Перша допомога при недостатності наднирників: патогенез захворювання

Відео: Гостра ниркова недостатність

ідіопатична недостатність

Первинна надниркова недостатність, або хвороба Аддісона, обумовлена поразкою або деструкцією кори надниркових залоз і має безліч причинних факторів (табл. 1). Приблизно 90% кори надниркових залоз має бути залучено в патологічний процес перш ніж НН проявиться клінічно. Ідіопатична атрофія надниркових залоз є провідною причиною хронічної недостатності надниркових залоз. При аналізі 108 випадків хвороби Аддісона 66% з них були класифіковані як ідіопатична атрофія надниркових залоз. Спостерігалася идиопатическая НН поділялась на аутоімунних (70-75%) і власне ідіопатичну (25-30%). За даними іншої роботи, присвяченій аналізу випадків хвороби Аддісона і охоплює десятирічний період (1962-1972), відзначається 78% частота деструкції надниркових залоз внаслідок аутоімунної атрофії.

Таблиця 1. Патогенез первинної недостатності наднирників

1. Первинна, хронічна

а. Ідіопатична (аутоімунна)

б. Інфільтративне або інфекційне ураження

туберкульоз
грибкова інфекція
саркоїдоз
амілоїдоз
гемохроматоз
СНІД
Неоплазма (метастічеськоє)
адренолейкодистрофія

в. Крововилив або інфаркт

м Двостороння адреналектомія

д. Медикаментозна

е. Вроджена гіперплазія надниркових залоз

ж. Вроджена ареактивность по відношенню до АКТГ

2. Первинна, гостра

а. Крововилив в наднирник (апоплексія)

фульмінантна септицемія
У новонароджених
інше

б. Припинення замісної терапії стероїдами

Існує вражаюча зв`язок між ідіопатичною НН і іншими захворюваннями аутоімунного походження. За даними одного огляду, у 53% хворих з ідіопатичною НН було виявлено другий аутоімунне ураження підшлункової залози, щитовидної залози, слизової оболонки шлунка або гонад. Супутні захворювання включали цукровий діабет, тиреоїдит Хашимото, пернициозную анемію і первинну недостатність яєчників. Інші автори вказують на часте поєднання ідіопатичною НН з гіпопаратиреоїдизмом, хронічним активним гепатитом, мальабсорбцією, хронічним слизово-шкірним кандидозом, алопецією і вітіліго.

Інфільтративне або інфекційне ураження

Туберкульозне ураження надниркових залоз як причина хворобі Аддісона стало зустрічатися рідше за наявними даними, його частота становить 17-21%. Грибкова інфекція та інші інфільтративні ураження нечасто бувають причиною ПН при активному дисемінованому процесі. Повідомлялося також про недостатність надниркових залоз як про ускладнення синдрому набутого імунодефіциту. Недостатність може бути викликана інфекційним ураженням наднирників Mycobact. avium, M.intracellularc або цитомегаловірусом. При деяких злоякісних пухлинах на аутопсії виявляються метастази в надниркових залозах, однак рак рідко буває причиною недостатності надниркових залоз. За даними одного огляду, з 51 карциноми наднирників (виявлено за допомогою КТ) 18 були первинними і 33 - метастатичними (13 - з легких, 3 - при меланомі та 17 - з молочної залози, нирок, яєчників, передміхурової залози та інших органів).

Відео: Висока нижній тиск: причини і лікування

наднирковозалозна апоплексія

Двостороння крововилив у наднирники (надниркова апоплексія) рідко спостерігається в різних клінічних установах і також рідко діагностується за життя. При аналізі 2000 випадків аутопсії (метод суцільного спостереження з виключенням новонароджених і хворих з менінгококкеміей) частота двостороннього крововиливу (фокального або дифузного) в наднирники склала 1,1%. Прояви такого крововиливу дуже різні - від нечітко виражених клінічних симптомів до первинної недостатності наднирників та катастрофічній клінічної ситуації.

Ризик виникнення цього ускладнення, як правило, є у хворих з серйозним попереднім захворюванням, при якому наднирники піддаються сильному стресу. Стресова стимуляція привертає наднирники до крововиливу. Встановлено також чіткий зв`язок між крововиливом в наднирники і антикоагулянтної терапією гепарином і дікумарола.

Класичним прикладом може служити хворий, недавно переніс інфаркт міокарда і отримує терапію антикоагулянтами. Виникнення крововиливу в цих умовах найбільш ймовірно між 3-м і 18-м днем після початку антикоагулянтної терапії. Про його появу свідчить раптове погіршення стану з гіпотензією і болем в боках, в області костовертебральних кута або епігастрію. Супутні ознаки можуть включати підвищення температури тіла, нудоту, блювоту і розлад свідомості. У встановленні точного діагнозу можуть допомогти КТ і ультразвукове дослідження. Інші стресу фактори, що асоціюються з крововиливом в наднирники, включають хірургічне втручання, травму, опіки, судоми, вагітність і тромбоз надниркової вени.

