Невідкладна допомога при захворюваннях серця у новонароджених

Вроджені захворювання серця зазвичай класифікуються на підставі наявності або відсутності ціанозу або відповідно до характеру анатомічного дефекту (шунт, обструкція, транспозиція або їх поєднання). Часто зустрічаються набуті ураження серця включають ускладнення внаслідок ревматичної лихоманки і тяжкою анемії, а також міокардит, перикардит, ендокардит і пароксизмальную предсердную тахікардію.

Розпізнавання захворювання серця у немовлят і маленьких дітей залишається важким завданням для дільничного лікаря з огляду на низьку частоти таких захворювань і вікових особливостей їх клінічних проявів. Дана глава написана з метою огляду уражень серця з точки зору відділення невідкладної допомоги та поліклініки на противагу дитячим стаціонарів та відділень для новонароджених. При цьому особлива увага приділяється розпізнаванню захворювання серця у дітей, оцінці жізнеугрожающих фізіологічної нестабільності (якщо вона має місце), планування термінових втручань і визначення строків звернення до педіатра-кардіолога.

Виділяють вісім найбільш частих клінічних проявів захворювання серця у дітей: ціаноз- патологічні серцеві шуми при відсутності сімптоматікі- аномальний пульс гіпертензія- сінкопе- застійна серцева недостатність- кардіогенний шок, тахіаритмії. На особливу увагу заслуговують такі анамнестичні дані: характер росту дитини-ціаноз, сінкопе- труднощі при вскармліваніі- тахіпное, пітливість під час годування. Об`єктивне дослідження включає оцінку життєво важливих ознак і стану шкірного покриву (колір шкіри і перфузія), пальпацію печінки, визначення пульсу, а також аускультацію серця і легенів.

Для діагностики при надходженні у відділення можуть виявитися корисними рентгенографія грудної клітини, дослідження газів крові та ЕКГ. Але для встановлення остаточного діагнозу часто необхідні консультації педіатра-кардіолога, проведення ехокардіографії, а також внутрішньосерцева катетеризація і інші процедури.

Ціаноз є клінічним симптомом вродженої вади серця. Він обумовлений внутрішньосерцевих шунтуванням справа наліво. Ціаноз стає помітним, коли зміст ненасиченого гемоглобіну в артеріальній крові становить 5 г або більше. Клінічне виявлення ціанозу іноді буває досить важким, особливо у смаглявих немовлят в стані спокою. Він може стати явним лише при рухової активності дитини або плачі. Хронічний ціаноз може супроводжуватися полицитемией, наявністю "барабанних паличок", Відставанням у рості і гіперціанотіческімі непритомністю.

У разі підозри наявність ціанозу підтверджується дослідженням газів крові в умовах вдихання кімнатного повітря. При наявності ціанозу (POl lt; 55) друге дослідження газів крові здійснюється при збільшенні FlOl (0,80-1,00). Неможливість поліпшення POl і артеріального насичення киснем при збільшенні вказує на внутрисердечное шунтування, а не на патологію легень.

Тетрада Фалло, однак, заслуговує окремого розгляду в цьому розділі за трьома міркувань: це часто зустрічається пораженіе- воно часто не діагностується у відділенні для новонароджених-дана патологія може спостерігатися у відділенні невідкладної допомоги при жизнеугрожающих нападах з гіперціанозом.

Шуми - це екстракардіальні звуки, що виникають турбулентним потоком крові і виявляються при звичайній аускультації в області серця. Шуми часто визначаються у немовлят і дітей і зазвичай носять безневинний характер, т. Е. Вони не пов`язані з захворюванням серця. Патологічні ж шуми виникають при наявності шунтів, обструкцій або клапанної недостатності. До цієї категорії часто відносять шуми, обумовлені шунтами зліва направо (дефект міжшлуночкової перегородки - ДМЖП- дефект передсердної перегородки - ДПП- відкритий дуктус артеріозус - ОДА). ДМШП і ОДА можуть спостерігатися і при застійної серцевої недостатності (див. Нижче). Шуми, пов`язані з ДПП, не є прямим наслідком шунта. Швидше вони обумовлені відносним стенозом легеневої артерії і (або) стенозом трикуспідального клапана внаслідок збільшення правостороннього кровотоку.

Більш детальне обговорення проблеми серцевих шумів виходить за рамки даної глави. Як правило, подальше обстеження дитини показано при будь-яких шуми, що мають характер тремтіння або є холосістоліческімі або диастолическими. При початковому обстеженні проводяться рентгенографія грудної клітини та ЕКГ. Оскільки шуми зазвичай виявляються у фізіологічно стабільних пацієнтів, які не мають інших кардіологічних ознак або симптомів, консультація з дитячим кардіологом може носити скоріше виборчий, ніж екстрений характер.

