Особливі клінічні ситуації у вагітних пов`язані з хворобами серця

Вовчак новонароджених - рідкісне ускладнення, що виникає у дітей, матері яких страждають вовчак, синдромом Шегрена і, рідше, іншими аутоімунними захворюваннями. При цьому найбільш серйозним проявом є вроджена блокада серця (ВВС). Цей синдром тісно пов`язаний з наявністю у матері анти-Ro і анти-La антитіл. Зазначені антитіла проникають в кров плода в результаті активного транспорту IgG через плаценту, що відбувається між 16-й і 30-м тижнями гестації. Частота ВВС у новонароджених, матері яких страждають на захворювання сполучної тканини і мають анти-Ro антитіла, становить 2%. Однак, якщо у першу дитину таких матерів є ВВС, ризик народження другої дитини з цим порушенням підвищується до 15%. Насправді захворюваність може бути навіть вище, так як описані неповні форми ВВС, включаючи блокаду серця першого ступеня, яка може прогресувати з віком. До 60% дітей з ВВС потребують постійного кардіостимулятор, а близько 20% можуть померти в перинатальному періоді.
У всіх жінок з анти-Ro / aHTH-La антитілами необхідно отримати серію ехокардіограмм1 плода в період між 16-м і 34-м тижнями вагітності. Якщо виявлена повна блокада серця, рекомендується терапія фторвмісними стероїдами, які проникають через плацентарний бар`єр, тому що це дає шанс зворотного розвитку патології (повного або часткового). Таким же чином можна лікувати міокардит, асцит або водянку плода. Розвинулася повна блокада серця відповідає на лікування погано, тому деякі автори вважають, що в цих випадках не потрібна ніяка терапія, в той час як інші рекомендують спробувати застосувати стероїди в випадках свіжої блокади серця. З огляду на, що специфічні засоби потрібно вибирати, перевагу віддають бетаметазону2, так як недавні дослідження показали наявність з-в`язі між неврологічними ускладненнями у новонароджених і застосуванням великих доз дексаметазону.
Оскільки існує високий ризик виникнення ВВС у новонароджених, чиї матері вже мають дітей з ВВС, запропоновано профілактичне лікування шляхом внутрішньовенного введення імуноглобулінів протягом періоду трансплацентарного активного транспорту IgG, щоб блокувати патологічні антитіла.

легенева гіпертензія

Відповідно до критеріїв останній узгодженій класифікації, прийнятої на конференції у Венеції в 2003 році, хвороби сполучної тканини, особливо системний склероз, змішані хвороби сполучної тканини і ВКВ, можуть бути прямою причиною Л Г (клас 1.3.1). Крім того, хронічна тромбоемболічна хвороба (класи 4.1 і 4.2) може бути наслідком станів, що супроводжуються гіперкоагуляції крові. Одна з найбільш частих придбаних тромбофілії - АФС.
Прогноз при ЛГ раніше був дуже поганим (середній термін виживання - менше трьох років після встановлення діагнозу). На щастя, поява деяких ефективних засобів, включаючи аналоги простоциклина, антагоністи рецепторів ендотелію, інгібітори фосфодіестерази і оксид азоту, поліпшило якість життя і підвищило виживаність пацієнтів з Л Г. Проте прогноз при легеневій гіпертензії, пов`язаної із захворюваннями сполучної тканини, представляється гіршим, ніж при ідіопатичних формах, а відповідь на терапію не так очевидний.
Вагітність і особливо пологи значно збільшують навантаження на серце. Смертність при Л Г в зв`язку з вагітністю оцінюється в 50% - смерть настає зазвичай в ранній післяпологовий період. Таким чином, ЛГ розглядається як головне протипоказання для вагітності, і хворим дітородного віку рекомендується ефективна контрацепція.
Нещодавно описаний випадок успішного ведення вагітності у пацієнтки з первинної ЛГ за допомогою інгаляцій окису азоту і епопростенолу, що вводиться як внутрішньовенно, так і інгаляційно. Проте, за даними ретроспективного огляду 15 випадків вагітності (з 1992 по 2002 роки), які спостерігаються в спеціалізованому центрі, материнська смертність склала 36%. Поданим дослідження Бірмінгемського університету, смертність серед вагітних жінок з ЛГ при ВКВ / АФС, незважаючи на застосування окису азоту і простацикліну, теж була високою: померли дві з трьох пацієнток.
На закінчення слід сказати, що ЛГ залишається станом високого ризику для вагітних жінок, незважаючи на істотний прогрес медикаментозного ведення. Високі цифри материнської смертності підтверджують, що вагітність протипоказана пацієнткам з будь-якою формою Л Г. Якщо вагітність все ж настала, то ведення пацієнток має здійснюватися групою лікарів, включаючи фахівців з легеневої гіпертензії, в медичних центрах, обладнаних для проведення інтенсивної терапії і мають відділення для новонароджених . Інгаляції окису азоту, а також аналоги простацикліну, що вводяться інгаляційно і внутрішньовенно, можуть застосовуватися при постійному моніторингу гемодинамічних показників. Зробити вибір між вагінальним родоразрешением і кесаревим розтином непросто- рішення приймається групою фахівців (акушером, терапевтом і анестезіологом). В цілому краще регіонарна анестезія. Крім того, показаний моніторинг матері, яка отримує терапію гепарином в післяпологовому періоді.

