Сучасні можливості ендоваскулярної хірургії при лікуванні вроджених вад серця

Відео: 4 ЗАСІДАННЯ (15.01.2015) СЕКЦІЇ з неонатології МОСКОВСЬКОГО ТОВАРИСТВА ДИТЯЧИХ ЛІКАРІВ

Впровадження за останні 30 років в клінічну практику нових технологій з використанням катетерной техніки дозволило фахівцям перейти від суто діагностичних досліджень до лікування різних ВПС і судин. Сьогодні за допомогою ендоваскулярних методів лікування можна виконати такі операції, як збільшення міжпередсердного повідомлення, розширення стенозірованних клапанів ЛА і аорти, відновлення просвіту звуженого судини, перекриття патологічного кровотоку через посудину з допомогою його емболізації, закриття ОАП, ДМПП, ДМЖП і ряд інших втручань.

До 1999 р Науковий центр серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва РАМН володіє найбільшим в нашій країні досвідом катстерних лікувальних втручань (понад 1800 операцій при різних ВПС).

Балонна атріосептостомія по Рашкінду і Парку при транспозиції магістральних судин у новонароджених і дітей раннього віку

Незважаючи на практику успішної радикальної корекції ПТМС в перші місяці життя, балонна атріосептостомія залишається ефективним методом паліативного лікування даної патології, особливо у новонароджених, що знаходяться в критичному стані, або в тих випадках, коли з різних причин неможлива радикальна корекція вади в ранньому віці.

Головним питанням у цій проблемі стає організація необхідної допомоги дітям з ВВС, що знаходяться в критичному стані через ускладненого перебігу захворювання вже в період новонародженості. Цю допомогу повинна забезпечувати спеціальна служба, в завдання якої входить своєчасне виявлення ВПС у новонародженої дитини, негайна транспортування його до спеціалізованого кардіоцентр, адекватна інтенсивна терапія, точна топічна діагностика та відповідне хірургічне лікування [10].

ПТМС є одним з найпоширеніших ВПС. За даними різних авторів, його частота становить 7-15% від числа всіх ВПС, нерідко її визначають «як саму часту причину смерті серед пацієнтів з ВВС або як найчастіший порок, що вимагає екстреної операції у новонародженої дитини» [10]. Сучасний підхід до тактики лікування цих хворих полягає в проведенні паліативних та коригуючих операцій в залежності від тяжкості вихідного стану пацієнта, можливостей хірургічної бригади і конкретного лікувального центру. Паліативні хірургічні втручання повинні бути спрямовані на збільшення розміру дефекту овального вікна.

В цьому відношенні значний прогрес в паліативному лікуванні складних ВПС «синього типу» у новонароджених і дітей першого року життя внесла запропонована в 1966 р WJ Rashkind і WW Miller техніка створення штучного дефекту міжпередсердної перегородки спеціальним катетером з балончиком на кінці (рис. 1) [ 68J. Це єдине паліативне хірургічне втручання, яке виконується без торакотомії, що має важливе значення для подальшої радикальної корекції вади.

Вперше в нашій країні балон атріосептостомія у хворих з ПТМС виконана в 1967 р Ю. С. Петросяпом і В. А. Гарібяном. Однак метод в ряді випадків виявляється неефективним: при ригидной мелгаредсердіой перегородці і у дітей старше 2-3 міс життя. У зв`язку з цим в 1975 р був запропонований принципово новий катетер з ножовим лезом [61], який розсікає Атріосептальний. А останнім часом для цих же цілей застосовуються катетери з високоміцними балонами, що дозволяють виконання атріосептостомія при ригідних краях овального вікна або у дітей старше 2-3 міс.

В даний час в багатьох кардіохірургічних центрах світу, в тому числі і в НЦССХ ім. А. II. Бакулєва, для встановлення точного діагнозу ВПС і визначення показань до атріосентостоміі використовуються тільки дані двомірної ЕхоКГ і кольоровий допплсрографіі з подальшою катетеризаційна атріосептостомія під контролем ЕхоКГ [14].

До 1999 р балон і ножова атріосептостомія в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва виконана у 503 хворих з ПТМС у віці від 18 год до 6 міс, маса тіла пацієнтів коливалася від 1900 до 6000 р Безпосередній гемодинамический ефект після операції отримано у 95% хворих з ПТМС. Насичення артеріальної крові киснем збільшувалася в середньому на 42%. Динамічне спостереження в найближчому післяопераційному періоді показало, що якщо у пацієнтів з ПТМС насичення артеріальної крові киснем до атріосептостомія коливалося в межах 12-38% (в середньому - 28%), то після воно становило 48-84% (в середньому - 67%) . У більшості хворих значно поліпшувався загальний стан. Ціаноз шкірних покривів і задишка істотно зменшувалися. Стали менш вираженими ознаки недостатності кровообігу, частота пульсу і дихання наближалася до віковим нормам. Зменшувалися розміри печінки. У ряду хворих зникли гіпокссміческіе напади.


Катетеризаційна атріосептостомія дозволяє хворим пережити критичний період їх життя і досягти віку, коли радикальна корекція вади буде менш ризикованою.

Ізольований клапанний стеноз легеневої артерії

Ізольований клапанний стеноз легеневої артерії - вроджений порок, що характеризується перешкодою на шляху вступу крові з ПЖ в ЛА на рівні клапана легеневого стовбура.

Патологічна анатомія

КСЛЛ утворюється в результаті зрощення стулок клапана без будь-яких порушень розвитку вихідного тракту ПШ. Стулки клапана іноді зрощені в області свого заснування і зберігають певну рухливість. Однак частіше вони зростаються по всьому своєму краю і утворюють перетинчасту діафрагму з отвором округлої або овальної форми, яке частіше розташовується центрально, але може бути і ексцентрично. Розмір просвіту клапана ЛА може варіювати від декількох мм до 1 і більше см. Переважно клапан ЛА представлений трьома стулками, однак нерідко зустрічається і двостулкове будова клапана [9, 30].

Стеноз ЛА може бути також обумовлений гіпоплазією клапанного кільця і стовбура і дисплазією клапана легеневої артерії [37]. Стулки клапана ЛА можуть бути представлені еластичною тканиною, коллагеіовимі волокнами, і в деяких випадках можуть спостерігатися міксоматозно нарости на клапані або його звапніння [9, 37].

При клапанному стенозі, як правило, виникає концентрическая гіпертрофія м`язів вихідного відділу і паджелудочкового гребеня. Під впливом зміни гемодинаміки порушується і структура ендокарда. Він потовщується, і в вихідному відділі нерідко відзначають формування вираженого стенозу. Такий «фіксований» стеноз вихідного відділу має самостійне гемодинамическое значення і вимагає хірургічного усунення, зазвичай це спостерігається у випадках, коли тиск в ПЖ перевищує 200 мм рт. ст. [36].

Недостатнє кровопостачання гіпертрофованого міокарда в кінцевому підсумку мо-ллет сприяти ранньому розвитку міофібрози. Завдяки гідродинамічного удару і турбулентності потоку крові при проходженні її через звужений отвір відбуваються зміни в стінці ЛА. Вона стоншується, виникає постстенотическое розширення легеневої артерії.

гемодинаміка

Порушення гемодинаміки при ізольованому КСЛА обумовлюється перешкодою на шляху викиду крові з ПЖ. Підвищення тиску в правому шлуночку за рахунок збільшення його роботи є головним механізмом компенсації гемодинаміки. Зростання тиску знаходиться в строгій залежності від величини просвіту стенозу.

Campbell M. довів, що тиск в ПЖ починає підвищуватися, якщо площа вихідного отвору з шлуночка зменшена на 40-60% від його нормальної величини [27].

Існуванням стенозу пояснюється й інша гемодіпаміческая характеристика -ГСД між ПЖ і ЛА. Систолічний тиск в легеневій артерії в більшості випадків буває в межах норми або злегка знижений.

