Пролапс мітрального клапана, лікування у вагітних

Ретельний аналіз результатів ехокардіографічних досліджень і епідеміологічні дані дали можливість дещо прояснити значення даного захворювання для прогнозу результату вагітності.

Епідеміологія

Пролапс мітрального клапана є провідною причиною мітральної недостатності, обумовленої дегенеративним ураженням клапана. Після зниження захворюваності на ревматизм в західних країнах дегенеративні захворювання клапанів стали основною причиною набутих клапанних вад серця.
Мітральна недостатність є другим за поширеністю пороком серця після аортальногостенозу. За даними дослідження Еіго Heart Survey, проведеного в 2001 році в 25 європейських країнах, мітральна недостатність становить 32% від всіх клапанних вад лівої половини серця. Дегенеративні ураження служили причиною вади в 61% випадків клінічно значущою (ступінь gt; 2/4) мітральної недостатності-відповідна частка дорівнює 75% при обліку даних по Західній Європі.
Частота народження пролапса мітрального клапана активно обговорюється в літературі. Згідно з даними проведених у 70-80-ті роки XX століття досліджень, частота досить висока - від 5 до 15% - захворювання частіше вражає молодих жінок. В останні роки ці дані оскаржуються, так як діагностичні критерії і похибки викликають великі сумніви в істинності зроблених висновків. Нещодавно проведені широкомасштабні епідеміологічні дослідження показали, що число страждаючих пролапсом мітрального клапана не перевищує 2,4%, а розподіл хворих за статтю та віком не відрізняється від такого у загальній популяції.

Патологічна анатомія і фізіологія

Пролапс мітрального клапана - це аномалія будови останнього, що супроводжується патологічним випинанням стулок клапана за площину мітрального кільця в порожнину лівого передсердя під час систоли лівого желудочка- в ряді випадків поєднується з мітральної недостатністю. Невелике випинання, або прогин, нормального за будовою клапана в порожнину лівого шлуночка під час систоли вважається нормою. Терміном «випинається клапан» позначаю! вигинання стулок на тлі надлишкової тканини в подовжених хордах, а терміном «випадає клапан» - випадання стулок в порожнину лівого шлуночка на тлі надриву або розриву хорд. В даний час для позначення всіх цих випадків, обумовлених дегенеративним ураженням стулок, використовують один термін - «пролапс».
Аномальне рух клапана при його пролапсі обумовлено порушенням будови стулок і подклапанного апарату. Найбільш типовим ураженням є міксоматозно переродження, яке іноді називають хворобою Барлоу, морфологічно виявляється потовщенням стулки, надмірністю тканин стулок і збільшенням їх розмірів, а також подовженням або розривом сухожильних хорд. Другою причиною пролапсу може бути фіброеластіческая дегенерація, при якій відсутня надмірність тканин, і, навпаки, спостерігається витончення стулок мітрального клапана.
Гістологічно міксоматозно переродження стулки характеризуються збільшенням обсягу позаклітинного матриксу губчастої тканини, розташованої у внутрішньому шарі стулки мітрального клапана. Поразки двох інших верств виявляються зменшеним вмістом колагену в фіброзному шарі і фрагментацією еластичних волокон в атріального шарі. Ремоделювання позаклітинного матриксу опосередковується МЕТАЛОПРОТЕАЗ, синтезуються ін-терстіціальнимі клапанними клітинами, що мають схожість з міофібробластами. Розтягування кільця сприяє виникненню мітральноїнедостатності. Кальцифікація мітрального кільця відбувається рідко. Наслідком є зменшення міцності міксоматозно змінених хорд, в той час як стулки стають більш розтяжними і менш щільними, ніж в нормі.
Найбільш часта форма захворювання - первинний пролапс, тобто пролапс при відсутності інших системних або серцевих уражень. До сих пір не виявлено фактори ризику, на відміну від дегенеративного аортального стенозу. Таким чином, по відношенню до пролапсу мітрального клапана не можна застосовувати термін «дегенеративний», так як його використовують для позначення гетерогенної групи захворювань клапанів. Застосування зазначеного терміну має на увазі, що аномалія клапанів є пасивним наслідком старіння, незважаючи навіть на те, що аномалії супроводжуються активним ремоделированием клапанів. У рідкісних випадках відзначається сімейна форма пораженія- передбачається аутосомний шлях передачі, але успадковані типи пролапсу ще належить вивчити. До теперішнього часу виявлено кілька генів, залучених у формування пролапсу, тому сімейно-спадкову форму теж можна вважати гетерогенної групою різних захворювань.
Вторинний пролапс мітрального клапана зустрічається рідше. Він обумовлений генералізованим ураженням сполучної тканини або іншими захворюваннями серця. До спадкових уражень сполучної тканини відносять синдром Марфана, синдром Елерса-Данло типу IV, недосконалий остеогенез і еластичну псевдоксантому, до захворювань серця, здатним привести до пролапсу мітрального клапана, - дефект міжпередсердної перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, кардит і ендокардит ревматичної етіології.

