Діагностика пухлини заочеревинного простору. Гіпернефрома (пухлина гравіца)

Гіпернефрома (пухлина Гравіца) в дитячому віці зустрічається вкрай рідко. Cresson і Pilling 1959 року в світовій літературі знайшли тільки 28 опублікованих спостережень гіпернефроми у дітей.

Пухлина починається всередині нирки, складається зі світлих клітин з пінистої протоплазми, схожих на клітини коркового шару надниркових залоз, що дало привід деяким авторам ці пухлини вважати походять з тканини наднирників.

Клінічний перебіг і симптоми такі ж, як у дорослих. Характерною вважається тріада симптомів: гематурія, прощупиваемость ураженої нирки і болю (тріада Израеля). Гематурія спостерігається в 70- 80% випадків, вона різної інтенсивності, часто без провісників. Прощупиваемость нічки (рідко пухлини!) Відзначена в 70-75% випадків. Вона залежить від локалізації і розмірів пухлини, ступеня розслабленні черевних стінок. Пухлина менше, ніж при злоякісній ембріома. Болі бувають у 60-70% хворих, частіше вони тупі, рідше гострі.

Характерні болі після гематурії на відміну від сечокам`яної хвороби, при якій спочатку наступають болю, потім розвивається гематурія.

На оглядовому знімку видно нерівність контурів в місці пухлини, тіні звапнінь у вигляді мраморности. Ретроградної ппелоуретерографіей можна виявити зміни миски та чашок, здавлення їх, незаповнення ( «ампутацію») (Е. Георгіївська, І. Тагер, Snyder et al.).

Додаткові вказівки дають ретропневмоперітонеум і пневморен.

Метастази в легенях, печінці і в скелеті вже є у 20% вперше звернулися дітей до лікаря зі скаргами на це захворювання.

В окремих випадках в нирках у дітей зустрічалися інші пухлини: веретеноклеточной саркома, злоякісна папілома, гемангіома, лімфангіома, фіброліпосаркома гілюса і ниркової балії.

При лімфосаркомі і при лейкемії інфільтрація нирок може проявитися як двостороння пухлина з відповідними змінами пієлограма.

Snyder, Hastings і Pollock (1962) знайшли в літературі опису тільки 10 випадків папілярної пухлини миски нирки у дітей. Відзначалися гематурія, болі, збільшення нирки від вторинного гідронефрозу або піонефрозу.
Діагноз уточнювався гістологічним дослідженням.

Заочеревинні дермоіди і тератоми по частоті займають третє місце серед пухлин живота після Ембрі (пухлин Вільмса) і нейробластом.

Дермоіди містять елементи всіх трьох зародкових листків ,, але з переважанням ектодерми. Вони являють собою однокамерні або багатокамерні кісти. Стінка має будову шкіри, іноді з волоссям, сальними і потовими залозами. Вміст характерне, сало-подібне, з лусочками епідермісу, волоссям, і в деяких випадках з зубами.

Тератоми можуть складатися з цілком зрілих тканин (teratoma simplex s. Adultum) і в такому випадку вони доброякісні. У ряді випадків тканини незрілі, з ембріональним (навіть раннім) будовою, є істинними пухлинами з саркомо- або ракоподібних скупченнями ембріональних клітин. Їх називають тератобластоми або бластоматозная тератомами (Я. Рапопорт).

Заочеревинні дермоіди і тератоми частіше зустрічаються зліва, розташовуються у верхньому відділі заочеревинного простору, поблизу нирки, сечоводу, підшлункової залози, а також інших органів і судин цього простору. Початок їх не викликає ніяких скарг, і першим симптомом є виявлення самої пухлини.

Пухлина при доброякісному перебігу збільшується повільно, вона безболісна, малорухома, округла або овальная- поверхню її гладка або горбиста, консистенція щільна або м`яка, флюктуірующая у кіст. Згодом пухлина викликає збільшення п асиметрію живота, наступають зміщення і здавлення кишечника, нирки, сечоводу, вен, приєднуються порушення функції шлунково-кишкового тракту, гідронефроз, набряки нижніх кінцівок.

На оглядовій рентгенограмі видно затемнення ділянки розташування пухлини зі зміщенням кишкових петель. Клізма з суспензією барію допомагає уточнити зсув товстого кишечника. Внутрішньовенна урографія не завжди достатньо зрозуміла внаслідок стискання пухлиною нирки. Іноді видно включення дермоіда або тератоми: зуби, окремі кістки, відкладення кальцію. На відміну від дермоід тератоми рідко вапнянистими по краях, для них характерно отложенпе вапна в самій тератома (Л. С. Розенштраух).

