діагноз (включаючи гістологічне дослідження).

• На рентгенограмах грудної клітини зазвичай виявляють паратрахеальние освіту справа, медіастінальну лімфаденопатія і інші ознаки раку легкого, наприклад випіт в плевральну порожнину. Рентгенологічні зміни виявляють більш ніж у 80% хворих.
• КТ грудної клітини в ідеалі слід виконувати з введенням контрастної речовини, щоб встановити рівень і ступінь обструкції верхньої порожнистої вени. Дозволяє встановити причину обструкції, а також уточнити стадію пухлинного процесу (особливо якщо одночасно досліджують живіт) і, отже, вибрати оптимальну тактику лікування. За допомогою черезшкірної біопсії можна підтвердити діагноз.
• Венографія необхідна в тих випадках, коли виявлені явні ознаки здавлення верхньої порожнистої вени або припускають встановити в ній стент.
• Цитологічне дослідження: матеріал для дослідження треба отримати з легкодоступних підозрілих осередків, наприклад шийних лімфатичних вузлів. Слід прагнути встановити гістологічний діагноз найменш інвазивних способом.
• Бронхоскопія грає важливу роль, коли мала місце клінічна картина раку легкого, яка підтверджується рентгенографією грудної клітини, але не виконано гістологічне дослідження.
• Медіастинальної біопсія (Медіастіноскопії, медіастинотомія, мініторакотомія) - альтернативний метод встановлення гістологічного діагнозу, якщо спроби зробити це іншими методами не вдалися.

лікування

У більшості хворих симптоми обструкції верхньої порожнистої вени розвиваються поступово, і у лікаря буває час встановити діагноз і уточнити особливості обструкції, перш ніж почати лікування. Прогноз залежить від гістологічних особливостей пухлини і стадії пухлинного процесу, а не від обструкції як такої.

При тяжкому стані хворого часто виникає також здавлення трахеї.

Тактика в гострій ситуації така.

• Хворого саджають, налагоджують внутрішньовенний доступ і починають інгаляцію кисню.
• Дексаметазон в дозі 8 мг 2 рази на добу всередину або внутрішньовенно для зменшення набряку тканин навколо пухлини. До цього заходу вдаються завжди, хоча необхідність її не доведена.
• Рентгенографія і КТ грудної клітини.
• Стентування. В області здавлення можна встановити расправляющийся металевий стент. Це втручання при важкому стані хворого служить методом вибору, якщо в лікувальному закладі є рентгенохірургіческіх служба. Ефект триває 24-48 год. Ендоваскулярне стентування можна виконати і в разі повторної обструкції верхньої порожнистої вени після раніше проведеного опромінення цій галузі. Якщо необхідно, стентування можна виконати повторно.
• Тромболізис показаний в тих випадках, коли венографія підтверджує тромбоз верхньої порожнистої вени. Зазвичай його виконують в поєднанні зі стентуванням, хоча частота ускладнень при цьому більше. Якщо тромб утворився навколо центрального венозного катетера, то видалення останнього зазвичай призводить до вирішення симптомів обструкції верхньої порожнистої вени.
• Променеву терапію іноді проводять без гістологічно підтвердженого діагнозу. Однак слід підкреслити, що вона не призводить до швидкого зменшення симптомів обструкції. Для прояву ефекту променевої терапії необхідно кілька тижнів. Вона ускладнює отримання матеріалу для подальшого гістологічного дослідження.

На практиці ситуація рідко буває настільки гострою, щоб неможливо було обстежити хворого. Тому лікування слід планувати з урахуванням діагнозу, як в наведених нижче випадках.

• Дрібноклітинний рак легені. Ця пухлина зазвичай чутлива до хіміопрепаратів, тому, якщо стан хворого дозволяє, призначають хіміотерапію першої лінії, що приводить до зменшення симптомів протягом 1-2 тижнів. Паліативну променеву терапію проводять хворим з більш важким загальним станом або при рецидиві після раніше проведеної хіміотерагуі.
• Недрібноклітинний рак легені. Обструкція верхньої порожнистої вени зазвичай буває пов`язана з місцево-поширеним пухлинним процесом (тобто на стадії, коли хвороба невиліковна |. Хірургічне втручання зазвичай неможливо. Іноді при локалізованої формі центрально розташованої ракової пухлини має сенс призначити радикальну променеву терапію, але зазвичай проводять паліативну .
• Неходжкінські лімфоми. Зазвичай призначають хіміотерапію.
• Первинна герміногенна пухлина середостіння. Призначають хіміотерапію.

Підвищений внутрішньочерепний тиск

Регуляція внутрішньочерепного тиску

Череп, службовець вмістилищем головного мозку, в силу своєї ригідності перешкоджає збільшенню внутрішньочерепного вмісту, така тенденція всякий раз призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску і іноді зміщення структур головного мозку.

Вміст черепа таке:

• головний мозок і інтерстиціальна рідина (80%);
• кров, яка перебуває в мозкових судинах (10%);
• спинномозкова рідина (10%).