Клінічні прояви

При відсутності скарг діагностика пролапса мітрального клапана часто грунтується на аускультативних даних. Задишка з`являється пізніше і свідчить про важку мітральноїнедостатності. Пролапс мітрального клапана супроводжується таким неспецифічними скаргами, як біль у грудях, відчуття серцебиття або запаморочення навіть за відсутності будь-яких гемодинамічних порушень. Отримані недавно дані не підтверджують зв`язку згаданих скарг з пролапсом.
Типовою аускультативной знахідкою при пролапсі мітрального клапана є середній або пізній систолічний щиголь, за яким слід пізній систолічний шум. Ці зміни можуть варіювати в залежності від навантаження і зазвичай проявляються більш чітко на тлі тахікардії та в положенні стоячи. Під час вагітності аускультативна симптоматика стає слабкішим. При важкій недостатності шум ^ стає пансистолическим, клацання часто зникає. При пролапсі задньої стулки клапана шум проводиться до лівої кордоні грудини і на область аорти, а при пролапсі передньої стулки - в область лівої лопатки.
У молодих хворих фібриляція передсердь зустрічається рідко. Передсердна і шлуночкова екстрасистолія може мати місце навіть при відсутності вираженої мітральної недостатності.
При фізикальному дослідженні необхідно звертати уваги на другорядні дрібні симптоми - сплощення спини, увігнутість грудної клітини, надлишкову рухливість суглобів. Якщо подібні зміни виражені сильно, то слід виключити синдром Марфана.

ехокардіографії

Ехокардіографія грає основну роль в діагностиці пролапса мітрального клапана і в стратифікації ризику захворювання. Діагностичні критерії повинні бути дуже суворими, так як при виявленні пролапса мітрального клапана має місце тенденція до гіпердіагностики. Наприклад, при дослідженні в апікальній чотирикамерній проекції зміщення стулки в порожнину лівого передсердя спостерігають і в нормі внаслідок того, що митри кільце не є плоским. Ехокардіографічне діагностика пролапса мітрального клапана грунтується на виявленні надмірного зміщення стулок клапана в порожнину лівого передсердя в кількох проекціях, але головним чином в парастернальной довгою осьової проекції. При дослідженні в парастернальной короткою осьової проекції ехокардіографія дозволяє виявити потовщення клапана і надлишок тканин. Потовщення клапана вважається клінічно значущим, якщо товщина стулок перевищує 5 мм.

Встановлення локалізації пролапса мітрального клапана дозволяє отримати цінну інформацію щодо тяжкості захворювання і можливості реконструкції клапана. Стандартизована класифікація передбачає три ступеня вираженості провисання стулок: А1-A3 - для передньої стулки, Р1-РЗ - для задньої стулки. А2 і Р2 відповідають середнього ступеня провисання стулок.

