Пролапс мітрального клапана, ступеня, симптоми, лікування, причини, ознаки

Таке число назв одного синдрому обумовлено багатьма механізмами, які беруть участь в його формуванні.

Кільце мітрального клапана - неплоскому сідлоподібної форми структура. ПМК, що виник через міксоматозно змін, визначається при русі мітрального клапана вище верхніх точок площини мітрального кільця. У проекції 0 ° в поперечній площині відображаються нижні точки кільця (відстань між нижніми і верхніми точками становить близько 1,4 см). Для уникнення гіпердіагностики визначені наступні критерії ПМК.

Найбільш поширена причина - ідіопатична міксоматозна дегенерація. ПМК зазвичай перебігає сприятливо, але можуть виникнути такі ускладнення: мітральна регургітація, ендокардит, розрив хорд, також можлива тромбоемболія.

Основні методи діагностики - об`єктивне обстеження і ехокардіографія. Прогноз сприятливий при відсутності вираженої регургітації, але може виникнути розрив хорд і ендокардит. ПМК не потребує лікування, якщо немає значимої мітральної регургітації.

ПМК - поширена патологія, реєструється у 1-3% населення, в залежності від використовуваних ехокардіографічних критеріїв. ПМК однаково часто зустрічається у жінок і у чоловіків.

Відео: Пролапс мітрального клапана

Причини пролапса мітрального клапана

Одна з основних причин пролапсу мітрального клапана (ПМК) - надлишкова довжина його стулок, яка обумовлена їх миксоматозной дегенерацією і накопиченням в стулках кислих глікозаміногліканів. Задня стулка змінюється, як правило, істотно більше, ніж передня. Пролапс мітрального клапана - часто складова частина спадкових захворювань сполучної тканини (синдром Марфана, Елерса-Данло). Пролапс мітрального клапана - патологічний прогинання стулок мітрального клапана в ліве передсердя з їх розбіжністю або без нього.

При будь-яких причин пролапс мітрального клапана призводить до збільшення навантаження на сосочкові м`язи, аж до їх ішемії та дисфункції. Ряд авторів описують ішемію і в міокарді, прилежащем до сосочковим м`язам. Дисфункція сосочкових м`язів, в свою чергу, сприяє прогресуванню пролабирования мітрального клапана. Формується порочне самогенерирующих коло.

Пролапс мітрального клапана реєструють у 3-5% дорослого населення США, жінки хворіють частіше. Причому в абсолютної більшості хворих синдром має мінімальний прояв.

Міксоматозна дегенерація також може бути викликана патологією сполучної тканини і м`язовою дистрофією. ПМК часто зустрічається улюдей з хворобою Грейвса, гіпомастіей, хворобою Віллебранда, серповидно. Міксоматозна дегенерація також може вражати аортальний і тристулковий клапани, в результаті виникає пролапс аортального або тристулкового клапана. Первинна трикуспидальная регургітація зустрічається рідше вторинної, зумовленої мітральної регургітацією (MP).

Мітральна недостатність, викликана ПМК, може виникнути у пацієнта з практично нормальним мітральним клапаном (неміксоматознимі) через дисфункції сосочкових м`язів або розриву сухожильних хорд внаслідок ревматичного захворювання. ПМК може бути тимчасовим, виникаючи при значному зниженні внутрішньосудинного об`єму внаслідок важкого обезводнення або вагітності (в положенні жінки лежачи, коли матка здавлює порожнисту нижню вену, в результаті чого порушується венозний повернення).

Наслідки хронічної мітральної недостатності - серцева недостатність і фібриляцію передсердь з тромбоемболією. Чи приводить ПМК, не ускладнений мітральної регургітацією або фібриляцією передсердь, до інсульту - неясно. Крім того, МН підвищує ризик інфекційного ендокардиту, а ПМК без МН - немає.