Надниркових криз як наслідок крововиливу в наднирники спостерігається також при прогресуючій септицемії і у новонароджених. За наявними даними, причиною крововиливу в наднирники може бути фульмінантна септицемія, викликана менингококком, пневмококком, стафілококом, стрептококом, гемофільної палички інфлюенци або грамнегативними мікроорганізмами. Синдром Уотерхауса - Фридериксена, що носить жізнеугрожающіх характер, є результатом виникла септицемії внаслідок менінгококкеміі.

Стан хворого при цьому дуже важке з сильним ознобом, різкою головним болем і петехиальной висипом, яка може прогресувати до поширеної пурпура. При цьому захворюванні часто виникає двостороннє крововилив у наднирники. За відсутності швидкого лікування можливе виникнення судинного колапсу і настання смерті. Крововилив у наднирники є причиною смерті у новонароджених, приблизно в 1% випадків, однак ця патологія рідко потрапляє в сферу уваги лікаря ОНП.

Інші причинні фактори

Іншою причиною первинної недостатності наднирників є білатеральна адреналектомія при метастатичному раку молочної або передміхурової залози або при синдромі Кушинга. Після такої операції хворий повністю і довічно залежить від замісної терапії кортикостероїдами. Хіміотерапевтичні препарати, такі як метотан, застосовуваний при лікуванні хвороби Кушинга, також можуть викликати недостатність надниркових залоз. Крім того, ПН може бути викликана метадоном, рифампіном і кетоконазолом. Нарешті, причиною ПН можуть послужити рідкісні вроджені і спадкові захворювання.

Причини вторинної недостатності надниркових залоз

Вторинна недостатність надниркових залоз може бути наслідком захворювання або деструкції гіпоталамуса або гіпофіза, які призводять до порушення здатності гіпофіза продукувати АКТГ. Захворювання, відповідальні за вторинну ПН, перераховані в табл. 2.

Таблиця 2. Патогенез вторинної недостатності надниркових залоз

Відео: лікування нирок і надниркових залоз

1. Вторинна, хронічна

а. Пухлина гіпофіза (хромофобная аденома, краніофарингіома, гамартома, менінгіома, гліома)

б. Крововилив в гіпофіз або пошкодження судин

в. Післяпологовий інфаркт гіпофіза (синдром Шихена)

м інфільтративний або гранулематозное захворювання

саркоїдоз
гемохроматоз
гістіоцитоз X

д. Аневризма внутрішньої сонної артерії

е. Травма голови (перелом основи черепа)

ж. Інфекція (менінгіт, тромбоз кавернозного синуса)

з. гіпофізектомія

і. опромінення гіпофіза

к. Ізольований дефіцит АКТГ

2. Вторинна, гостра

а. Ятрогенне пригнічення функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи внаслідок стероїдної терапії

б. Припинення замісної терапії стероїдами

Найбільш частою причиною вторинної ПН і надпочечникового кризу є ятрогенное пригнічення функції надниркових залоз в результаті тривалої терапії гормонами. Швидка скасування глюкокортикоїдів у хворих з атрофією надниркових залоз внаслідок хронічного застосування стероїдів може призвести до колапсу і смерті, особливо в умовах посилення стресу.

Перше повідомлення про смертельний результат, пов`язаний з пригніченням надниркових залоз кортикостероїдами, відноситься до 1952 р Підтвердження розвитку надниркової недостатності внаслідок лікування преднізолоном було зроблено в 1961 р З тих пір опубліковано безліч повідомлень, що підтверджують придушення екзогенними глюкокортикоїдами функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи ( ГГНС) з наступною атрофією надниркових залоз. Виникнення даного ускладнення описано не тільки при пероральному введенні кортикостероїдів, але і при їх місцевому, інгаляційному і інтратекальному застосуванні.

Механізмом розвитку атрофії надниркових залоз після скасування екзогенних глюкокортикоїдів може бути порушення нормального добового виділення КРФ. Викликане стресом вивільнення АКТГ може залишатися інтактним, але атрофовані наднирники нездатні секретировать достатню кількість кортизолу для покриття зростаючої при стресі фізіологічної потреби.

Найменший час або мінімальні дози екзогенних глюкокортикоїдів, при яких відбувається пригнічення функції ГГНС, невідомі. Придушення ГГНС слід запідозрити у будь-якого хворого, який одержував глюкокортикоїди в дозах, еквівалентних 2-30 мг преднізолону в день протягом 1 тижня або більше. Для відновлення функції ГГНС після тривалого застосування сверхфізіологіческіх доз стероїдів може знадобитися від 6 до 12 міс за умови повного скасування стероїдів. До тих пір поки не відбудеться повне відновлення, передбачається, що хворий потребує базальної терапії стероїдами (фізіологічні дози), а при інтеркурентних захворюваннях або стресах - у додатковій терапії. Пригнічення функції надниркових залоз має бути запідозрено на підставі анамнезу попереднього застосування стероїдів. У разі сумнівів щодо стану ГГНС (у тяжкохворого або при погіршенні стану хворого) показано застосування стероїдів.

Поділитися в соц мережах: