Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія, лікування, симптоми, причини, ознаки

Причини ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

Таким чином, за останні 30-40 років значно розширено розуміння хвороби, а її діагностика стала доступна багатьом лікувальним установам.

генетичне вивчення ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії дозволило виявити гени, мутації в яких приводять до розвитку хвороби:

• ген, що кодує синтез? -міозіна (хромосома 14) важких ланцюгів;
• ген, що кодує синтез тропонина Т (хромосома 1);
• ген, що кодує синтез? -тропоміозіна (хромосома 15);
• ген, що кодує синтез міозінсвязиваюшего білка С (хромосома 11).

Крім того, визначено значущість мутацій, відповідальних за порушення скоротливої функції кардіоміоцитів, - саркомера.

Розуміння хвороби вимагає від лікаря визначення у хворого провідних патофізіологічних механізмів і виявлення хворих з високим ризиком раптової смерті. Зважаючи на відсутність етіопатогенетичної лікування симптоматичне лікування, засноване на корекції патофізіологічних симптомів і запобігання раптової смерті, становить основу лікувальної тактики.

Епідеміологія ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

Идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию зустрічають у представників будь-якої раси, однак найчастіше у європеоїдів (приблизно з однаковою частотою в Північній Америці і Європі) і монголоїдів (лідирує Японія). В Європі зустрічальність ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії - 0,2-0,5% всієї популяції. В інших дослідженнях частота народження вказана вищою, приблизно 1: 500. Однак значне число хворих не мають протягом довгого часу життя ознак хвороби, що ускладнює оцінку реальної поширеності хвороби.

Річна летальність становить 3-8% (50% - раптова смерть). Провідні причини раптової смерті - шлуночковатахікардія, АВ-блокада, «симптом порожнього шлуночка» (зниження наповнення ЛШ під час фізичного навантаження). Інфекційний ендокардит розвивається у 5-9% хворих, переважно уражається мітральний клапан.

Щорічна смертність серед дітей становить 6%.

Патогенез ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії

1. Морфологічне зміна міокарда.

Починаючи з робіт D. Теаген, асиметричність ураження неодноразово підтверджена. Саме значуще потовщення, як правило, розташоване в міжшлуночкової перегородки, воно перевищує по товщині зміни задньої стінки ЛШ. Потовщення перегородки захоплює апикальную зону приблизно у 2/3 хворих. Ізольоване потовщення апикальной зони характерно тільки для японців. Ізольоване потовщення міокарда правого шлуночка не описано.

Макроскопічно міокард ураженої зони характеризує різно-спрямованість волокон і велика щільність тканини.

Мікроскопічно чітко візуалізують відсутність паралельного розташування міоцитів. Розташування міоцитів хаотично, або вони розташовані навколо зони фіброзу. Для міофібрил характерно порушення просторової орієнтації, яке знаходять в міокарді хворих з АГ і аортальним стенозом, однак ступінь дезорієнтації досягає максимальних значень у хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією. Характерний виражений фіброз міокарда. Вивчення малих інтрамуральних судин показало, що і вони залучені в патологічний процес. Для них характерна дезорганізація гладком`язових клітин, потовщення інтими-медії, яке призводить до звуження просвіту судин і ішемії.

Асиметричне потовщення міокарда, зміна дрібних судин призводить до 2 провідним патофизиологическим механізмам: ішемії міокарда і діастолічної дисфункції. У частини хворих дисфункція діастоли поєднується з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, обумовленої парадоксальним рухом стулок мітрального клапана, переважно передньої, що призводить до динамічної обструкції. Цей феномен і послужив підставою для назви цієї хвороби - м`язовий стеноз.

Обструкція вихідного відділу ЛШ в систолу шлуночка зумовлена, з одного боку, гіпертрофією (переважно асиметричною) міжшлуночкової перегородки і з іншого - порушенням руху передньої стулки мітрального клапана. Обструкція вихідного відділу лівого шлуночка викликає зменшення серцевого викиду і при навантаженні, в тому числі емоційної, призводить до непритомності. У клінічній практиці важливо визначити тип ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії у хворого - обструктивний або необструктивний. При обструктивному ИГК необхідно встановити, де розвивається обструкція: субаортальним або на рівні середини міжшлуночкової перегородки. Субаортальним обструкція має найгірший прогноз.

