М`язова слабкість: причини, симптоми, лікування, ознаки

М`язова слабкість може бути присутнім в невеликій кількості м`язів або в багатьох м`язах і розвиватися раптово або поступово. Залежно від її причини у пацієнта можуть виявлятися і інші симптоми. Слабкість деяких груп м`язів може призводити до окоруховим порушень, дизартрії, дисфагії або утруднення дихання.

Патофізіологія м`язової слабкості

Довільні рухи ініціюються моторної корою головного мозку в задніх відділах лобової частки. Нейрони цієї області кори (центральні, або верхні мотонейрони, або нейрони кортикоспинального тракту) передають імпульси мотонейронам спинного мозку (периферичні, або нижні мотонейрони). Останні контактують з м`язами, утворюючи нервово-м`язову з`єднання, і викликають їх скорочення. Найбільш часті механізми розвитку м`язової слабкості включають в себе ураження наступних структур:

• центральний мотонейрон (ураження кортикоспинального і кортікобульбарних трактів);
• периферичний мотонейрони (наприклад, при периферичних полинейропатиях або ураженні переднього роги);
• нервово-м`язову з`єднання;
• м`язи (наприклад, при міопатії).

Локалізація ураження на певних рівнях рухової системи призводить до розвитку таких симптомів:

• При ураженні центрального мотонейрона відбувається зняття гальмування з периферичного мотонейрона, що призводить до підвищення м`язового тонусу (спапічность) і сухожильних рефлексів (гіперрефлексія). Для поразки кортикоспинального тракту характерна поява разгибательного подошвенного рефлексу (рефлексу Бабинського). Однак при раптовому розвитку важкого парезу внаслідок страждання центрального мотонейрона м`язовий тонус і рефлекси можуть пригнічувати. Аналогічна картина може спостерігатися при локалізації поразки в моторній корі прецентральной звивини далеко від асоціативних моторних зон.
• Дисфункція периферичного мотонейрона приводить до розриву рефлекторної дуги, що проявляється гипорефлексией і зниженням м`язового тонусу (гіпотонія). Можуть виникати посмикування м`язів. Згодом розвивається атрофія м`язів.
• Поразка при периферичних полинейропатиях найбільш помітні, якщо в процес залучені найбільш протяжні нерви.
• При найбільш частому захворюванні з поразкою нервово-м`язового синапсу - міастенії - зазвичай розвивається м`язова слабкість.
• Дифузне ураження м`язів (наприклад, при міопатії) найкраще помітно у великих м`язах (м`язових групах проксимальних відділів кінцівок).

Причини м`язової слабкості

Численні причини м`язової слабкості можуть бути розділені за категоріями в залежності від локалізації вогнища ураження. Як правило, при локалізації вогнища в тому чи іншому відділі нервової системи виникають подібні симптоми. Однак при деяких захворюваннях симптоми відповідають поразок на декількох рівнях. При локалізації вогнища в спинному мозку можуть страждати провідні шляхи від центральних мотонейронів, периферичні мотонейрони (нейрони переднього рогу) або обидві ці структури.

Найбільш часті причини локалізованої слабкості включають в себе наступні:

• інсульт;
• нейропатії, включаючи стани, пов`язані з травмою або здавленням (наприклад, синдром карпального каналу), і імунно-опосередковані захворювання- "поразку корінця спинномозкового нерва;
• здавлення спинного мозку (при шийному спондилезе, метастазах злоякісної пухлини в епідуральний простір, травмі);
• розсіяний склероз.

Найбільш часті причини поширеною м`язової слабкості включають в себе наступні:

• порушення функції м`язів у зв`язку з їх малою активністю (атрофія від бездіяльності), що виникає внаслідок захворювання або поганого загального стану, особливо у літніх людей;
• генералізована м`язова атрофія, пов`язана з тривалим перебуванням у відділенні інтенсивної терапії;
• полінейропатія критичних станів;
• придбані міопатії (наприклад, алкогольна міопатія, гипокалиемических міопатія, попередження насильства міопатія);
• застосування міорелаксантів у пацієнта в критичному стані.

