Гематологія-геморагічні діатези

URL

Геморагічні діатези - захворювання, що характеризуються повишеннойкровото-тична без вираженого ушкодження судинної стінки ілінезначітельной її травматизацією.
Виразність кровоточивості різна: від незначної кровоточівостідесен до важких станів, що призводять до смерті хворого.
Система гомеостазу - підтримує рідкий стан крові і препятствуетви-ходу з судинного русла (згортання крові).
У згортанні крові беруть участь:
· Тромбоцитарное ланка
· Плазмові фактори згортання крові
· Судинна стінка

Тромбоцитарное ланка. Тромбоцити мають функції:
· Адгезії (прилипають до базальної мембрані судинної стінки),
· Харчування ендотелію судинної стінки
· Збільшує проникність судинної стінки для ерітроцітовпрі зниженні кількості тромбоцитів
Аггрегаціі і адгезія: аденозинтрифосфат запускає агрегацію задесятие частки секунд з дискоїдний форми тромбоцити преобразуютсяв сферичну форму з численними відростками).
Згортання крові - комплекс послідовних реакцій, вовлекающійтромбоці-ти, фактори плазми і тканин і приводять до образованіюсгустка фібрину в міс-ті пошкодження судини. Пошкодження сосудавлечет за собою ряд процесів: 1 - скорочення пошкодженої судини-2 - накопичення тромбоцитів в місці поврежде-нія- 3 - актіваціюфакторов свертиванія- 4 - активацію реакції фібринолізу.
Власне згортання крові складається з трьох основних етапів:
1. утворення ферменту, що активує протромбін-
2. перетворення протромбіну в тромбін під впливом ферменту, актівірующегопротромбін;
3. перетворення фібриногену в фібрин під впливом тромбіну.
Згортання крові може відбуватися як всередині судини і Тому він називає-ся внутрішнім згортанням, так і поза судини. Свертиваніевне судини називаючи-ється зовнішнім згортанням, а активні факторисвертиванія, виділяються головним чином з пошкоджених тканей.Рассмотрім особливості внутрішнього і зовнішнього згортання.
Як ми вже відзначили, внутрішнє згортання відбувається без вліяніяфакторов пошкодження тканин і як не здасться дивним, кров, яка згортається на поверхні скла або всередині пробіркіпо механізму згортання відноситься до внутрішнього свертиванію.Внутреннее згортання настає тоді, коли кров контактіруетс негативно зарядженими поверхнями. Тепер стає характерною-ся понятнимсвертиваніе на склі. В умовах неушкодженого судини сверт-ваніенаступает при контакті крові з негативно зарядженими поверхностяміендотелія, а також з колагеном або фосфолипидами. Отріцательниезаряди, кол-Лаген або фосфоліпіди активують фактор XII (факторХагемана), який в свою чергу активує XI фактор. Затемактівірованний фактор XI в присутності іонів Са і фосфоліпідовделает активним IX фактор (фактор Крістмас). IX фак-тор образуеткомплекс з VIII фактором (антигемофилический фактором), іонаміСа і активує X фактор (фактор Стюарта). Активоване Х факторвзаімодей-ствует з активованими V фактором, іонами Са і фосфоліпідаміі в результаті утворюється фермент, який активує протромбін. Далеереакція протікає анало-гічно як при внутрішньому, так і при внешнемсвертиваніі.
Зовнішнє згортання, як ми вже вказували настає під вліяніемфакторов, що виділяються з пошкоджених тканин. Початковим моментомвнешнего згортання є взаємодія фактора III (тканевойфактор) в присутності іонів Са і фосфоліпідів з фактором VIII (Проконвертін), яке призводить до активації Х фактора (фактораСтюарта). Далі реакція йде аналогічно реакції, протекаю-щейпрі внутрішньому згортання.