Зсув передньої стулки мітрального клапана призводить до порушення функції клапана, пошкодження клапанного апарату і розвитку мітральної регургітації.

Таким чином, асиметрична гіпертрофія сприяє обструкції виносного тракту, зниження ударного об`єму і порушення трансмітрального і трансаортального потоків крові. Це підвищує ймовірність виникнення на цих клапанах інфекційного ендокардиту.

Мітральна регургітація у хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією призводить до перевантаження об`ємом крові лівого передсердя, що, в свою чергу, - до миготливої аритмії.

Діастолічна дисфункція - переважний патофізіологічний механізм у хворого ИГК, в основі якого лежать фіброз і гіпертрофія міокарда, зміна дрібних судин. Уповільнення розслаблення міокарда, ригідність його стінок призводять до того, що в діастолу в ЛШ надходить менший об`єм крові, але при цьому швидко збільшується кінцево-діастолічний тиск. У такій ситуації систола лівого передсердя настає раніше, тиск в ньому зростає, і призводить до легеневої гіпертензії. Будь-яка ситуація зі збільшенням частоти серцевих скорочень призводить до скорочення тривалості діастоли, що ще більше підвищує тиск в лівому передсерді і малому колі кровообігу. Ці зміни проявляються задишкою. Очевидний дисонанс - задишка і відсутність характерного анамнезу, особливо у осіб молодого віку, повинен насторожити лікаря. Підвищення тиску в ЛШ, вкорочення діастоли таких умовах може порушити між потребою і доставкою кисню Гіпертрофія ЛШ підсилює це невідповідність і призводить до клінічної маніфестації ішемії міокарда.

2.Ішемія міокарда. Головна особливість ішемії міокарда у хворих на ідіопатичну гіпертрофічною кардіоміопатією - симптоми стенокардії при інтактних коронарних артеріях. Для хворих ИГК характерно зниження коронарного резерву і перфузійного тиску. Міокардіальної ішемією обумовлені типові загрудінні болю у хворого. Ця ішемія може привести до фатальних порушень ритму. Ішемію у вигляді депресії ST реєструють у 40% всіх хворих ИГК в період фізичного навантаження і при холтерівське моніторування у 25% молодих хворих.

3.Сердечная недостатність. Якщо хвороба існує досить довго, зміни в структурі міокарда, діастолічна дисфункція і мітральна регургітація призводять до недостатності кровообігу. Велика частина хворих не доживають до неї.

4.Клініческіе аспекти взаємозв`язку генотипу і фенотипу при сімейній формі хвороби.

• ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія виникає у чоловіків і жінок з однаковою частотою і успадковується по аутосомно-домінантним ознакою.
• Нащадки здорових членів сім`ї не мають ризику успадковувати ген з подальшим розвитком хвороби.
• Ризик успадковувати мутантний ген з подальшим розвитком хвороби мають тільки 50% нащадків хворих.
• Всі хворі члени однієї сім`ї мають одну і ту ж мутацію
• Клінічну маніфестацію хвороби не спостерігають до підліткового періоду.
• Мутація гена важкої? -ланцюга Міозину (MYH7) відзначена у 40% хворих - прогноз вкрай несприятливий. Високий ризик раптової смерті.
• Мутація гена, що кодує синтез білка С, відзначена у 10% хворих. З нею пов`язано пізній початок хвороби.
• Мутація гена, що кодує синтез тропонина Т, відзначена у 15% хворих.
• Мутація гена? -тропоніна - У 5% хворих.
• Мутації генів мають тканинну специфічність. Ці ж мутації в міоцитах скелетних м`язів не призводять до хвороби.
• Хвороба дебютує не тільки в молодому віці. Середній вік хворих в момент верифікації діагнозу становить 30 років. Значно рідше захворювання дебютує в 40-50 років, описані казуїстично рідкісні випадки дебюту у хворих старше 70 років. Мабуть, це різновид хвороби, для якої характерно пізній початок.