стомлюваність. Багато пацієнтів скаржаться на м`язову слабкість, маючи на увазі загальну стомлюваність. Стомлюваність може перешкоджати розвитку максимального м`язового зусилля при перевірці м`язової сили. До частих причин стомлюваності відносяться гострі важкі захворювання практично будь-якої природи, злоякісні пухлини, хронічні інфекції (наприклад, ВІЛ, гепатит, ендокардит, мононуклеоз), ендокринні порушення, ниркова недостатність, печінкова недостатність і анемія. Пацієнти з фіброміалгію, депресією або синдромом хронічної втоми можуть скаржитися на слабкість або стомлюваність, але у них відсутні об`єктивні порушення.

Клінічне обстеження при м`язової слабкості

При клінічному обстеженні необхідно відрізнити справжню м`язову слабкість від стомлюваності, потім виявити ознаки, які дозволять встановити механізм поразки і, якщо це можливо, причину порушення.

анамнез. Анамнез захворювання повинен оцінюватися з використанням таких питань, щоб пацієнт самостійно і докладно описав всі симптоми, які він розцінює як м`язову слабкість. Після цього слід задати уточнюючі питання, які, зокрема, дозволяють оцінити здатність пацієнта виконувати певні дії, такі як чистити зуби, зачісуватися, розмовляти, ковтати, вставати зі стільця, підніматися по сходах і ходити. Слід уточнити, як з`явилася слабкість (раптово або поступово) і як вона змінюється в часі (залишається на колишньому рівні, наростає, варіює). Для того щоб відрізнити ситуації, коли слабкість розвинулася раптово і коли пацієнт раптово зрозумів, що у нього з`явилася слабкість, слід задати відповідні докладні питання (пацієнт може раптово усвідомити, що у нього є м`язова слабкість тільки після того, як поступово наростаючий парез досягає такого ступеня , що ускладнює виконання звичайних дій, таких, наприклад, як ходьба або зав`язування шнурків на взутті). Важливі супутні симптоми включають в себе порушення чутливості, диплопію, зниження пам`яті, порушення мови, судоми і головний біль. Слід уточнити чинники, що збільшують слабкість, такі як перегрівання (що дозволяє запідозрити розсіяний склероз) чи актуальна м`язове навантаження (характерно для міастенії).

Відомості про органи і системах повинні включати в себе інформацію, яка дозволяє запідозрити можливі причини розладу, включаючи висип (дерматоміозит, хвороба Лайма, сифіліс), лихоманку (хронічні інфекції), біль в м`язах (міозит), біль в шиї, блювоту або діарею ( ботулізм), задишку (серцева недостатність, захворювання легень, анемія), анорексію і зниження маси тіла (злоякісна пухлина, інші хронічні захворювання), зміна кольору сечі (порфірія, захворювання печінки або нирок), непереносимість спеки або холоду і депресію, порушення концентрації уваги , збудження і відсутність інтересу до повсякденної діяльності (розлади настрою).

Перенесені захворювання повинні оцінюватися з метою встановити захворювання, які можуть викликати слабкість або стомлюваність, включаючи ураження щитовидної залози, печінки, нирок або наднирників, злоякісні пухлини або фактори ризику їх розвитку, наприклад, інтенсивне куріння (паранеопластические синдроми), остеоартрит і інфекції. Слід оцінити фактори ризику розвитку можливих причин м`язової слабкості, включаючи інфекції (наприклад, незахищені статеві контакти, переливання крові, контакт з хворими на туберкульоз) та інсульт (наприклад, артеріальна гіпертензія, фібриляція передсердь, атеросклероз). Слід детально з`ясувати, які препарати застосовував пацієнт.