Злоякісність проявляється втратою чіткості контурів і проростанням в сусідні органи, що добре визначається при пневморетроперіотонеуме (Л. С. Розенштраух). Завжди необхідна перевірка на метастазування, особливо ретельне дослідження легких.

Диференціювати дермоіди і тератоми доводиться перш за все від пухлини Вільмса і від нейробластом, які зустрічаються частіше перших двох видів пухлин. Дермоіди і тератоми з`являються раніше, вже ь перші місяці і в перші два роки життя.

Обриси нейробластом вузлуваті, менш чіткі. Кальцификатов зазвичай немає ні в ембріома Вільмса, ні в нейробластомі.

Ретроградна пієлографія при ембріома виявляє більше змін ниркової балії і чашок.

З неврогенних пухлин заочеревинного простору невринома у дітей практично не зустрічається.

Нейробластоми виявляються приблизно однаково часто із злоякісними ембріома (по Snyder, Hastings і Pollock, в 6,3- 7% випадків). Вони походять з черевного і тазового відділів симпатичної нервової системи і з мозговото речовини надниркових залоз.

З`являються нейробластоми в ранньому дитинстві (в 40% випадків на першому році життя), в основному в перші два роки життя (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). У двох третинах випадків пухлини локалізувалися в заочеревинному просторі, в третині випадків - в задньому середостінні.

Зазвичай дитина вже при першому огляді лікарем знаходиться у важкому стані. При локалізації в середостінні відзначаються задишка і пневмонические симптоми, а в заочеревинному просторі-болі в животі і велика пухлина в черевній порожнині, щільна, вузлувата, нерухома або малорухлива, що тягнеться до середньої лінії.

Зростання пухлини супроводжується болями в животі, підвищенням температури, метеоризмом, нудотою, блювотою, іноді проносом або запором. Відповідно прискорюється РОЕ.

Діагностичне значення має визначення ванплпнмпндальной кислоти в сечі, оскільки продукується нейробластомою артереноль під впливом катехол-оксіметнлтрансферази перетворюється в ванілінміндальную кислоту (3-метокси-4-гідроксіміндальную кислоту). Це дозволяє з деякою упевненістю злоякісні нейробластоми відрізнити від доброякісних ганглионеврит п судити про появу метастазів, оскільки метастазування супроводжується підвищенням виділення ванілінміндальной кислоти з сечею.

На оглядових рентгенограмах видно тінь великої пухлини. О пів на спостережень в них відзначаються відкладення кальцію. Пневморетроперитонеум дозволяє локалізувати і відмежувати пухлина. За допомогою внутрішньовенної п ретроградної пієлографії можна з`ясувати ставлення пухлини до нирці і сечовивідних шляхах, розвиток гідронефрозу.

Метастази з`являються нерідко симетрично на черепі, в метафизах стегнової і плечової кісток, в хребцях, тазових кістках, ребрах. Відзначається характерна плямиста рарефікация, кістка як би роз`їдена міллю. Іноді відзначаються спікули під прямим кутом до кортикальному шару. Розвивається анемія, яка відноситься за рахунок токсичного впливу пухлини на кістковий мозок. Загальний стан хворих нейробластома важке.

Гангліоневроми складаються з зрілих клітин симпатичного ганглія. Вони зустрічаються також в заочеревинному просторі, в поперекової області і на рівні нирки, а крім того, в середостінні і на шиї.

Пухлина має доброякісний перебіг. Клінічні прояви залежать від її локалізації та величини. При ній, як і при всіх пухлинах, що виходять з симпатичного прикордонного стовбура, пли при процесах, що дратують його, відзначається симптом Гессе - підвищення шкірної температури кінцівки на ураженій стороні на 4-8 °. Пробій Мінора визначають потовиділення і виявляють його порушення.

Рентгенологічновизначається кругла або овальна тінь пухлини. Для уточнення діагнозу потрібно пневморетроперитонеум.

З наднирників в рідкісних випадках можуть виникнути пухлини з сильною гормональної активністю. У дітей вони зустрічаються рідше, ніж у дорослих у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток (М. В. Волков).