Симптоми і ознаки ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

Хвороба частіше дебютує в підлітковому віці, але її спостерігають у ранньому дитинстві і в старших вікових групах. Дебют хвороби в старших вікових групах більш сприятливий прогностично, ніж в ранньому віці. Наявність ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії не виключає інші вікові захворювання, так, 25% хворих старше 60 років мають АГ. ІГК часто протікає безсимптомно, і її першим проявом може стати раптова смерть. Найчастіше це відбувається в дитячому або юнацькому віці. Типово наступ раптової смерті в момент фізичного навантаження або відразу після неї. При симптомно дебюті хвороби характерна різноманітність скарг. Найчастіша скарга - відчуття браку повітря, яке зустрічають у 40% хворих. Задишка виникає дуже швидко в спокої і помітна оточуючим. Ключовий момент у інтерпретації задишки - відсутність специфічного анамнезу, захворювань (ревматизм, вроджені вади, АГ і т.д.) і незвичайно молодий вік хворого. Задишка у хворих старших вікових груп - причина діагностичних помилок, часто трактується як дебют ІХС. Приблизно у 30% дорослих хворих відзначають стенокардію напруження і типовий больовий синдром, що з`являється після їжі. Поява його у дорослих хворих, так само як і задишку, трактують як прояв ІХС.

Депресію ST при фізичному навантаженні і в нічні години реєструють у 40% хворих, що дійсно не дозволяє виключити ІХС. Коронарографія, як правило, не виявляє гемодинамічно значущих стенозів. Отже, малонзмененние коронарні судини і типові загрудінні болю характерні для ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії. В основі болів лежить зміна дрібних артерій (потовщення інтими-медії), фіброз міокарда діастолічна дисфункція та зниження ударного об`єму у хворих з обструкцією виносного тракту.

Часта скарга у хворих старшого віку - стомлюваність, яка неспецифічна і має мале діагностичне значення. Діагностично значима скарга на непритомність або переднепритомний стану у 20-25% хворих. При бесіді з хворим необхідно уточнити скарги на запаморочення, нудоту, різку слабкість як можливі еквіваленти предобморочного стану. В їх основі лежать раптове зниження серцевого викиду (обструкція виносного тракту) або пароксизмальні аритмії (різке зниження серцевого викиду в момент пароксизму), що призводять до зниження церебрального кровообігу.

Наведені скарги з`являються у хворих з вираженою ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією. Якщо морфологічні зміни незначні, відсутня обструкція виносного тракту ЛШ, діастолічна дисфункція слабо виражена, хворий скарг не пред`являє. У нього ИГК виявляють випадково, при плановому обстеженні, або посмертно. З іншого боку, значна кількість хворих з вираженою морфологічної перебудовою міокарда, виявленої при ехокардіографічні дослідженні, пред`являють невизначені скарги, що не заподіюють йому особливого занепокоєння. В основному це багатогодинні ниючі болі в грудній клітці.

Окремо стоять скарги хворого на перебої в роботі серця Вони не привертають увагу лікаря через їх меншовартості і невизначеності. Однак поєднання порушень ритму з предобморочному або синкопальним станом тривожно і вимагає диференціальної діагностики.

Таким чином, типові для ИГК скарги відсутні. Відсутність скарг не означає відсутності хвороби. З`явилися скарги доцільно пов`язати з попереднім анамнезом. Поява скарг на синкопальні або предсінкопальние стану вказує на важкий прогноз.

При зборі анамнезу необхідно дуже ретельно розпитати батьків хворого про особливості дитячого періоду.

Зокрема особливого значення набувають:

• синкопальні або предсінкопальние стану в період навантажень (уроки фізкультури, походи і т.д.);
• систолічний шум на аорті, який виявили в дитинстві, але інтерпретували як функціональний;
• синкопальні стани або рання раптова смерть братів або сестер хворого, а також наявність раптової смерті в родоводі сім`ї.

