Хірургічне лікування околощитовідних залоз

Нижні околощітовідние залози відбуваються з третьої пари зябрових кишень (як і тимус), в той час як верхні залози формуються з четвертої пари. Приблизно 85% околощитовідних залоз виявляються на відстані 1 см від місця перетину поворотного горлового нерва і нижньої щитовидної артерії. Верхні околощітовідние залози зазвичай розташовані дорзально по відношенню до нерву, в той час як нижні залози зазвичай локалізуються вентрально по відношенню до нього. Залози можуть бути також виявлені в деяких нетипових місцях. Так як нижні околощітовідние залози більше мігрують в процесі онтогенезу, вони частіше виявляються ектопічні. У більшості осіб є чотири околощитовідних залози, які парно розташовуються по задній поверхні щитовидної залози. У 22% осіб виявляється більшу кількість околощитовідних залоз. Менша кількість залоз зустрічається у 3-5% осіб. Нормальні околощітовідние залози зазвичай розташовуються в жировій тканині, мають колір від золотисто-жовтого до світло-коричневого і масу приблизно 40-50 м Кровопостачання околощитовідних залоз здійснюється переважно через нижні щитовидні артерії, проте верхні щитовидні артерії також можуть живити і верхні, і нижні околощітовідние залози.

Показання до хірургічного лікування

Первинний гіперпаратиреоз (ПГПТ)

Це захворювання вражає 1: 500 жінок і 1: 2000 чоловіків. Первинний гіперпаратиреоз є найбільш поширеною причиною гіперкальціємії серед амбулаторних пацієнтів, і разом з гіперкальціємією, спричиненою кістковими метастазами, обумовлює більшість (gt; 90%) випадків підвищення кальцію в крові. Хоча більшість випадків ПГПТ є спорадичними, захворювання може також входити до складу спадкових синдромів: МЕН I, МЕН II А, ізольований сімейний гіперпаратиреоз і сімейний гіперпаратиреоз в поєднанні з пухлинами щелепи. ПГПТ є найбільш раннім і найбільш поширеним проявом синдрому МЕН I, і у 80-100% до віку 40 років розвивається гіперкальціємія. Причиною синдрому МЕН є герміногенна мутація гена MENIN. Серед пацієнтів з синдромом МЕН ПА, навпаки, гіперпаратиреоз розвивається тільки в 20% випадків і зазвичай протікає не так важко. Синдром МЕН ПА виникає внаслідок мутації протоонкогена RET. У спорадичних випадках, в 85% випадків причиною гиперпаратиреоза є одинична збільшена навколощитовидна заліза (аденома), в 11% випадків зустрічається множинне збільшення околощитовідних залоз (гіперплазія), в 3% випадках - аденоми в двох околощитовідних залозах, в 1% - паратиреоїдного карцинома. Паратиреоїдних карциному можна запідозрити в разі короткого анамнезу, значного підвищення вмісту кальцію в крові і пальпуються околощітовідной залози. При спадкових формах захворювань гиперпаратиреоз часто асоціюється з множинним ураженням околощитовідних залоз і більш високим ризиком рецидиву або персистирования захворювання. Сімейний гіперпаратиреоз в поєднанні з пухлинами щелепи асоційований з вищим ризиком розвитку паратиреоїдного карциноми.
Класичними симптомами ПГПТ є болі в кістках, камені в нирках, болі в животі, психічні відхилення і виражена слабкість. Крім того, можуть бути поліурія, ніктурія, полідипсія, запори, болі і судоми в м`язах. При цьому захворюванні можуть також зустрічатися гіпертензія, остеопенія і остеопороз, подагра і псевдоподагра, виразкова хвороба шлунка і панкреатит.