Анатомічні та патофізіологічні наслідки зміни стулок мітрального клапана

Основна зміна структури стулок клапанів - надмірне накопичення протеогліканів і губчаста потовщення стулок. Накопичення протеогліканів в стулці згодом збільшується, вона потовщується, що призводить до її зміни і прогинання під час систоли ЛШ Перебудова стулок клапанів супроводжується перебудовою фіброзного кільця мітрального отвору, воно розширюється. Електронно-мікроскопічне дослідження стулок показує дезорганізацію колагенових волокон. Ендотелій стулок клапанів дезорганизуется - субстрат для розвинена ІЕ. Дезорганізація, розриви колагенових волокон відбуваються і в хордального апараті, що призводить до їх дисфункції і розриву. Це переводить простий пролапс в важкий симптом НМК. Тривало існуючий пролапсу мітрального клапана у ряду хворих супроводжується кальцинозом стулок і фіброзного кільця.

Подібна перебудова клапанів може статися в будь-якому іншому клапані. В основі цього процесу, незалежно від клапана, лежить зниження синтезу колагену III типу, фрагментація колагенових волокон і їх дезорієнтація, що робить стулки функціонально неповноцінними.

Пролапс стулок супроводжується регургітацією різного ступеня. Нерідко ПМК виникає в одній сім`ї у прямих родичів що свідчить про аугосомно-домінантному спадкуванні цього захворювання. Найчастіше пролапс мітрального клапана виявляють в дитинстві. Для абсолютної більшості людей з виявленим ПМК характерно безсимптомний перебіг. Ускладнення виникають у 10-15% хворих, може знадобитися хірургічна корекція. У США ускладнений перебіг ПМК - найчастіша причина ізольованою мітральноїнедостатності. Ускладнення пролапса мітрального клапана часто спостерігають у чоловіків старше 50 років Найчастіше ускладнення пролапсу мітрального клапана - розвиток вираженої регургітації гедкое ускладнення - розрив стулок і гостра НМК.

Відео: Гіпертонія - гіпертензія головного мозку

Останнім часом збільшилася кількість повідомлень про ІЕ у хворих з пролапсом мітрального клапана. Аналіз численних повідомлень дозволяє зробити висновок, що ризик ІЕ збільшується з віком пацієнта, досягаючи максимальних значень в 50 років, і прямо пропорційний ступеню регургітації. У зв`язку з цим пацієнти з пролапсом мітрального клапана та вираженою регургітацією повинні отримувати профілактику ІЕ при всіх хірургічних або діагностичних втручаннях.

Міксоматозно змінені стулки покриваються пухкими фібриновими тромбами, фрагментація яких і відрив яких призводять в рідкісних випадках до гострого порушення мозкового кровообігу та емболіческого гострого інфаркту міокарда. Однак ці ускладнення на практиці зустрічають рідко (lt; 1% за 8 років). Досить часто зустрічаються ускладнення - порушення ритму, як суправентрикулярні, так і шлуночкові. Переконливе пояснення зв`язку пролапсу мітрального клапана і частоти порушень ритму відсутня. При частих порушеннях ритму доцільний контроль тривалості інтервалу QT. Його подовження вказує на зрослу ймовірність виникнення раптової смерті хворого з пролапсом мітрального клапана.

Симптоми і ознаки пролапса мітрального клапана

Значне число хворих з ПМК взагалі не скаржаться, пролапс мітрального клапана - випадкова знахідка. Ряд хворих пред`являють дуже багато скарг.

• Болі в лівій половині грудної клітини часто носять атиповий характер, тривають довго, не пов`язані з фізичним навантаженням. Однак їх іррадіація в ліву руку вимагає обережності при інтерпретації. Ряд авторів схильні пояснювати ці болі ішемією міокарда в зонах прикріплення папілярних м`язів.
• Відчуття браку повітря відзначають практично всі хворі. Поява задишки не відповідає тиску в легеневій артерії. Виникає як у спокої, так і при навантаженні.
• Втома хворі інтерпретують як «слабкість», «апатію», «стомлюваність». Однак ці скарги не заважають їм виконувати звичний обсяг навантаження.
• Ортостатична гіпотензія часто спостерігають в підлітковому або літньому віці. Ряд дослідників пояснюють її дисфункцією автономної нервової системи і гіперактивацією симпатичної нервової системи в спокої.

На жаль, загальноприйнятого пояснення зв`язку пролапса мітрального клапана з наведеними скаргами не існує. Виразність скарг не відповідає ступеню мітральної регургітації. А.Д. Санфіліппо (A.J. Sanfflippo) підкреслює, що у великої кількості слабкість і апатія розвинулися відразу після того, як вони дізналися про пролапсе мітрального клапана.