Анамнез дозволяє лікаря запідозрити идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию приблизно в 50% ситуацій.

Лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії

Мета лікування хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією:

• продовження життя;
• зменшення ступеня вираженості симптомів (загрудінні болю задишка);
• зменшення ступеня вираженості гіпертрофії міокарда;
• зниження ймовірності раптової смерті;
• профілактика інфекційного ендокардиту;
• корекція обструкції виносного тракту (двокамерна елекгрокардіостімуляція, емболізація септальних гілок коронарних артерій, інші хірургічні методи лікування).

Невирішені питання лікування:

• не визначена (навіть на рівні дискусій) первинна медикаментозна профілактика;
• не вирішена доцільність лікування всіх хворих з верифікованим діагнозом- на думку експертів, хворим з необтяжених сімейним анамнезом, без вираженої гіпертрофії міокарда, без життєво небезпечних аритмій не показано медикаментозне лікування-цим хворим рекомендовано диспансерне спостереження з моніторингом ритму серця (холтерівське 48-годинне дослідження) і ступеня вираженості гіпертрофії міокарда (2 разів на рік ЕхоКГ) - обов`язково виняток значних фізичних навантажень (уроки фізкультури і т.д.);
• безсимптомний перебіг хвороби при обтяженому сімейному анамнезі і гіпертрофії міокарда або обструкції виносного тракту ЛШ потребує лікування (думка експертів), проте проспективні дослідження, що підтверджують цю думку, відсутні. Якщо у хворого визначена виражена гіпертрофія міокарда gt; 30 мм питання про доцільність лікування не актуальний. Вплив препаратів, що зменшують диастолическую дисфункцію і тим самим поліпшують наповнення лівого шлуночка, призведе до однозначного поліпшенню ситуації і відсуне маніфестацію хвороби;
• безсимптомний перебіг хвороби при градієнті тиску в виносному тракті ЛШ частіше спостерігають у дітей і юнаків. Для вирішення питання про доцільність профілактичного лікування лікар може використовувати думка експертів, засноване на невеликих дослідженнях, які вважають, що будь-який вплив, знижує гемодинамическую навантаження, покращує прогноз;
• ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія з рідкісними епізодами шлуночкової тахікардії. У невеликих дослідженнях показано, що в абсолютної більшості таких хворих при холтерівське моніторування та ЕФД не виявляється ознак електричної нестабільності. У зв`язку з цим призначення антиаритмічного препарату, зокрема аміодарону, необгрунтовано.

На жаль, що ключове питання лікування хворих без клінічних проявів хвороби - ефективність 3 препаратів, що складають основу лікування хворих з клінічною картиною ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією: бета-блокатори, верапаміл і дізоперамід - не вирішене і навряд чи буде вирішене в найближчі роки. У зв`язку з цим лікар засновує свої дії на розумної обережності і думці експертів.

Тактика ведення хворих з клінічною картиною ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

Мета лікування хворих з клінічною маніфестацією хвороби - зниження ймовірності смерті, уповільнення прогресування симптомів, гіпертрофії ЛШ, поліпшення діастолічної функції ЛШ, зниження градієнта тиску в виносному тракті ЛШ.

Лікарю необхідно в першу чергу у хворого з очевидною клінічною картиною хвороби вирішити питання про наявність обструкції виносного тракту. При відсутності обструкції показано тільки медикаментозне лікування, наявність обструкції - комбіноване лікування - поєднання медикаментозного лікування та хірургічного втручання. Хірургічне втручання доцільно застосовувати лише у тих хворих, у яких обструкція поєднується з важкою симптоматикою, резистентної до медикаментозного лікування, практично - 5-10%.

Медикаментозне лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії

1. Р-адреноблокатори.