діагностичні тести
Інші причини гіперкальціємії можуть бути виключені при ретельному зборі анамнезу захворювання і огляді. ПГПТ характеризується гіперкальціємією (95%), гіпофосфатемією (50%), гіперхлоремії (30%), співвідношенням концентрацій хлориду до фосфору 33 (95%), підвищенням вмісту кальцію в сечі та високим або вкрай високим вмістом інтактного паратгормону (ПТГ). Підвищення концентрації лужної фосфатази вказує на залучення в патологічний процес кісток (фіброзно-кістозний остеит). Для того щоб виключити сімейну доброякісну гіпокальціуріческую гиперкальциемію, зазвичай проводять збір добової сечі. Сімейна доброякісна гіпокальціуріческая гіперкальціємія (СДГГ) - спадкове захворювання, яке виникає внаслідок мутації гена кальцієвих рецепторів (CASR) і характеризується низькою (lt; 50 мг) добової екскрецією кальцію. Додатковим диференціальним тестом є визначення співвідношення кальцію в сироватці крові до кліренсу креатиніну: у пацієнтів з СДГГ цей показник становить менше 0,01, в той час як у пацієнтів з ПГПТ зазвичай перевищує 0,02.
Локалізацію околощитовідних пухлин зазвичай визначають за допомогою неінвазивних методів: сканування з Тс-99m і ультразвукового дослідження. У випадках рецидиву або персистирования захворювання для визначення місцезнаходження околощітовідной залози проводять МРТ і інвазивні дослідження - високоселективний венозна катетеризація з визначенням ПТГ, тонкоигольная аспіраційна біопсія передбачуваної околощітовідной залози, артеріографія. Обов`язковість застосування неінвазивних методів дослідження при початковому обстеженні є спорной- проте більшість хірургів згодні, що ці методи, як і мінімально інвазивні методики, необхідні при рецидивах захворювання. Чутливість сканування з технецием Т-99ш становить понад 80% при діагностиці збільшених околощитовідних залоз, а при використанні спільно з емісійної комп`ютерної томографії цей метод дуже інформативний при ідентифікації ектопічних пухлин. УЗД околощитовідних залоз часто використовується як додатковий метод діагностики, його чутливість досягає 75% в спеціалізованих центрах. Важливо відзначити, що при діагностиці одночасного ураження декількох околощитовідних залоз більшість візуалізуючих методик має більш низьку чутливість. З моменту першого використання інтраопераційного визначення змісту ПТГ в 1993 р, цей метод став широко застосовуватися для оцінки його виконання резекції околощитовідних залоз. Хоча в даний час широко застосовуються передопераційні візуалізують методики і прицільний хірургічний доступ, перш ніж рекомендувати будь-які методи для щоденної практики, необхідно отримати результати тривалого катамнеза і досліджень з фармакоекономіки.