Порівнюючи першу стадія процесу згортання в умовах внутреннегоі зовн-нього згортання відзначимо, що біологічно організм какби прискорив її час при пошкодженні судин і зовнішнє свертиваніепротекает швидше в першу стадію ніж внутрішнє.
Друга стадія згортання протікає аналогічно як при внутрішньому, так і при зовнішньому згортання і полягає в тому, що фактор II (протромбін) вступає у взаємодію з V і Х факторами і призводить до образованіютромбіна.
Третя стадія згортання полягає в перекладі фібриногену вфібрін під впливом тромбіну. Тромбін розщеплює фібрин образовавшійсямономер фібрин в присутності іонів Са і фактора ХIII (фібрінстабілізірующегофактора) утворює щільні нитки у формі нерозчинного сгустка.Образовавшійся згусток (тромб) стискується (ущільнюється), виделяяжідкость - сироватку. У процесі ущільнення, званого ретракціейбольшую роль відіграють тромбоцити. Підкреслимо, що в ус-вах дефіцітатромбоцітов процес ретракції не відбувається. Справа в тому, що тромбоцітисодержат скоротливий білок - тромбостенін, який сокращаетсяпрі взаємодії з АТФ.
Кров`яний згусток не постійний і через деякий час він растворяетсяілі лизируется. У процесі лізису відбувається перетворення інактівногопредшествен-ника профібринолізину (плазміногену) в активну форму-фибринолизин (плазми-хв) під впливом фактора XII (фактора Хагемана) .Интересно, що виникли перші порції фибринолизина по прінціпуобратной зв`язку посилюють вплив ХII чинника на процес образованіярасщепляющего ферменту
Фибринолизин руйнує мережу з ниток фібрину і призводить до распадусгустка. В організмі підтримується баланс між процесом образованіятромбов і їх лізисом. Так, у відповідь на введення природного фактора, що перешкоджає згортанню - гепарину, в крові відбувається повишеніеконцентраціі профібріно-лізину. Найімовірніше, що цей процессотвечает за підтримку нормального кровотоку в капілярах, предотвращаяобразованіе микротромбов.
У нашому організмі містяться чинники, контролюючі, а точнеетормозящіе процес утворення тромбів. У крові містяться такіефактори, як антитра-бопластін, антитромбін і гепарин, якіможуть контролювати згортання на різних стадіях. Так еслііх тканин виділяється невелика кількість тромбоцитопенія пластина то иего може бути досить, щоб запустити процес свертиваніяі активувати Х фактор. Однак в цьому випадку коагуляція можетбить запобігання-обертаючи під впливом гепарину. Гепарин - полісахарид, що виробляється в огрядних клітках. Його дія спрямована на нарушеніепроцесса перетворення протромбі-на в тромбін.
Антитромбін, являє собою комплекс речовин, який предотвращаетпе-реход фібриногену в фібрин.
Антітромбопластін (активоване С-білок) гальмує актіваціюV і VIII фак-торів згортання крові.
Уповільнення процесу згортання може спостерігатися:
1. при зниженні вітаміну К в їжі, що знижує рівень протромбіну
2. при зменшенні кількості тромбоцитів, що знижує уровеньактівірующіх згортання факторів
3. при хворобах печінки, що призводять до зменшення вмісту білків, учас-чих в згортанні і чинників активації згортання
4. при захворюваннях генетичного характеру, коли в організмеотсутствуют деякі фактори згортання (наприклад, VIII - антигемофилический)
5. при підвищенні вмісту фибринолизина в крові

Підвищення згортання може спостерігатися:
1. при локальному придушенні активності антитромбіну і тромбопластину (С-активованого білка) в дрібних судинах. Найчастіше цей процессвознікает в дрібних венозних судинах і призводить до утворення тромбів.
2. при хворих хірургічних втручаннях, що викликають обшірноеповрежде-ня тканин
3. при вираженому склерозі судин, за рахунок підвищення зарядовв стінці ен-Дотель і накопичення іонів Са на ньому.

Роль ендотелію і тромбоцитів у гемостазі.
Гемостаз або згортання крові є комплексом реакцій, по-тися тромбоцити як у процес згортання крові, так і в процеси вос-становлення тканини після пошкодження. Ендотелійіграет значну роль в процесі внутрішнього згортання зарахунок негативних зарядів, що активують фактори свертиванія.Прі пошкодженнях судини з ендотелію можуть виділятися тканевиефактори згортання, які приймає участь у зовнішньому згортаючи-ванні.
Нагадаємо, що пошкодження судини тягне за собою ряду ответнихреакцій.
1. скорочення пошкодженої судини (звуження просвіту) вознікаеттотчас по-сле пошкодження і є дією пошкодження нагладкомишечние клітини і наслідком виділення серотоніну.
2. на стороні пошкодженої судини відбувається накопичення тромбоцитів
3. запускається процес згортання (активація факторів свертиваніявплоть до утворення тромбіну) аж до утворення тромбу
4. активація процесів фібринолізу.
Розглянемо докладніше процес накопичення тромбоцитів в місці поврежденіясо-суду. Чому ж тромбоцити накопичуються у стінки поврежденногососуда? Як і пошкоджень судини і, перш за все, ендотелію раскриваетткані знаходяться під ендотелієм. Контакт тромбоцитів з подендотеліальнойтканью призводить до того, що вони приклеюються до неї і актівіруютсяею.
Що значить активація тромбоцитів? Активовані тромбоцити ізменяютформу, у них значно зростає здатність прилипати другк одному (сліпчі-с-), на їх поверхні виділяються ряд речовин, що впливають на згортання. Особливу роль в активації тромбоцитів іграетколлаген. І так, тромбоцити при-клеіваются до колагену і начінаетсябистрое прилипання одного тромбоцита до іншого. Утворюється растущаякомпактная маса - тромбоцитарная гемостатіче-ська пробка. Частьтромбоцітов з пробки з`єднується з мережею з ниток фібрину і такіобразом тромбоцити беруть участь в утворенні гемостатического згустку (тромбу). Що ж стримує зростання тромбоцитарной пробки? Зростання чіслапріклеі-вающихся один до одного тромбоцитів і фибринового сгусткаостанавлівается виокрем-ленням спеціальних речовин з клітин, находящіхсяна кордоні з пошкодженими клітинами. Речовинами останавлівающіміагрегацію тромбоцитів є проста-циклін і плазмовий антитромбін.
Активовані тромбоцити не тільки беруть участь у гемостазі, ної способству-ють загоєнню тканин. Виявляється тромбоцити виделяютфактор зростання, який підсилює проліферацію клітин гладких м`язів фібробластів.

Фактори, що підвищують і знижують згортання крові.
Порушення функції згортання і фібринолізу спостерігаються:
1. при вродженої недостатності деяких факторів згортання (наприклад, фактора VIII - антигемофилический)
2. при порушенні обміну вітаміну К, що призводить до порушення сінтезаVII, IX, і протромбіну.
3. при відсутності в дієті вітаміну К або надмірне прімененіеантібіоті-ков
4. при порушенні всмоктування вітаміну К при захворюваннях толстойкішкі
5. при застосуванні антикоагулянтів оральним способом, що можевикликати по-тиск синтезу ряду факторів згортання
6. при багатьох захворюваннях печінки - рак, цироз, і ін.

Підвищення згортання крові може спостерігатися:
1. при локальному придушенні активності антитромбіну і С - актівірованногобелка в дрібних венозних судинах
2. при великих хірургічних втручаннях, що викликають обшірноеповрежде-ня тканин і відповідно виділення великої колічестваактіваторов сверт-вання
3. при розвитку атеросклерозу, що порушує структуру стінки, повишающегочісло зарядів на ендотелії
4. при гормональних порушеннях, які призводять до підвищення содержаніякальція в крові

ОСНОВНІ ТИПИ кровоточивість.
1. Гематомний тип: масивні підшкірні крововиливи, під апоневрози, Гемарії-трози. Тривало, трудноостанавліваемое кровотеча вчасно операції, мо-же бути при незначних травмах.
2. петехиально-плямистий. Симетричний характер, на кінцівках, в місцях найбільшої травматизації.
3. Змішаний тип (сінячково-гематомний). Ступінь кровоізліянійбольше петехією-альная, але гематоми не такі великі (немає гемартрозів) .Поражени тромбоцити та плазмові фактори.
4. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості (судинний компонент), мелкоточеч-ні крововиливи, що виступають над поверхнею шкіри (в основі лежить Васко-літ). Приклад - хвороба Шенлейна-Геноха.
5. Ангіоматозний тип. При патології стінки - є дефект субендотеліальнихструктур, колагенових структур стінки судини. Виникають массівниекровоте-чення при дефекті судинної стінки. Носові кровотечі, кровотечі в порожнину шлунково-кишкового тракту. При цьому майже немає змін в плазмоцітарномі тромбоцитарном ланці (в гуморальній ланці майже немає патології).
КЛАСИФІКАЦІЯ геморагічним діатезом.
ПОРУШЕННЯ ТРОМБОЦИТАРНОЇ ЗВЕНА.
· Тромбоцитопенія (спадкова і придбана)
· Тромбоцитопатія (спадкова і придбана)
Коагулопатія (ПОРУШЕННЯ ПЛАЗМОВИХ ФАКТОРІВ).
· спадкові
· придбані