Пропранолол - перший? Блокатор, застосований в лікуванні ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії. У наступні роки використані атенолол, літопролол, надолол. Відмітна особливість використання p-блокаторів - високі добові дози- так, доза пропранололу - до 440 мг на добу. Всі автори відзначають виражений позитивний ефект? Блокаторів: зростає толерантність до фізичного навантаження, зменшується відчуття браку повітря і значимо знижується вираженість болів. Клінічна ефективність відповідає зменшенню ЧСС. Можна припускати, що зменшення ЧСС призводить до подовження діастоли і поліпшення наповнення ЛШ. Зменшуючи ЧСС, бета-блокатори призводять до зменшення потреби в кисні і, що найголовніше, знижують градієнт тиску в виносному тракті ЛШ. Градієнт тиску знижується у хворих, які приймають бета-блокатори і в момент навантаження, що дозволяє істотно збільшити переносимість фізичного навантаження. Узагальнений досвід малих за обсягом досліджень дозволяє вважати бета-блокатори препаратами першого вибору у хворих ИГК.

Відкритим залишається питання добових доз. Досвід перших років застосування цих препаратів дозволяє однозначно рекомендувати дуже високі дози препаратів. Так, метопролол рекомендований у дозі 360-480 мг на добу, що вище сучасної максимальної терапевтичної дози в 1,5-2 рази. Однак в подальшому стало ясно, що клінічний ефект настає при досягненні числа серцевих скорочень lt; 60 в хвилину, причому рівень системного АТ не повинен знижуватися нижче 130-140 мм рт.ст. Ці суттєві доповнення тактики лікування хворих ИГК? Блокаторами вимагають титрации доз? Блокатора не до супермаксимальною доз, а до досягнення ЧСС lt; 60 в хв.

Відкрито питання, які ?-блокатори переважно:

• з коротким періодом напіввиведення або довгим:
• селективні або неселективні.

Таких порівняльних досліджень не існує, проте можна припускати, що селективні бета-блокатори більш ефективні, ніж неселективні, так як комплаєнтність при їх прийомі вище. Бета-блокатори з периферичних вазодилатирующим ефектом слід використовувати з обережністю, так як у пацієнтів з високим градієнтом тиску в виносному тракті периферична вазодилатація може зробити негативний вплив на системну гемодинаміку. Питання про роль періоду напіввиведення? Блокаторів має велике клінічне значення. Нерегулярний прийом короткодіючих? Блокаторів викличе коливання рівня нейрогормонів, що позначиться несприятливо на показниках гемодинаміки і може підвищити ймовірність фатальних порушень ритму. У зв`язку з цим, приймаючи рішення про початок лікування? Блокаторами, необхідно пам`ятати про їх титрации, наявності або відсутності високого тиску в виносному тракті ЛШ і контролювати комплаєнтність хворого.

2. Антагоністи повільних кальцієвих каналів.

З 1979 р застосовують антагоністи кальцію в лікуванні хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією. У 1981 р закінчила перший проспективне дослідження, яке показало, що застосування верапамілу призводить до значущого зниження задишки і збільшення толерантності до фізичних навантажень. Цей ефект обумовлений зменшенням числа серцевих скорочень, поліпшенням наповнення лівого шлуночка, зменшенням ішемії міокарда. Верапаміл призводить до істотного зниження градієнта тиску в виносному тракті ЛШ не тільки в спокої, але і при навантаженні і, нарешті, він покращує перфузію міокарда, що безперечно, зменшує ймовірність фатальних порушень ритму. Однак накопичений досвід показав, що:

• верапаміл у хворих з вираженою обструкцією може погіршити перебіг хвороби через його вазодилатирующего дії-в зв`язку з цим виражений градієнт тиску вимагає крайньої обережності при призначенні препарату;
• верапаміл не робить додаткового позитивного дії у хворих з відтитровані максимально переносяться дозами? блокаторів;
• відсутні дані про більшу ефективність комбінації? блокатор + верапаміл в лікуванні ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії, ніж використання препаратів порізно;
• хворим з вираженою легеневою гіпертензією призначення верапамілу і вимагає обґрунтування.