Периферична пульсація повинна бути досліджена як на верхніх, так і на нижніх кінцівках. Судинні ураження, що зумовлюють посилення пульсації, включають відкритий артеріальна протока, аортальну недостатність і артеріовенозні аномалії розвитку.

Причиною ослаблення периферичного пульсу у немовлят і маленьких дітей найчастіше є температурна нестабільність і шок. При ослабленні пульсу на всіх чотирьох кінцівках може мати місце гіпоплазія лівого шлуночка. Зазвичай це спостерігається в перший тиждень життя немовляти і супроводжується ціанозом, застійною серцевою недостатністю або кардіогенний шок. Коарктация аорти обумовлює ослаблення пульсу в нижніх кінцівках після закриття артеріальної протоки. У цих умовах артеріальна протока зазвичай залишається відкритим до 2-го тижня життя немовляти. Аж до закриття протоки ударний обсяг правого шлуночка забезпечує наявність периферичного пульсу нижче коарктації.

Артеріальний тиск у доношених новонароджених в нормі становить 60 мм рт.ст. У дітей грудного та більш старшого віку нормальний кров`яний тиск може бути розраховане за формулою:

Систолічний тиск = 90 + (2 х вік у роках).

Манжета, яка використовується для вимірювання артеріального тиску, повинна закривати половину або 2/3 передпліччя немовляти.

Есенціальна гіпертензія рідко зустрічається у дітей до 2-річного віку, тому її етіологія повинна бути ретельно встановлена до призначення специфічної терапії. Коарктация аорти може бути легко виявлена вже при початковому обстеженні. Діагноз ж стенозу ниркової артерії, навпаки, вимагає інвазивних досліджень, які проводяться лише після виключення інших ниркових і метаболічних причинних факторів.

Короткочасна втрата свідомості у дітей зазвичай буває пов`язана з судомами, епізодами апное або роздратуванням вагуса. Синкопе кардіального походження спостерігаються рідко, але в багатьох випадках вони пов`язані з небезпекою раптової смерті внаслідок аритмії. Такого роду синкопе можуть супроводжуватися ціанозом, як у випадку тетради Фалло, або протікають без ціанозу, наприклад при критичному аортальному стенозі. Обидва стани вимагають швидкого розпізнавання і негайного звернення до педіатра-кардіолога.

Чотирма компонентами тетради Фалло є дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гирла легеневої артерії, аорта в формі "наїзника" і гіпертрофія правого шлуночка. Виразність ціанозу під час шунтування крові справа наліво визначається ступенем стенозу легеневої артерії. При важкому легеневій стенозі ціаноз очевидний вже при народженні. У разі ж помірного стенозу шунтування справа наліво може бути мінімальним і ціаноз часто відсутня.

Іншими кардіальним ознаками, що виявляються при початковому обстеженні, є холосістоліческій шум внаслідок дефекту міжшлуночкової перегородки, який прослуховується в третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини, а також просторовий (у формі ромба) систолічний шум, обумовлений стенозом легеневої артеріі- він визначається в другому міжребер`ї по лівому краю грудини. В анамнезі можуть бути вказівки на непереносимість фізичного навантаження, що виявляється навіть пробою з присіданням.

Основними рентгенологічними ознаками є зміна обрисів серця (у формі черевика) і ослаблення легеневого судинного малюнка. У 25% випадків тетради дуга аорти розташовується праворуч. На ЕКГ насамперед визначається гіпертрофія правого шлуночка з відхиленням електричної осі серця вправо. Динамічна обструкція нижче клапана легеневої артерії може привести до різкого збільшення кровотоку по шунту справа наліво і викликати гіперціаноз або непритомність з ціанозом. Затяжні або повторні синкопе при тетраде Фалло можуть мати жізнеугрожающіх і невідкладний характер, тому після стабілізації стану дитини показано додаткове діагностичне обстеження, а можливо, і термінове хірургічне втручання.

Початкові методи лікування гіперціанотіческого стану включають надання дитині положення з колінами, підтягнутими до грудей і внутрішньовенне введення морфіну. Слід забезпечити дитині максимальний комфорт і повний спокій. Положення дитини з підтягнутими до грудей колінами може підтримуватися за допомогою батька, який сидить на стільці і утримує дитину у вертикальному положенні. Якщо стан дитини погіршується при накладенні маски після повернення до нього свідомості, батько може використовувати обдування особи дитини для збільшення припливу кисню. Внутрішньовенне введення морфіну в дозі 0,1 мг / кг може зменшити підвищену рухову активність під час нападу. Якщо синкопальний стан не вдається лікувати, дозу морфіну можна повторити перш ніж вдатися до застосування пропранололу.