Виникає гіпертрофія міокарда поступово призводить до збільшення ригідності порожнини ПШ, що обумовлює підвищення діастолічного тиску, паралельно зі зростанням якого зростає систолічний тиск в ПП. Такі умови роботи викликають гіпертрофію і дилатацію порожнини правого передсердя. Одночасно може наступити дилатація овального вікна до такої міри, що заслінка перестає повністю його прикривати, і у ряду хворих виникає сполучення між передсердями.

Класифікація

Існує кілька класифікацій КСЛЛ. В основу більшості з них покладено гемодинамічні зміни.
У Науковому центрі серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва РАМН використовується класифікація, сформульована В. І. Піпія в 1964 р Стадія I -помірні стеноз: систолічний тиск в ПЖ підвищується до 60 мм рт. ст.- у хворих немає скарг, на ЕКГ - початкові ознаки перевантаження ПШ. Стадія II - виражений стеноз: систолічний тиск коливається від 61 до 100 мм рт. ст.- спостерігається клінічно виражена картина пороку. Стадія Ш-різкий стеноз: систолічний тиск понад 100 мм рт. ст.- клінічний перебіг пороку важке, нерідко є ознаки порушення кровообігу. Стадія IV-стадія декомпенсації: домінує дистрофія міокарда з важким ступенем порушення кровообігу, систолічний тиск в ГЗК може бути не дуже високим.

клініка

Однією з характерних скарг хворих з КСЛЛ є задишка, яка спочатку з`являється при фізичному навантаженні, а в тяжких випадках і в стані спокою. Можуть бути скарги на болі в області серця, розвиток яких пояснюється дефіцитом КК. Рано виникає збільшення розмірів серця призводить до утворення серцевого горба.

Над серцем в проекції JIA зазвичай визначається систолічний тремтіння. При аускультації в другому-третьому міжребер`ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум. II тон над ЛА різко ослаблений або зовсім не прослуховується. Шум иррадирует у напрямку до лівої ключиці і добре прослуховується в межлопаточном просторі. Можливий безглуздий діастолічний шум, який свідчить про недостатність клапанів ЛА при грубої деформації стулок.

При ФКГ реєструється ромбовидної форми систолічний шум великої амплітуди з максимумом в другому-третьому міжребер`ї зліва від грудини. ЕКГ відображає ступінь перевантаження і гіпертрофії правого серця. Перевантаження правих відділів серця зростає в міру збільшення тиску в ПЖ. Електрична вісь серця відхиляється вправо. Зсув інтервалу ST вниз і негативний зубець правих грудних відведеннях свідчить про крайню міру перевантаження.

ЕхоКГ дозволяє не тільки виявити порок, а й деталізувати його анатомічна будова. Рентгенологічне дослідження визначає розміри серця, судинний малюнок. Виявляється збільшення правих відділів, розширення ЛА, нормальний або збіднений легеневий малюнок. Катетеризація серця і ангіокардіографія з ПЖ дозволяють встановити остаточний діагноз.

лікування

Єдиним ефективним методом лікування КСЛА є хірургічне усунення пороку.
Спроба усунення стенозу легеневої артерії була зроблена Dayer в 1913 р Сучасний етап хірургічного лікування бере початок від перших успішних операцій, виконаних R. Brock (1948 г.) за допомогою спеціально сконструйованого вальвулотоміі. У нашій країні така операція вперше була виконана А. В. Гуляєвим (1952 г.).

Радикальну операцію цієї вади в 1951 році запропонував R. Varco, що усунув стеноз під контролем зору на вимкненому з кровообігу серце в умовах нормотермии. Надалі операцію стали робити в умовах гіпотермії (Swan H. et al., 1954 г.) або ІК (Kirklin J. et al., 1958 г.). У нашій країні перша вдала операція в умовах гіпотермії була виконана В. І. Бураковським в 1958 р

Надалі «закриті» операції типу легеневої вальвулотоміі знову стали широко застосовувати в лікуванні «критичних стенозів» ЛЛ у дітей раннього віку (Stark J. et al., 1983).

Відкриті операції в даний час більшість хірургів виконують в умовах ІК. Незважаючи на значні успіхи хірургічного лікування за останні 15 років, в клінічну практику широко стала впроваджуватися транскатетерна балонна вальвулопластика КСЛА, яка набула широкого поширення після 1982, коли J. Кап вперше застосував цю методику в клініці.

У нашій країні катетерная балонна вальвулопластика клапанного стенозу ЛА вперше проведена І. X. Рабкина і Л. Н. Готман в Науковому центрі хірургії РАМН і Ю. В. Панічкіна в Київському ПІІ серцево-судинної хірургії в 1984 р

У Н1ДССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН дана процедура була виконана Ю. С. Петросяном в 1986 р В даний час Центр має досвід 600 балонних вальвулопластікі при КСЛА у хворих у віці від 2 дн. до 45 років [2, 4, 5, 17].
Показанням до виконання ТЛБВП є наявний градієнт систолічного тиску між ПЖ і ЛА, величина якого перевищує 40 мм рт. ст. При ТЛБВП була використана одно- і двухбаллонная методика. Результати залежали від анатомічних варіантів пороку. Найбільш успішні результати були отримані у хворих з чистим клапанним стенозом ЛА, градієнт систолічного тиску у них знизився в середньому з 136 ± 3,6 мм рт. ст. до 26 ± 2,2 мм рт. ст.

Найкращі результати ТЛБВП були отримані у пацієнтів першого року життя. У пацієнтів з комбінованим (клапанним і подклапанного) стенозом результати ТЛБВП залежали від типу інфундибулярного стенозу.
На основі кількісного і якісного аналізу вивідного відділу ПЖ авторами виділені 3 типи обструкції: стеноз в формі «пісочного годинника», стеноз «трикутної форми» і «тубулярний стеноз». Хороші результати ТЛБВП були отримані у хворих з обструкцією у вигляді «пісочного годинника» і «трикутної форми» і надалі залежали від прийому блокаторів. Тиск в ПЖ знизилося з 146,8 ± 14,7 мм рт. ст. до 53,3 ± 8,8 мм рт. ст. У той же час у пацієнтів з «тубулярним стенозом» значного поліпшення показників гемодинаміки не відбувалося. У віддалені терміни після прийому блокаторів спостерігалося подальше зниження ГСД між ПЖ і ЛА з першими двома типами обструкції.

На підставі нашого досвіду ми прийшли до висновку, що балон вальвулопластика найбільш ефективна у дітей раннього віку, тобто до 1 року, і у хворих без виражених змін вихідного відділу ПШ. З огляду на меншу травматічпость балонної вальвулопластікі, особливо у категорії «критичних» хворих, вона може бути альтернативою хірургічного лікування.

Ціанотіческіе вроджені вади серця з клапанним стенозом легеневої артерії

Хірургічне лікування показано всім хворим з ціаіотіческімі ВПС. Вид операції в основному визначається тяжкістю клінічного перебігу, анатомо-гемодинамічним варіантом пороку, а таюке віком хворих. Методом вибору слід вважати радикальну корекцію вади в умовах ІК.

Разом з тим, у новонароджених і дітей раннього віку з різким ціанозом і частими одишечно-ціанотичним нападами, а таюке у хворих старшого віку з гіпоплазією ЛА показано виконання паліативних операцій, таких як системно-легеневі анастомози, а також операція реконструкції шляхів відтоку з ПЖ без закриття ДМШП. Ці операції спрямовані не тільки на досягнення поліпшення клінічного стану хворих за рахунок збільшення кровотоку по малому колу кровообігу, але і на створення оптимальних умов для розвитку ЛА, що дозволяє в подальшому виконати радикальну корекцію вади.

Підкреслюючи позитивний вплив паліативних операцій на стан пацієнтів, слід зазначити негативні сторони їх застосування, до яких відносяться гіпофункція або тромбоз анастомозу, гіперфункція анастомозу з розвитком легеневої гіпер-гіпертензії, ятрогепная оклюзія вихідного відділу ПШ, деформація ЛА в області анастомозу. Зазначені ускладнення викликають обгрунтовану незадоволеність результатами хірургічного лікування і сприяють пошуку таких методів лікування, які, залишаючись мінімально травматичними, дозволили б поліпшити стан хворих, підготувати їх до виконання радикальної корекції вади.

