Водянка плода у вагітних: неімунний, причини

Водянка плода - генералізований набряк або анасарка, який виявляють при антенатальному УЗД. Вона може бути проявом багатьох захворювань. Водянку поділяють на імунну та неімунних. Імунний варіант більш поширений в країнах, що розвиваються, тоді як неімунний - в розвинених країнах. За даними S.L. Warsof і співавт. (1986) ставлення неиммунной водянки до імунної становить 9: 1.

Імунна водянка плода

Найбільш вивчена імунологічна причина водянки плода - вагітність резус-позитивним плодом у резус-негативної матері, сенсибілізованої під час попередньої вагітності або переливання крові. Антитіла до резус-позитивним еритроцитів, що представляють собою імуноглобулін G (IgG), проходять через плаценту і руйнують еритроцити плоду, що призводить до анемії і водянці. Вперше це описано P. Levine в 1941 р Перша вагітність у резус-негативної матері протікає нормально, оскільки сенсибілізації ще немає. При відділенні плаценти виникає надходження крові плоду в кровотік матері з подальшою сенсибілізацією.

Під час пологів до сенсибілізації матері можуть призвести інші події - відшарування плаценти, зовнішній поворот на ніжку і амніоцентез. При наступних вагітностях еритроцити плода руйнуються материнськими антитілами (IgG), що проходять через плаценту. У легких випадках при народженні у плода є анемія і гемолітична хвороба новонароджених, а у важких - водянка плода. При високому титрі антитіл водянку плода виявляють в ранньому терміні вагітності.

Резус-імуноглобулін впроваджений в клінічну практику в 1966 р За останні 40 років в результаті проведення ретельної імунізації всіх резус-негативних матерів після пологів і абортів частота імунної водянки плода постійно знижується. Однак в країнах, що розвиваються резус-изоиммунизация продовжує залишатися найчастішою причиною водянки плода.

В даний час смертність від імунної водянки плода дуже низька. Лікування - повторний кордоцентез, оцінка фетального гемоглобіну і внутрішньоутробне переливання резус-негативної крові.

Іноді імунна водянка виникає в результаті імунізації до інших антигенів еритроцитів, крім резус D антигену. До них відносять малі антигени групи крові с, Kell, Fy, JK і Даффі, які можуть викликати гемоліз.

У Великобританії все вагітні проходять серологічний скринінг при взятті на облік, і потім аналіз повторюють в 28 і 36 тижнів вагітності. Аналогічним чином неімунізованих жінкам анти-імуноглобулін D вводять при взятті на облік і в 28 і 36 тижнів вагітності. При виникненні изоиммунизации періодичність контролю титру антитіл визначають по їх рівню і швидкості його зміни.

Неімунних водянка плоду

При неиммунной водянці смертність плода вища. Причини цього різні, і в літературі постійно з`являються нові дані.

Причини неиммунной водянки плода

хромосомні

• Синдром Дауна, інші трисомії
• синдром Тернера
• мозаїцизм
• Транслокації 18q +, 13q;
• триплоїдія

Серцево-судинні

• анатомічні дефекти
• тахіаритмія
• Вроджена блокада серця
• кардіоміопатія

гематологічні

• Альфа-таласемія
• артеріовенозні шунти
• судинний тромбоз
• природжений лейкоз

інфекції

• парвовирус
• цитомегаловірус
• токсоплазма
• сифіліс
• герпес
• краснуха
• лептоспіроз

Материнські

• Цукровий діабет
• прееклампсія
• важка анемія
• гипопротеинемия

хондродисплазія

• Танатофорная карликовість
• недосконалий остеогенез
• ахондрогенез
• гіпофосфатазія

вагітність двійнятами

• Синдром трансфузии між близнюками
• Акардіальная двійня

вроджені пухлини

• Центральної нервової системи, сечостатевої системи, шлунково-кишкового тракту, легенів, печінки, плаценти
• Крижово-куприкова тератома
• туберозний склероз
• нейробластома

Вроджені порушення метаболізму

• Мукополісахарідоз VII типу
• Хвороба Гоше Гангліозідози
• дефіцит нейрамінідази
• Фетально-клітинна хвороба I типу
• хвороба Морков

Діагностика цих станів:

• серологічний скринінг матері для виявлення основної причини;
• ультразвукове сканування, спрямоване на пошук основних анатомічних дефектів;
• при необхідності - амніоцентез або кордоцентез;
• в деяких випадках діагноз встановлюють тільки при посмертному дослідженні.

