Артрогрипоз у плода. Поширеність артрогрипоз у плода

термін «множинний вроджений артрогрипоз»Відноситься до множинних контрактура суглобів, які виявляються після народження при интактном стані кісток скелета. Нормальна рухова активність плода в терміни 7-8 тижнів вагітності є важливим фактором для розвитку суглобів. Обмеження рухливості веде до розвитку контрактур і Артрогрипоз.

Це було підтверджено в експериментах на тварин, зокрема на курячих і щурячих ембріонах, котрих обездвиживали шляхом використання тубокурарину або Ботулінотоксин шляхом індукування міопатії, зараженням вірусом Коксакі А чи шляхом припинення спинного мозку. Таким чином, артрогрипоз являє собою синдром, а не яку-небудь певну нозологію. Частота виникнення різних станів, які можуть призводити до його розвитку, варіює за даними різних джерел. Патологія розвитку нервової, м`язової, сполучної або кісткової систем може призводити до порушення рухової активності плода і Артрогрипоз.

За даними обстеження 74 дітей з Артрогрипоз B.Q. Banker виявив, що найбільш частою причиною його виникнення були неврологічні порушення, які поєднуються з міодістрофіческій захворюваннями. Грунтуючись на даних 75 аутопсії плодів і мертвонароджених, С. Swinyard повідомив, що патологія центральної нервової системи була причиною артрогрипоз в 75% випадків і м`язові захворювання - в 10-15%. У той же час С. Quinn et al. вказали, що тільки 5 з 21 випадку летальної форми артрогрипоз були обумовлені неврологічними прічінамі- 11 були пов`язані з патологією м`язової системи-і в 5 спостереження етіологія залишилася невідома.

Відео: Олена Малишева. артрогрипоз

дане стан зустрічається у 0,03% новонароджених. Етіологія цього захворювання може залежати від спадкової схильності, впливу інфекції, лікарських засобів (в тому числі наркотиків), токсинів і алкоголізму. Гіпертермія у матері під час вагітності також буває причиною артрогрипоз. В даний час з`явилися повідомлення, що наявність материнських антитіл, які впливають на рецептори ацетилхоліну у плода може викликати у нього множинні контрактури навіть за браком очевидних клінічних проявів важкої міастенії у самої вагітної. Крім того, в експериментах були отримані дані, що при введенні плазми крові вагітних жінок, у плодів яких був діагностований артрогрипоз, вагітним мишам, зазначалося розвиток деформацій у мишачих ембріонів.

Відео: Клишоногість

Тип успадкування залежить від специфічної причини артрогрипоз. При обстеженні 350 пацієнток J.G. Hall виявив, що в 46% ризик повторення синдрому був відсутній, в 23% - дістався у спадок по менделевскому типу (аутосомно-домінантно, аутосомно-рецесивно або Х-зчеплений), в 20% характер успадкування залишився не встановлено, в 6% розвиток стану було пов`язано з екзогенними причинами, в 3% стало результатом хромосомних аберацій і 2% було обумовлене мультифакторіальними причинами.

Ризик повторення захворювання при наступній вагітності у однієї і тієї ж жінки змінюється в залежності від основної причини, яка його зумовила. J. Hall і S. Reed виявили, що у 20% з 350 пацієнток ніяких факторів встановити не вдалося. Вони зробили висновок, що в таких випадках ризик повторення стану становить 4,7%, якщо були вражені тільки кінцівки, 1% - якщо була залучена центральна нервова система, і 1,4% - ураження кінцівок поєднувалося з порушеннями інших систем.