У зв`язку з цим робляться вельми перспективні спроби лікування ВПС шляхом використання методу балонної вальвулоп гумки. Перші публікації про застосування методів ендоваскулярної хірургії при лікуванні хворих з ціанотичним ВПС з`явилися в 1986 р McCredie R. М. з співавт, повідомили про виконання ТЛБВП у одного хворого з ТФ, результатом якої стало збільшення толерантності до фізичного навантаження, що збереглося через 4 міс після процедури [56]. Wright J. G. С. із співавт, повідомили про балонної дилатації клапанного стенозу легеневої артерії у 21 хворого з тетрадой Фалло у віці від 12 днів до 10 років, і у 10 з них вдалося уникнути виконання паліативної операції. Панічкіна Ю. В. з співавт, була виконана ТЛБВП у 2 хворих, після чого відзначалося зменшення ціанозу і зникнення одишечно-ціанотіческіх нападів [16].

У НЦССХ ім. А. 11. Бакулєва PAMII перша ТЛБВП КСЛА у хворих з ціанотичним ВПС виконана в 1990 р Далі був опублікований цілий ряд повідомлень про успішне виконання балонної вальвулопластікі у хворих з різними ціанотичним вадами серця, в результаті якої вдалося уникнути створення системно-легеневих анастомозів [2 , 3, 7].

Про досвід використання ТЛБВП КСЛА у хворих з ціанотичним вродженими вадами серця було повідомлено поруч авторів (Панічкін Ю. В. з співавт, 1988 р.- оісек М. М. et al., 1988 р.- Lamb R. К. et al. , 1987 р.- MchtaA. V. et al., 1990 р.- Parsons JM et al., 1989 р Qureshi S. А. et al., 1988 р.- Rao PS et al., 1993 г.) . Процедурі піддавалися хворі з різними вродженими вадами серця: при КСЛА, ПТМС, ДМШП, при єдиному шлуночку серця і ін., Але частіше за все - пацієнти з тетрадой Фалло.

Показаннями до проведення ТЛБВП КСЛА при різних ціанотіческіх ВПС є: виражена артеріальна гіпоксемія і поліглобуліпемія- 2) гіпоплазія системи ЛА-3) поєднання низького насичення артеріальної крові киснем і гіпоплазії ЛА-4) необхідність відстрочки радикальної корекції вади через її високого ризику або з -за інших причин.

Метою ТЛБВП КСЛА у хворих з низьким насиченням артеріальної крові киснем є зменшення гіпокссміі і виведення їх з важкого стану, а у пацієнтів з гіпоплазією ЛА - збільшення її діаметра.
Відносним протипоказанням, при якому ефект ТЛБВП КСЛА може бути незначним, є різко виражений інфупдібулярний стеноз, значно перевищує ступінь КСЛА (по типу третього шлуночка).

У НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва за період з 1990 по 1999 р виконані ТЛБВП КСЛА у 155 пацієнтів з різними ціанотичним ВПС. Це один з найбільших клінічних матеріалів у світі. Переважали пацієнти з тетрадой Фалло. Вік хворих коливався від 6 міс до 15 років (середній вік - 7,8 ± 0,6 років). Вміст гемоглобіну коливалося від 13,2 г% до 29,0 г%, в середньому складаючи 20,3 ± 0,8 г%. Насичення артеріальної крові киснем коливалося від 38 до 87%, в середньому складаючи 73,8 ± 2,2%.

Для ТЛБВП використовувалися балони, діаметр яких відповідав або перевищував розмір клапанного кільця не більше ніж на 25-30%. Важливою особливістю балонної вальвулопластікі у цього контингенту хворих є неминучість травмуючої дії балона на вихідний відділ шлуночка серця, від якого відходить ЛА, під час дилатації, що може згодом призвести до набряку і спазму подклапапних структур. Тому необхідно домагатися такого положення балона під час компресії, щоб 2/3 його довжини перебували в ЛА.

В результаті ТЛБВП вже на операційному столі змінювалася забарвлення шкірних покривів, значно зменшувався ціаноз, що було об`єктивно підтверджено даними оксиметрии. У пацієнтів з артеріальною гіпоксемісі після ТЛБВП КСЛЛ відзначалося збільшення насичення артеріальної крові киснем в середньому з 65,1 ± 3,0% до 82,5 ± 2,8%. Ефективність процедури найбільш яскраво виявлялася у пацієнтів з вираженою артеріальною гіпоксемія.

При ефективної балонної вальвулопластика (відразу після дилатації) відзначалося підвищення тиску в ЛА. Систолічний тиск в ЛА збільшилася в середньому з 10,2 + 4,5 мм рт. ст. до 18,6 ± 4,9ммрт. ст. Збільшення тиску в ЛА є одним з непрямих ознак успішної операції. З інших гемодинамічних показників звертає на себе увагу підвищення СІ МКК.

У пацієнтів з гіпоплазією ЛА відразу після адекватної ТЛБВП відзначалося достовірне збільшення розмірів легеневої артерії на рівні клапанного кільця, стовбура і гирла правої легеневої артерії (рис. 2), а у віддалені терміни відзначалося збільшення всіх розмірів системи ЛА і зменшення вмісту гемоглобіну в крові з 24 , 1 ± 1,9 до 17,8 ± 1,4 г%.


Виконані втручання супроводжувалися деякими ускладненнями: розрив ЛА з переходом на фіброзне кільце стався у 1 пацієнта з ТФ, у якого додатково було Надклапанний звуження ЛА розвиток одишечно-ціанотіческіх нападів відзначено в 5 випадках, таким хворим був екстрено накладено системно-легеневий анастомоз.

Таким чином, ТЛБВП КСЛА є ефективним і малотравматичним методом паліативного лікування хворих з ціанотичним ВПС, у яких провідним компонентом в комбінованому стенозі ЛА є клапанний стеноз. Накопичений досвід показує, що ТЛБВП КСЛА у хворих з ціанотичним ВПС призводить до значного поліпшення клініко-гемодинамічних показників і є альтернативою до накладання системно-легеневого анастомозу.

аортальнийстеноз

Аортальнийстеноз є однією з важких аномалій серця. Поширеність його серед ВПС становить 5-6% (Бураковський В. І. з співавт., 1990 г.). Співвідношення чоловіків і жінок з КСЛ становить 4: 1 відповідно.

В даний час в нашій країні застосовується класифікація аортальних стенозів, розроблена В. І. Бураковським і М. II. Люде в 1973 р, згідно з якою аортальні стенози діляться на:
1. Клапанний стеноз аорти.
2. подклапанного стеноз аорти:
1 тип - мембранозний;
2 тип - фіброзний;
3 тип - фібромускулярний.
3. Надклапанний стеноз аорти:
1 тип - локалізований:
а) у вигляді «пісочного годинника»;
б) тубулярний;
в) мембранозний.
2 тип - дифузний або гипопластический:
а) гіпоплазія висхідної аорти з максимумом звуження над синусами Вальсальви;
б) гіпоплазія всій висхідної аорти.

До 1983 року основними методами лікування цієї вади були відкрита коміссуротомія, протезування аортального клапана, операція Кона і інші різновиди операцій на корені аорти із застосуванням ІК.

У 1983 р Z. Lababidi з співавт. [45] вперше в світі для лікування хворих з клапанним стенозом аорти застосували метод балонної дилатації. За останні роки цей метод широко впроваджувався в практику провідних кардіохірургічних центрів світу.

клініка

Клінічна симптоматика пороку і стан хворих залежать від ступеня вираженості гемодіпамічсскіх порушень. Порушення гемодинаміки при ізольованому стенозі обумовлено перешкодою на шляху вступу крові з ЛШ в аорту. Як наслідок цього виникає ГСД між ЛШ і аортою. У класифікації, прийнятої в ПЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН, виділяють три ступеня тяжкості пороку в залежності від вираженості симптоматики та анатомічних змін клапана аорти: у вимірах стеноз (ГСД між ЛШ і аортою не перевищує 50 мм рт. Ст), виражений стеноз (ГСД коливається від 50 до 80 мм рт. ст.) і різкий стеноз (ГСД більше 80 мм рт. ст.). Порушення гемодинаміки починають виникати при звуженні площі ефективного кровотоку на клапані аорти на 60-70% від площі кільця аортального клапана і зростають до критичного значення, якщо площа отвору аортального клапана зменшується до 0,5 мм на 1 м2 поверхні тіла [7].