Досвід показав, що у хворих не отримали виражений клінічний ефект при лікуванні? Блокаторами, їх заміна на верапаміл може поліпшити ситуацію. Мабуть, ефект пов`язаний зі зникненням побічної дії? -блокаторів. На практиці більшість лікарів вважають за краще починати лікування з? Блокаторів.

3. Дизопірамід.

Дизопірамід - антиаритмічний препарат 1А класу, що володіє негативною інотропною дією, яке призводить до зниження градієнта тиску у вихідному відділі ЛШ, зменшення задишки болів за грудіноі і підвищує толерантність до навантаження. Важливо пам`ятати що ефект препарату нетривалий і з часом зникає Крім цього, препарат прискорює проведення імпульсу по АВ-вузлу, отже, збільшує частоту серцевих скорочень. Це негативно відбивається на самопочутті хворого, а тому до лікування необхідно додати бета-блокатори. Клінічний ефект настає при добовій дозі 300-600 мг. У зв`язку з тим що препарат сприяє появі сухості в роті, запорів, порушення сечовипускання доцільно використовувати його пролонговані форми. Дизопірамід володіє проаритмогенну дією, при його призначенні необхідно моніторувати тривалість інтервалу QT. Комбінація дизопіраміду і аміодарону небезпечна через спільного впливу на тривалість інтервалу QT. З урахуванням побічних ефектів дизопірамід слід використовувати у хворих, що не переносять ні бета-блокатори ні верапаміл.

На практиці препарат, незважаючи на те що він включений в цілий ряд національних рекомендацій лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії як препарат вибору, використовують вкрай рідко.

4.Новий напрямки медикаментозного лікування ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії.

Досвід сучасної кардіології дозволяє розглядати ряд препаратів, що раніше не застосовувалися в лікуванні ИГК. В першу чергу - інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ) і статини.

іАПФ опосередковано, через зниження рівня А_II і альдостерону, призводять до зменшення депозиции колагену в міокарді, отже, можуть бути використані у пацієнтів з ІГК. З іншого боку, іАПФ - периферичні вазодилататори, і їх використання у хворих з обструкцією виносного тракту вимагає великої обережності. іАПФ - гіпотензивні препарати, вони становлять велику небезпеку у хворих з вираженим внутрішньошлуночкових градієнтом.

Офіційна позиція AHA і АСС, відображена в експертному угоді, не включає іАПФ в препарати першого вибору при лікуванні ИГК. Проте існує ряд експериментальних робіт, які довели позитивний ефект іАПФ, - поліпшення діастолічної функції ЛШ.

Досвід застосування статинів дозволив виявити їх інотропний ефект (позитивне побічна дія), що виявляється в першу чергу в зниженні системного запалення. У ряді експериментальних робіт відзначено, що статини сповільнюють розвиток гіпертрофії ЛШ і зменшують вираженість запалення. Однак клінічна значимість цих спостережень неясна.

5.Аміодарон.

Аміодарон використовують в лікуванні хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією для зниження ймовірності раптової смерті. Існує досвід використання низьких доз аміодарону у хворих ИГК. Дози 100-300 мг на добу призводять до зменшення фатальних порушень ритму. Слід пам`ятати, що збільшення доз препарату, особливо у хворих з вираженою симптоматикою, призводить до зростання частоти летальних випадків.

Хірургічні методи лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії

1. Двокамерна електрокардіостимуляція (ЕКС).

Електрофізіологічних основа установки ЕКС - припущення, що передчасне збудження правого шлуночка призведе до десинхронізації скорочення перегородки, що зменшить вплив перегородки на формування фракції викиду. Це повинно привести до зниження градієнта тиску в виносному тракті ЛШ і отже, створяться умови для регресії клінічних симптомів.