Сімейний анамнез повинен оцінюватися на предмет спадкових захворювань (наприклад, спадкових м`язових патологій, каналопатій, метаболічних міопатії, спадкових нейропатий) і наявності аналогічних симптомів у членів сім`ї (при підозрі на невиявлених раніше спадкову патологію). Спадкові рухові нейропатії часто залишаються невстановленими в зв`язку з варіабельності і неповним фенотипическим поданням. На недіагностованим спадкову рухову нейропатію може вказувати наявність молоткообразная зміни пальців стопи, високий підйом стопи і низькі показники при заняттях спортом.

Соціальний анамнез повинен включати в себе відомості про зловживання алкоголем (що дозволяє запідозрити алкогольну міопатію), наркоманії (пов`язана з високим ризиком ВІЛ / СНІД, бактеріальних інфекцій, туберкульозу або інсульту, пов`язаного з вживанням кокаїну), недавніх поїздках (для виключення хвороби Лайма, кліщового паралічу, дифтерії або паразитарних інвазій) і соціальних стресах (можуть вказувати на наявність депресії).

фізикальне обстеження. Для уточнення локалізації вогнища ураження або виявлення симптомів захворювання необхідно провести повний неврологічний огляд та дослідження м`язів. Основне значення має оцінка наступних аспектів:

• черепні нерви;
• рухова функція;
• рефлекси.

Оцінка функції черепних нервів включає в себе огляд особи на предмет грубої асиметрії і птоза- в нормі допускається наявність невеликої асиметрії. Вивчаються руху очних яблук і мімічна мускулатура, включаючи визначення сили жувальних м`язів. Назолалія вказує на парез м`якого піднебіння, тоді як перевірка глотательного рефлексу і безпосередній огляд м`якого піднебіння можуть бути менш інформативними. Слабкість м`язів мови можна запідозрити по неможливості чітко вимовити деякі приголосні звуки (наприклад, «та-та-та») і по невиразною мови (тобто дизартрія). Легка асиметрія при висовиваніі мови може зустрічатися в нормі. Сила грудинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібної м`язів оцінюється при повороті голови пацієнта і по тому, як пацієнт долає опір при знизування плечима. Також пацієнта просять моргнути, щоб виявити стомлюваність м`язів при багаторазовому відкриванні та закриванні очей.

Дослідження рухової сфери. Оцінюється наявність кіфосколіозу (що в ряді випадків може вказувати на тривалий час існуючу слабкість м`язів спини) і наявність шрамів від операції або травми. Рухи можуть порушуватися внаслідок появи дистонічних поз (наприклад, тортіколліс), що може імітувати м`язову слабкість. Оцінюють наявність фасцикуляций або атрофії, що може зустрічатися при БАС (локализованно або асиметрично). Фасцікуляціі у пацієнтів з БАС на пізніх стадіях можуть бути найбільш помітними в м`язах мови. Дифузна м`язова атрофія може бути краще за все помітною на руках, на обличчі і в м`язах плечового пояса.

М`язовий тонус оцінюється при пасивних рухах. При постукуванні м`язів (наприклад, м`язів гіпотенара) можуть виявлятися фасцікуляціі (при нейропатиях) або Міотонічна скорочення (при миотонии).

Оцінка м`язової сили повинна включати в себе дослідження проксимальних і дистальних м`язів, розгиначів і згиначів. Для перевірки сили великих, проксимальних м`язів можна попросити пацієнта встати з положення сидячи, присісти і випрямитися, зігнутися і розігнутися, повернути голову, долаючи опір. М`язова сила часто оцінюється за п`ятибальною шкалою.

• 0 - відсутність видимих скорочень м`язів;
• 1 - є видимі скорочення м`язів, але руху в кінцівки відсутні;
• 2 - можливі руху в кінцівки, але без подолання сили тяжіння;
• 3 - можливі руху в кінцівки, здатні подолати силу тяжіння, але не опір, який чиниться лікарем;
• 4 - можливі руху, здатні подолати опір, який чиниться лікарем;
• 5 - нормальна м`язова сила.