Скарга на непритомний або синкопальний стану повинна насторожити лікаря. Істинне синкопальний стан виникає рідко (дуже рідко) при пролапсі мітрального клапана. При цьому аналіз інтервалу обов`язковий, так як синкопальний стан при пролапсі мітрального клапана - провісник раптової смерті.

Деякі скаржаться на неспецифічні симптоми, задишка, переднепритомний стан, мігрень, тривожність, поява яких обумовлена остаточно не встановленими розладами в адренергической передачі і сприйнятті імпульсів, а не патологією мітрального клапана.

Як правило, при ПМК не виникає об`єктивних ознак захворювання серця. Ізольований ПМК часто викликає дзвінкий среднесістоліческій клацання внаслідок різкого стиснення подклапанного апарату. Найкраще клацання вислуховується стетоскопом на верхівці. При ПМК з МН вислуховується клацання з пізнім систолічним шумом МН. Систолічний щиголь наближається до першого тону серця при пробах, які зменшують розмір лівого шлуночка.

Огляд хворих з пролапсом мітрального клапана

Більшість хворих з пролапсом мітрального клапана астенічні, високого зросту, з низьким або нормальним індексом маси тіла. Переднезадний розмір грудної клітини істотно зменшений, часто зустрічають сколіоз. В рамках спадкових захворювань сполучної тканини можлива гипермобильность суглобів.

У положенні хворого лежачи на лівому боці можливо пальпаторно визначити Екстрасистолічна шум в точці аускультації I тону. У хворих з вираженою клінічною симптоматикою, зумовленою регургитацией, результати огляду і пальпації не відрізняються від таких при вираженій НМК.

Абсолютний аускультативний ознака пролапсу мітрального клапана - систолічний екстратон (синонім - мезосістоліческій клацання). Це звукове явище виникає тільки через 0,14 с після 1 тону. Клацання може бути єдиним звуковим феноменом при ПМК, якщо стулки не розходяться і не виникає регургітація крові. При виникненні регургітації з`являється 2-й характерний аускультативний симптом пролапсу мітрального клапана - пізній систолічний шум, який має веретеноподібну форму, максимальне звучання в 1-й точці. При зниженні переднавантаження при різкому вставанні (проба Вальсальви) шум посилюється. При переході хворого в положення навпочіпки переднавантаження зростає а шум зменшується. Ці ж положення пацієнта при аускультації серця також змінюють амплітуду і милозвучність клацання.

Діагностика при пролапсі мітрального клапана

Специфічні зміни на ЕКГ, характерні для ПМК відсутні. Однак з огляду на часте ураження задньої папілярної м`язи і міокарда в зоні її прикріплення, у хворих можуть реєструвати негативні зубці Т у відведеннях II, III, avF.

При асимптомної перебігу захворювання рентгенографія грудної клітини неінформативна. При вираженій регургітації на рентгенограмі виявляють ознаки легеневої гіпертензії.

ЕхоКГ - еталонний метод діагностики пролапса мітрального клапана. Доцільно виконувати ЕхоКГ парастернального доступом і використовувати допплер-ЕхоКГ. На ЕхоКГ виявляють характерну картину пролапсу МК.

Найважливіший показник - товщина стулок.

ЕхоКГ вдається одномоментно визначити пролапс аортального та трикуспідального клапанів. По відстані від рівня змикання стулок до фіброзного кільця визначають ступінь пролапсу мітрального клапана: перша-ступінь - до 0,5 см, друга - 0,5-1,0 см і третя gt; 1,0 см.

Відео: Лікування сколіозу у Підлітків [Лікування сколіозу у Підлітків]

Регургітація може початися при будь-якого ступеня пролабування. Виходячи з того що в нормі у всіх людей спостерігають рух стулок мітрального клапана в бік лівого передсердя, необхідно відрізняти ПМК як клінічно значущий синдром від звичайного руху стулок клапана в бік лівого передсердя. З цією метою розроблені великі, малі і неспецифічні критерії, що дозволяють підтвердити клінічний діагноз пролапса мітрального клапана.

Класичний ПМК.