Ця ідея частково підтверджена в проспективному дослідженні, в якому пацієнтам з ІГК і градієнтом тиску в виносному тракті ЛШ lt; 50 мм рт.ст. встановлений двокамерний ЕКС. У дослідженні відзначено, що градієнт тиску знизився в середньому на 25% Поліпшення самопочуття відзначили всі хворі відразу після установки ЕKC. Хороше самопочуття спостерігали і через 8-12 тижнів Однак це зазначено як у хворих з тривала ЕКС, так і у хворих з відключеним апаратом. Даних про зниження ризику настання раптової смерті ніхто не почув. Таким чином, головний підсумок цього дослідження - підтвердження можливості знизити градієнт тиску в ЛШ при двокамерному стимуляції з укороченою АВ-затримкою

У наступних дослідженнях з використанням катетеризації серця встановлено, що зниження градієнта тиску в ЛШ пов`язано з порушенням заповнення шлуночків, яке опосередковано впливає на серцевий викид. Крім цього, встановлено, що максимальне споживання кисню трохи відрізнявся у хворих з ЕКС і без нього У зв`язку з цим метод двокамерному ЕКС не використовують як самостійний метод лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії. ЕКС - вторинний метод, що дозволяє проводити в агресивному режимі медикаментозне лікування хворих з важким перебігом хвороби, не побоюючись брадикардії.

2. Транскоронарная емболізація септальних гілок (ТеВ). ТеВ здійснюють введенням спирту в септальних коронарну артерію, результат - інфаркт міокарда, який завершується формуванням рубця і, отже, призводить до зменшення товщини перегородки, до зменшення обструкції і зниження градієнта тиску в виносному тракті ЛШ. Від цієї операції очікують зменшення їм томів у хворого ИГК. Істотна проблема цього втручання - точність введення спирту - вирішена використанням ехоконтрастних речовин, що дозволяє хірургові здійснювати високоточну маніпуляцію. Ступінь зниження градієнта тиску в виносному тракті ЛШ після ТеВ ідентична такій після міоекгоміі. Одне з найбільш частих ускладненні цієї операції - розвиток АВ-блокад. яке вимагає статутів кардіостимулятора (20% випадків). Не рідше виникають стійкі порушення ритму і знижується фракція викиду.

Проспективні спостереження за хворими показали, що у великого їх числа відбувається:

• зниження маси міокарда, що обумовлено утворенням більшого, ніж припускали до операції, вогнища некрозу;
• розвиток важких порушень ритму;
• поява і прогресування важкої недостатності кровообігу.

Узгоджена позиція експертів дозволяє розглядати ТеВ як втручання, що приводить до значного зниження градієнта тиску в ЛШ і регресу симптомів хвороби. ТеВ показана хворим з високим ризиком виконання міоектомія.

3. міотомія з частковою міоектомія.

Ця операція, названа по імені автора операції Морроу, - найпоширеніший хірургічний метод лікування ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії. Суть операції - видалення певного обсягу м`язової тканини з базального відділу лівої частини міжшлуночкової перегородки. Це призводить до значного зниження градієнта тиску в ЛШ у абсолютної більшості хворих, причому ефект стійкий і його спостерігають через 5 років після операції приблизно у 3/4 хворих. Операція Морроу - «золотий стандарт» лікування ІГК з обструкцією виносного тракту. Позитивний клінічний ефект зберігається 20-30 років, що дозволяє хворому повертатися до звичайного життя. За цей термін спостереження доведено, що ні рецидивує гіпертрофія міокарда і не розвивається дисфункція ЛШ У дітей описані випадки рецидиву гіпертрофії перегородки. Лікарю необхідно пам`ятати, що цю операцію виконують тільки при вираженій клінічній картині. При малосимптомном варіанті перебігу хвороби навіть при наявності градієнта тиску операція не показана. У цій ситуації максимально рання консультація хірурга дозволить адекватно побудувати тактику ведення пацієнта. Відправляючи хворого до хірурга, лікаря необхідно визначити, де розташована обструкція. Обструкція на среднежелудочковом рівні і гіпертрофія міжшлуночкової перегородки по всій її довжині - протипоказання до операції Морроу.

Кардіовертери-дефібрилятори

Показання для установки кардіовертера-дефібрилятора - епізод шлуночкової тахіаритмії або епізод раптової смерті, що закінчився успішними реанімаційними заходами.

Імплантація Кардіодефібрилятор (ІКД) - спосіб збереження життя хворим з ІГК і високим ризиком раптової смерті. 5-річна виживаність хворих з ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією без епізодів раптової смерті коливається від 45 до 65%, що підкреслює жізнеспасающей характер ІКД.

Крім факторів ризику раптової смерті слід пам`ятати про величину градієнта тиску в виносному тракті ЛШ і вираженості мітральної регургітації, що істотно збільшує число хворих з високим ризиком раптової смерті. Крім ІКД в арсеналі лікаря залишається медикаментозна профілактика раптової смерті: аміодарон, 0-блокатори і верапаміл. Рівень доказовості верапамілу ШС.

Профілактичні заходи у хворих з ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

1. Профілактика інфекційного ендокардиту.

В основі розвитку ІЕ лежать:

• турбулентний ноток крові в виносному тракті ЛШ через вираженого градієнта тиску;
• регургітація на мітральному клапані;
• рух стулки мітрального клапана вперед

ІЕ спостерігають у 5-10% хворих ИГК. Найчастіше висівають стрептококову флору. Імовірність виникнення ІЕ зростає з ростом градієнта тиску, при його рівні gt; 80 мм ймовірність дуже висока.

Вегетації утворюються:

• в місці контакту передньої стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою;
• на мітральному і аортальному клапанах.

Всім хворим ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією з обструкцією виносного тракту ЛШ показаний профілактичний прийом антибіотиків при стоматологічних втручаннях.

Приєднання ІЕ збільшує щорічну смертність хворих в 2 рази, до 8-10%.

Будь-які заходи, спрямовані на зниження градієнта тиску, призводять до зменшення ймовірності ІЕ. При верифікації ІЕ емпіричне лікування засноване на придушенні зростання стрептокока.

2. Стратегія профілактичних заходів у хворих ИГК з синдромом WPW.

Синдром WPW істотно підсилює ішемію міокарда і підвищує градієнт тиску в виносному тракті ЛШ.

Особливості лікування хронічної серцевої недостатності у хворих ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії

Важку недостатність кровообігу - III-IV ФК NYHA - спостерігають у кожного п`ятого хворого з ІГК.

Фактори, що сприяють прогресуванню недостатності кровообігу:

• прогресуючий градієнт тиску в виносному тракті ЛШ;
• митральная регургітація;
• пароксизмальна або постійна форма миготливої аритмії Обструкція виносного тракту ЛШ вимагає великої обережності з призначенням іАПФ і АРА. Чіткі рекомендації по призначенню іАПФ в залежності від градієнта тиску відсутні. Ризик при будь-якого ступеня обструкції виносного тракту практично ідентичний такому при стенозі аортального клапана.

Форсований діурез у хворих з обструкцією виносного тракту ЛШ протипоказаний. Призначення серцевих глікозидів виносного тракту відбито в посібниках, однак можна припускати що будь-яке позитивне інотропну дію викличе погіршення клінічної картини у хворих ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією.

Приблизно у 5% хворих з тяжкою недостатністю кровообігу в термінальному періоді хвороби настає виражена дилатація камер серця. На цьому етапі хвороби ХСН лікують звичайним комплексним методом.

Таким чином, лікувально-профілактичний комплекс - важке завдання в повсякденній практиці лікаря, яка вимагає:

• координації зусиль з кардіохірургами, фахівцями з У про -діагностика і генетиком;
• довічного диспансерного спостереження хворих з ИГК;
• активного обстеження членів сім`ї хворого з ідіопатичною гіпертрофічною кардіоміопатією, що має синкопальні стани або померлого раптово;
• проведення повноцінної диференціальної дигностики (включаючи ИГК) у хворих з синкопальними станами;
• здійснення неформальної спадкоємності при передачі історії хвороби дітей з синкопальними станами з підліткових в дорослі поліклініки;
• контролю за толерантністю проведеного лікування і профілактичних заходів.