Феохромоцитома -самая часта з них, локалізується в мозковій речовині.

З симпатогонії замість симпатобластів і симпатичних гангліозних клітин розвиваються феохромобластоми і феохромоцитоми. Пухлина може розвинутися з хромаффинной тканини мозкового шару надниркової залози, вузлів симпатичного стовбура, каротидних клубочків і так званого органу Цукеркандля, що представляє собою скупчення хромаффпнних клітин у місця відходження нижньої брижової артерії. Пухлина виникає в одному з надниркових залоз (за даними А. Русанова, в 80% випадків), частіше в правому, рідко - поза наднирників, ще рідше - з обох наднирників.

Клінічно у дітей, як і у дорослих, розрізняють три форми перебігу. Прихована, безсимптомна, виявляється випадково на секції, приблизно в однієї третини всіх випадків смерті. Вона практично важлива високою чутливістю дітей до травми, в тому числі операціонной- в нерозпізнаних випадках навіть прп видаленням грижі 50% оперованих гинули протягом перших 24-48 годин після операції.

Інша форма протікає з кризами парокспзмальной гіпертонії на тлі постійно нормального артеріального тиску. Кризи з часом частішають, і між ними відзначається стійке підвищення кров`яного тиску. Третя форма характеризується постійною гіпертонією, без кризів.

Шукати феохромоцитому слід в кожному випадку гіпертонії У дітей.

Як і у дорослих, при ній підвищений вміст цукру в крові, прискорений основний обмін, з`являються лейкоцитоз, еозинофілія. У сечі підвищений вміст катехоламінів, навіть в 15-30 разів (М. П. Воскресенський). У дітей збільшується виділення з сечею 17-кетостеропдов і 17-оксикетостероїди зі збільшенням альфа-фракцій (О. М. Уваровская).

Крім феохромоцитом, що відносяться до доброякісних пухлин, в мозковій речовині іноді спостерігаються злоякісні симпатобластоми.

При пухлинах, що виходять з кори надниркових залоз, зазвичай з`являються симптоми гіперфункції надниркових залоз, що складаються в чотири клінічні форми: 1) зі значним розвитком мускулатури (м`язовий тип, частіше у дівчаток) - 2) з ожіреніем- 3) з передчасним статевим дозріванням і раннім фізичним розвитком (частіше у хлопчиків) - 4) змішані форми (Д. Д. Соколов).

Гіперплазована кора надниркових залоз виробляє підвищену кількість андрогенних гормонів і деяких мінералокортикоїдів, в тому числі фактор діурезу натрпя. Розвивається адрено-генітальний синдром з втратою солей (в літературі є різні синоніми, в тому числі назву «вроджений адрено-генітальний синдром з порушенням обміну електролітів»). Він зустрічається частіше у хлопчиків. Секреція альдостерону при адрено-генітальний синдром не зменшиться, оскільки організм прагне компенсувати втрату солей посиленою продукцією альдостерону (Prader).

Синдром Іценко-Кушинга у дітей зустрічається рідко.

Передбачається, що первинним є захворювання кори надниркових залоз, а вторинної - базофильная аденома в передній долі гіпофіза. Настає ожиріння тулуба, але не конечностей- на тілі з`являються м`ясо-червоні плями і сизо-червоні рубцеві смуги, виникають вугри, крововиливи під шкіру, підвищується артеріальний тиск, іноді бувають мимовільні переломи кісток.

При альдостерома, т. Е. Аденомах кори надниркових залоз, що супроводжуються посиленим виділенням альдостерону, відзначається альдостеронизм, або так званий синдром Конна з порушеннями водно-мінерального обміну: з`являються полідипсія, поліурія, парестезії, тетанія, періоди загальної слабкості.

О.В. Миколаїв і Е. Л. Велихова розрізняють пухлини з маскулінізірующім дією, з феминизирующим дією (тільки у чоловічої статі), кортикостерома (виділяють стероїди) і кортікоандростероми зі змішаною симптоматологией.

Ендокринні порушення у всіх випадках досить яскраві, хоча нелегко розібратися в їхньому характері. Вирішальним є виявлення самої пухлини. Внаслідок глибокої локалізації наднирників, їх невеликих розмірів, а також значної величини пухлини її виявити важко. Практично це вдається тільки рентгенологічним дослідженням із застосуванням пневморетроперитонеум або пневморена.

А.П. Біезінь