хірургічне лікування
Показання і підготовка до паратиреоїдектомії
Паратиреоїдектомії зазвичай виконується пацієнтам, у яких є класичні клінічні прояви і метаболічні ускладнення ПГПТ. Залишається спірним, чи потрібно виконувати паратиреоїдектомії пацієнтам з безсимптомним перебігом захворювання. Одним з питань, яке залишається невирішеним, є відсутність консенсусу з приводу того, який варіант перебігу захворювання вважати безсимптомним. У 1990 р Національний інститут здоров`я (НИЗ) США провів першу конференцію з цього приводу, яка визначила безсимптомний перебіг ПГПТ як «відсутність загальних симптомів і ознак ПГПТ, включаючи кісткові, ниркові, гастроінтестинальні і нейром`язові порушення». У групі таких пацієнтів з вмістом кальцію менш або рівним 12 мг / дл рекомендована тактика ведення без операції. Це засновано на даних досліджень обсервацій, які показали стабільність вмісту кальцію, функції нирок і відсутність каменеутворення при тривалому спостереженні. Без симптоматики гиперпаратиреоза паратиреоїдектомії можна рекомендувати пацієнтам молодше 50 років.
Друга конференція НИЗ для перегляду критеріїв паратиреоїдектомії у пацієнтів з безсимптомним перебігом ПГПТ відбулася в 2002 р Нові рекомендації збігалися багато в чому з попередніми, проте з`явилися такі зміни: паратиреоїдектомії рекомендували в наступних випадках: при помірному підвищенні вмісту кальцію в сироватці крові (т. Е. якщо вміст кальцію перевищувало на 1 мг / дл межі нормальних значень) і при зниженні мінеральної щільності кістки в будь-якій частині скелета (зап`ясті, хребці або стегно) більш ніж на 2,5 SD згідно Т-критерієм (а не Z-критерієм). Група експертів продовжувала рекомендувати «остерігатися» використовувати нейропсихологічні порушення, серцево-судинні відхилення, менопаузу, гастроінтестинальні симптоми і підвищення кісткових або сечових маркерів кісткового обміну в якості основних показань до паратиреоїдектомії.
Однак зовсім недавні дослідження показали, що істинний безсимптомний гиперпаратиреоз зустрічається рідко. Пацієнти без класичних симптомів захворювання часто скаржаться на слабкість, стомлюваність, поліурія, полідипсія, ніктурія, болі в кістках і суглобах, запори та ін. При оцінці якості життя за допомогою всебічних специфічних запитальників (таких як SF-36 або інших) у пацієнтів з гиперпаратиреозом відзначається зниження показників порівняно зі здоровими особами. Більш того, після паратиреоїдектомії поліпшуються не тільки класичні, але і неспецифічні симптоми, описані вище. До того ж паратиреоїдектомії покращує виживаність пацієнтів (як з симптоматикою, так і без неї), є економічно більш виправданою в порівнянні з довічним наглядом і проводиться успішно у 95% пацієнтів при мінімальному (lt; 1%) рівні ускладнень. Таким чином, найбільш досвідчені клініцисти рекомендують проведення паратиреоїдектомії висококваліфікованими хірургами у більшості пацієнтів, за винятком хворих з вкрай високим оперативним ризиком.

виконання паратиреоїдектомії
На вирішення питання про вибір оптимального лікувального підходу обов`язково впливають два моменти: чи є захворювання спорадичним чи сімейним, а також чи є операція первинної або повторної. Необхідно також враховувати наявність конкурентного захворювання щитовидної залози, що вимагає оперативного лікування. Положення, розріз і поділ тканин виконуються так, як описано вище при тиреоїдектомії. Для ідентифікації околощитовідних залоз важливим є наявність «сухого» операційного поля. Середні щитовидні вени перев`язують і перетинають, щоб можна було медіально відсунути частку щитовидної залози. Простір між каротидного синусів і щитовидною залозою поділяють гострим і тупим шляхом, від рівня крікоідного хряща до тимуса, і виділяють поворотні гортанні нерви. У більшості випадків околощітовідние залози виявляються на відстані близько 1 см від перетину нерва і нижньої щитовидної артерії - верхні залози зазвичай розташовуються глибше, а нижні залози - більш поверхнево або наперед від нерва. Так як околощітовідние залози часто знаходяться в жировій тканині, необхідно ретельно досліджувати будь-яку жирову часточку в типовому місці розташування прищитоподібних залоз.

{Module дірект4}

Двосторонній підхід проти одностороннього підходу
Традиційно руки досвідченого хірурга в 95% випадків знаходять все 4 околощітовідние залози без попередніх візуалізуючих досліджень. Послідовники одностороннього підходу в якості переваг даного методу вказують на меншу травматизацію поворотного горлового нерва, менш виражену післяопераційну гипокальциемию, більш короткий післяопераційний період і ранню виписку зі стаціонару. Можливим недоліком цього методу є ризик пропустити множинні аномально розташовані або ектопічні околощітовідние залози.
Більшість хірургів використовують односторонній або центральний підхід після застосування локализующих методик, а також при використанні интраоперационной візуалізації і інтраопераційного вимірювання вмісту ПТГ. Ми вважаємо, що два дослідження по локалізації околощитовідних залоз - сканування з Тс-99m і УЗД - у пацієнтів зі спорадичним гиперпаратиреозом виявляють одне і те ж одиничне освіту, яке в 95% випадків є єдиною анормальной залозою. У пацієнтів зі спорадичним ПГПТ і певної в ході досліджень передопераційної локалізацією в даний час рекомендується центральна паратиреоїдектомії з розрізу 2,5 см з інтраопераційним виміром ПТГ. Якщо вміст ПТГ знижується більш ніж на 50% протягом 10 хвилин після видалення ураженої околощітовідной залози, операцію закінчують. Якщо немає - вимірювання концентрації ПТГ повторюють через наступні 10 хвилин, так як у деяких пацієнтів зниження відбувається повільно. Двосторонній підхід виправданий у пацієнтів з доведеною сімейною формою захворювання, при негативних або суперечливих результатах досліджень по локалізації околощитовідних залоз, при вторинному і третинному гиперпаратиреозе, а також при лікуванні літієм в анамнезі. Якщо під час операції діагностується рак околощітовідной залози, проводиться резекція частки щитовидної залози і регіонарних лімфовузлів з цього боку.

