Підвищений рівень катехоламінів: лікування, причини, симптоми, ознаки
Катехоламіни підвищені.
Симптоми і ознаки підвищеного рівня катехоламінів
Підвищення секреції катехоламінів супроводжується певними симптомами.
Відео: Підвищений рівень цукру в крові
система | скарги | Об`єктивні ознаки скарг (Аналіз скарг / огляд / тести) |
---|---|---|
Загальні ознаки / симптоми | Ектоморфний хабітус. Виражена й не нервово-м`язова слабкість / втома приступообразная / хронічна, що не усувається відпочинком (25-40%). | Худоба. Тонкі і довгі руки і ноги. Вузька грудна клітка і плоский живіт |
Пітливість в поєднанні з блідістю (55-75%). Підвищення температури тіла, можливо до фебрильних цифр. Простудоподобний синдром. Блідість загальна / регіональна, судинний спазм (40-45%). Блідість навколо рота. Блідість слизових оболонок. Спазм судин кінцівок. Почуття припливів (10-20%) | ||
Шкіра, придатки шкіри і підшкірна жирова клітковина і м`язи | - | Низькі силові показники |
Органи дихання | брак повітря | задишка |
Серцево-судинна система | Біль в області грудної клітини некардіальнимі / кардиальная за грудиною, серединна. Серцебиття (50-70%). Колапс / прострація. Головний біль виражена, пульсуюча, ранкова, нічна, судинна (за рахунок різкого підвищення артеріального тиску) | Пульсація каротид. Скаче пульс. Тахікардія. Високе АТ. Систолическая артеріальна гіпертензія з нормальним діастолічним АТ. Постійне підвищення артеріального тиску з великою флюктуацией (50-60%). Транзиторно підвищений артеріальний тиск (30%). Ортостатичне падіння артеріального тиску (10-50%), нестійкі АТ / пульс. Акцент il тони на аорті. Гучні серцеві тони / посилене серцебиття. Кардіомегалія / дилатація серця |
система травлення | Полідипсія (за рахунок полиурии). Нудота (20-40%). Блювота. Біль в животі. Запор у літніх. діарея | - |
система сечовиділення | Поліурія, часто після симпато-адреналової криза | - |
Нервова система, органи чуття | Відчуття оніміння в кінцівках, поколювання. Несподівана одностороння втрата зору. Нечіткість зору. Головний біль (60-90%) | Парестезії. Підвищений фізіологічний тремор (14 Гц), часто у літніх. Глибокі сухожильні рефлекси підвищені. Живі рефлекси. Широкі зіниці (мідріаз). Крововиливи на очному дні |
Психічні порушення (20-40%) | Хронічна / приступообразная тривога. Гіперактивність, нервозність, схвильованість. Нестійкість настрою. Втрата орієнтації в просторі | - |
Ендокринна система | - | Гіперглікемія (40%) |
Інструментальне обстеження підвищеного рівня катехоламінів
ознака | метод дослідження |
---|---|
Скорочення інтервалу R-R. Неспецифічні зміни інтервалу ST-T | ЕКГ |
Одностороння / двостороння кальцифікація надниркової | рентгенографія |
Одностороннє / двостороннє збільшення надниркових залоз | КТ / МРТ наднирників |
накопичення радіофармпрепаратів | Флюородопаміновое сканування при позитронно-емісійної томографії |
Підвищено основний обмін | калориметрія |
Гормональне обстеження і діагностичні ознаки
Мета на першому етапі обстеження - виявлення гиперсекреции катехоламінів.
Жоден з методів іcследованія катехоламінів не володіє 100% надійністю. У сечі досліджують:
- нефракціоновані Метанефрини (чутливість 77%, специфічність 93%);
- фракціоновані Метанефрини - метанефрин і норметанефріна (чутливість 98%, специфічність 69%) - якщо використовують метод рідинної хроматографії, то надійність методу стає дуже високою (чутливість 99%, специфічність 89%);
- катехоламіни (чутливість 86%, специфічність 88%);
- ванілілміндальной кислота (чутливість 64%, специфічність 95%).
В якості скринінгового тесту рекомендують дослідити вміст в сечі метанефринів і катехоламінів.
При дослідженні катехоламінів в сечі слід виключити на 4 дні прийом таких препаратів, які впливають на їх визначення:
- -адреноблокатори;
- -адреноблокатори;
- леводопа;
- препарати, що містять катехоламіни;
- метоклопрамід;
- гидралазин;
- диазоксид;
- нітрогліцерин;
- нітропрусид натрію;
- нікотин;
- теофілін;
- кофеїн;
- амфетаміни.
Дослідження катехоламінів в плазмі крові
При рівні катехоламінів в плазмі крові, що перевищує в 3 рази норму, ймовірність їх патологічної гіперсекреції дуже висока.
Тести на придушення
Зазвичай використовуються в разі прикордонних значень катехоламінів, але мають невеликі переваги в порівнянні з описаними вище тестами.
- Пентолініумv (гангліоблокатор) - хворий протягом 30 хв знаходиться в положенні лежачи, потім йому водять внутрішньовенно 2,5 мг препарату. Через 60 хв беруть кров на катехоламіни. У нормі рівень катехоламінів знижується в порівнянні з результатом не менше ніж на 50%. В іншому випадку він не змінюється або навіть підвищується.
- Колиндяни (Клофелін, -адреноміметик) призначають 300 мг всередину, рівень катехоламінів досліджують в інтервалі 120-180 хв після прийому препарату. Тест вважають позитивним (тобто підтверджує гиперсекрецию катехоламінів), якщо рівень катехоламінів в крові не знижується.
провокаційні тести
Ці тести (зокрема, з глюкагоном) в даний час практично не використовують, з одного боку, тому що вони не більш інформативні, ніж описані вище, а з іншого - загрожують життю і здоров`ю обстежуваного.
Патогенез симптомів і ознак
Симпатико-адреналовая гіперфункція - Симптомокомплекс, обумовлений підвищеним вмістом катехоламінів у крові, проявляється або у вигляді катехоламінових кризів, і / або постійними, хронічними симптомами.
катехоламінова криз розвивається швидко, протягом хвилин, і триває від декількох хвилин до години і більше, але в середньому близько 40 хв. Він починається зазвичай з неприємних відчуттів в глибині грудної клітини і поглиблення дихання. Потім у хворих розвивається відчуття серцебиття, що відображає підвищений серцевий викид, за рахунок стимуляції Р, рецепторів. З`являється відчуття пульсації у всьому тілі і голові, що супроводжується головним болем. Стимуляція а рецепторів викликає скорочення периферичних судин, що клінічно проявляється похолоданням і пітливістю долонь і стоп, а також блідістю особи. Підвищення серцевого викиду в поєднанні зі спазмом судин, на тлі масивного і швидкого надходження катехоламінів в кров, супроводжується значним підвищенням артеріального тиску і збільшенням частоти серцевих скорочень. Зниження тепловтрати і підвищення теплопродукції може викликати підвищення температури тіла або почервоніння шкіри і рефлекторно - Профузний пітливість, з`являється слідом за симптомами з боку серцево-судинної системи, які розвиваються в перші секунди кризу. Стимуляція гліколізу і опосередковане а-рецепторами придушення секреції інсуліну проявляються гіперглікемією. При кризах середньої тяжкості у хворих розвивається загальна слабкість.
При постійній гиперсекреции катехоламінів за рахунок прискореного обміну речовин підвищується теплопродукція, і хворі погано переносять спеку, вважають за краще знаходитися в прохолодному приміщенні, їх турбують відчуття жару і підвищена пітливість, знижується маса тіла. Хворі зазвичай худі, особа і грудна клітка бліді, підвищена загальна пітливість, а також долонь і стоп, які на дотик холодні. АТ зазвичай підвищений, причому характерні великі перепади: після значного підвищення можуть розвинутися артеріальна гіпотензія і непритомність. Крім того, на тлі артеріальної гіпертензії відзначають і ортостатичну гіпотензію.
Типова резистентність до звичайної комбінації гіпотензивних препаратів, а призначення гуанітідінов або ганглії-блокаторів може викликати парадоксальний пресорний ефект. Серцевий поштовх добре помітний, посилений і легко пальпується. Хронічний спазм артеріального і венозного судинного русла викликає у більшості хворих зниження обсягу плазми. Неможливість подальшого скорочення судин і викликає у цих хворих характерну ортостатическую артеріальна гіпотензія. Завдяки контрінсулінових дії катехоламінів (придушення секреції інсуліну стимульований а-рецепторами і збільшенні синтезу глюкози печінкою за рахунок стимуляції -рецепторів) порушується толерантність до глюкози, аж до розвитку явного цукрового діабету.
У хворих з постійними симптомами вміст катехоламінів і їх метаболітів в сечі зазвичай підвищений. Коли симптоматика хвороби обмежується тільки катехоламінова кризами, протягом доби загальна екскреція катехоламінів може бути і нормальною, що вимагає дослідження катехоламінів під час кризу.
Супутні стану, хвороби і ускладнення
Гіперсекреції катехоламінів можуть супроводжувати такі стани / захворювання і ускладнення.
Відео: Причини підвищеного гемоглобіну - Доктор Комаровський
- Феохромоцитома.
- Множинні ендокринні аденоми (МЕН-2).
- Ектопічний АКТГ-синдром.
- Інціденталома наднирників.
- Первинний гіперпаратиреоз.
- Гіперметаболічний статус, гіпертермія.
- Хронічна / пароксизмальна артеріальна гіпертензія, злоякісна, прогресуюча, вторинна.
- Гіпертонічний криз.
- Гіпертензивна хвороба серця.
- Гіпертензивна ретинопатія гостра / хронічна.
- Гіпертензивна енцефалопатія.
- Фібриляція / тріпотіння передсердь.
- Гіповолемія (внутрисосудистая).
- Непритомність / втрата свідомості / шок.
- Вторинна легенева гіпертензія.
- Синдром Рейно.
- Артеріальна гіпотензія.
- Гіповолемія.
- Гіповолемічний шок.
- Дегідратація.
- Холелітіаз.
- Запор.
- Мембранозний гломерулонефрит.
- Вторинний нефроз.
- Гостра ниркова недостатність / ХНН.
- Судинна головний біль.
- Крововилив в мозок / субарахноїдальні / внутрішньоцеребральному.
- Нейролептичний злоякісний синдром.
- Ішемічна ретинопатія.
- Ретинальні / ретроретінальние крововиливи.
- Психоз.
- Метастази в печінку / легкі / кістки.
- Полицитемия (компенсаторна) / вторинна / аноксичного.
- Гіперглікемія / порушення толерантності до глюкози.
- Гіпокаліємія.
- Гіпокальціємія.
- Гипофосфатемия.
- Післяопераційні медичні проблеми.
- Синдроми, що поєднуються з феохромоцитомою:
- МЕН-2 типів А і В;
- синдром Хиппеля-Ліндау;
- нейрофіброматоз;
- сімейні пухлини каротидних тілець;
- сімейні парагангліоми.
Хвороби і стану, від яких диференціюють підвищений синтез катехоламінів
Необхідна диференціальна діагностика з наступними захворюваннями і станами.
- Метастатичний карциноид.
- Прийом амфетамінів.
- Інтоксикація кокаїном.
- Мігрень.
- Тривожні розлади / панічні атаки.