Основним компенсаторним механізмом, який забезпечує кровообіг при наявності стенозу, є посилення роботи ЛШ. В результаті зростає внутрижелудочковое систолічний тиск, який може досягати 200-300 мм рт. ст. За рахунок цього ударний, хвилинний обсяги і систолічний тиск в аорті тривалий час залишаються в межах норми. Це і обумовлює відсутність або убогість клінічної симптоматики у хворих з помірним і вираженим стенозом аорти.

У всіх хворих при аускультації виявляється звучний систолічний шум в третьому міжребер`ї праворуч від грудини. На ФКГ реєструється високоамплітудпий систолічний шум ромбоподібної форми. На ЕКГ у більшості хворих виявляються ознаки гіпертрофії і перевантаження ЛШ, що виражається у високому вольтажі зубця R в лівих грудних відведеннях. Сума зубців RV5 + SV1 в середньому становить 37 ± 12 мм. Відзначається зниження сегмента STB відведеннях V5-V6 більш ніж на 0,1 мм нижче ізоелектричної лінії. Рентгенологічно у хворих з КСА виявляється наявність вираженої талії серця в передньо-задній проекції і досить часто постстенотическое розширення висхідної аорти.

Найбільш інформативним методом діагностики вад є ЕхоКГ. При клапанному стенозі реєструються ехосигнали від зрощених деформованих стулок, розташованих в просвіті аорти, протягом обох фаз серцевого циклу. Стулки не тільки потовщені, а й обмежені в рухливості. У проекції поперечного перерізу візуалізується отвір стенозированного клапана.

Висока роздільна здатність методу і в діагностиці подклапанного стенозу аорти. Отримання ехосигналів від додаткової структури в вивідному відділі ЛШ дозволяє визначити рівень перешкоди і припустити його морфологічні особливості. Виявлення додаткових сигналів лінійних ехоотраженій у вигляді площини, що виходить від МЖП, в поєднанні з раннім систолічним прикриттям стулок аортального клапана і їх систолічним тремтінням вказує на мембранозний тип стенозу. Крім цього, еходопплеркардіографія дозволяє досить точно визначити швидкість потоку крові через аортальний клапан і, використовуючи модифіковане рівняння Бернуллі (P = 4V, де Р -ГСД на аортальному клапані, V - пікова швидкість в висхідній аорті), визначити ГСД на аортальному клапані.

Еходопплеркардіографія дозволяє також виявити ступінь регургітації на клапані аорти. Катетеризація серця і АКГ, що здійснюються безпосередньо перед балонної вальвулопластика, дозволяють отримати прямі діагностичні ознаки пороку і визначити показання до виконання вальвулопластікі. Катетеризація ЛШ і аорти дає можливість на підставі прямого виміру тиску визначити ступінь стенозу за величиною ГСД, ЛШ і аортою. Крім того, АКГ дозволяє охарактеризувати анатомічну форму стенозу. При ангіокардіографіческом дослідженні у пацієнтів з клапанним стенозом аорти виявляється цілий ряд ознак.

При аортографії - постстенотическое розширення аорти, змив контрастної речовини струменем крові, що проходить в систолу з лівого шлуночка через стенозірованной клапан в висхідну аорту (рис. 3). У разі недостатності клапана аорти виявляється регургітація контрастувало крові з висхідної аорти в ЛШ. При лівої вентрикулографії визначаються: потовщені стулки клапана аорти, обмежені в подвіжності- добре видно струмінь контрастувало крові, що проходить через стенозірованной аортальний клапан. Мембрана при подклапанного стенозі аорти видно на АКГ у вигляді вузького, що має форму перемички, дефекту наповнення порожнини шлуночка контрастною речовиною безпосередньо під підставою синуса Вальсальви.



У НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН за період з 1989 по 1 січня 1999 р балонна дилатація аортальногостенозу була виконана у 138 хворих. З них у 121 пацієнта спостерігався КСА, а у 17 - підклапанний мембранозний стеноз.

В якості операційного доступу у дітей старше 1 року використовувалися стегнові артерії. Однак застосування його у новонароджених і дітей першого року життя ускладнене через малого діаметра стегнових артерій, що призвело до розробки і використання для лікування таких хворих оригінального доступу з оголенням правої подлопаточной артерії.

Найбільш важку групу становили 33 пацієнти віком від 28 дн. до 12 міс, 12 з яких надійшли в клініку в критичному стані.

В результаті ТЛБВП клапанного стенозу аорти ГСД між ЛШ і аортою зменшився в середньому на 65,8%. Систолічний тиск в ЛШ зменшилася з 203 до 154 мм рт. ст., а КДД в ЛШ - з 21 до 15 мм рт. ст. У хворих з КСА першого року життя ГСД знизився з 71 до 39 мм рт. ст., а систолічний тиск - зі 161 до 130 мм рт. ст. Крім того, у хворих першого року життя покращилися функціональні показники скоротливої здатності міокарда ЛШ. КДО зменшився з 116 до 101 мл / м2, а КСВ - з 83 до 69 мл / м2.

У хворих з подклапанного стенозом аорти СД в ЛШ знизилося з 202 до 151 мм рт. ст., а ГСД між ЛШ і аортою - з 96 до 36 мм рт. ст.

Після виконання ТЛБВП виражена аортальна недостатність 3-4 + розвинулася у 4-х пацієнтів. У 2-х з них на тлі вираженої аортальнийнедостатності розвинувся інфекційний ендокардит, який призвів до смерті хворих в ході операції протезування аортального клапана через 6 і 2,5 міс після ТЛБВП. Двом іншим була виконана операція протезування аортального клапана з хорошим гемодинамічним ефектом. У 10-ти хворих розвинулася недостатність аортального клапана 2+. У хворих з подклапанного стенозом аорти не відзначалося збільшення регургітації на аортальному клапані після виконання балонної дилатації.

Віддалені результати балонної дилатації в терміни від 6 місяців до 5 років були вивчені у 84-х хворих з КСА і у 17-ти пацієнтів з подклапанного стенозом. Залежно від величини ГСД хворі були розділені на 3 групи. ГСД менше 50 мм рт. ст. виявився у 64% хворих з КСА і тільки у 35% хворих з подклапанного стенозом аорти. До групи з ГСД від 51 до 70 мм рт. ст. увійшло 12 (14,3%) хворих з КСА і 6 (35%) хворих з подклапанного стенозом аорти. ГСД більше 70 мм рт. ст. виявився у 21% хворих з КСА і у 30% хворих з під-клапанним стенозом аорти.

Повторна балонна дилатація КСА була виконана у 5-ти хворих, подклапанного стенозу - у 3-х пацієнтів. У всіх 5 хворих з КСА залишковий ГСД після повторної дилатації не перевищував 50 мм рт. ст., в той час як у хворих з подклапанного мембранозний стенозом балонна дилатація не привела до істотного поліпшення гемодинаміки. Три пацієнта з подклапанного стенозом аорти були прооперовані в умовах ІК з хорошими гемодіпаміческімі результатами.

В результаті проведених досліджень встановлено:
1. Балонна дилатація є ефективним методом лікування хворих з КСА.
2. Балонна дилатація у хворих з подклапанного стенозом аорти дозволяє отримати хороші результати у 35% хворих і задовільні - у 70% пацієнтів.