З огляду на високу смертність і серйозної захворюваності (пошкодження ЦНС), пов`язаних з нападами гіперціаноза, в подібних випадках показано хірургічне лікування. Існують два можливих варіанти: повна нормалізація кровотоку, що вимагає серцево-легеневого обхідного анастомозу, або встановлення паліативного шунта між аортою і легеневою артерією. Оскільки використання пропранололу розглядається як протипоказання при проведенні хірургічного шунтування, призначення даної терапії повинно бути погоджено з педіатром-кардіологом і серцево-судинним хірургом.

Критичний аортальний стеноз, що протікає без ціанозу, може носити жізнеугрожающіх характер і зустрічається в будь-якому віці. У дітей більш старшого віку в анамнезі можуть бути присутніми погана переносимість фізичного навантаження, швидка стомлюваність і загрудінні болю. При обстеженні відзначаються виражені фізичні ознаки: систолічний щиголь вигнання і ромбоподібний шум, що поширюється на шию і нерідко супроводжується систолічним тремтінням над грудиною. На ЕКГ виявляються гіпертрофія і перенапруження лівого шлуночка, а на рентгенограмі грудної клітки - постстенотическое розширення аорти, однак жоден з цих ознак не є строго постійним.

Синкопе без ціанозу внаслідок критичного аортального стенозу може сигналізувати про жізнеугрожающих аритмії. Хворому слід забезпечити абсолютний спокій, якщо буде потреба - за допомогою седативних засобів. Показані негайне проведення додаткових діагностичних досліджень і, можливо, термінова хірургічна корекція.

розпізнавання. Найважливішим завданням лікаря відділення невідкладної допомоги є розпізнавання серцевої недостатності, а також проведення диференціальної діагностики з більш часто зустрічаються захворюваннями (такими як пневмонія або сепсис). Диференціальна діагностика пневмонії і застійної серцевої недостатності важка і вимагає від лікаря високого ступеня клінічної підозрілості. Пневмонія може зумовити декомпенсацію перш стабільного стану серця, так що обидві ці проблеми можуть бути присутніми одночасно.

Аускультація серця може не виявити патології або виявляє лише ритм галопу. Залежно від етіології застійної серцевої недостатності можуть визначатися шуми, характерні для відкритої артеріальної протоки, дефекту міжшлуночкової перегородки, коарктації аорти або ревматичного клапанного ураження. При важкої анемії можуть прослуховуватися шуми систолічного кровотоку. ЕКГ також може бути нормальною. Таким чином, діагноз за своєю суттю є клінічним і в основному залежить від наявності ознак застійних явищ в легенях, печінці і в інших областях.

Хоча гепатомегалия з`являється задовго до асциту, анасарка або периферичного набряку при правобічної недостатності у немовлят, вона зазвичай є пізнім діагностичною ознакою. Про гепатомегалии кажуть в тому випадку, коли нижній край печінки пальпується на 2 см нижче краю правої реберної дуги при відсутності змішання вниз діафрагми емфізематозно роздутими легкими. При гепатомегалии край печінки буває швидше округлим, ніж загостреним.

Як збільшення легеневого кровотоку при шунтуванні зліва направо, так і набряк легенів зменшують розтяжність легких і, отже, призводять до тахіпное, що являтся кардіальним ознакою лівошлуночкової недостатності у немовлят. Хоча робота дихання при застійної серцевої недостатності зростає, тахіпное зазвичай не вимагає додаткових зусиль з огляду на відсутність обструкції в дихальних шляхах. Оскільки годування представляє для немовляти його першу фізичне навантаження, задишка і пітливість під час годування нерідко є першими симптомами захворювання.

Крім гепатомегалії і задишки, може бути встановлена надмірна затримка рідини, яка визначається по змінах маси тіла у відповідь на обмеження надходження рідини і діурез, хоча виявлення таких змін при первинному розпізнаванні застійної серцевої недостатності недоцільно. Периферичний набряк, розтягнення яремних вен і хрипи є незвичайними та пізніми ознаками захворювання у немовлят, що може служити важливим віковим відмінністю.