вазопатій
· Хвороба рандом Ослера
· гемангіоми
· Геморагічний васкуліт

Тромбоцитопенія.
Домінуючими є придбані тромбоцитопенії, в той часяк наслед недержавні зустрічаються рідко.
Найбільш часто зустрічаються імунні форми, при яких встречаютсяантітела, які можуть бути спрямовані як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів, проти антигену общегопредшественніка тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів - стволовойклетке.
Імунний механізм, один з найбільш частих, і його можна рассматріватькак ідіопатичний, якщо не вдається виявити причину процесу, і симптоматичний, якщо він є наслідком іншого захворювання.
Тромбоцитопенії, обумовлені механічною травмою тромбоцитів.
Механічна травма тромбоцитів має місце при операціях, опухолевихпроцес-сах і ін.

Пригнічення проліферації кісткового мозку.
При апластична анемія (ураження клітини-попередниці, когдазаінтере-сова все три паростка) - хімічне і радіаційно поврежденіекостного мозку.

Підвищене споживання тромбоцитів.
Найчастіше такі стани виникають при тромбозах, ДВС-сіндромепрі якому йде активне тромбоутворення, на яке расходуетсябольшое кількість тромбоцитів.

Заміщення пухлинної тканиною кісткового мозку.

Соматичні мутації. (Хвороба Маркіафавве-Мікеллі).

Розглянемо імунні тромбоцитопенії, так як ця група представляетнаі-важливішу (з точки зору підходу до терапії і частотизаболеванія) роль. Найяскравішим представником цієї групи являетсяболезнь Верльгофа (ідіопаті-чна тромбоцитопенічна пурпура).
Частота народження 4.5 на 100000 населення у чоловіків, і 7.5на 100000 на-селища у жінок.
ПАТОГЕНЕЗ. У патогенезу захворювання лежить вкорочення длітельностіжізні тромбоцитів. Нормальна тривалість життя тромбоцітовдостігает 7-10 днів, а при хворобі Верльгофа кілька часов.В результаті руйнування вітром-боцітов (руйнування йде як за счетдействія аутоантитіл, так і за рахунок раз-рушення в селезінці) проісходітрезкая активізація тромбоцітопоеза. Освітньої-ня тромбоцитів увелічіваетсяв 2-6 разів, збільшується кількість МЕГАКАР-цитов, різко ускоряетсяотщепленіе тромбоцитів від мегакаріоцитів. Все це створює ошібочноевпечатленіе що порушена відшнуруванням тромбоцитів, хоча на самомделе відшнуруванням відбувається набагато швидше.
Аутоіммунна тромбоцитопенія може вторинної, на тлі ряду захворювань: лімфопроліферативні захворювання, мієломна хвороба, ВКВ, хроніческійагрес вибухобезпечний гепатит. При цих захворюваннях тромбоцитопенія носітсімптоматіческій характер.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ.
Клініка характеризується проявами геморагічного синдрому: крововиливи-ня в шкіру, кровотечі із слизових оболонок. Характергеморрагіческіх про-явищ носить найчастіше петехіальні-пятністийтіп або сінячковий тип - кро-воизлияния за типом екхімозів, чащена кінцівках, на передній поверхні тулуба. Дуже часто місцях ін`єкцій. Крововиливи на передній поверхно-сти обусловленибольшей травматизацією цієї поверхні. Іноді відзначаються кровоізліяніяна особі, коньюктиве, слизовій оболонці ротової порожнини. Ці кровоізліяніяпрогностіческі несприятливі, тому що вони передують Вира-женнимкровоізліяніям в головний мозок. Рідше відзначаються кровотечі вЖКТ, гематурія. Кровотеча при видаленні зубів починається не завжди відразу після видалення. Якщо виникає то триває несколькочасов, після зупинки не відновлюється, чим і відрізняється откровотеченія при гемофілії. Різко поклади-тельно проби на ломкостькапілляра - баночна проба, проба з джгутом і т.д.
Може спостерігатися помірне збільшення селезінки, хоча це неявляется ти-пічних для хвороби Верльгофа. Збільшення печінки нетипово.
При лабораторному дослідженні звертає на себе увагу сніженіеуровня тромбоцитів в периферичної крові. В кістковому мозку увеліченосодержаніе ме-гакаріоцітов. Час кровотечі за Дюке часто биваетудлінено. Згортається-ність крові в переважній кількості випадків нормальна, ретракція кров`яного СГУ-стка зменшена.
У всіх випадках ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура необходімоіс-ключать симптоматичні форми, пов`язані з хронічним лімфолейкозом, ВКВ, хронічним агресивним гепатитом та ін.