Незважаючи на те що така шкала здається об`єктивної, адекватно оцінити м`язову силу в діапазоні від 3 до 5 балів буває складно. При односторонній симптоматиці допомогти може порівняння з протилежного, непораженной стороною. Часто докладний опис того, які дії може і не може здійснювати пацієнт, буває більш інформативним, ніж проста оцінка за шкалою, особливо якщо необхідно повторно обстежити пацієнта в динаміці захворювання. При наявності когнітивного дефіциту можна зіткнутися з тим, що пацієнт демонструє різняться результати при оцінці м`язової сили (неможливість сконцентруватися на виконанні завдання), повторює одне і те ж дію, докладає неповне зусилля або не може виконати інструкції через апрак-сі. При симуляції та інших функціональних розладах зазвичай пацієнт з нормальною м`язовою силою «піддається» лікаря при її перевірці, імітуючи парез.

Координацію рухів перевіряють за допомогою пальценосовой і п`яткової-колінної проб і тандемной ходи (приставляючи п`яту до носку) для виключення порушень з боку мозочка, які можуть розвиватися при порушенні кровообігу в мозочку, атрофії хробака мозочка (при алкоголізмі), деяких спадкових спіноцеребеллярние атаксіях, розсіяному склерозі і варіанті Міллера Фішера при синдромі Гієна - Барре.

Хода оцінюється на предмет труднощі на початку ходьби (тимчасове застигання на місці на початку руху, що змінюються квапливої ходьбою дрібними кроками, що зустрічається при хворобі Паркінсона), апраксии, коли стопи пацієнта немов прилипають до підлоги (при нормотензівной гідроцефалії та інших ураженнях лобової частки), семенящей ходи (при хворобі Паркінсона), асиметрії кінцівок, коли пацієнт підтягує ногу і / або в меншій мірі, ніж в нормі, розмахує руками при ходьбі (при полушарного інсульті), атаксії (при ураженні мозочка) і нестійкості при поворотах (при паркінсонізмі) . Оцінюється ходьба на п`ятах і на носках - при слабкості дистальних м`язів ці проби пацієнт виконує насилу. Ходьба на п`ятах особливо утруднена при ураженні кортикоспинального тракту. Спастическая хода характеризується ножиці, або косими, рухами ноги і ходьбою на носках. При парезі малогомілкового нерва можуть відзначатися степпаж і свисание стопи.

Чутливість досліджується на предмет порушень, які можуть вказати на локалізацію вогнища ураження, що викликав м`язову слабкість (наприклад, наявність рівня чутливих порушень дозволяє запідозрити ураження сегмента спинного мозку), або на конкретну причину м`язової слабкості.

Парестезії, що розподіляються у вигляді смуги, можуть вказувати на ураження спинного мозку, яке може бути викликане як інтратак і екстрамедулярного вогнищами.

Дослідження рефлексів. При відсутності сухожильних рефлексів їх можна перевірити за допомогою прийому Ендрассіка. Зниження рефлексів може зустрічатися в нормі, особливо у літніх людей, проте в цьому випадку вони повинні бути знижені симетрично і повинні викликатися при використанні прийому Ендрассіка. Оцінюються підошовні рефлекси (згинальні і розгинальні). Класичний рефлекс Бабинського високоспеціфічен для ураження кортикоспинального тракту. При нормальному рефлексі з нижньої щелепи і підвищенні рефлексів з рук і ніг вогнище ураження кортикоспинального тракту може локалізуватися на шийному рівні і, як правило, пов`язаний зі стенозом спинномозкового каналу. При ураженні спинного мозку тонус анального сфінктера і рефлекс підморгування можуть бути знижені або відсутні, але при висхідному паралічі при синдромі Гієна - Барре вони будуть збережені. Черевні рефлекси нижче рівня ураження спинного мозку втрачаються. Збереження верхніх сегментів поперекового відділу спинного мозку і відповідних корінців у чоловіків можна оцінити за допомогою перевірки Кремастерний рефлексу.

Обстеження також включає в себе оцінку хворобливості при перкусії остистих відростків (що вказує на запальне ураження хребта, в деяких випадках - на пухлини і на епідуральні абсцеси), тест з підніманням витягнутих ніг (при ішіалгії відзначається хворобливість) і перевірку наявності крилоподібної отстояние лопатки.