Коарктация і рекоарктація аорти

Коарктация аорти є вроджене звуження або повний перерву аорти в області перешийка її дуги, а іноді в грудній або черевній її частини. Частота пороку, за даними Н. А. Білоконь і В. П. Подзолкова (1987 р), коливається від 6,3 до 15% серед всіх ВПС. Перший опис аномалії належить J. Mecrel (1750 г.). Коарктация аорти зустрічається в 3-5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, вона зазвичай локалізується в «типовому» місці при переході дуги в низхідну частину аорти в області фізіологічного звуження. Edwards J. E. з співавт. (1948 г.) виділяли «дорослий» і «дитячий» типи коарктації аорти. При першому типі є сегментарно звуження просвіту аорти дистальніше відходження лівої підключичної артерії, а при другому - звуження аорти супроводжується гіпоплазією цього леї сегмента. Звуження перешийка може бути значним, аж до повної його облітерації.

У НЦССХім. А. Н. Бакулєва РАМН прийнятакласифікація коарктації аорти, розроблена А. В. Покровським з співавт. (1979 г.), згідно з якою виділяють чотири її типу:
1. Ізольована коарктація аорти.
2. Коарктация аорти в поєднанні з відкритою артеріальною протокою:
а) постдуктальную (розташована нижче отхолоденія ОАП);
б) покстадуктальная (протока відкривається на рівні звуження);
в) предуктального (ОАП відходить нижче коарктації аорти).
3. Коарктация аорти в поєднанні з іншими ВПС (ДМШП, ДМПП, КСА, аневризма синуса Вальсальви, ПТМС і ін.).
4. Атипова коарктация аорти (в грудному або черевному відділі аорти, а також можливі множинні звуження аорти) [22].

Крім цього виділяють особливий тип коарктації аорти - «псевдокоарктація», або «кінкіпг» аорти, що представляє собою деформацію аорти.

Ізольована коарктація аорти частіше зустрічається у дітей старшого віку. Нерідко у таких пацієнтів додатково знаходять двостулковий клапан аорти, деформацію мітрального клапана з ознаками аортальной і мітральної регургітації.

Рекоарктація аорти є одним з ускладнень, яке спостерігається як після оперативної корекції вади, так і безпосередньо після ТЛБАП. Звуження при рекоарктаціі аорти після хірургічного лікування локалізується в зоні анастомозу (при операціях «кінець в кінець»), а після непрямий істмопластікі звуження локалізується в зоні швів латки. Субстратом повторних стенозів є розростання медії та формування фіброзу в зонах анастомозу. Рекоарктація аорти після ТЛБАП, як правило, розвивається внаслідок неадекватно проведеної ангіопластики і невідповідності зростання судин і організму дитини в цілому.

Клінічна картина вади визначається віком хворого, анатомічними змінами, поєднанням з іншими ВПС. У дітей раннього віку коарктация аорти нерідко супроводжується повторними пневмоніями, явищами легенево-серцевої недостатності з перших днів життя, відзначається різка блідість шкірних покривів, виражена задишка, можливі застійні хрипи в легенях, що імітують пневмонію. Діти нерідко відстають у фізичному розвитку, мають гіпотрофію 2 і 3 ступеня.

Дітям більш старшого віку і дорослим діагноз ставиться часом випадково. Вони дуже часто спостерігаються з діагнозом «артеріальна гіпертензія неясного генезу». Пацієнти скаржаться на запаморочення, тяжкість і головний біль, підвищену стомлюваність, носові кровотечі, можливі болі в серці. Також хворі скаржаться на слабкість і болі в нижніх кінцівках, судоми в м`язах ніг, мерзлякуватість стоп. У жінок можливі порушення менструального циклу, безпліддя. При огляді відзначається хороший фізичний розвиток з диспропорцією м`язової системи.

При пальпації міжреберних артерій відзначається їх підвищена пульсація. Систолічний артеріальний тиск на руках у хворих з ізольованою різко вираженою коарктацией аорти досягає високих цифр до 190-200 мм рт. ст. При поєднанні з іншими ВПС може становити 130-170 мм рт. ст., в окремих випадках воно буває нормальним. Нерідко АТ на ногах взагалі не визначається, а на руках визначається висока гіпертензія сістолодіастоліческого характеру, яка може стати причиною раптового крововиливу в мозок.

При помірній коарктації аорти ЕКГ-ознаки мало чим відрізняються від таких в нормі. У дітей перших років життя при поєднанні аномалії з ОАП і ДМШП електрична вісь серця відхиляється вправо або розташовується вертикально, є ознаки гіпертрофії міокарда обох шлуночків, більше правого- можливе зміщення інтервалу ST нижче ізолінії з негативним зубцем Т у відведеннях I, II, AVL, V5 . Для пацієнтів старшого віку типова ізольована гіпертрофія міокарда ЛШ з високими позитивними зубцями Тв відведеннях V5,6.

При наявності ОАП діастолічний компонент шуму виражений нечітко. На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений по артеріального русла. У дітей старшого віку серце має нормальні розміри або кілька збільшено вліво, визначається узурація нижніх країв ребер через тиск в різко розширених і звивистих міжреберних артеріях.

Допплерехокардіографія дозволяє виявити у хворих з коарктацией аорти турбулентний прискорений потік крові за ділянкою стенозу і побічно визначити ГСД між висхідній і низхідній аортою. Крім діагностики цей метод використовується для оцінки ефективності ТЛБАП і спостереження за хворими у віддалені терміни. Найбільш точними і інформативними залишаються методи катетеризації аорти і ангіографії, при яких визначається ГСД між висхідній і низхідній аортою, точно візуалізується анатомія дуги аорти і місце локалізації звуження.

При природному перебігу захворювання у цих пацієнтів відзначаються такі ускладнення: бактеріальний ендокардит, неврологічні зміни (церебральні судинні кризи, інсульти, геміпарези), розрив аорти і аневризми синуса Вальсальви.

Хірургічне втручання при коарктації аорти направлено на відновлення повної прохідності спадного відділу грудної аорти. У дорослих хворих це зазвичай легко здійснюється шляхом резекції звуженої ділянки аорти і накладення анастомозу «кінець в кінець» або ж заміщення звуженої ділянки судинним протезом. У новонароджених і грудних дітей в більшості випадків - резекцією звуженої ділянки аорти і відновленням її прохідності за допомогою анастомозу. Все це у деяких хворих у віддалені терміни після хірургічного втручання призводить до повторного звуження аорти (рекоарктація аорти). Тому широке застосування отримала операція істмопластікі аорти лівої підключичної артерією, предлолЛенная Я. Вольдхаузеном.

Вперше в світі ТЛБАП коарктації аорти виконали J. S. Кап з співавт, в 1983 р [40]. Lock J. E. з співавт. [50] в експерименті на тварин створювали модель коарктації аорти, а потім виробляли ТЛБАП, вивчаючи механізм дилатації. Базуючись на цих даних, автори припустили, що лінійні розриви в інтимі і медії є можливим механізмом усунення обструкції шляхом ТЛБАП.

За останні роки в світі накопичився великий експериментальний і клінічний досвід виконання ТЛБАП, і в даний час вона знайшла широке застосування в практичній роботі. У нашій країні вперше ТЛБАП коарктації аорти справили Ю. С. Петросян з співавт. в 1985 р За останні 10 років цю проблему стали приділяти значну увагу. Однак в ряді випадків ТЛБЛП у хворих з коарктацией і рекоарктаціей аорти виявляється неефективною і доповнюється методом стентування (ендопротезування).

У НЦССХ ім. Л. Н. Бакулєва РАМН за період з 1985 по 1 січня 1997 р вироблено 100 процедур ТЛБАП при коарктаціонном синдромі у 95 пацісптов. Вік їх коливався від 3 міс до 21 років.

Хороший результат ТЛБАП був отриманий нами у 68 (73,7%) пацієнтів. Після дилатації відзначалося поліпшення загального стану хворих, скарг в спокої не було, неприємні відчуття в нижніх кінцівках були тільки при значних фізичних навантаженнях. Зазначалося також зниження системного АТ. У 27 (26,3%) хворих були отримані задовільні результати: після ТЛБАП відзначався змінений магістральний кровотік на нижніх кінцівках, помірна гііертензія, тяжкість в нижніх кінцівках при фізичному навантаженні. Слід зазначити, що дану групу хворих характеризує більш виражений ступінь обструкції (рис. 4,5).



