синдром HELLP

Це сучасне захворювання являє собою наступний щабель ескалації еклампсії, оскільки мова йде про тотальне відмову мало не всіх систем материнського організму.

Раніше про це захворювання ніхто не знал- сьогодні, на щастя, воно зустрічається в цілому рідше, ніж гестоз. У той час як останній (в Німеччині, по крайней мере) все-таки поступово йде в тінь, синдром HELLP набирає обертів.

Синдром HELLP - симптомокомплекс, включайщій наявність у хворого внут-рісосудістого гемолізу, підвищеної активності ферментів печінки в крові і тромбоцитопенії. Буває однією з форм микроангиопатии, що вражають печінку при вагітності.

Синдром HELLP розвивається у 20% вагітних в стані прееклампсії і при несприятливому перебігу може спровокувати загибель матері і дитини.

Абревіатура HELLP має англійське походження і позначає схильність до кровотеч (Н - haemolysis - гемоліз), проблеми з печінкою (EL - elevated liver enzymes - підвищений рівень ензимів печінки) і низький вміст тромбоцитів (LP - low platelet counts). До даного переліку додаються відомі по гестозу проблеми підвищеного тиску і втрати білка через нирки, щодо яких все вищесказане також залишається актуальним. Ряд чинників вказує на те, що при синдромі HELLP ми маємо справу з серйозним загостренням гестозу.

Тяжке порушення згортання крові на тлі занадто низький вміст тромбоцитів провокує відтік життєвої сили. Серйозні проблеми з печінкою порушують роботу коагуляционной системи і можуть бути чреваті поганими наслідками аж до розриву печінки - якщо кров так сильно оттекла від неї, що зовнішня оболонка не в змозі відобразити чиниться тиск. Крім того, на рівні тілесних причин проблеми в навколишньому середовищі (висока концентрація таких речовин, як ртуть, свинцева оболонка і консерванти для деревини) можуть змусити печінку як орган детоксикації працювати цілодобово.

При повному прояві симптоматики синдрому HELLP майже всі системи материнського організму дають збій, і виправити ситуацію може тільки негайне кесарів розтин зі стабілізацією показників згортання крові шляхом введення тромбоцитів. У чистому вигляді цей синдром являє собою приклад тотального заперечення вагітності і материнського способу життя. І можна впевнено заявити, що раніше такої важкої картини захворювання просто не зустрічалося.
Сенс ситуації, як і в описаному вище випадку еклампсії, зводиться до масштабної перевантаження організму: всі ланцюги управління дають відмову, все системи встають, життєва енергія прагне до нуля. Той факт, що синдром включає в себе і симптоматику печінки, вказує на брак сенсу життя і перевантаження надмірними і небезпечними ношами.

Від надміру (якої б то не було природи) печінку захворює дуже швидко. При цьому всі дійсно необхідне надходить в організм в дефіцитному кількості, на що вказує відтік життєвих сил. Ще виразніше, ніж в разі еклампсії, проявляється відчуття, що «бочка повна». Печінка - орган, тісно пов`язаний з питаннями про сенс життя, загрожує лопнути, життєва енергія витікає з нього (гемоліз), внутрішні рани не можуть затягнутися (розлад згортання крові). Жінка ні в чому не може знайти сенсу. Її бойовий дух, втілений в образі життєвої енергії, виснажений. А там, де вже не знайти жодного сенсу, залишається тільки лише кричати про допомогу: HELLP! - Назва синдрому говорить сама за себе.

Синдром HELLP - це захворювання матері, яке може виникнути тільки під час вагітності. Йдеться про важку форму прееклампсії з супутніми порушеннями згортання крові, функції печінки і нирок. Зазвичай хвороба розвивається в другій половині вагітності. Чим вона викликається, до сих пір не з`ясовано.

Своєю назвою синдром зобов`язаний тим фізіологічним змінам, які визначаються лабораторним шляхом: Hemolysis (гемоліз), Elevated Liver Enzymes (підвищення рівня ферментів печінки) і Low Platelets (низьке число тромбоцитів). Тобто поряд з розпадом червоних кров`яних тілець для цього захворювання характерне підвищення показників ферментів печінки і різке скорочення кількості тромбоцитів.

Симптоми і ознаки синдрому HELLP

Синдром HELLP може виникнути і повністю проявитися протягом всього декількох годин. При відсутності лікування він представляє для матері серйозну небезпеку.