вірусні інфекції

При вагітності багато вірусні інфекції проявляються водянкою плода. Найчастіше це парвовирус В₁₉.

Відео: Др. Олена Березовська - Неімунний водянка плода

У матері ця рідкісна вірусна інфекція часто протікає безсимптомно, але може бути лихоманка, яка не перевищує 39 С, і / або артралгії суглобів пальців, колін або зап`ясть. Реплікація парво-вірусу відбувається в основному в клітинах-попередниках еритроцитів кісткового мозку, що призводить до гемолітичної анемії плоду і іноді до апластичної криз, до водянки плода, яка може бути самообмежуються. При зменшенні проявів анемії зменшуються прояви водянки. У пацієнток, що мають зменшене число клітин-попередників еритроцитів, як, наприклад, при серповидно-клітинної анемії і таласемії, настає смерть плоду.

За даними проспективних досліджень, при парвовирусной інфекції У₁₉ у жінки частіше народжується нормальний здоровий дитина. Частота трансплацентарной передачі становить 25-33%, частота втрати плоду - 1,66-9%. При вагітності менше 12 тижнів число випадків інфекції більше, після 20 тижнів воно зменшується. Діагностують за серологічного визначення рівнів IgM та IgG у матері. Позитивний IgM і негативний IgG вказують на свіже інфікування. Однак вирусемия короткочасна і водянка у плода може розвинутися через 3-12 тижнів після зараження матері, серологічні дослідження не приносять користі. У цих випадках наявність вірусу підтверджують полімеразної ланцюгової реакцією (ПЛР) з додатковою амплификацией з внутрішніми праймерами з амніотичної рідиною. Проведено порівняльне дослідження результатів серологічного дослідження материнської сироватки, крові пуповини і амніотичної рідини при ПЛР і / або гібридизації in situ. Повідомлено про 95% позитивному результаті для плода внутрішньоутробних переливань крові.

Водянку плода викликають інші вірусні інфекції, якщо при них виникає гемоліз, - кір, вірус Коксакі, цітомега-ловірус, краснуха, герпес і вітряна віспа.

Водянку плода викликають такі патогенні інфекції, як сифіліс, токсоплазмоз і лептоспіроз.

дефекти еритроцитів

Альфа-таласемія - часта причина водянки плода в районах Південно-Східної Азії, де поширене це захворювання.

Діагноз встановлюють на підставі дослідження крові плода. Прогноз при альфа-таласемії гірше, ніж при інших причинах неиммунной водянки. Єдиний вибір - повторні переливання крові плоду.

Природжений сфероцітоз, елліптоцітоз, серповидноклеточная анемія або інший дефект еритроцитів, що призводить до гемолізу, викликають водянку плода. Описано рідкісне генетичне порушення білка еритроцитів, що виявляється рецидивуючої водянкою. Воно являло нуклеотидную заміну в гені бета-спектрина еритроцитів. Інші причини - апластична анемія і вроджені лейкози.

Серцево-судинні порушення

Вроджені вади серця і судин, що призводять до поганої перфузії тканин, як при синдромі Ейзенменгера, транспозиції великих судин, вродженої блокаді серця і кардіоміопатії, викликають серцеву недостатність і водянку плода.

хромосомні аномалії

Трисомія 21 (синдром Дауна), трисомія 18 (синдром Едвардса), трисомія 13 (синдром Патау), синдром Тернера і мозаицизм можуть проявлятися водянкою плода. Інші хромосомні аномалії, несумісні з життям, такі як полиплоидии і Триплоїд, теж виявляються водянкою плода.

фетальні хондродисплазія

Описано поєднання водянки плода і дефектів його кісток - танатофорная карликовість, недосконалий остеогенез, ахондрогенез і гіпофосфатазія.

вагітність двійнятами

До водянці плоду призводить синдром трансфузии між близнюками. Лікування - амніоскопія з лазерної аблацією з`єднують судин.

Причиною водянки може бути наявність акардіального близнюка, лікування - редукція нежиттєздатного плода.

Материнські причини

Водянку плода викликають важка анемія, гіпопротеїнемія і неконтрольований цукровий діабет у матері.

Вроджені порушення метаболізму

Це рідкісні ферментні розлади, що призводять до дефектного метаболізму. Найчастіше захворювання, описане в літературі, що супроводжується рецидивуючої водянкою плода - мукополісахарідоз VII типу - дефіцит ферменту бета-глюкуронідази.

Інші рідкісні захворювання:

• дитяча хвороба Гоше;
• 1-клітинна хвороба;
• GMl-гангліозідози, сіалідоз (дефіцит нейрамінідази);
• мукополісахарідоз IV А типу (хвороба Морков типу А).

При всіх цих захворюваннях прогноз для плода поганий.

идиопатические

Незважаючи на розширені дослідження після кордоцентеза, причину водянки плода не діагностують майже в 15% випадків. У літературі описані випадки рецидивуючої водянки плода при відсутності будь-якої причини. Таких пацієнток важко лікувати.

Описано фіброеластоз ендокарда, виявлений при аутопсії немовлят з водянкою. Вважають, що потовщення ендокарда більше 30 мкм (норма 5 мкм) - відповідь міокарда на хронічний пренатальний стрес.

Причини водянки плода у вагітних

У минулому водянка плода найчастіше була обумовлена гемолітичною анемією при Rh-несумісності, в даний час переважають серцева недостатність, інфекції і анемії іншого генезу.

анемія (Близько 10%): ізоімунна гемолітична анемія, -таласемія, гомозиготна недостатність Гл-6-ФД (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази), хронічна фетальная крововтрата (Фетоматерінская або фетофетальная), кровотечі, тромбози, пригнічення кісткового мозку (напр., Пренатальна парвовірусна В-₁₉ інфекція), лейкемія.

Серцево-судинні захворювання (Близько 20%): порушення ритму, важкі пороки серця (гіпоплазія лівих відділів серця, аномалія Епштейна, загальний артеріальний стовбур), міокардит (напр., Викликаний вірусом Коксакі), ендокардіальної фіброеластоз, пухлини серця і тромбози, артеріовенозні фістули, передчасне закриття овального отвори

захворювання легенів (Близько 5%): хилоторакс диафрагмальная грижа, легенева лімфангіектазія, кістозні аденоматоідние мальформация, внутрігрудного пухлина.

Гастроинтестинальні захворювання (Близько 5%): меконіальний перитоніт, заворот, атрезії.

ниркові захворювання (Близько 5%): нефрози, тромбоз ниркових вен, гіпоплазія нирок, обструкції мочевиводящкх шляхів.

хромосомні захворювання (Близько 10%): хвороба Тернера, синдром Нунана, трисомія 13, 18, 21, триплоїдія, анеуплоідія.

інфекції (Близько 8%): сифіліс, краснуха, ЦМВ. вроджений гепатит, герпес, аденовіруси, токсоплазмоз, лептоспіри, парвовирус В-₁₉.

Захворювання і вади плаценти або пуповини (Рідко, близько 2%): Хоріо-ангіома, тромбоз пупкових вен, перетискання пуповини істинним вузлом, хоріокарцінома, синдром фетофетальной трансфузии (нерідко).

захворювання матері (Близько 5%): токсемия, цукровий діабет, тиреотоксикоз.

Інші захворювання (Близько 10%): кістозна гігрома, пухлина Вільмса, ангіома, тератома, нейробластома, аномалії ЦНС, лізосомальні хвороби накопичення, вроджена міотонічна дистрофія, пороки розвитку скелета (недосконалий остеогенез, ахондрогенез, гіпофосфатазія, танатофорний карликовий зростання), акардія, відсутність Ductus venosus (Аранція протоки).

невідомі (Близько 20%).

Дородовое ведення

Увага: Так як ризик пренатальної загибелі високий, пренатальне ведення повинно включати всі діагностичні і лікувальні можливості!

Якщо можливо, пренатальна терапія (фетальная трансфузія при анемії, введення серцевих глікозидів матері при аритмії, можлива лазер-коагуляція з`єднують судин при синдромі трансфузий від близнюка до близнюка).