Віддалені результати ТЛБАП вивчалися в терміни від 1 міс до 9 років у 52 пацієнтів. Результати оцінювали за даними УЗДГ та клінічного огляду. Суб`єктивно всі пацієнти відзначали значне поліпшення стану, скарги відсутні, не було відставання у фізичному розвитку, асиметрії верхньої і нижньої половини тулуба, АТ нормалізувався.

Хороші результати спостерігали у 35 (67,3%), задовільні - у 11 (21,8%) і незадовільні - у 6 (10,9%) пацієнтів.

Всім 4 хворим з незадовільними результатами була проведена повторна ТЛБАП: в двох випадках - з хорошим гемодинамічним ефектом, а двом пацієнтам в зв`язку з неефективністю повторної ТЛБАП вперше в нашій країні були імплантовані «Palmaz» стенти фірми lt; gt; (США) (рис. 6, 7).



Серйозних ускладнень під час і після проведення ТЛБАП не спостерігали, за винятком тромбозів лівій пахвовій артерії у 3 пацієнтів у віці до 36 міс і тромбозу стегнової артерії у 1 хворого. У трьох випадках була потрібна тромбектомія, а в одному - проводилося консервативне лікування. У всіх випадках функція і чутливість кінцівки були відновлені.

ТЛБАП є в більшості випадків одним з ефективних методів лікування біль-пих з коарктацией і рекоарктаціей аорти, про що свідчать безпосередні та віддалені результати. Ефективність ТЛБАП залежить від анатомічних особливостей пороку, адекватно підібраного діаметра балонного катетера і часу експозиції. Стентіровапіе ригідних до ТЛБАП звужень аорти є новим перспективним методом лікування даної патології. Накопичення клінічного матеріалу та вивчення віддалених результатів дозволять розробити чіткі показання та протипоказання до проведення ТЛБАП і стентування коарктации і рекоарктаціі аорти.

Периферичні звуження легеневих артерій

Периферичні стенози ЛА як в ізольованому вигляді, так і в поєднанні з іншими ВПС представляють серйозну проблему для сучасної кардіохірургії. Незважаючи на успішний розвиток серцево-судинної хірургії, спроби корекції звужень ЛА, особливо периферичних її відділів, часто залишаються безуспішними.

Звуження ЛА, як ізольовані, так і в поєднанні з ВПС, є досить поширеною патологією. Частота цієї аномалії коливається в межах 2-3% від усіх хворих з ВВС (Mudd С. М. et al., 1965 р.- Fouron J. et al., 1967 г.). Звуження можуть бути одиничними, вражаючими стовбур ЛА, праву або ліву ЛА, або множинними, вражаючими обидві ЛА і деякі їх часткові гілки (Deleney Т. et al., 1965 р.- Gay В. В. et al., 1963 г.) . Звуження або гіпоплазії ЛА часто поєднуються з іншими ВПС або виникають після виконання системно-легеневих анастомозів, а також після операції реконструкції шляхів відтоку з ПЖ без закриття ДМШП.

Ізольовані периферичні стенози ЛА були вперше описані Е. Schwalbe і A. Maugars (1802 г.). Периферичні стенози ЛА є локалізовані звуження різних її сегментів, розташовані дистальніше легеневого стовбура. Порок цей в ізольованому вигляді зустрічається рідко (Некласов Ю. Ф. з співавт., 1972 р.- Rink II., 1970 г.). Приблизно в 2/3 випадків даний порок поєднується з іншими пороками серця, такими какТФ, клапанний стеноз легеневого стовбура, дефекти перегородок серця, КСА. Ряд таких випадків є складовою частиною синдрому, викликаного вірусом краснухи (Rowe R., 1973 р.- Hastreitcr A. et al., 1967 г.).

Прикладом може служити наявність одночасно Надклапанний аортальногостенозу і множинних периферичних стенозов ЛА в поєднанні з такими ознаками, як розумова відсталість, специфічне обличчя хворого, описаними як синдром Williams (Bcurcn A. et al., 1964 р.- Roberts N., Moes С, 1973 г.). Периферичні стенози ЛА також поєднуються з синдромом Noonan (Noonan J., 1968 г.), синдромом Alagille (Alagille D. et al., 1975 г.), cutis laxa (Hayden J. et al., 1968 г.) і синдромом Ehlers -Danlos (Keith J. et al., 1978 г.).

Класифікація, запропонована В. Gay з співавт. [33] для периферичних звужень ЛА, найбільш повно відображає характер патології. У ній виділено 4 типи звужень: 1) центральний стеноз, що включає одиничне звуження стовбура, правої або лівої ЛА-2) стеноз біфуркації легеневого стовбура, що поширюється на обидві ЛА-3) множинні периферичні суженія- 4) комбінація центрально распололшших і периферичних звужень ЛА.

Хворі з незначними або помірними двосторонніми стенозами легеневих артерій, а також при односторонньому ураженні зазвичай асімптоматічни. Задишка при навантаженні, швидка стомлюваність і ознаки серцевої недостатності зустрічаються у випадках з вираженими сужениями ЛЛ. При периферичному стенозі ЛА тон зазвичай нормальний і слід відразу ж за шумом вигнання. II тон розщеплений, при цьому легеневий компонент нормальний або кілька посилений і явно відрізняється від компонента клапанного стенозу ЛА. Вислуховуєтьсясистолічний шум, що розрізняються по інтенсивності у верхній частині грудини, який проводиться в пахвову область і на спину, по які на шию. У пацієнтів з множинними периферичними стенозами ЛА II тон в області ЛА може бути таким гучним, що виникає підозра на легеневу гіпертеізіі. Однак, коли присутні супутні вади серця, па підставі тільки клінічних ознак дуже важко виявити периферичні стенози ЛА.

При природному перебігу пороку може відбуватися прогресивне збільшення ступеня обструкції периферичних ЛА. Постстенотіческое аневрізматіческого розширення невеликих еластичних артерій можуть ускладнюватися артеріїти, тромбозами або легенево-артеріальний кровоточивостью. За повідомленнями, при природному перебігу пороку в ранньому дитячому і в більш старшому віці можливі смертельні наслідки, які трапляються при важких формах периферичних стенозов ЛА. У дорослих такі важкі форми зустрічаються вкрай рідко.

При периферичних стенозах ЛА внутрішньосерцева гемодинаміка аналогічна такій при ізольованому клапанному стенозі. Різниця полягає лише в локалізації обструкції. Головним чином, підйом систолічного тиску в ПШ і ЛА (проксимальніше стенозу) визначається ступенем звуження.

Через складність корекції цієї вади і незадовільних хірургічних результатів були зроблені спроби транслюмінальної балонної ангіопластики периферичних стенозов ЛА. У 1980 р Е. Martin з співавт, описали перший досвід проведення ТЛБАП в експерименті [53]. Згодом J. Lock з співавт. [51] повідомили про успішну ангіопластики у новонароджених ягнят з експериментально звуженими гілками ЛА. Було досягнуто зниження ГСД на стенозованої ділянки, збільшення як діаметра посудини в області звуження, так і кровотоку через стеноз. Під час гістологічного дослідження (Lock J. et al., 1981 р.- Edwards В. et al., 1985 г.) виявлено, що в результаті ТЛБАП відбувається розрив інтими і медії, за рахунок чого збільшується діаметр судини. Таким чином, було покладено початок клінічного досвіду ТЛБАП периферичних стенозов ЛА [20, 41,49, 70].

Однак при ангіопластики ЛА не завжди відзначаються задовільні результати, а також можливі рестеноз ділатірованних артерій. Це призвело до необхідності пошуку нових епдоваскулярних методів. Результатом експериментів і досліджень, спрямованих на отримання стійкого ефекту розширення судини, з`явилися розробка і створення Степто (ендопротезів).

НЦССХ ім. А. І. Бакулєва РАМН розпорядженні найбільшим клінічним матеріалом в пашів країні з лікування звужень і гіпоплазії ЛА у хворих з ВВС. У Центрі вироблено ТЛБАП ЛА у 150 хворих (рис. 8), а також виконано стентування ЛА у 11 пацієнтів (рис. 9).