Його перші ознаки такі:

Болі в животі, перш за все, у верхній його частині праворуч. Через порушеного кровотоку в печінці відбувається її розтягнення, від цього і виникає біль.
Можуть з`явитися сильні набряки на руках, ногах і на обличчі. Можливе підвищення артеріального тиску і збільшення вмісту білка в крові.
Нудота, розлад зору і жовтувата забарвлення шкіри також попереджають про розвиток синдрому HELLP

Відео: Preeclampsia and HELLP Syndrome

Діагноз підтверджується результатами лабораторних аналізів, що дозволяють судити про зміни, що відбуваються в крові і в печінці. Оскільки не завжди у хворої присутні всі симптоми, діагностувати синдром HELLP буває, на жаль, непросто. Так, у 20% хворих жінок показники стану печінки і згортання крові істотно змінені, в той час як тиск і сеча залишаються в межах норми. Крім того, описані ознаки зустрічаються під час вагітності дуже часто і далеко не завжди є провісниками розвитку синдрому HELLP. Тому, звичайно, було б неправильно при кожній появі набряків на ногах або нудоти припускати у вагітної синдром HELLP.

Зазвичай захворювання розвивається на 27-36-й тижнях вагітності. Однак в 30% випадків синдром HELLP проявляється вже після пологів.

Основна симптоматика включає почуття дискомфорту, біль у правому підребер`ї, нудоту, блювоту і ознаки прееклампсії (спрагу, головний біль, порушення зору, протеїнурію, артеріальну гіпертензію, периферичні набряки). Іноді синдром HELLP розвивається і під час відсутності симптоматики прееклампсії. Помітна жовтяниця присутній тільки у 5% хворих.

Основні ускладнення з боку матері: ДВС, відшарування плаценти, субкапсульние гематоми.

Смертність вагітних з синдромом HELLP - 1%, смертність плодів і новонароджених у них - до 30%.

Обстеження при синдромі HELLP

Анемія (концентрація гемоглобіну в крові менше 90 г / л), присутність фрагментованих еритроцитів в мазках крові і висока (понад 600 МО / л) активність ЛДГ в сироватці крові - ознаки внутрішньосудинного гемолізу. Кількість тромбоцитів зазвичай нижче 100х109 / л.

Активність амінотрансфераз у сироватці (ACT, АЛТ) збільшена в 2-15 разів і в середньому становить 250 МО / л. Концентрація білірубіну в крові вище норми в 2 рази і в середньому становить 40 мкмоль / л. Дуже сильно збільшення активності ACT і АЛТ (понад 2000 МО / л) може вказувати на інфаркт або гематому в печінці

Виразність збільшення концентрації D-димерів (продуктів розпаду фібрину) в крові дозволяє оцінити тяжкість перебігу захворювання.

При біопсії печінки виявляють перипортальні крововиливи, некроз, відкладення фібрину. Однак цю процедуру при синдромі HELLP проводять рідко, оскільки морфологічні зміни в тканини печінки не завжди корелюють зі ступенем тяжкості стану хворого, виразністю зрушень в результатах лабораторних досліджень і результатом хвороби. Крім того, біопсія печінки може дати небезпечні ускладнення, вельми вірогідні з урахуванням стану хворих з синдромом HELLP.

За допомогою УЗД і КТ можна виявити гематоми і інфаркти під капсулою печінки.

Відео: HELLP syndrome

Лікування синдрому HELLP

Передбачити, як буде розвиватися синдром HELLP, дуже важко. Іноді симптоми зникають самі собою, але можливо і їх швидке наростання. За умови що дитина дозрів і до розрахованого терміну залишається зовсім небагато часу, найкраще прискорити пологи. Якщо ж мати захворює до 34-го тижня вагітності, то спочатку необхідно ввести препарат, що стимулює розвиток легенів, щоб полегшити дитині перші дні після народження. Додаткова ін`єкція кортизону допоможе поліпшити стан матері. У будь-якому випадку важливий лабораторний контроль материнських показників, щоб при їх погіршенні можна було своєчасно зробити кесарів розтин.

Буває, що синдром HELLP виникає лише після пологів. Симптоми ті ж: біль у верхній частині живота справа-підвищення артеріального тиску, іноді сильний свербіж шкіри. Через три-чотири дні хвороба повністю проходить.

Показано, що як можна більш швидке розродження (бажано після 32-го тижня вагітності і без кесаревого розтину) призводить до швидкого зникнення клінічної симптоматики захворювання. Перед пологами зазвичай застосовують глюкокортикоїди, мета їх використання в даному випадку - прискорення дозрівання легень плода. На жаль, об`єктивної інформації щодо ефективності цього заходу немає.