Кардіомегалія, що визначається при рентгенографії грудної клітини, присутній практично завжди, за винятком випадків констриктивному перикардиту. Кардиоторакального індекс більше 0,6 вважається аномальним. Визначити розміри серця на рентгенограмі в передньозадній проекції буває досить важко через накладення тіні збільшеної вилочкової залози-це легко зробити при отриманні бічних знімків. Першими рентгенологічними ознаками кардиомегалии на знімках в латеральної проекції є аномальний кардиоторакального індекс і зменшення ретростернального простору. У передньозадній проекції тінь тимуса може бути легко розпізнана за ознакою "вітрила" або по зубчастої кордоні, що виникає внаслідок тиску тимуса на ребра.

Диференціальний діагноз. Коли застійна серцева недостатність встановлена, подальша диференціальна діагностика полегшується співвіднесенням конкретних патологічних станів з віком дитини. У перші хвилини життя немовляти застійна серцева недостатність може бути обумовлена різними факторами некардіального походження, наприклад асфіксією, ацидозом, гіпоглікемією, гипокальциемией, анемією і сепсисом. Найбільш частою причиною застійної серцевої недостатності у критично хворих недоношених новонароджених є відкрита артеріальна протока. У доношених новонароджених причиною захворювання на першому тижні життя найчастіше буває гіпоплазія лівого шлуночка, а на 2-му тижні - коарктація аорти. Транспозиція великих артерій спостерігається в перші 3 дні життя або при ціанозі, або при застійної серцевої недостатності (ЗСН).

Дефекти міжшлуночкової перегородки, ускладнені транспозицією великих артерій, truncus arteriosus, аортальним стенозом або коарктацией аорти, можуть проявитися ЗСН в будь-який час в перші кілька тижнів життя дитини. При неускладнених, але великих дефектах міжшлуночкової перегородки також може спостерігатися ЗСН. Недостатність зазвичай виникає непомітно в період від 1 до 3 міс життя дитини, коли кровотік по шунту зліва направо зростає при зниженні опору в легеневих судинах до норми в порівнянні з його високими значеннями в фетальний період.

Виникнення ЗСН після 3-місячного віку зазвичай свідчить про набутий (а не про природжений) захворюванні серця. Виняток становлять ті випадки, коли пневмонія, підгострий бактеріальний ендокардит або інші ускладнюють фактори обумовлюють декомпенсацію перш стабільного вродженого ураження. У дітей у віці до 2 років при диференціальної діагностики ЗСН слід виключити міокардит, кардіоміопатії і важку анемію. Ревматичне ураження серця з найбільшою частотою зустрічається у віці від 8 до 12 років.

Оцінка вираженості ЗСН. Клінічне обстеження включає також оцінку ступеня тяжкості застійної серцевої недостатності. Наприклад, в залежності від розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки клінічні прояви захворювання варіюють від помірної задишки до хронічної компенсованій ЗСН, що супроводжується затримкою росту. Великі дефекти міжшлуночкової перегородки можуть зумовити розвиток важкої недостатності. Невеликі ДМШП виявляються тільки холосістоліческім шумом у безсимптомних пацієнтів і можуть бути гемодинамически незначними навіть якщо ступінь шуму перевищує таку при великому дефекті перегородки.

На противагу поступовому розвитку ЗСН при дефекті міжшлуночкової перегородки коарктация аорти може проявитися раптовим виникненням недостатності, спровокованої запізнілим закриттям артеріальної протоки на 2-му тижні життя дитини. Виразність симптоматики при цьому прямо залежить від ступеня обструкції кровотоку і може коливатися від помірної задишки до кардіогенного шоку. З іншого боку, коарктація меншій мірі проявляється в більш пізні терміни гіпертензією і ослабленням пульсу в нижніх кінцівках.

Початкова стабілізація. Вибір терапевтичних заходів, необхідних на етапі початкової стабілізації, залежить від ступеня тяжкості ЗСН. Так, немовлята з помірним тахіпное, гепатомегалією і кардиомегалией вимагають лише зручного положення сидячи в комфортних температурних умовах, щоб уникнути метаболічного стресу, викликаного як перегріванням, так і переохолодженням. У разі помітного збільшення роботи дихання при зростанні легеневого кровотоку показано парентеральне введення фуросеміду (1-2 мг / кг). При наявності набряку легенів (про що свідчить тахіпное, хрипи і рентгенологічні зміни) виникає гіпоксію зазвичай вдається усунути шляхом обмеження рідини і підвищення діурезу, хоча іноді потрібно і застосування постійного позитивного тиску вдихательних шляхах.

Для остаточної діагностики і лікування вроджених вад часто буває необхідною катетеризація серця з подальшим хірургічним втручанням. Стабілізація серцевої діяльності (що проводиться до уточнення діагнозу) з допомогою інотропних препаратів, таких як дигоксин або допамін, виходить за межі даної глави і може бути розпочато лише за участю дитячого кардіолога.

