Вроджені вади серця у дорослих: лікування, симптоми, діагностика

У цій статті ми розглянемо вроджені вади серця.

екстракардіальні ускладнення

Полицитемия. Хронічна гіпоксія стимулює продукцію еритропоетину і еритроцитоз. Ідеальний рівень гемоглобіну становить 170-180 г / л-в деяких центрах дотримуються рекомендації проводити венесекцій для контролю гематокриту і запобігання синдрому підвищеної в`язкості крові.

Слідують місцевим протоколам та рекомендаціям. Обмірковують проведення флеботоміі тільки при наявності виражених і важких симптомів підвищеної в`язкості і гематокрит більше 65%. За 35-45 хв видаляють близько 500 мл крові і відразу ж вводять 500-1000 мл фізіологічного розчину або солі раствоpa декстрану. Уникають різкої зміни внутрішньосудинного об`єму. Якщо синдром підвищеної в`язкості крові є наслідком гострої дегідратації або дефіциту заліза, проведення венесекции не потрібно, слід виконати регидратацию і / або призначити препарати заліза. Ниркова недостатність і подагра. Гіпоксія впливає на функцію клубочків і канальців нирок, приводячи до розвитку протеїнурії, зниження екскреції уратів, підвищення їх реабсорбції і зниження кліренсу креатиніну. Випадки явною ниркової недостатності спостерігають нечасто. Намагаються попередити розвиток у пацієнта дегідратації, не призначають без строгих показань
діуретики і рентгеноконтрастні препарати. Асимптоматична гіперурикемія не потребує лікування. Препарати першої черги для лікування подагри - колхіцин і глюкокортикоїди. Призначення НПЗЗ слід уникати.

Сепсис. Пацієнти з вродженими захворюваннями серцево-судинної системи схильні до розвитку інфекції. Часто на шкірі з`являються вугри, які насилу гояться рубцем. Видалення швів після хірургічних операцій слід проводити на 7-10 днів пізніше, ніж у початково здорових людей. Важливу роль відводять гігієну ротової порожнини у зв`язку з високим ризиком в даній групі хворих виникнення ендокардиту. Септичний вогнище будь-якої локалізації може вести до розвитку внутрішньомозкових абсцесів на тлі метастазування інфекції або септичній
емболії.

Тромбози і кровотеча. Мають многофакторную природу і виникають на тлі порушення функції тромбоцитів, аномалій і згортання крові і полицитемии. Протромбіновий час і АЧТЧ можуть бути збільшені внаслідок зниження вмісту чинників V, VII, VIII і X. Ймовірно виникнення як артеріальних, так і венозних тромбозів і геморагічних ускладнень. Дегідратація і застосування оральних контрацептивів є факторами ризику виникнення тромбозів. Спонтанні кровотечі зазвичай зупиняються самостійно. У разі тяжкої кровотечі проводять спільні заходи, що включають в себе трансфузию концентрату тромбоцитів, свіжозамороженої плазми, кріопреципітату і вітаміну К. З метою профілактики виникнення спонтанних синців і кровотечі слід уникати призначення ацетилсаліцилової кислоти і НПЗП. Первинні ускладнення з боку легень. Включають інфекційні, інфаркти або крововиливу через розриви артеріол і капілярів.

Інсульт. Може бути ішемічним і геморагічним. Артеріальні тромбози, емболії (пародоксапьная емболія через праволевий шунт), необгрунтована флеботомія ведуть до виникнення спонтанних тромбів. При порушеннях згортання крові (як зазначено вище), особливо на тлі прийому НПЗП і формального призначення антикоагулянтів, може виникнути геморагічний інсульт. Будь-яке вогнище пошкодження тканини головного мозку може стати осередком інфекції, де в подальшому сформується абсцес.

Ускладнення при проведенні лікарської терапії, діагностичних маніпуляцій і операції. Уникають різкої зміни артеріального тиску і судинного опору у великому колі кровообігу. Рентгеноконтрастні речовини можуть викликати вазодилатацію у великому колі кровообігу і привести до різкого погіршення стану. Вони також можуть спровокувати розвиток ниркової недостатності. Перед проведенням кардіохірургічної операції слід оптимізувати показники гематокриту і гемостазу шляхом ексфузіі крові при флеботоміі з подальшим заміщенням декстранами. До і після операції необхідно забезпечити оксигенотерапію з великим потоком кисню. Ретельно контролюють стан венозних катетерів.

Артралгія. Зазвичай розвивається внаслідок гіпертрофічною остеоартропатіі. У пацієнтів з право-лівим шунтрірованіем крові мегакаріоцити минуть легеневу циркуляцію і захоплюються судинами великого кола кровообігу, провокуючи розвиток кісткової тканини.