Ендоваскулярні хірургічні втручання дозволяють поліпшити клінічний стан хворих, анатомію ЛА, гемодинаміку малого кола кровообігу і готують пацієнтів до подальшої радикальної корекції вади, а у хворих з низьким насиченням артеріальної крові киснем можуть служити альтернативою системно-легеневого анастомозу. У ряді випадків ТЛБАП ЛА стає єдиним методом лікування.

Звуження системно-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг

В даний час широко застосовуються первинні радикальні або гемодинамічні корекції в лікуванні складних ціаіотіческіх ВПС в умовах ІК [9, 43]. Переваги останніх операцій очевидні, і в даний час вони є методом вибору в лікуванні вад. Але в ряді випадків ці операції пов`язані з високим ризиком або протипоказані через важке вихідного клінічного стану хворих, особливостей їх дитячого віку і різних анатомічно складних варіантів вад. Все це диктує необхідність первинного виконання паліативних операцій, в тому числі накладення підключичної-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Анастомоз Блелоку-Тауссіг не тільки покращує клінічний стан хворих, але і стимулює зростання і розвиток гипоплазирована легочой-судинного русла. Однак з подовженням термінів після операції накладення підключичної-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг ефект його знижується. Це обумовлене функціональною недостатністю анастомозу в зв`язку з його гіпофункцією і тромбозом. Тому часто виникає необхідність повторної операції по накладенню другого системно-легеневого анастомозу, в якому, за даними різних авторів, потребують від 9 до 23% хворих з ціанотичним ВПС [28, 47].

До останнього часу пацієнти з сужениями системно-легеневих анастомозів розглядалися як кандидати для повторних шунтуючих операцій. Однак в ряді випадків подібні звуження можуть підлягати балонної дилатації [32, 62, 66]. У 1985 р P. R. Fischer з співавт, вперше в світі повідомили про першу успішну дилатації стенозированного системно-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг у одного хворого. Gibbs L. J. з співавт, 1988 р повідомили про балонної дилатації звуженої анастомозу у 13-річну дитину з атрезією ЛА, що ускладнилася правостороннім набряком легкого, що призвело до смерті дитини через 12 год [35]. Причиною розвитку цього ускладнення, за даними авторів, стало використання занадто великого балона для дилатації анастомозу Ватерстон.

У 1989 р J. M. Parsons з співавт, виконана успішна балонна ангіопластика проксимального відділу модифікованого (політетрафлюороетілепового) анастомозу по Блелоку-Тауссіг і одного пацієнта - балоном, розмір якого дорівнював діаметру протеза. Marazini M. зі співавт, в 1993 р повідомили про 8 випадках вдалою дилатації модифікованого (Gore-Тех) анастомозу Блелоку-Тауссіг у хворих у віці від 16 до 72 міс. У двох з них була виявлена повна оклюзія протеза, яку вдалося реканалізірованную провідником і виконати балонну дилатацію після фібринолітичної терапії. Для дилатації використовувалися балони, за розміром рівні діаметру протеза [52].

Дуже широке застосування при звуженнях системно-легеневих анастомозів балонна ангіопластика отримала при класичному анастомозі Блелоку-Тауссіг. Починаючи з 1988 р в літературі стали з`являтися нечисленні повідомлення про виконання транслюмінальної балонної ангіопластики стенозированного анастомозу Блелоку-Тауссіг [54, 55, 65]. Вперше в нашій країні балонна ангіопластика стенозированного анастомозу Блелоку-Тауссіг була виконана в 1989 р в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН [6, 7]. На даний момент Центр володіє найбільшим клінічним матеріалом і досвідом в світі по проведенню балонної ангіопластики стенозированного анастомозу Блелоку-Тауссіг.

Показаннями для балонної ангіопластики при вторинної гіпофункції анастомозу Блелоку-Тауссіг у хворих зі складними ціанотичним ВПС є: важкий стан пацієнтів, обумовлене наявністю вираженої артеріальної гіпоксемії і поліглобулінеміі, а таюке високий ризик радикальної або гемодинамічної корекції вад. Балонна ангіопластика молсет бути застосована також в тих випадках, коли доцільно перенести корригирующую операцію на більш пізні терміни, щоб хворі досягли відповідного віку і маси, коли ризик операції буде мінімальний. Ця операція молЛет бути застосована неодноразово таюке в тих випадках, коли пацієнти з тієї чи іншої причини не подлелтт коригуючі операціями.

Кількісний аналіз функціонального стану підключичної-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг показав, що звуження анастомозу були на різних рівнях і на різному протязі. На основі цього виділено три типи обструкцій анастомозу Блелоку-Тауссіг: дискретний, протягом, тромбоз.

У НЦССХ виконано 75 ТЛБАП стенозированного анастомозу Блелоку-Тауссіг у хворих з різними ціанотичним ВПС. В основному це були хворі з ТФ. У всіх хворих відзначався виражений ціаноз, задишка, позитивні симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол», зниження фізичної активності, швидка стомлюваність. Насичення артеріальної крові киснем коливалося від 38 до 80%. Концентрація гемоглобіну коливалася від 14 до 28,4 г%, становлячи в середньому 21 ± 1,6 г%.

Катетеризація і балонна ангіопластика анастомозу Блелоку-Тауссіг виконувалися з двох доступів: 1) трансвенозного, який виконується черезшкірно або з оголенням стегнових вен і 2) трансартеріалиюго - ретроградно через стегнову артерію. Вибір доступу необхідно оцінювати індивідуально в кожному випадку. З огляду на те, що пацієнти в основному - маленькі діти, для балонної ангіопластики бажано використовувати венозний доступ для уникнення травматичних пошкоджень артерій. Його використання дає можливість без побоювання застосовувати балони більшого діаметра.

Однак при трансвенозного доступі можуть виникнути великі труднощі при катетеризації анастомозу через декілька вигинів катетера або гострого кута відходження брахіоцефальних стовбура і підключичної артерії. Не завжди вдається катетеризировать ЛА через анастомоз при різких його стенозах або при його оклюзії. Тому в цих випадках рекомендується використовувати артеріальний доступ. Для ТЛБАП анастомозу Блелоку-Тауссіг застосовувалися балони, рівні діаметру підключичної артерії проксимальніше стенозу.

Після балонної дилатації анастомозу (рис. 10) поліпшення стану хворих наступало у} ке на операційному столі, і в подальшому ефект операції наростав. Хворі ставали активніше, підвищувалася їх працездатність, значно зменшувався ціаноз шкірних покривів. При аускультації у всіх хворих вислуховував виразний сістолодіастоліческій шум анастомозу, який практично був відсутній до операції. Насичення артеріальної крові киснем збільшилася в середньому з 62,4 ± 1,4% до 81,2 ± 1,2%, а систолічний тиск в легеневій артерії в середньому з 16, 4 ± 0,9 мм рт. ст. до 23, 2 ± 1,8 мм рт. ст. Ангіометрія анастомозу показала, що діаметр стенозированного ділянки збільшився більш ніж в 1,5 рази. Результат ТЛБАП у 53 (70,7%) хворих був розцінений як хороший, у 19 (25,3%) - як задовільний і у 3 (4,0%) - як незадовільний. Найкращі результати були отримані у хворих з дискретними і тромбіроваііимі сужениями анастомозу. У 5 пацієнтів (6,7%) відзначалися такі ускладнення: у 2 - розвиток набряку легенів, у 1 - предотечное стан легенів і у 2 - тромбоз стегнових артерій. У віддалені терміни після операції відбувалося подальше збільшення насичення артеріальної крові киснем в порівнянні з післяопераційними даними в середньому з 82,8 + 0,9% до 85,7 ± 0,7%. Відзначалося зниження концентрації гемоглобіну в порівнянні з доопераційному даними в середньому з 22,64 + 1,7 г% до 15,9 ± 1,9 г%.