ЛІКУВАННЯ.
Патогенетична терапія складається з трьох основних компонентів:
· Використання глюкокортикоїдів
· спленектомія
· Лікування імунодепресантами
Також використання симптоматичних засобів, спрямованих наулучшеніе згортання крові. Як правило терапію починають з назначеніяглюкокортікоідов - преднізолону. В середньому дозування 1 мг / кг весатела (60-100 мг / добу). Оціню-ка ефективності терапії проводітсячерез 3-4 місяці після призначення тера-ПІІ. У тих випадках когдаеффект не повний або нестабільний (відсутній в 10-15% випадків), виникає показання до спленектомії. Ефективність спленектоміідостігает 75%. Спленектомію виробляють як правило на тлі глюкокортікоіднойтерапіі. Зазвичай дозу глюкокортикоїдів підвищують за 4-5 днів доопераціі, потім за 2 дні операції дозу подвоюють. При отсутствііеффекта або протипоказання-ях до спленектомії виникає запитання про терапії імунодепресантами.
Найбільш часто використовуються - имуран, азатіоприн (2-3 мг / кг весатела, курс 3-5 міс), циклофосфан (200-400 мг на добу, парентеральноевведеніе, на курс 6-8 г), вінкристин (1-2 мг / м2 поверхні тіла, 1 раз на тиждень протягом 2-х місяців).
Досить перспективним є метод лікування тромбоцитами нагруженнимівінкрістіном. За цією методикою тромбоцити навантажуються вінкрістіномі вводяться хворому, при цьому ці тромбоцити активно поглащаютсямакрофагамі, а макрофітов ги безпосередньо відповідальні за разрушеніетромбоцітов.
Симптоматичне лікування:
· Місцеві і загальні гемостатичні засоби (епсилон-амінокапроноваякіслота, андроксон, гемостатична губка, кріотерапія і т.д.).
· Гемотрансфузії. Повторні гемотрансфузії в лікуванні таких больнихявляются малоефективними, більш того вони можуть погіршити тромбоцітопеніюза рахунок надлишкового утворення антитіл.

ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.
Це порушення гемостазу, обумовлене якісної неполноценностьюі дис-функцією тромбоцитів. Ця група в цілому, як правило, проявляетсяпетехіаль-но-сінячково типів геморагій. Близько 36% цієї группиявляется спадкові-ми. Крім спадкових форм, достаточночасто зустрічаються набуті форми.
Спадкові форми:
· Дізаггрегаціонная форма (тромбастенія Гланцмана). Порушена агрегаціоннаяфункція тромбоцитів.
· З переважним порушенням адгезивних властивостей тромбоцітов- хвороба Віл-лебранда)
· Аномалії і дисфункції тромбоцитів, що поєднуються з іншими генетіческіміде-тів - дисплазія сполучної тканини, синдром Марфана, гіпереластоз ко-жи, телеангіоектазії. Це ситуації при которихвстречается генералізований дефект сполучної тканини.
Придбані дефекти тромбоцитарного ланки:
· гемобластози
· Мієлопроліферативні захворювання
· В12 - дефіцитна анемія
· Цирози печінки, пухлини печінки, паразитарні ураження печінки
· ДВС-синдром
· Парапротеінози (мієломна хвороба, хвороба Вальденстрема)
· Цинга (порушення АДФ-агрегації)
· Гормональні порушення (гіпотиреоз, гіпоестрогенії)
· Ліки та токсичні речовини (аспірин, бета-блокатори, піразолоновиепроізводние).
· променева хвороба
· гемотрансфузії
· Великі тромбози
· Гігантські ангіоми
Основним сигналом до діагностичного пошуку в цій групі являетсянесоот-ність між виразністю геморагічного сіндромаі нормальним утримуючи-ням тромбоцитів, плазмових факторів свертиваніякрові. В цьому випадку дослі-дмуть функції тромбоцитів - адгезія, аггрегаціі і т.д.
КЛІНІКА.
Петехіально-сінячково кровоточивість. Можливо (особливо в молодомвозрасте) раніше прояв геморагічного синдрому.