Субтотальная паратиреоїдектомії проти тотальної паратиреоїдектомії з аутотрансплантацией
У пацієнтів з множинним ураженням околощитовідних залоз може бути виконана субтотальна паратиреоїдектомії або тотальна паратиреоїдектомії з аутотрансплантацией. В останньому випадку 12-20 маленьких фрагментів (1x1 мм) паратиреоїдного тканини поміщають між м`язами передпліччя на недоминантной руці. Місце розташування відзначають шовкової лігатурою, і можна легко видалити ці фрагменти, якщо у пацієнта розвивається гіперкальціємія. Частота рецидивів при субтотальної або тотальної тиреоїдектомії приблизно однакова. Однак зазначено, що в 5% випадків аутотрансплантация паратиреоїдного тканини може бути невдалою. Таким чином, субтотальная паратиреоїдектомії є кращою. Найбільш нормальну залозу спочатку піддають біопсії, залишаючи приблизно 50 г тканини (розмір нормальної залози) - якщо вона виглядає життєздатною, інші залози видаляють. Пацієнти, яким виконується будь-яка з цих операцій, повинні мати збережені в замороженому вигляді тканини. Околощітовідние залози зазвичай не досліджують рутинно при оперативних втручаннях, тільки якщо необхідно визначити, є нормальна або патологічно змінена паратиреоїдного тканину. Як і при операціях на щитовидній залозі, проводяться відео-асистував і ендоскопічні аксилярні доступи, однак їх переваги в порівнянні з відкритим доступом не доведені.

Персистирующий і рецидивний первинний гіперпаратиреоз

Після оперативного втручання в 5-10% випадків зберігається постійна гіперкальціємія. Рецидив гіперкальціємії зустрічається рідко, частіше спостерігається у пацієнтів з сімейними варіантами захворювання, і відзначається після певного періоду нормокальціємії (зазвичай близько 6 міс. І більше). Найбільш поширеними причинами персистирующего або рецидивного гиперпаратиреоза є нерозпізнані заліза в місцях звичайної або ектопічної локалізації, недіагностована гіперплазія, більше число околощитовідних залоз, резекція пухлини, паратиреоїдного карцинома, або паратіроматоз (імплантація частини пухлини, цілісність якої порушена при видаленні). Найбільш часто ектопічні околощітовідние залози у пацієнтів з персистуючим або рецидивних ПГПТ визначаються параезофагально (28%), медіастинально (26%), інтратіміческі (24%), інтратіреоідально (11%), в каротидних піхвах (9%) і високо на шиї (2 % - «неспустівшіеся» залози). Тактика ведення цих пацієнтів включає підтвердження діагнозу - особливо виняток сімейної доброякісної гіперкальціеміі- вивчення протоколу попередньої операції і гістологічного заключенія- проведення візуалізуючих методів дослідження, які є обов`язковими у даній когорти пацієнтів. Перед операцією завжди виконується дослідження рухливості голосових зв`язок. Необхідність повторної операції у пацієнтів з «м`якими» симптомами захворювання є спірною. Зазвичай повторно оперують спочатку на шиї, але у 1-2% пацієнтів може знадобитися серединна стернотомія. Рутинно повинна проводитися криоконсервация, і вибірково - аутотрансплантация. Зазвичай в руках досвідчених хірургів повторна операція є успішною більш ніж в 90% випадків, однак повторна паратиреоїдектомії зазвичай асоціюється з більшою частотою ускладнень в порівнянні з первинним оперативним втручанням.