фізикальне обстеження. Якщо у пацієнта відсутня об`єктивна м`язова слабкість, то фізичне обстеження стає особливо важливим, у таких пацієнтів слід виключити захворювання, не пов`язане з ураженням нервів або м`язів.

Відзначають симптоми дихальної недостатності (наприклад, тахіпное, слабкість при вдиху). Шкіра оцінюється на предмет жовтяниці, блідості, висипу і стрий. Інші важливі зміни, які можна виявити при огляді, включають в себе місяцеподібне обличчя при синдромі Кушинга і збільшення привушних залоз, гладку безволосу шкіру, асцит і зірчасті гемангіоми при алкоголізмі. Слід пропальпувати шию, пахвову і пахову область для виключення аденопатіі- також необхідно виключити збільшення щитовидної залози.

Серце і легені оцінюються на предмет сухих і вологих хрипів, подовженого видиху, шумів і екстрасистол. Живіт необхідно пропальпувати для виявлення пухлин, а також при підозрі на ураження спинного мозку, переповненого сечового міхура. Для виявлення крові в калі проводиться дослідження прямої кишки. Оцінюється обсяг рухів в суглобах.

При підозрі на кліщовий параліч слід оглянути шкіру, особливо шкіру черепа, з метою пошуку кліщів.

насторожуючі ознаки. Слід звернути особливу увагу на перераховані нижче зміни.

• М`язова слабкість, яка стає більш вираженою протягом декількох днів або за ще менший проміжок часу.
• Задишка.
• Неможливість підняти голову з-за слабкості.
• Бульварні симптоми (наприклад, труднощі при жуванні, мови і ковтанні).
• Втрата здатності самостійно пересуватися.

Інтерпретація результатів обстеження. Дані анамнезу дозволяють диференціювати м`язову слабкість від стомлюваності, визначити характер перебігу захворювання та надати попередні дані про анатомічної локалізації слабкості. М`язова слабкість і стомлюваність характеризуються різними скаргами.

• М`язова слабкість: пацієнти зазвичай скаржаться на те, що не можуть виконати конкретну дію. Вони також можуть відзначати тяжкість або тугоподвижность кінцівки. М`язова слабкість зазвичай характеризується певним часовим і / або анатомічним патерном.
• Стомлюваність: слабкість, під якою мається на увазі стомлюваність, зазвичай не має тимчасового (пацієнти скаржаться на втому протягом усього дня) і анатомічного паттерна (наприклад, слабкість у всьому тілі). Скарги в основному вказують на втому, ніж на неможливість виконати конкретну дію. Важливу інформацію можна отримати при оцінці тимчасового патерну симптомів.
• М`язова слабкість, яка наростає протягом декількох хвилин або за ще більш короткий час, зазвичай пов`язана з важкою травмою або інсультом. Раптово розвинулися слабкість, оніміння і сильний біль, що локалізуються в кінцівки, швидше за все викликані окклюзией артерії і ішемією кінцівки, що може бути підтверджено при дослідженні судинної системи (наприклад, оцінка пульсу, кольору, температури, що заповнюються капілярів, відмінності артеріального тиску, виміряного за допомогою допплерівського сканування).
• М`язова слабкість, яка неухильно прогресує протягом декількох годин і днів, може бути викликана гострим або підгострим станом (наприклад, (тиском спинного мозку, поперечним міелітом, інфарктом спинного мозку або крововиливом в нього, синдромом Гієна - Барре, в ряді випадків м`язова атрофія може бути пов`язана з перебуванням пацієнта в критичному стані, рабдомиолизом, ботулізмом, отруєнням фосфорорганічними сполуками).
• М`язова слабкість, прогресуюча протягом декількох тижнів або місяців, може бути викликана підгострими або хронічними захворюваннями (наприклад, шийної миелопатией, більшістю спадкових і набутих полинейропатий, міастенією, ураженням мотонейрона, придбаними міопатії, більшістю пухлин).
• М`язова слабкість, вираженість якої варіює з кожним днем, може бути пов`язана з розсіяним склерозом і іноді метаболічними міопатії.
• М`язова слабкість, вираженість якої варіює протягом дня, може бути пов`язана з міастенією, синдромом Ламберта-Ітона або періодичним паралічем.