Ускладнення з боку серця

Застійна серцева недостатність. Етіологія складна і зазвичай безпосередньо залежить від попередньої патології. Можлива дисфункція клапанів (кальцифікація нормальних клапанів або вторинна дисфункція на тлі над- і подклапанного фіброзу або стенозу), дисфункція шлуночків (гіпертрофія, фіброз, недостатність), дисфункція хірургічного шунта, захворювання артеріол легенів або зміна спрямованості шунтування крові. Проводять терапію по загальним принципам, звертаючи особливу увагу на запобігання дегідратації і різких коливань АТ.

Ендокардит. Ступінь ризику визначає характер пошкодження серця і вид возбудітеля.Паціентам слід рекомендувати ретельно дотримуватися
гігієну шкіри (профілактика вугрової висипки) і проводити антибактеріальну профілактику для запобігання місцевих інфекційних процесів, які можуть «метастазировать» в серце і головний мозок.

Аритмії. Лікують за стандартними принципам.

Вроджені вади серця у дорослих. лікування

Пацієнти з вродженими вадами серця дуже різнорідні, тому перед проведенням лікування слід проконсультуватися у кардіолога і / або у фахівця місцевого центру по лікуванню вроджених вад серця у дорослих.

загальні заходи

Отримують рекомендацією кардіолога.
Катетеризація вен потенційно небезпечна в зв`язку з ризиком сепсису і емболії у велике коло кровообігу (повітря і ін.). По можливості використовують повітряний фільтр. Видаляють катетер за найменшої підозри тромбофлебіту.
Уникають різкої зміни об`єму циркулюючої крові (наприклад, в результаті блювоти, діареї, кровотечі, венесекции). Будь-яке різке погіршення загального периферичного опору судин може спровокувати виникнення ціанозу і смерть, підвищення призводить до різкого зниження системного кровотоку і виникнення колапсу.
Контролюють неврологічні симптоми і ознаки тромбоемболії в головний мозок і септичній емболії.

спеціальні заходи

Кровохаркання. Спостерігається часто. Більшість епізодів спровоковано приєднанням інфекції і виліковується самостійно. Диференціальна діагностика з ТЕЛА може бути утруднена. Намагаються, щоб пацієнт залишався спокійним і переконуються в адекватному контролі артеріального тиску. Призначають оксигенотерапію через маску з високим потоком кисню. При клінічному підозрі на інфекцію (лихоманка, мокрота, лейкоцитоз, збільшення СРБ і ін.) Вводять антибіотики широкого спектру дії. Вентиляційно-перфузійні сцинтиграфія допомагає в діагностиці ТЕЛА, але його результати часто двозначні. Уникають призначення ацетилсаліцилової кислоти і НПЗП, так як ці препарати посилюють внутрішню аномалію тромбоцитів. З метою зменшення тромботической спрямованості гемостазу рекомендують гепарин внутрішньовенно, декстран 40, акрид (Арвін, зменшує концентрацію фібриногену, розщеплюючи фібрин), варфарин в малій дозі. Прітяжелих легеневій кровотечі ефективний апротинин і транексамова кислота.

Задишка. Може бути наслідком набряку легенів або гіпоксії (посилився шунт), що виникає вдруге при інфекції органів грудної порожнини або інфаркті легкого. Чи не призначають високі дози діуретиків і нітратів, так як вони знижують артеріальний тиск, що може спровокувати колапс. Порівнюють дані рентгенографії легких з попередніми знімками з метою утонения наявності у пацієнта набряку легенів. Тиск в яремній вені у пацієнтів з синім вродженим пороком серця в типових випадках висока і не може використовуватися як критерій серцевої недостатності.
Зазвичай пацієнтам для підтримки легеневого кровотоку потрібно високий тиск заповнення. Призначають масочну оксигенотерапію з високим вмістом кисню. При клінічному підозрі на інфекцію призначають антибіотики. При ознаках набряку мозку і важкої правошлуночковоюнедостатності призначають таблетовані діуретики. Контролюють гематокрит і функцію нирок, особливо в плані виявлення підвищеного діурезу.

Непритомність при напрузі. Діагностичний пошук слід направити на виявлення аритмій, особливо ЗТ (холтерівське моніторування), важких захворювань клапанів серця і ознак явної серцевої недостатності. Лікування за загальними принципами терапії даних станів.

Болі в грудях. Можуть виникати вдруге при ТЕЛА або інфаркті, пневмонії, ІХС або скелетно-м`язової патології. Вимагає ретельного обстеження за загальноприйнятими принципами діагностики.