Відео: Ендоскопічне видалення паращитовидної залози зліва

вторинний гіперпаратиреоз

Це захворювання найбільш часто зустрічається у хворих з кінцевими стадіями ниркової недостатності, проте може розвиватися і при інших станах, що супроводжуються гипокальциемией (таких як недостатність вітаміну D, ідіопатична гіперкальціурія, гіпермагнеземія), а також при тривалій терапії препаратами літію.
Показаннями до хірургічного лікування є підвищення вмісту продуктів кальцію і фосфору понад 70, ренальная остеодистрофія з або без болю в кістках, важкий свербіж, ектопічна кальцифікація м`яких тканин і пухлинний кальциноз, вміст кальцію більше 11 мг / дл в поєднанні зі значно підвищеними концентраціями ПТГ і кальціфілаксіс .
За день до операції пацієнтам проводиться гемодіаліз для корекції електролітних порушень (особливо концентрації калію). У таких випадках проводять операцію з двох сторін, і виконують або субтотальную паратиреоїдектомії, залишаючи гістологічно підтверджений, добре васкуляризована залишок гиперплазированной околощітовідной залози вагою приблизно 50-60 мг далеко від поворотного нерва або тотальну паратиреоїдектомії з аутотрансплантацией такої ж кількості тканини. Одночасно зазвичай проводять верхню тімектомія, так як в 15% випадків пацієнтів там може перебувати п`ята гіперплазована заліза.

Особливий стан: сімейний гіперпаратиреоз

У пацієнтів зі спадковим синдромом МЕН I необхідно проводити лікування гіперпаратиреозу в першу чергу (до лікування інших пухлин). Всі залози повинні бути ідентифіковані, ектопічні залози необхідно шукати в області шиї і верхнього середостіння, всім пацієнтам повинна проводитися билатеральная цервікальна тімектомія через частої присутності карциноида тимической локалізації. Може бути виконана субтотальна (бажана авторами) або тотальна паратиреоїдектомії, як описано вище. У пацієнтів з синдромом МЕН ПА повинен бути проведений скринінг феохромоцитоми і мутації RET до виконання оперативного втручання на щитовидній або околощитовідних залозах. Віддалятися повинні тільки явно змінені залози, так як є ризик пошкодження околощитовідних залоз при виконанні тиреоїдектомії та центральної лімфаденектоміі, крім того, прояви гиперпаратиреоза у цієї групи пацієнтів не настільки агресивні. Околощітовідние залози нормального вигляду повинні бути позначені, віддалені змінені залози Кріоконсервувати.

Відео: Жити Здорово! лікуванні гіперпаратиреозу

Ускладнення операцій на околощитовідних залозах

Основні ускладнення такі ж, як і при операціях на щитовидній залозі. Специфічні ускладнення включають пошкодження поворотного гортанного нерва, гіпомагнеземію і гипокальциемию. Зниження кальцію в крові може виникати внаслідок придушення функції нормальних залоз після видалення аденоми- пошкодження паратиреоидного остатка- або синдрому голодних кісток, коли йде активне захоплення кальцію і фосфору метаболічно активної кістковою тканиною. Предикторами кісткового голоду є вираженість кісткового ураження і передопераційні концентрації лужної фосфатази, і цей синдром зазвичай найбільш характерний для пацієнтів із вторинним гиперпаратиреозом. При гіпокальціємії призначають лікування пероральними препаратами кальцію і вітаміну D (кальцитріол 0,25-0,5 мкг двічі на день). Внутрішньовенне введення кальцію звичайно не потрібно, крім пацієнтів з фіброзно-кістозний остеіту.

Відео: Операція на щитовидній залозі