Анатомічний патерн м`язової слабкості характеризується специфічними діями, які пацієнти не можуть виконати. При оцінці анатомічного патерну м`язової слабкості можна припустити наявність певних діагнозів.

• Слабкість проксимальних м`язів ускладнює піднімання рук (наприклад, при причісуванні, підніманні предметів вище голови), підйом по сходах або вставання з положення сидячи. Цей патерн характерний для міопатії.
• Слабкість дистальних м`язів порушує виконання таких дій, як переступання через тротуар, утримання в руці чашки, лист, застібання гудзиків або використання ключа. Такий патерн порушень характерний для полинейропатий і миотонии. При багатьох захворюваннях може розвиватися слабкість в проксимальних і дистальних м`язах, проте спочатку більш виражений один з патернів поразки.
• Парез бульварної мускулатури може супроводжуватися слабкістю мімічних м`язів, дизартрією і дисфагією як з порушенням рухів очних яблук, так і без нього. Ці симптоми характерні для певних нервово-м`язових захворювань, таких як міастенія, синдром Ламберта-Ітона або ботулізм, проте можуть спостерігатися при деяких захворюваннях мотонейрона, таких як БАС або прогресуючий над`ядерний параліч.

Спочатку визначається патерн порушення рухової функції в цілому.

• Слабкість, що охоплює в основному проксимальні м`язи, дозволяє запідозрити міопатію.
• М`язова слабкість, яка супроводжується підвищенням рефлексів і м`язового тонусу, дозволяє запідозрити ураження центрального мотонейрона (кортикоспинального або іншого рухового проводить шляху), особливо при наявності разгибательного рефлексу зі стопи (рефлекс Бабинського).
• Непропорційна втрата спритності пальців (наприклад, при дрібних рухах, грі на піаніно) з відносно збереженою силою кисті вказує на селективне ураження кортикоспинального (пірамідного) шляху.
• Повний параліч супроводжується відсутністю рефлексів і вираженим зниженням м`язового тонусу, які розвиваються раптово при важкому пошкодженні спинного мозку (спинальний шок).
• М`язова слабкість з гиперрефлексией, зниженням м`язового тонусу (як з фасцикуляциями, так і без них) і наявністю хронічної атрофії м`язів дозволяє запідозрити ураження периферичного мотонейрона.
• М`язова слабкість, найбільш помітна в м`язах, які забезпечуються більш довгими нервами, особливо при наявності порушення чутливості в дистальних відділах, дозволяє запідозрити порушення функції периферичного мотонейрона в зв`язку з периферичної полинейропатией.
• Відсутність симптомів ураження нервової системи (тобто нормальні рефлекси, відсутність атрофії м`язів або фасцикуляций, нормальна м`язова сила або недостатнє зусилля при перевірці м`язової сили) або недостатнє зусилля у пацієнтів з втомою або слабкістю, яка не характеризується будь-яким тимчасовим або анатомічним патерном , дозволяє запідозрити наявність у пацієнта стомлюваності, а не істинної м`язової слабкості. Проте при переміжної слабкості, яка відсутня на момент обстеження, відхилення від норми можуть залишитися непоміченими.

За допомогою додаткових відомостей можна більш точно локалізувати вогнище ураження. Наприклад, м`язова слабкість, яка супроводжується ознаками ураження центрального мотонейрона в поєднанні з іншими симптомами, такими як афазія, порушення психічного статусу або іншими симптомами порушення функції кори головного мозку, дозволяє запідозрити вогнище в головному мозку. Слабкість, пов`язана з ураженням периферичного мотонейрона, може бути наслідком захворювання, що вражає один або кілька периферичних нервов- при таких захворюваннях розподіл м`язової слабкості має дуже характерний патерн. При ураженні плечового або попереково-крижового сплетення рухові, чутливі порушення і зміни рефлексів мають розсіяний характер і не відповідають зоні жодного з периферичних нервів.