Якщо пренатальна терапія неможлива, зважити ризик передчасних пологів по відношенню до внутрішньоутробної смерті.

Подумати про індукції дозрівання легенів!

При виражених випотах в плевральну або черевну порожнину - розвантажувальна пункція під контролем УЗД безпосередньо після пологів!

Проблеми первинної допомоги при водянці плода

Проблеми з інтубацією при масивних набряках голови, шиї і глотки. Приготувати трубки маленьких розмірів! Тримати напоготові провідник для оральної інтубації. Можлива ЕХГГ-процедура і інтубація за допомогою бронхоскоп після народження голівки, до вилучення плаценти.

Дихальна недостатність внаслідок плеврального випоту, асциту, гіпоплазії легенів, і хвороби гіалінових мембран.

Серцева недостатність.

Увага: Перша допомога новонародженому з водянкою має більше шансів на успіх, якщо вона добре підготовлена. Пологи, як правило, не раптово.

Заходи перед розродження при водянки плода

Уточнити час розродження

Залучити 2 і, можливо, 3 неонатолога / педіатра.

Замовлення препаратів крові і підготовка трансфузии при анемії:

Відео: Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)

• 250 мл 0 (1) Rh (-) Kell (-) еритроцитарної маси.
• 2 х 250 мл 0 (1) Rh (-) Kell (-) еритроцитарної маси, 250 мл СЗП AB (IV), в 50 мл шприцах.
• Визначити сумісність препаратів крові.
• Додатково визначити сумісність ерітроконцентрата до сироватці матері (увага: анти-с!).
• Кров заздалегідь підігріти до 37 ° С.
• Ощелачивание препаратів крові (особливо якщо дитина в ацидозі або старий термін заготівлі крові): 4 мл 3-молярного TRIS-6yфepa / 500 мл ACD-крові.

Інформувати відділення. Звичайна підготовка, вимірювання артеріального тиску і ЦВД.

Перевірки список речей першої допомоги:

• Підготовка до можливої оротрахеальной інтубації з троакаром. «Спаситель життя» (металевий катетер з адаптером для трубки) - підготовка фіброоптіческой бронхоскоп.
• Еритроцитарний концентрат і СЗП АВ (IV) змішані, зігріті?
• 20 мл еритроцитарного концентрату пропущені через фільтр для замінного переливання крові.
• Є інструменти для установки катетера? Підготовлено набір для катетеризації (артеріальний / венозний)?
• Набрані 10 мл 1 М натрію бікарбонату і 10 мл Aqua dest. 1: 1?
• Приготовлені 50 мл 10% глюкози для інфузії?
• Стерильно накритий реанімаційний столік0
• Пройти перевірки список реанімації.
• Приготувати п`ять голок 20-G-Abbocath для можливої пункції асциту, плевральної пункції, розвантаження пневмотораксу.
• Приготувати пробірки для діагностики і підписати (1 порція для замінного переливання і 5 мл гепаринизированной крові з плаценти або пупкової вени).
• Підготувати розчин добутаміну.
• Мати напоготові сурфактант.

Розподілити завдання:

• Інтубація і ШВЛ: интубируют найдосвідченіший!
• Плевральна пункція або пункція асциту: виконується вазофіксом 20G (рожевий) або 16 G-Abbocath (сірий). Після плевральної або перитонеальной пункції видалити голку, провести катетер, під`єднати трійник і 20 мл шприц, виконати розвантажувальну пункцію. Дренажі, якщо буде потрібно, встановити після стабілізації, в відділенні.
• Катетеризація пупкової вени, діагностичні забори крові (плацента, дитина), штучне переливання.
• Допоміжний медперсонал (сестри, акушерки).
• Внутрішні розсилки (екстрена лабораторія і т.д.).

Увага: Вся підготовка повинна бути закінчена до початку пологів!

Заходи після пологів при водянки плода

Включити годинник для оцінки за шкалою Апгар.

Первинна інтубація! Чи не робити спроб масочной вентиляції - вона, як правило, є неефективною. ШВЛ 100% киснем.

Моніторного спостереження: ЕКГ, ЧД, сатурація.