Збільшення обсягу одного компонента супроводжується зменшенням обсягу іншого, в результаті внутрішньочерепний тиск зберігається на фізіологічному рівні. При ураженні головного мозку пухлиною цей фізіологічний механізм регуляції часто порушується, що супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Симптоми і ознаки

Рання стадія: характерні симптоми - головний біль і нудота або блювота. Ці симптоми часто посилюються вранці, що обумовлено застоєм венозної крові в головному мозку, пов`язаних з горизонтальним положенням тіла.

У міру підвищення внутрішньочерепного тиску можуть з`явитися порушення когнітивної функції, сонливість, які передвіщають швидке погіршення стану хворого.

Вклинення мозкової тканини через тенториальном вирізку може викликати здавлення середнього мозку з розвитком коми, появою зіничних і окорухових феноменів, порушенням регуляції дихання та серцевої діяльності, брадикардією артеріальною гіпертензією.

При дослідженні очного дна виявляють набряк дисків зорових нервів (у 50% сольних) - можливі вогнищеві неврологічні симптоми.

Ряд специфічних ознак може підказати локалізацію ураження, наприклад синдром Паріно з обмеженням погляду вгору, характерний для пухлин шишкоподібної залози.

При поступовому підвищенні внутрішньочерепного тиску клінічна картина може проявитися погіршенням пам`яті, поведінковими відхиленнями і порушенням ходи.

Канцероматоз мозкових оболонок зазвичай проявляється порушенням функцій черепномозкових нервів на тлі підвищеного внутрішньочерепного тиску.

патогенез

Існують три найбільш часті причини підвищеного внутрішньочерепного давання:

• об`ємне ураження головного мозку;
• гідроцефалія (внаслідок обструкції лікворних шляхів);
• доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.

Слід пам`ятати, що у онкологічного хворого підвищений ризик внутрішньочерепної гіпертензії пов`язаний також з лікуванням (наприклад, внутрішньочерепних крововиливом, обумовленим коагулопатией) або нейроинфекцией на тлі імунодефіциту.

При пухлинної природі внутрішньочерепної гіпертензії її причинами бувають такі:

• приблизно в 50% випадків - метастатична пухлина;
• в інших випадках - первинні пухлини головного мозку, найбільш часто гліоми.

Механізми підвищення внутрішньочерепного тиску при пухлини головного мозку:

• ефект об`ємного утворення (мас-ефект);
• вазогенний набряк: підвищення проникності капілярів пов`язано з пухлиною;
• крововилив в пухлина (особливо при меланомі, хориокарциноме, раку нирки);
• гідроцефалія: обструкція лікворних шляхів, наприклад при пухлини шишкоподібної залози, що перекриває Сільвією водопровід і порушує струм спинномозкової рідини з III шлуночка мозку в IV желудочек- метастази в мозкові оболонки призводять до порушення реабсорбції спинномозкової рідини і розвитку сполученої гідроцефалії.

діагностика

Використовують КТ або МРТ голови з введенням контрастної речовини.

• При КТ без контрастування можна виявити пухлинний вузол (або вузли), крововилив (підвищення щільності зображення), набряк навколо пухлини і гідроцефалію.
• Введене внутрішньовенно при виконанні КТ контрастну речовину накопичується в пухлині (контрастне посилення).
• МРТ як метод діагностики пухлин головного мозку в порівнянні з КТ характеризується більшою чутливістю.
• Там, де при КТ виявляють солітарний пухлинний вузол, МРТ в 20% випадків дозволяє виявити один або більше додаткових пухлинних вузлів.
• На Т1-зважених зображеннях пухлина має таку ж або більш низьку щільність в порівнянні з тканиною мозку, а на Т2-зважених зображеннях щільність її підвищена. При введенні контрастної речовини відзначають феномен посилення.
• МРТ дозволяє отримати більш детальну інформацію про пухлину і виявити пухлинне ураження мозкових оболонок.

лікування

Лікування на ранній стадії.

• Для зменшення вазогенний набряку головного мозку призначають високі дози дексаметазону одночасно з гастропротекторами. зокрема інгібіторами Н⁺,До⁺-АТФази.
• При відсутності ефекту внутрішньовенно вводять манітол.

подальше лікування залежить від діагнозу і включає наступні заходи:

• нейрохірургічне втручання;
• системна хіміотерапія, якщо пухлина чутлива до хіміопрепаратів (наприклад, лімфома ЦНС);
• краниальная променева терапія;
• симптоматичне лікування (при несприятливому прогнозі).

Взагалі при пухлинах ЦНС, що супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску, необхідно гістологічне підтвердження діагнозу шляхом біопсії (стереотаксической або при видаленні пухлиною шляхом краніотомії). Хворим з гідроцефалією, пов`язаної з обструкцією пухлини, важкодоступній для нейрохірургічного видалення, доцільно виконати шунтування шлуночків мозку. Однак бажано знати гістологічний діагноз, так як це суттєво впливає на тактику лікування.

Низькодиференційовані гліоми можуть мати кістозне будова, що в разі рецидиву, що супроводжується внутрішньочерепної гіпертензією, дозволяє досягти швидкого зниження внутрішньочерепного тиску шляхом дренування вмісту кісти.