Діагностика захворювання, що викликало м`язову слабкість. У ряді випадків набір виявлених симптомів дозволяє запідозрити викликало їх захворювання.

При відсутності симптомів істинної м`язової слабкості (наприклад, характерного анатомічного і тимчасового патерну слабкості, об`єктивних симптомів) і наявності скарг пацієнта тільки на загальну слабкість, стомлюваність, відсутність сил слід припустити наявність не неврологічного захворювання. Проте у літніх пацієнтів, яким складно ходити через слабкість, визначити розподіл м`язової слабкості буває складно, тому що порушення ходи зазвичай пов`язані з багатьма факторами (див. гл. «Особливості у пацієнтів похилого віку»). Пацієнти з множинними захворюваннями можуть бути функціонально обмежені, але це не пов`язано з істинною м`язовою слабкістю. Наприклад, при серцевій і легеневій недостатності або анемії стомлюваність може бути пов`язана з задишкою або непереносимістю фізичного навантаження. Патологія суглобів (наприклад, пов`язана з артритом) або біль в м`язах (наприклад, в зв`язку з ревматичної полимиалгией або фіброміалгію) може ускладнювати виконання фізичних вправ. Ці та інші порушення, які виражаються в скаргах на слабкість (наприклад, грип, інфекційний мононуклеоз, ниркова недостатність), зазвичай вже виявлені або на них вказують результати оцінки анамнезу та / або фізикального обстеження.

В цілому якщо при зборі анамнезу та фізикальному обстеженні не було виявлено симптомів, що дозволяють запідозрити органічне захворювання, то його наявність маловероятно- слід припустити наявність захворювань, які викликають загальну стомлюваність, але є функціональними.

Додаткові методи дослідження. При наявності у пацієнта стомлюваності, а не м`язової слабкості, проведення додаткових досліджень може не знадобитися. Незважаючи на те що у пацієнтів з істинною м`язовою слабкістю можна використовувати безліч додаткових методів дослідження, вони часто грають лише допоміжну роль.

При відсутності істинної м`язової слабкості для вибору методів додаткового дослідження використовуються дані клінічного обстеження (наприклад, задишка, блідість, жовтяниця, серцеві шуми).

При відсутності відхилень від норми при обстеженні результати досліджень також не швидше за все вказувати на будь-яку патологію.

При раптовому розвитку або за наявності вираженої генералізованої м`язової слабкості або будь-яких симптомів порушення дихання необхідно оцінити форсовану життєву ємність легенів і максимальну силу вдиху для оцінки ризику розвитку гострої дихальної недостатності.

При наявності справжньої м`язової слабкості (зазвичай після оцінки ризику розвитку гострої дихальної недостатності) дослідження спрямоване на з`ясування її причини. Якщо вона неочевидна, то зазвичай проводяться рутинні лабораторні тести.

При наявності ознак ураження центрального мотонейрона ключовим методом дослідження є МРТ. КТ використовується, якщо проведення МРТ неможливо.

При підозрі на миелопатию МРТ дозволяє встановити наявність вогнищ в спинному мозку. Також МРТ дозволяє виявити інші причини паралічу, які імітують миелопатию, включаючи ураження кінського хвоста, корінців. При неможливості виконання МРТ може використовуватися КТ-мієлографія. Також проводяться інші дослідження. Люмбальна пункція і дослідження ліквору можуть бути необов`язковими при виявленні вогнища ураження на МРТ (наприклад, при виявленні епідуральної пухлини) і протипоказані при наявності підозри на блок лікворних шляхів.

При підозрі на полінейропатію, міопатію або патологію нервово-м`язового з`єднання ключовими є нейрофізіологічні методи дослідження.