Стани, що супроводжуються зниженням ударного об`єму, зумовлюють появу клінічних ознак недостатнього кровопостачання шкіри, ЦНС і нирок. При дослідженні серцево-судинної системи виявляються тахікардія і ослаблення периферичного пульсу. Артеріальний тиск при кардіогенному шоці у дітей може довго залишатися в межах норми завдяки справно працюють компенсаторним механізмам (тахікардія і підвищення системного судинного опору). Виникнення гіпотензії є зловісним передсмертним ознакою.

Причиною шоку в педіатричній практиці найчастіше є гіповолемія і сепсис. Найбільш важливою частиною терапії в тому і в іншому випадку є інтенсивне поповнення об`єму циркулюючої крові (починаючи з 20 мл / кг фізіологічного розчину). Кардіогенний шок спостерігається відносно рідко і має різні причинні фактори, включаючи гіпоплазію лівого шлуночка, коарктації аорти, пароксизмальную предсердную тахікардію і міокардит.

Виявлення кардиомегалии при рентгенографії грудної клітини говорить на користь кардіогенний природи шоку. У подібній ситуації слід уникати перевантаження об`ємом, яка може погіршити набряк легенів. Початкова терапія спрямована на підвищення скоротливості серця шляхом корекції, наприклад патогенетичного фактора шоку (наприклад, ацидозу) і за допомогою тривалої інфузії інотропних препаратів (таких як допамін, адреналін або добутамін). Вибір остаточного методу лікування залежить від етіології кардіогенного шоку (кардіоверсія при передсердній пароксизмальній тахікардії, хірургічна корекція коарктації аорти та ін.).

Частота серцевих скорочень у новонародженого в нормі становить від 120 до 160 уд / хв. У дітей до 5 років частота в 180 210 уд / хв в різних стресових ситуаціях не є рідкістю. З самого початку слід виключити такі серйозні причини синусової тахікардії, як гіповолемічний шок, ацидоз, гіпоксія і гіперкапнія- тільки після цього тахікардія може бути пов`язана з більш доброякісними причинними факторами, наприклад з лихоманкою, страхом або збудженням.

За винятком пароксизмальної передсердної тахікардії (ППТ), первинні аритмії досить рідко зустрічаються в педіатричній практиці. У немовлят ППТ може проявлятися відмовою від годування протягом 4-24 год, почастішанням дихання, блідістю і летаргічним станом. У дітей старшого віку чітко вираженими симптомами можуть бути посилене серцебиття і загрудинний біль. При початковому обстеженні визначаються ниткоподібний пульс і тахікардія- при цьому число серцевих скорочень буває настільки високим, що не піддається точній оцінці. Залежно від тривалості періоду, що минув після виникнення ППТ інші симптоми можуть варіювати від ознак ЗСН до кардіогенного шоку із загрозою зупинки серця. Низький серцевий викид обумовлений неадекватним часом наповнення шлуночків в діастолу.

На ЕКГ визначається частота скорочення шлуночків в 220-360 уд / хв (порівняйте: у дорослих при ППТ вона становить 150-200 уд / хв). Комплекси QRS вузькі і регулярні. Зубці Р відсутні або аномальні.

У більшості спеціалізованих центрів застосування дігоксину залишається стандартним методом лікування ППТ у немовлят. Головним недоліком цього методу є те, що до відновлення нормального синусового ритму зазвичай проходить близько 4-6 ч. У пацієнтів, які раніше не отримували дигиталис, початкова внутрішньовенна доза препарату становить 0,02 мг / кг. Розрахунок відповідної дозування та введення препарату вимагають особливої уваги, так як помилка може бути фатальною. Інші методи лікування включають застосування верапамілу, тензілона (хлорид едрофоніума) і неосінефріна (фенілефрин). Використання верапамілу вже призвело до смерті багатьох немовлят, так що цей препарат протипоказаний дітям до 2-річного віку.

Для купірування ППТ можуть використовуватися прийоми з роздратуванням вагуса, однак це рідко приводить до успіху до введення першої дози дігоксину. Найбільша стимуляція вагуса досягається за допомогою рефлексу водолаза, який викликається шляхом занурення особи дитини в крижану воду. Альтернативою цьому є наповнення пластикового мішечка крижаною водою і його короткочасне додаток до лиця немовляти.

Немовлятам і дітям, які перебувають в глибокому кардіогенному шоці з загрозою зупинки серця, показана кардіоверсія (0,25-1 Вт / с на 1 кг маси тіла).

Дж. Г. Мак-крор

Поділитися в соц мережах: