Гістіоцитоз з клітин лангерганса: що це таке, лікування

Маніфестація захворювання може супроводжуватися утворенням легеневих інфільтратів, кістковими ураженнями, висипом, дисфункцією печінки, ендокринної та кровотворної системи. До факторів, асоційованим з поганим прогнозом, відноситься вік lt; 2 років, дисемінований процес, особливо із залученням кровотворної системи, печінки, легенів або комбінованими ураженнями.

Відео: Ми допомогли! Сергій Капінус

ГКЛ - захворювання, асоційоване з дендритними клітинами. Воно може супроводжуватися чіткими клінічними синдромами. Проте клінічні прояви можуть варіювати в рамках одного захворювання, а у більшості пацієнтів з ГКЛ спостерігається маніфестація більш ніж одного з даних синдромів. Таким чином, діагностика окремих синдромів має здебільшого історичне значеніе.Распространенность ГКЛ вирізняється широкою варіабельністю (від 1: 50000 до 1: 200000).

При ГКЛ спостерігається патологічна проліферація дендритних клітин з інфільтрацією одного або більше органів. Можуть бути залучені кістки, шкіра, зуби, тканина ясен, вуха і інше. Інфільтрація органів супроводжується їх дисфункцією або компресією прилеглих великих структур. Приблизно у половини пацієнтів спостерігається пошкодження більш ніж одного органу.

Симптоми і ознаки гистиоцитоза з клітин Лангерганса

Симптоми і ознаки значною мірою можуть варіювати в залежності від органу, ураженого інфільтрацією. Існує історично склалося опис даних синдромів, проте класичні прояви спостерігаються лише у незначної кількості пацієнтів.

Відео: Ліза Ткачова Еозинофільна гранульома кістки-гистиоцитоз

еозинофільна гранульома. Найбільш часто виникають ураження кісток, часто вони супроводжуються болями, неможливістю переносити тяжкості, є тенденція до утворення припухлості (іноді з локальною гіпертермією).

Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен. Для класичної картини цього системного захворювання характерне залучення плоских кісток черепа, ребер, таза, лопаток, можуть спостерігатися комбіновані ураження. Рідше залучаються довгі трубчасті кістки, поперекові і крижові позвонкі- вкрай рідко уражаються променевозап`ястні і колінні суглоби, кисті рук і стопи, шийні хребці. Рідко зустрічається зниження гостроти зору або страбизм, обумовлені залученням зорового нерва або окорухових м`язів. Для літніх пацієнтів типова втрата зубів, викликана апикальной і ясенний інфільтрацією.

Нецукровий діабет, останній компонент класичної тріади, поряд з ураженням плоских кісток і екзофтальм спостерігається у 5-50% пацієнтів, причому значну відсоткову частку складають діти з системної патологією, залученням орбіт і кісток черепа. До 40% випадків системної патології у дітей супроводжується затримкою росту. Внаслідок гипоталамической інфільтрації можуть розвиватися гиперпролактинемия і гіпогонадизм.

Хвороба Леттерера-Сиве. Даний синдром (10% всіх випадків ГКЛ) відноситься до системної патології, найбільш важкого варіанту ГКЛ. Найчастіше зустрічається у дітей lt; 2 років, проявляється висівкоподібному лущенням, екзематозними висипаннями, іноді пурпурової висипом із залученням волосистої частини голови, слухового проходу, шкіри живота і шкірних складок шиї та обличчя. Втрата шкірою захисного шару може сприяти мікробної інвазії і розвитку сепсису. Часто спостерігається витікання гною з вух, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, у важких випадках - порушення функції печінки з розвитком гіпопротеїнемії. Також можуть спостерігатися анорексія, дратівливість, відставання в розвитку, симптоми з боку легенів (кашель, прискорене дихання, пневмоторакс). Пацієнти можуть виглядати похмурими і недоглянутими.

Діагноз гистиоцитоза з клітин Лангерганса

• Біопсія.

ГКЛ необхідно підозрювати у пацієнтів (особливо молодого віку) з легеневими інфільтратами невстановленої етіології, кістковими ураженнями, аномаліями будови очей або черепа, а також у дітей молодше 2 років з типовою висипкою або тяжких поліорганних поразкою невідомої етіології.

При появі цих симптомів часто виконується рентгенографія. Кісткові ураження зазвичай чітко обмежені, мають круглу або овальну форму, скошений край, справляють враження «поглиблення».

Діагноз грунтується на біопсії. Клітини Лангерганса зазвичай добре видно, за винятком старих поразок. З метою встановлення діагнозу ГКЛ патолог ідентифікує ці клітини відповідно до їх імуногістохімічними характеристиками, до яких відноситься експресія CDla і S-100 на поверхнош клітини. Як тільки діагноз встановлено, стадія захворювання повинна бути визначена шляхом проведення відповідних візуальних і лабораторних досліджень.

Прогноз гистиоцитоза з клітин Лангерганса

Хороший прогноз відзначається в тому випадку, якщо стан пацієнта відповідає обом вказаним нижче характеристикам:

Відео: ДЯКУЄМО ЗА ВАШУ МИЛОСЕРДЯ

• патологічний процес обмежений шкірою, лімфатичними вузлами або кістками;
• вік gt; 2 років.

При проведенні лікування виживають майже всі пацієнти.

Захворюваність і смертність підвищуються при наявності мультиорганної поразку, особливо у пацієнтів

• у віці lt; 2 років;
• з залученням кровотворної системи, печінки, легенів або селезінки.

При проведенні лікування загальна виживаність пацієнтів з мультиорганної поразку становить близько 80%. Летальний результат більш імовірний у пацієнтів групи ризику з відсутністю відповіді на початкову терапію. Захворювання часто рецидивує. Може спостерігатися хронічне ремиттирующее або прогресуючий перебіг, особливо у дорослих.

Лікування гистиоцитоза з клітин Лангерганса

Оскільки дані синдроми характеризуються рідкістю і складністю, пацієнти, як правило, спостерігаються в установах, що мають досвід в лікуванні ГКЛ. Необхідна загальна підтримуюча терапія, яка може включати в себе ретельну гігієну з метою обмеження поразок вух, шкірних покривів і зубів, а також некректомія або резекцію ураженої тканини ясен з метою обмеження поразок порожнини рота.

За пацієнтами з патологією ведеться спостереження з метою виявлення можливої інвалідизації, обумовленої косметичними, функціональними ортопедичними і шкірними дефектами, а також проявами нейротоксичности і психологічними проблемами, при яких може знадобитися допомога психолога.

Пацієнтам з мультиорганної поразку показано призначення хіміотерапії. Застосування існуючих протоколів лікування фінансується за підтримки суспільства Гістіоцитоз. Протоколи лікування розрізняються залежно від категорії ризику. Майже для всіх пацієнтів з хорошою відповіддю на лікування можливе подальше припинення терапії.

Місцеве хірургічне або променеве лікування застосовується при локальних кісткових ураженнях, рідше - при множинних ураженнях із залученням декількох кісток. Мегавольтної променева терапія може застосовуватися у пацієнтів з ризиком скелетних деформацій і втрати зору внаслідок екзофтальму, патологічних переломів, колапсу хребців і пошкодження спинного мозку.

Пацієнти з прогресуванням мультиорганної поразку на тлі стандартного лікування, як правило, відповідають на більш агресивну хіміотерапію.