ЛІКУВАННЯ.
Перш за все необхідно виключити продукти, що містять консерванти (ацетил-саліцилову кислоту містять овочі, полуниця, цітрусовиеі т.д.).
Необхідно виключити препарати, які впливають на тромбоціти- Несте-роідние протіповоспалітельние кошти.
Підходи до лікування спадкових тромбоцитопатій носять сімптоматіческійха-рактер:
· Аминокапроновая кислота (6-12 г на добу),
· Трамексамовая кислота та інші циклічні амінокислоти (обладаютантіфіб-рінолітіческім дією).
· Використовуються препарати, що володіють гормональної актівностью- естрогени (местранол і інші синтетичні контрацептиви).
· Використовують курси ін`єкцій АТФ по 2 мл 1% розчину внутрішньом`язово, особливо при порушенні аггрегаціонной фукнции тромбоцитів.
· Використовуються рибоксин, дицинон - покращують якість тромбоцитів-антагоністи брадикініну - протектіна, пармидин.
· Використовують малі дози карбонату літію -0.1 - 0.15 г / добу.

Коагулопатія.
· Спадкові та набуті коагулопатії.
спадкові:
· Гемофілія А (83 - 90%) - різко зменшений вміст антігемофільногоглобуліна (VII). Успадковується сцепленно з підлогою з Х-хромосомой.Кріті-ний рівень антигемофильного глобуліну становить 30% від норми. Захворювання проявляється масивними гемартрозами, якіє причиною інвалідизації хворих (ураження колінних, голеностопнихсуставов).
· Хвороба Віллебранда. Необхідно переливати свежецітратной кров.
· Гемофілія В
· Гемофілія С
· Недолік фактора Хагемана
придбані:
· інфекційні захворювання
· Механічна жовтяниця
· Захворювання печінки
· Важкі ентеропатії
· ОПН
· Хвороби нирок
· парапротеінеміі
· Мієлопроліферативні захворювання
· ревматоїдний артрит
· ДВС-синдром
· амілоїдоз
· Будь-яке захворювання, яке може вторгнутися в обмін плазменнихфакторов може служити розвитком коагулопатії.

ЛІКУВАННЯ: вливання відсутнього фактора.

Вазопатій.
Представлені 3 основними захворюваннями - хвороба рандом Ослера, геморрагіческійваскуліт, гемангіоми.
Хвороба рандом Ослера пов`язана з патологією судинної стінки, врезультаті чого утворюються гемангіоми. В основі лежить дефіцітстенкі, зміна її су-бендтеліального шару. Стіни не толькона бере участь в гемостазі, а й легко травмується. Як правілозаболеваніе носить спадковий характер. Спадщини-ється рецессівно.Чаще проявляється на слизовій рота, шлунково-кишкового тракту, шкіри обличчя, губах.Как правило, проходить три стадії в своєму розвитку - стадія плямочки, зірочки і гемангіоми. Особливість діагностики - при надавліванііеті обра-тання бліднуть.
Клінічна картина характеризується ангіоматозних типів кровоточівості.Со-стояння тромбоцитарного ланки нормальне, плазмові факторинормальни.
Терапія симптоматична - в ряді випадків ці утворення могутіссекаться.

Геморагічний васкуліт. Провідне ланка патогенезу - це нарушеніесосудісто-го гемостазу. Найбільш часто зустрічається хвороба Шенляйн-Геноха (геморрагіч-ський імунний мікротромбоваскуліт). В основі лежітмножественние мікротромбами-васкуліти. Уражаються судини шкіри івнутренніх органів.
Найчастіше зустрічаються у дітей, 23-25 на 10000 населення. Може пораженіекішечні-ка (гострий живіт), нирок (гематурія). Іммунокомплексноевоспаленіе абсолютно неспецифічно, і може виникнути в відповідьна вплив будь-якого фактора - щеплення, інфекція, лекарственниепрепарати. Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний: возвишающе поверхнею шкіри геморрагіі- симетричне вражений-ня кожіконечностей. Також уражаються внутрішні органи.
Лікування: гепарин (перешкоджає мікротромбообразованію) 300 - 400ед на кг ваги на добу через кожні 6 годин. Використовують преднізолон (малоефективний). Препарати поліпшують реологічні свойствакрові - трентал. Використовують ле-чебно плазмоферез.