• Зсув, по крайней мере, на 2 мм стулки мітрального клапана.
• Товщина мітрального клапана більше 5 мм.

Некласичний ПМК.

• Пролабірующая клапани не потовщені і не схильні до міксоматозно дистрофічних змін.
• У даних пацієнтів немає високого ризику ускладнень, таких як мітральна недостатність, інфекційний ендокардит і раптова смерть, в порівнянні з класичною формою ПМК.

ПМК викликає ексцентричну мітральнийнедостатність Пролапс задньої стулки клапана призводить до потоку, спрямованого вперед, і зворотному току. Виявлено, що, якщо в створенні потоку бере участь стінка лівого передсердя, тяжкість патології зростає. Необхідно отримати зображення правої і лівої легеневих вен в імпульсноволновом допплеровском режимі для виявлення зворотного систолічного потоку.

Діагностичні критерії пролапса мітрального клапана

великі критерії

• аускультативні: систолічний щиголь (СЩ) - систолічний пізній шум, пов`язаний з СЩ, що вислуховується в 1-й точці аускультації.
• ЕхоКГ в режимі 2D: змикання стулок мітрального клапана значно вище кільця мітрального отверстія- змикання стулок МК вище кільця МК (1-2-я ступінь), який поєднується з:
• розривом хорд;
• мітральної регургітацією;
• розширенням кільця мітрального клапана.
• ЕхоКГ + аускультативні: зміщення стулок 1-2-го ступеня з СЩ в 1-й точці аускультації серця, або з пізнім систолічним шумом у молодих.

малі критерії

• аускультативні: ослаблений 1 тон + пізній систолічний шум;
• ЕхоКГ в режимі 2D: ізольоване пролабирование задньої стулки МК помірне (1-2-я ступінь) пролабирование стулок МК один з ЕхоКГ-критеріїв + транзиторна ішемія в анамнезі.

неспецифічні критерії

• скарги: нетипові загрудінні болю-задишка, втома, нездужання, синкопе.
• Огляд: зміна форми грудної клітки.
• ЕКГ: негативні Т (у відведеннях II, III, avF), тахікардія.
• Рентгенограма: сколіоз, відсутність грудного кіфозу.
• ЕхоКГ: помірний рух вперед стулок МК (ізольовано задньої або двох).

Наявність одного або більше великих критеріїв підтверджує клінічний діагноз пролапса мітрального клапана. Малі критерії дозволяють сформувати групу хворих особливого ризику, які потребують спостереження для уточнення діагнозу. Неспецифічні критерії не підтверджують діагноз, але вимагають проведення обстеження хворого. Ці симптоми часто зустрічають у хворих ПМК, але вони неспецифічні.

Лікування пролапса мітрального клапана

• Зазвичай не показано.
• Іноді призначаються -блокатори.

Лікування МН залежить від тяжкості і супутніх змін лівого передсердя і ЛШ.

Абсолютна більшість хворих не потребують ніякого медикаментозного лікування. Хворі, дізнавшись про пролапсе мітрального клапана, відчувають страх, приблизно у кожного п`ятого з них з цієї хвилини з`являються хворобливі відчуття в грудях. У такій ситуації цілком достатньо провести бесіду і заспокоїти хворого.

• пролапса мітрального клапана без ознак потовщення стулок і без регургітації не вимагає спеціального лікування.
• При появі болю за грудиною, в лівій половині грудної клітини (при виключенні коронарної патології, міокардиту та інших причин) пацієнтові призначають p-блокатори. Це доцільно також при стійкій тахікардії в спокої.
• При потовщенні стулок клапанів і початку регургітації всі хворі повинні знати про необхідність профілактики ІЕ при стоматологічних процедурах і інвазивних дослідженнях.
• При вираженій мітральної регургітації у хворих з пролапса мітрального клапана доцільно протезування або пластика МК.
• При епізоді (досить одного) синкопальні стани у хворого з ПМК моніторіруют ЕКГ (інтервал QT) і показано електрофізіологічне дослідження, за результатами якого приймають рішення про доцільність лікування кордароном.
• При транзиторною ішемії головного мозку виконують ЕхоКГ (трансезофагеальной доступ) для виключення наявності тромбів на стулках (частіше задньої) МК. При їх наявності під контролем MHO починають прийом варфарину.