Множинний вроджений артрогрипоз у дітей

Інтелект щодо нормальний, за винятком випадків, коли артрогрипоз викликаний захворюванням або синдромом, також впливає на інтелект.

Виділяють два основних типи МВА:

• аміоплазія (класичний артрогрипоз): кілька симетричних контрактур виникають в кінцівках;
• дистальний артрогрипоз: залучені верхні і нижні кінцівки, але великі суглоби не зазнали руйнувань.

причини

Будь-яке стан, яке погіршується внутрішньоутробні руху на gt; 3 тижнів, може призвести до МВА. Причинами можуть бути:

• фізичні обмеження рухів (наприклад, у зв`язку з вадами розвитку матки, багатоплідної вагітністю або маловоддям);
• захворювання матері (наприклад, розсіяний склероз, порушення васкуляризації матки);
• розлади у плода (наприклад, невропатія, міопатія, включаючи м`язові дістрофіі- аномалії сполучної тканини, порушення кровопостачання).

Понад 35 специфічних генетичних порушень були пов`язані з МВА.

Симптоми і ознаки

Деформації помітні при народженні. МВА не прогрессірует- проте стану, які його викликають (наприклад, м`язова дистрофія), можуть бути прогресуючими. Уражені суглоби стискаються при згинанні або розгинанні. При класичному МВА плечі скошені, наведені і ротировался внутрь- лікті витянути- зап`ястя і пальці зігнуті. Стегна можуть бути дислоковані і, як правило, злегка зігнуті. Коліна удлінени- ноги часто знаходяться в еквіноварусная позиції. М`язи ніг, як правило, гіпопластична, кінцівки трубчасті і не мають чітких особливостей. Іноді виникає перетинчастої м`яких тканин вздовж вентральної сторони зігнутих суглобів. Може бути виражений сколіоз. За винятком субтильності довгих кісток, скелет на рентгені здається нормальним. Фізичні вади можуть бути важкими. Як уже зазначалося, деякі діти можуть мати первинну дисфункцію ЦНС, але інтелект зазвичай не торкнуться.

Відео: Ваня Шутов, 1 місяць, вроджена двостороння клишоногість

Інтубація трахеї під час операції може бути складною, тому що у дітей недорозвинена щелепу і скронево-нижньощелепний зчленування.

діагностика

• Клінічна оцінка.
• Визначення причини.

Відео: Вроджена порушення в роботі суглобів. артрогрипоз

Оцінка повинна включати ретельну перевірку асоційованих аномалій. Електроміографія і біопсія м`язів корисні для діагностики нейропатичного і миопатического розладів. При класичному МВА м`язова біопсія зазвичай виявляє аміоплазію з заміщенням жировою і фіброзною тканиною.

лікування

• Маніпуляції та розробка суглобів.
• Іноді хірургічні втручання.

Показана рання оцінка ортопедичної та фізичної терапії. Можуть допомогти ортопедичні методи корекції. Хірургічне втручання може знадобитися пізніше, щоб вирівняти кут анкилоза, але мобільність підвищується рідко. Багато дітей на диво добре себе чувствуют- дві третини після лікування здатні до самостійного переміщення.