Еозинофільні пневмонії та інші еозинофільні вісцеро- і міопатії

Еозинофільна пневмонія, або синдром Леффлера, або еозинофільний летючий інфільтрат легкого, - алергічна хвороба, що характеризується утворенням в легкому минущих інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, а також підвищеним вмістом цих клітин в крові.

Часто виникає при алергії до лікарських препаратів, пилку рослин (липи, лавра, конвалії, плюща), грибам, продуктам життєдіяльності глистів та ін.

етіопатогенез

Еозинофільні інфільтрати - своєрідна тканинна реакція клітинного (уповільненої) типу, що реєструється в легких, різних інших органах і тканинах, включаючи стінки судин.

Гістоморфологічно вона може бути обмеженою, инфильтративной (при гострому прояві) і поширеною гранулематозной (з торпідний течією).

При астматичному варіанті відзначаються поширені еозинофільні інфільтрати в легкому: включаючи і еозинофільні гранульоми в паренхімі легені і в бронхіальній стінці.

Клінічні прояви

При простий логічний еозинофілії, що виникає в сезон цвітіння рослин або при сенсибілізації до харчових продуктів, захворювання має більш сприятливий перебіг і прогноз - регрессирование на тлі відсторонення від контакту з алергеном.

У випадках сенсибілізації до гельмінтів у хворих з глистной інвазією, при підвищеній чутливості до аспірину та ін. Може виникнути астматичний варіант легеневої еозинофілії, з міграційним еозинофільним васкулитом, розладами мозкового кровообігу внаслідок розвитку еозинофільних інфільтратів в судинних структурах головного мозку або з порушенням центральної гемодинаміки при розвитку еозинофільних інфільтратів в коронарних судинах, в міжшлуночкової перегородки.

У периферичної крові при цьому істотно підвищується вміст еозинофілів. Можливе формування еозинофільних інфільтратів в структурах поперечносмугастих м`язів з розвитком синдрому миозита.

діагноз

Важливими критеріями в діагностиці є алергологічний анамнез, клінічні і лабораторні дані. Важливо досліджувати не тільки гемограму, а й відбитки слизової оболонки носа на клітинний склад (при риніті), мокроту, вміст бронхоальвеолярного лаважу (при бронхіолоальвеоліте, бронхіальній астмі), провести гістоморфологічне дослідження біопсійного матеріалу (при міозиті і ін.). Заслуговує на увагу також визначення біологічно активних речовин еозинофілів - великого основного протеїну, еозинофільного протеїну X, еозинофільного катіонного протеїну.

Диференціальний діагноз

При диференціальної діагностики слід виключити випадки фибропластическом париетального ендокардиту (синдром Леффлера (2) - один з варіантів рестриктивной кардіоміопатії), що супроводжується гіпереозінофіліей (вище 30- 40%), задишкою, рецидивуючими випотами в плевральну порожнину, в перикард з подальшою тахікардією, іншими порушеннями ритму , правошлуночкової недостатністю.

Розвиток подібної гіпереозінофіліі з дегрануляцією еозинофілів, викидом біологічно активних речовин, які пошкоджують ендокардит, міокард з розвитком діастолічної недостатності, може провокуватися імунологічними порушеннями, паразитарними інфекціями, споживанням продуктів, що містять серотонін (банани), порушенням харчування та ін.

лікування

Усунення контакту з алергеном вирішується індивідуально. При розвитку еозинофільних інфільтратів в легкому лікування включає комплекс різних заходів (див. Історію хвороби).

Хворий Б., 42 років, обтяжена спадковість - у матері і у сестри поліноз. У дитинстві відзначалася кропив`янка при вживанні сирих яєць. До перенесеного грипу був здоровий. Після регресії грипозної інфекції виписаний на роботу, через день стан різко змінилося - з`явилися слабкість, задишка в спокої, температура тіла підвищилася до 39 ° С, в нижніх відділах легких - хрипи незвучние хрипи. При рентгенографії органів дихання - справа негомогенних прикоренева тяжистость.

Кількість лейкоцитів периферичної крові - 12 • `10 9 / л, палочкоядеріий зрушення вліво - 8%, сегмеітоядерние - 53%, лімфоцити - 30%, еозинофіли - 2%, моноцити - 7%, ШОЕ - 42 мм / год, С-реактивний білок позитивний, підвищений рівень сіалових кислот. З боку серцево-судинної системи патологія не визначена, на ЕКГ - симптоматична тахікардія.

діагноз: правобічна пневмонія. Були призначені клафоран (до 4 г на добу) парентерально, лазолван, антиоксидантний терапія, в крапельниці гемодез - 200-400 мл. Через чотири дні стан пацієнта значно покращився - температура тіла нормалізувалася, прослуховувалися поодинокі хрипи справа і зліва, через сім днів нормалізувалися показники крові. На тлі чергового (п`ятого) крапельного введення гемодезу розвинувся анафілактичний шок. Введено 1 мл 0,1% розчину адреналіну внутрішньовенно, солумедролом - 60 мг, вихідне АТ 50/30 мм рт. ст. підвищилося до 110/70 мм рт. ст.

Однак через 10 год знову підвищилася температура тіла до 38 ° С, посилилися вологі хрипи в легенях, з`явилися задишка в спокої і слабкість. При рентгенологічному дослідженні органів дихання - гомогенні облаковідние тіні в нижніх відділах легень справа і зліва. Гемограма: лейкоцити - 9 109 / л, еритроцити - 11%, палички-ядерні - 6%, сегментоядерні - 48%, лімфоцити - 30%, моноцити - 5%, ШОЕ - 39 мм / год. Дослідження мокротиння на клітинний склад - еозинофіли покривають все поле, поодинокі нейтрофіли. Діагноз: еозинофільна пневмонія.

лікування: антигістамінні засоби - кларитин по 1 таблетці (10 мг) на добу протягом 2 тижнів і медрол по 1 таблетці (4 мг) у вигляді ініціації терапії (індукція ремісії) - 16 мг 3 рази на добу (48 мг) протягом 8 днів. За цей період стан хворого суб`єктивно і об`єктивно значно покращився (залишалися лише незначне гомогенне посилення на місці зникнення облаковідние тіней на контрольній рентгенограмі легенів і дещо підвищена ШОЕ - 19 мм / год).

Після цього етапу лікування було прийнято рішення перейти на довготривалу протизапальну терапію медрол, перерозподіливши прийом його на 2 рази в тій же дозі - 48 мг (вранці і в обід) із загальною тривалістю курсу лікування 2 тижні. Після значного поліпшення стану пацієнта перейшли на альтернативний курс лікування медрол - 48 мг через день з поступовим зниженням дози на 4 мг за 2 тижні. Загальний курс протизапального лікування в складі ініціює, довготривалої терапії, альтернативного режиму з поступовим зниженням дози препарату склав 3,5 міс. Пацієнт повністю видужав.

Н. А. Скепьян