Після травми нерва зміни провести щодо неї і денервация м`язи може розвиватися через кілька тижнів, тому в гострому періоді нейрофізіологічні методи можуть бути неінформативними. Однак вони ефективні при діагностиці деяких гострих захворювань, таких як демієлінізуюча нейропатія, гострий ботулізм.

При підозрі на міопатію (наявність м`язової слабкості, м`язових спазмом і болю) необхідно визначити рівень м`язових ферментів. Підвищення рівня цих ферментів відповідає діагнозу міопатії, але також може зустрічатися при нейропатиях (що вказує на атрофію м`язів), а дуже високий їх рівень зустрічається при рабдоміолізі. Крім того, їх концентрація підвищується не при всіх міопатіях. Регулярне вживання крек-кокаїну також супроводжується довготривалим підвищенням рівня креатінфос-фокінази (в середньому до рівня 400 МО / л).

За допомогою МРТ можна виявити запалення м`язів, яке зустрічається при запальних міопатіях. Для остаточного підтвердження діагнозу міопатії або міозиту може знадобитися біопсія м`язи. Відповідне місце для проведення біопсії можна встановити за допомогою МРТ або електроміографії. Однак артефакти від введення голки можуть імітувати м`язову патологію, і рекомендується уникати цього і не брати матеріал при біопсії з того ж місця, в якому проводилась електроміографія. Для підтвердження деяких спадкових міопатія може знадобитися генетичне дослідження.

При підозрі на захворювання мотонейрона дослідження включають в себе електроміографію і дослідження швидкості проведення збудження для підтвердження діагнозу і виключення піддаються лікуванню захворювань, які імітують захворювання мотонейрона (наприклад, хронічну запальну полінейропатію, мультифокальну рухову нейропатію і блоками проведення). На пізніх стадіях БАС при МРТ головного мозку може виявлятися дегенерація кортікоспінальних трактів.

Специфічні тести можуть включати в себе наступне.

• При підозрі на міастенію проводяться тест з едрофонія і серологічні дослідження.
• При підозрі на васкуліт - визначення наявності антитіл.
• При наявності, сімейного анамнезу спадкового захворювання - генетичне тестування.
• При наявності симптомів полінейропатії -проведення інших тестів.
• При наявності міопатії, не пов`язаної з лікарськими препаратами, метаболічними або ендокринними захворюваннями, можливе проведення біопсії м`язи.

Лікування м`язової слабкості

Лікування залежить від захворювання, що викликало м`язову слабкість. У пацієнтів з загрозливими для життя симптомами може знадобитися проведення штучної вентиляції легенів. Допомогти адаптуватися до непереборний м`язової слабкості і зменшити вираженість функціональних порушень можуть фізіотерапія і Ерготерапія.

Особливості у пацієнтів похилого віку

У літніх людей може відзначатися невелике зниження сухожильних рефлексів, але їх асиметрія або відсутність є ознакою патологічного стану.

Оскільки для літніх людей характерно зниження м`язової маси (саркопенія), то постільний режим може швидко, іноді протягом декількох днів, привести до розвитку тяжкої м`язової атрофії.

Літні пацієнти приймають велику кількість лікарських препаратів і більшою мірою схильні до лікарським міопатії, нейропатії і стомлюваності. У зв`язку з цим лікарська терапія є частою причиною м`язової слабкості у літніх людей.

Слабкість, що перешкоджає ходьбі, часто має багато причин. Вони можуть включати в себе м`язову слабкість (наприклад, перенесений інсульт, застосування деяких препаратів, мієлопатія в зв`язку зі спондилезом шийного відділу хребта або м`язова атрофія), а також гідроцефалію, паркінсонізм, біль при артриті і вікову втрату нейронних зв`язків, що регулюють постуральну стійкість (вестибулярна система, пропріорецептивні провідні шляхи), координацію рухів (мозочок, базальні ганглії), зір і праксис (лобова частка). При обстеженні слід приділяти особливу увагу коррігіруемим факторам.

Часто фізіотерапія та реабілітація здатні поліпшити стан пацієнтів незалежно від причини м`язової слабкості.