Плевральна пункція і пункція асциту, якщо вентиляція інакше неможлива:

• Плевральна пункція: пункція в 4-5 міжребер`ї по задній пахвовій лінії, в дорзальном напрямку (обережно: справа печінку).
• Пункція асциту: пункція лівого латерального фланки, 20G-Abbocath (рожевий). Асцит евакуювати повільно.
• При необхідності пунктировать випоти: канюлю 20G, 22G просувати «плоско» в напрямку з-під мечоподібного відростка до лівої среднеключичной лінії.

Катетер в пупкової вені: катетер 3,5, краще 5 Ch, по можливості, двох-просветний.

• Оцінити стан катетера: Якщо його вільно можна провести далі --gt; катетер, ймовірно, знаходиться в нижньої порожнистої вени. Пружні опір - положення катетера в ворітної вени, іноді інтракардіально. Підтягти катетер до рівня аспірації крові, можливо штучне переливання, але не інфузійна терапія.
• Забори крові для аналізу (група крові, загальний білок, гематокрит, електроліти з кальцієм, білірубіном, газами крові, згортанням, гепаринизированной кров, ЕДТА-кров, сироватка).
• Вимірювання ЦВТ.
• При анемії 5 мл / кг еритроцитарної маси 0 (1) Rh (-) в пупкову вену без попереднього забору крові з вени.

Встановити катетер в пупкову артерію.

При анемії - замінити трансфузія еритроцитарної маси 0 (1) Rh (-) (порціями обсягом 2-3 мл / кг) до гематокриту gt; 35% - при ознаках набряку легенів - заміна частини крові на еритроцитарної масу.

Інфузія 10% глюкози 5 мл / кг / год = 8,3 мг / кг / хв-брати до уваги 50-й перцентиль відповідного гестаційного віку, а не вагу з набряками при народженні!

Фуросемід (лазикс) 1-2 мг / кг в / венно.

Переклад тільки в стабільному стані: гематокрит gt; 35%, рН gt; 7,25, заінтубірован, адекватна ШВЛ.

Заходи в відділенні інтенсивної терапії при водянки плода

Прийом по можливості у відкрите місце або Omnibett замість кювези.

Лабораторні дані: аналіз газів крові, гематокрит, коагулограма, глюкоза крові, білірубін.

АТ і ЦВД

Часткове штучне переливання крові:

• При анемії (гематокрит lt; 30%) 50-80 мл / кг еритроцитарної маси (облученной і ЦМВ-негативною) для підвищення гематокриту і кисневої ємності крові.
• При Rh-несумісності використовувати 0 (1) Rh (-) кров в AB (IV) плазмі, сумісної з кров`ю дитини та сироваткою матері.
• Кількість: 2-3 кратний обсяг крові, порціями приблизно 2-3 мл / кг, циклами близько 3 хвилин.
• Можливо: використання концентрату відмитих еритроцитів.
• Тривалість: близько 2-3 годин при гіпербілірубінемії (не затягувати, небезпека ядерної жовтяниці при гемолізі).

Рентгенографія ОГК і черевної порожнини: легкі? Випіт? Положення венозних і артеріальних катетерів? Бійтеся набряку легенів при проведенні замінного переливання крові (ЗПК): збільшується кількість загального білка - гіперволемія. Терапія: фуросемід (лазикс) 2 мг / кг в / венно, ШВЛ з підвищеним тиском з PEEP до максимального рівня 10 см Н20. Можливо, добутамін. Після ЗП в будь-якому випадку ще раз фуросемід (лазикс) 2 мг / кг в / венно.

Лабораторний контроль:

• Глюкоза крові кожні 1/2 години!
• Гематокрит, електроліти, білірубін через 0, 2, 4 і т.д. годин, артеріальні гази крові.

ШВЛ: досить рідко вдається вентилювати з м`якими параметрами (звертати увагу на Vt (ДО)). Частіше все дитина всі таки має гіпоплазію легенів (можливе HFOV і NO).

Подальші ЗПК в залежності від рівня білірубіну: показання з урахуванням ацидозу, недоношеності, гіпопротеїнемії (в сумнівних випадках провести штучне переливання крові).

Перед ЗПК при необхідності замовити і визначити кров для подальших ЗПК.

З`ясувати причину водянки.

Дослідження крові, взятої перед першим ЗПК.

При суправентрикулярної тахікардії: аденозин в / венно.