Таким чином, ТЛБАП - ефективний метод інвазівпого паліативного лікування хворих з гіпофункцією анастомозу Блелоку-Тауссіг. Балонна дилатація призводить до значного поліпшення клініко-гемодинамічних показників як в найближчому, так і у віддаленому періоді, а також - до помірного зростання легенево-артеріального дерева. Хороші найближчі і віддалені результати після балонної ангіопластики анастомозу дозволяють стверджувати, що вона може бути хорошою альтернативою повторним системно-легеневих анастомозів у переважної більшості хворих з гіпофункцією анастомозу Блелоку-Тауссіг. Необхідно враховувати і те, що ця операція відносно безпечна, психологічно менш травматична і економічно більш вигідна.

Вроджені коронарної-сердечні фістули

Прогресивний розвиток кардіохірургії ВПС призвело до створення принципово нового, ефективного і безпечного методу лікування ряду серцевих патологій, в тому числі транскатетерне спіральної емболізації. Вперше спіральні емболи були запропоновані в 1975 р С. Gianturco, J. II. Anderson і S. Wallace [34]. Спіралі проводилися з нержавіючої сталі, були забезпечені численними бавовняними або вовняними нитками і використовувалися для оклюзії великих і дрібних судин. Надалі спіралі модифікувалися, були розроблені відокремлюються спіралі, платинові мікроспіралі, в деяких випадках застосовувалася тромбірованная просочення спіральних емболів [29, 64]. В даний час спіралі Gianturco є одним з найбільш вивчених і широко застосовуваних у кардіологічній практиці емболізірующіх матеріалів.

Дослідження, які проводяться по проблемі спіральної емболізації в декількох кардіологічних центрах світу (Verma R. et al., 1995. р.- Shim D. et al., 1996 г.), в тому числі і в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН (Алекян Б. Г. з співавт, 1996 г.), і накопичений позитивний досвід справедливо дозволяють назвати емболізаціонную терапію одним з найсучасніших і перспективних методів лікування ряду серцево-судинних аномалій. У деяких випадках транскатетерна емболізація може бути методом вибору і повністю заміщати собою традиційну хірургічну операцію у хворих з такими ВПС, як коронарної-сердечні фістули, ОАП і аортолегочпие колатералі при ціанотіческіх пороках серця [38].

Вроджені коронарної-сердечні фістули є прямими сполуками між коронарної артерією і однією з серцевих камер. Вперше в світі успішна спіральна емболізація коронарної фістули була виконана в 1982 р професором Ю. С. Петросяном в Інституті серцево-судинної хірургії ім. А. І. Бакулєва (нині Науковий центр серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва РАМН). В даний час емболізація коронарних фістул з хорошими результатами проводиться в декількох кардіологічних центрах світу і в ряді випадків вважається методом вибору при лікуванні пацієнтів з даною патологіей- багато дослідників рекомендують проведення ендоваскулярної оклюзії фістули якомога в більш ранні терміни після постановки діагнозу [42, 59] .

У Центрі все емболізації проводилися спіралями Gianturco. Розроблена методика була застосована для закриття фістул у 13 хворих у віці від 11 місяців до 16 років. У наших пацієнтів були фістули між ПКА і ГЗК, ПП і ЛА, між передньої міжшлуночкової гілкою ЛКА і ГЗК, між обвідної гілкою ЛКА і ПЖ або ПП. При проведенні селективної коронарографії визначалася локалізація дренажного отвору, розраховувався діаметр фістули. У більшості випадків використовувався пункціопний артеріальний трансфеморальним доступ.

Оцінка можливості адекватної емболізації проводилася в залежності від анатомічної будови фістули і наявності супутніх ВПС. Сприятливими характеристиками фістули, коли емболотерапію можна вважати методом вибору, були: дистальное розташування дренажного отвору фістули- наявність фістулярного стеноза- відсутність супутніх ВПС. Ретельний аналіз при виборі емболізаціонного методу лікування з метою попередження можливих ускладнень необхідний, коли фістула має такі особливості: проксимальная або латеральна локалізація дренажного отвору щодо магістрального судинного просвета- наявність частини коронарної артерії або її нормально функціонуючих гілок, що передують фістуле- відсутність стенозу фістули- наявність єдиної коронарної артеріі- наявність супутніх ВПС, які потребують хірургічної операції на відкритому серці.

Визначалося точне місце передбачуваної оклюзії, що розташоване найбільш дистально в аномальної коронарної артерії, для попередження закриття нормальних коронарних гілок. Спіралі имплантировались на достатній відстані від дренажного отвору з метою усунення ризику їх можливої міграції в праві відділи серця. Діаметр використаних спіралей перевищував діаметр фістули в два рази. Кількість вводяться спіралей залежало від діаметра фістули і становило від 2 до 20 шт. У 12 випадках було досягнуто повне закриття коронарних фістул, у одного хворого визначався невеликий резидуальний скидання крові.

Спостерігалися такі ускладнення: тромбоз стегнової артерії у 2-х пацієнтів і перфорація аномальної коронарної артерії провідником з подальшим розвитком спонтанного тромбозу фістули без побічних ефектів у 1 хворого. Віддалені результати вивчені у всіх пацієнтів в терміни до 14 років. У всіх випадках були підтверджені повне закриття фістул і нормальна функція серцевого м`яза.

Відкрита артеріальна протока

ОАП є одним з найбільш часто зустрічаються ВПС (Бураковський В. І., Бокерія Л. А., 1996 г.). Перша робота по емболізації ОАП спіралями Gianturco була опублікована Т. Lloyd з співавт, 1993 р, і в даний час спіральне закриття ОАП успішно практикується в декількох світових кардіологічних клініках (Feddcrly R. et al., 1996 р.- Laird J. et al., 1995 г.). У нашій країні спіральна емболізація протоки вперше була виконана професором Б. Г. Алекяном в 1994 р, в НЦССХім. А. Н. Бакулєва РАМН.

Головними критеріями відбору хворих є діаметр протоки і його анатомічна конфігурація. Спіральне закриття ОАП переважно при діаметрі найбільш вузької частини протоки не більше 3,5-4,0 мм і конусної форми ОАП з вершиною у легеневого кінця і підставою в аортальной ампулі (тип А по ангіографічної класифікації Krichenko A. et al., 1988 г. ). Однак в літературі повідомляється про успішну оклюзії проток діаметром до 5,3 мм [38]. Відповідно параметрам ОАП вибирається розмір спіралей, а також їх кількість.

Діаметр спіралі повинен як мінімум в 2 рази перевищувати діаметр протоки, а довжина повинна бути достатньою для формування не менше 2 петель. До січня 1999 року в Центрі проведені емболізації проток у 100 пацієнтів у віці від 5 міс до 66 років. У 76 хворих був ізольований ОАП, у 13 була виявлена реканализация протоки після хірургічної перев`язки і у 11 пацієнтів спостерігалися поєднані ВПС. Діаметр проток коливався від 1,1 до 5,0 мм, а діаметр використовуваних спіралей - від 3 до 10 мм. Процедура виконувалася пункційним ретроградним трансфеморальним доступом.

Після виконання аортографии і точного розрахунку параметрів протоки здійснювалася імплантація спіралі таким чином, щоб один спіральний виток залишався в ЛА, приєднуючись до легеневого кінця протоки, а решта витки розташовувалися безпосередньо в протоці і аортальной ампулі. У 95 (95%) хворих вдалося домогтися повного закриття ОАП, при цьому в чотирьох випадках імплантували по 2 спіралі, у одного пацієнта додатково встановлено «гудзикове пристрій» ( «button device») і в трьох випадках ОАП був окклюзирована імплантованим Duct-Occlud. У 5 хворих відбулася міграція спіралей в систему JIA, звідки вони були витягнуті пасткою. Віддалені результати вивчали в терміни до 4 років, у всіх випадках підтверджена повна оклюзія ОАП.

Системно-легеневі колатеральних артерії

Великі системно-легеневі колатеральних артерії зазвичай виникають в якості компенсаторного механізму поповнення легеневого кровотоку у хворих з ціанотичним ВПС, такими як AJIA і ТФ. Традиційне хірургічне лікування даної патології представляється проблемати