Аналіз стану подкалапанного апарату дозволяє виявити подовження сухожильних хорд і їх розрив. Розрив хорди найкраще видно на чреспищеводной Ехокардіограма.
Кольорова допплерографія дозволяє виявити і кількісно оцінити величину мітральної регургітації. Потокрегургітаціі зазвичай ексцентричний, і напрямок потоку може допомогти визначити місце пролабирования клапана. При пролапсі задньої стулки потік регургітації спрямований уздовж Атріосептальний, а при пролапсі передньої стулки - уздовж задньої стінки лівого передсердя. Ексцентричність потоку може утруднити діагностику тяжкості мітральної регургітації і зажадати застосування кількісної допплеровской ехокардіографії.
Двомірна ехокардіографія полегшує визначення величини лівого шлуночка і лівого передсердя і оцінку функції лівого шлуночка. Уважне вивчення стану висхідної аорти показано у хворих з синдромом Марфана.

Відео: Про найголовніше

прогноз

У загальній популяції
Оцінки прогнозу пролапса мітрального клапана відрізняються великою варіабельністю внаслідок суб`єктивності вибору діагностичних критеріїв. У проведених за останній час епідеміологічних дослідженнях було показано, що результат захворювання більше залежить від ступеня мітральної регургітації, ніж від вираженості морфологічних змін в клапані. Під Фремінгемського дослідження було встановлено, що у хворих з пролапсом мітрального клапана з невеликою регургітацією або при її відсутності в анамнезі відзначалося мало порушень серцевої діяльності. У дослідженні брали участь 833 особи з безсимптомно протекавшим спочатку пролапсом мітрального клапана. За період спостереження (за 10 років) була виявлена сувора залежність смертності від тяжкості мітральноїнедостатності і фракції викиду лівого шлуночка в результаті. Загальна летальність, смертність від серцевих уражень та серцево-судинна захворюваність були значно вище у хворих з фракцією викиду не більше 50% і при наявності нехай навіть помірною мітральноїнедостатності.

Відео: Робота серця з пролапсом мітрального клапана

У вагітних
Вагітні добре переносять пролапс мітрального клапана, навіть якщо має місце мітральна недостатність. Головними фізіологічними змінами гемодинаміки при вагітності є збільшення навантаження об`ємом, підвищення серцевого викиду, тахікардія і зниження периферичного судинного опору. Збільшення обсягу серця внаслідок гіперволемії зменшує ступінь регургітації саме в разі пролапсу мітрального клапана. Зниження системного судинного опору також призводить до зменшення обсягу регургітації. І, нарешті, тахікардія збільшує ударний об`єм і, таким чином, частково компенсує ефекти регургітації.
У хворих з пролапсом клапана і легким або помірним регургитацией захворювання протягом вагітності і навіть під час пологів протікає безсимптомно. Правда, під час вагітності має місце тенденція до почастішання випадків предсердной або шлуночкової екстрасистолії.
У хворих з тяжкою мітральної недостатністю після другого триместру може відзначатися задишка, відповідна підвищенню серцевого викиду. Застійна серцева недостатність зустрічається рідко. На відміну від стенозирующих вад серця, задишка або навіть застійна серцева недостатність, викликані мітральної регургітацією, що не обумовлюють поганий прогноз під час вагітності. Більшість жінок добре переносить вагінальні пологи за умови стабільності гемодинамічних показників.
Важка мітральна недостатність під час вагітності погано переноситься хворими тільки в трьох окремих випадках: коли гостра мітральна недостатність, що виникає внаслідок розриву сухожильной хорди, призводить до швидкого наростання тиску наповнення, коли розвивається фібриляція передсердь з надзвичайно високою частотою скорочення шлуночків і коли тривало перебігає важка мітральна недостатність ускладнюється тяжкою дисфункцією лівого шлуночка. У цих випадках прогноз можна порівняти з прогнозом при кардіоміопатії.

Пізній прогноз пролапса мітрального клапана в залежності від факторів ризику

Відео: Енцефаліт, ревматоїдний артрит, пролапс мітрального клапана

До вторинних факторів ризику відносять невелику мітральнийнедостатність, вибухне стулки, діаметр лівого передсердя більше 40 мм, фібриляцію передсердь або вік хворих старше 50 років.
До первинних факторів ризику відносять ФВЛШ не більше ніж 50% і мітральнийнедостатність вище помірного ступеня.
До поразок, обумовленим пролапсом мітрального клапана, відносять серцеву недостатність, обумовлену мітральної недостатністю, хірургічні втручання на мітральному клапані, ендокардит і смерть, зумовлену пролапсом мітрального клапана.

