Ендокрінологіядіффузний токсичний зоб

URL

Дифузний токсичний зобпроявляется тиреотоксикозом на тлі збільшення щитовидної залози, офтальмопатією і ураженням шкіри (претібіальной мікседемою). Коженз цих трьох компонентів захворювання розвивається незалежно від двох інших, може бути, більш-менш вираженим або вообщеотсутствовать. Дифузний токсичний зоб - найчастіша прічінатіреотоксікоза.
Синоніми: struma diffusa thyreotoxica, хвороба Грейвса, базедова хвороба.

Епідеміологія і етіологія
частота
Поразка шкіри відзначається у 5% хворих.
вік
20-40 років.
раса
Спадкова схильність определяетсяналічіем певних алелей HLA. У білих хворих з повишеннойчастотой виявляються HLA-B8 і HLA-DRw3, у японців - HLA-Bw36, у китайців - HLA-Bw46.
Підлога
Жінки хворіють частіше.
Етіологія
Аутоімунне захворювання. Причина невідома.
Хвороби, що супруводжують
Хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, B12-дефіцітнаяанемія, вітіліго.

анамнез
Початок претібіальной мікседеми
У половини хворих - в розпал захворювання-удруге половини - після лікування.
скарги
Сверблячка, пітливість, непереносимість спеки.
Загальний стан
Дратівливість, емоційна лабільність, безсоння, тремор (особливо у молодих). Схуднення, незважаючи наповишенное апетит. Літніх хворих частіше турбують задишка, серцебиття, напади стенокардії.
сімейний анамнез
Родичі нерідко страждають іншими аутоіммуннимізаболеваніямі: хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, B12-дефіцітнойанеміей.

фізикальнедослідження
Зовнішній вигляд
Хворі неспокійні, дратівливі, тревожни.Ліцо рум`яне, долоні спітнілі і гарячі.
шкіра
Шкіра гаряча, волога, оксамитова, гладкая.Повишенная пітливість долонь і стоп.
Елементи висипу. Претібіальная мікседема (слизовий набряк): спочатку щільні папули або бляшки, расположенниеасімметрічно на обох ногах. Вогнища ростуть, зливаються і в тяжелихслучаях охоплюють всю поверхню гомілок і тилу стоп (рис. 5), спотворюючи ноги. Уражена шкіра спочатку гладка і напомінаеткожуру апельсіна- згодом її поверхня стає бородавчастої.
Колір. Чи не змінений або рожевий, червоний, багряний.
Пальпація. Вогнища плотние- окружающаякожа набрякла, але при натисканні ямки не залишається.
Локалізація. Спочатку - передня поверхностьголеней, потім поразка цілком охоплює гомілки і тильну поверхностьстоп- зрідка - медіальну поверхню передпліч.
волосся
У межах вогнищ ураження - гіпертрихоз. Вщент - тонкі і м`які волосся з ушкодженою структурою. Нередко- дифузна алопеція.
нігті
Оніхоліз (ніготь Пламмер): вільний край ногтяволністий і загинається вгору. Гіпертрофічна остеоартропатія- деформація довгих трубчастих кісток і фаланг за рахунок періостальногокостеобразованія. Нігті набувають схожість з вартовими стеклами, пальці - з барабанними паличками (рис. 5).

Щитовидна залозаРівномірне збільшення всієї щитовидної залози або толькоодной частки. Над щитовидною залозою часто вислуховується сосудістийшум.очі
Симптоми офтальмопатии: відставання верхньої повіки при взглядевніз, смужка склери над райдужкою, пильний погляд (рис. 5), екзофтальм, офтальмоплегия, хемоз, кон`юнктивіт, періорбітальнийотек. Ускладнення: виразка рогівки, неврит і атрофія зрітельногонерва. Злоякісний екзофтальм: слабкість глазодвігательнихмишц, обмеження рухів очних яблук вгору і назовні, нарушеніеконвергенціі, косоокість, диплопія.
Серцево-судинна система
Передсердні аритмії (найчастіше - миготлива аритмія), систолічний шум.
Псіхіческійстатус
Тривожність, депресія.

Диференціальний діагнозпретібіальная мікседема
Набряк, варікознаяекзема, бородавчаста форма слоновості, глибокі мікози.
тиреотоксикоз
Тривожні розлади, метастази злокачественниеопухолі, цироз печінки, гіперпаратиреоз, спру, міастенія, прогрессірующаяміопатія, феохромоцитома.

додаткові дослідження

Дослідження функції щитовидноїзалози

• Підвищений поглинання радіоактівногойода щитовидною залозою. Збільшено рівні тироксину і трійодтіронінав сироватці, поглинання трийодтиронина смолою і розрахунковий свободнийтіроксін.
• Антитиреоїдні антитіла.

Патоморфологія шкіриПретібіальная мікседема: набухання і разволокнение пучковколлагена, зірчасті фібробласти. Накопичення гіалуронової і хондроітінсернойкіслот в осередках ураження і в нормальній шкірі.

патогенезВважають, що в основі захворювання лежать аутоімунні нарушенія.Діффузний токсичний зоб, хронічний лімфоцитарний тиреоїдиту первинний ідіопатичний гіпотиреоз, мабуть, тісно взаімосвязани.Так, у деяких хворих дифузним токсичним зобом в дальнейшемразвівается хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, і навпаки. Вкрові хворих дифузним токсичним зобом з`являються тіреостімулірующіеантітела. Це - аутоантитіла до рецепторів ТТГ, які относятсяк класу IgG. Взаємодіючи з рецепторами ТТГ, ці антитіла стімуліруютсекрецію тиреоїдних гормонів. Патогенез претібіальной мікседемиі офтальмопатии неясний. Вважають, що з`являються в крові цітокіниілі чинники зростання викликають проліферацію фібробластів і усіленнуюпродукцію ними гликозаминогликанов.

лікуваннятиреотоксикоз
Антитиреоїдні кошти, що блокують синтез тіреоіднихгормонов. Резекція щитовидної залози або разрушеніеее радіоактивним йодом.
офтальмопатія
У легких випадках - симптоматичне лікування-в тяжелих- преднизон всередину (початкова доза 100-120 мг / сут, після улучшеніяпостепенно знижують її до 5 мг / добу). Опромінення очниці. Хірургіческаядекомпрессія очниці.
претібіальная мікседема
Оклюзійними пов`язками з кортикостероїдами протягом несколькіхмесяцев. Невеликі дози кортикостероїдів всередину (преднізон, 5 мг / добу всередину).