принципи лікування

У загальній популяції
Хворі, у яких відсутня виражена регургітація, а пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно, що не потребують лікування. (3-блокатори можна призначати у випадках важкої або тяжкій для хворого аритмії.

При вираженій симптоматиці і важкої мітральної недостатності показана хірургічна корекція. При безсимптомному перебігу операція показана у випадках, коли фракція викиду лівого шлуночка не перевищує 60%, а кінцево-систолічний діаметр шлуночка більше 45 мм. В даний час переважає тенденція вдаватися до хірургічної корекції пролапсу мітрального клапана у випадках важкої мітральної недостатності, коли технічно можлива реконструктивна операція на клапані.
Реконструктивна операція на клапані краще, так як летальність при ній нижче, а віддалені результати краще, ніж при протезуванні клапана. Правда, технічна можливість реконструктивної операції залежить від анатомічної будови ураженого клапана. Якщо пролапс проявляється вибухне середнього ступеня задньої стулки (Р2), то реконструктивна операція, як правило, можлива в більшості випадків і дає гарні віддалені результати. Результат може виявитися гірше за поразку обох стулок, особливо, якщо в процес втягнута комісуральними область. Кальцифікація мітрального кільця також може перешкодити проведенню реконструктивної операції. Таким чином, безумовно необхідна оцінка доцільності реконструктивної операції на підставі ехокардіографічних даних і досвіду хірурга, якщо планується раннє втручання у хворого з вираженою мітральної недостатністю.
У молодих жінок бажання завагітніти і народити є великою спокусою до проведення реконструктивної операції, яка дозволяє уникнути призначення антикоагулянтів, необхідних після встановлення механічного протеза або ураження біологічного протеза. З огляду на добру переносимість мітральноїнедостатності під час вагітності, не слід рекомендувати жінкам уникати останньої і радити попередню операцію на ранній стадії безсимптомно протікає пролапса мітрального клапана з вираженою мітральної недостатністю.
Лікування вазодилататорами зменшує ступінь регургітації, але клінічна ефективність, що дозволяє відстрочити операцію, поки не доведена. Профілактика ендокардиту показана хворим з пролапсом мітрального клапана, якщо має місце митральная регургітація і / або потовщення клапана.

У вагітних
Хворі з невеликою або помірною регургитацией потребують лікування тільки в тих рідкісних випадках, коли має місце часта або тяжка для жінки аритмія. У цих ситуаціях зазвичай ефективні і добре переносяться (3-блокатори.
Хворим з тяжкою мітральної регургітацією, задишкою або застійною серцевою недостатністю призначають сечогінні і вазодилататори, враховуючи, що інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту і блокатори ангіотензинових рецепторів протипоказані при вагітності. Хірургічної операції на клапані під час вагітності слід уникати навіть при наявності серцевої недостатності. Ризик смерті плоду, що становить 20-30% не може бути виправданий поліпшенням прогнозу для матері. У цих випадках операцію на клапані відкладають і виконують після пологів.
Антибактеріальна профілактика під час неускладнених пологів проводиться на розсуд лікаря, але в більшості центрів до неї, як правило, вдаються.

Основні положення

• Пролапс мітрального клапана є головною причиною дегенеративної мітральноїнедостатності.
• Використання строгих діагностичних критеріїв при ехокардіографічні дослідженні дозволяє уникнути гіпердіагностики.
• Ехокардіографії грає ключову роль в кількісній оцінці ступеня мітральної регургітації і збереження функції лівого шлуночка, які є головними і вирішальними прогностичними факторами.
• При оцінці стану хворих з важкою мітральної регургітацією необхідно вирішити питання про доцільність раннього хірургічного втручання на клапані, особливо, якщо є технічна можливість виконати реконструктивну операцію.
• Мітральна регургітація добре переноситься під час вагітності, тому її слід лікувати медикаментозно.