гіпертензивні порушення

Гіпертензія є причиною багатьох ускладнень як у матері, так і у плода. Гіпертензією вважають систолічний / діастолічний кров`яний тиск, що дорівнює 140/90 мм рт. ст. або вище. Вона може існувати до вагітності або розвинутися як її ускладнення, зазвичай після 20 тижнів гестації. Прееклампсією вважають гіпертензію, викликану вагітністю, в поєднанні з протеїнурією, яка дорівнює принаймні 300 мг в день.
Предсуществующей гіпертензія, огрядність, багатоплідна вагітність і вік матері понад 40 років розглядаються як фактори ризику розвитку прееклампсії. За даними одного з останніх досліджень, при аутоімунних захворюваннях одним з найбільш значущих чинників ризику є наявність антитіл aPLs. У плацентарних артеріях жінок з АФС і прееклампсією були виявлені подібні зміни. Можливо, що антитіла aPLs особливо тісно пов`язані з важкими формами прееклампсії. У пацієнток з АФС спостерігалася тяжка прееклампсія з нирковою недостатністю, гемолізом, тромбоцитопенією і ураженням печінки (так званий HELLP синдром).
Ураження нирок також підвищує ризик гіпертензії. Отже, жінки, які страждають ВКВ і нефритом, а також дифузними формами системного склерозу, особливо на ранній активній стадії, повинні розглядатися як такі, що високий ризик розвитку всіх форм гіпертензії, спричиненої вагітністю. У жінок з ВКВ прееклампсія може симулювати вовчаковий нефрит. Виявлення інших клінічних (артрит, висип, лихоманка) або біохімічних (підвищення рівня анти-ДНК антитіл, низький рівень СЗ або С4) ознак ВКВ або присутність еритроцитів в сечі свідчить про волчаночном ураженні нирок, в той час як підвищення рівня сечової кислоти або печінкових ферментів в сироватці - про прееклампсії.
Жінки з високим ризиком прееклампсії повинні ретельно спостерігатися під час вагітності з обов`язковим моніторингом кров`яного тиску і протеїнурії. Допплерівські дослідження маткових артерій допомагають виявити жінок, які найбільш схильні до токсемії: наявність білатеральних предіастолічес-ких зубців корелює з підвищеним ризиком прееклампсії. Таким чином, регулярне доплерівське дослідження маткових артерій на 22-24-му тижні має бути включено в план ведення вагітних з ВКВ, aPLs і системним склерозом.
Для медикаментозного ведення гіпертензії, викликаної вагітністю, як засіб першої черги застосовують а-метилдопу, антагоністи кальцієвих каналів (ніфедипін). а в якості засобів другої черги - 3-блокатори (лабет-лол). Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту протипоказані під час вагітності через ризик маловоддя і ниркової недостатності плода. Винятком є нирковий криз при склеродермії, який погано відповідає на іншу терапію. У випадках тяжкої прееклампсії слід передбачити ведення в палаті інтенсивної терапії і раннє розродження. Показано, що низькі дози аспірину знижують ризик прееклампсії і пов`язані з нею ускладнення з боку плода. Однак ступінь його ефективності в загальній популяції невелика. Незважаючи на відсутність даних про застосування аспірину у жінок з аутоімунними хворобами, є розумним призначати її всім пацієнтам з aPLs і системним склерозом, а також з ВКВ і попереднім захворюванням нирок.

тромбоз

При вагітності виникають прокоагулянтную стан, що дозволяє уникнути масивної крововтрати під час пологів, і венозний стаз через розширення вен і їх здавлення вагітної маткою. Отже, у вагітної жінки є підвищений ризик тромбоемболічних ускладнень. Цей ризик, очевидно, вище у жінок з будь-якими протромботичні станами, наприклад, при наявності aPLs.
АФС - одна з нечисленних тромбофілії, які викликають артеріальний і венозний тромбоз з однаковою частотою. Артеріальний тромбоз виникає переважно в судинах головного мозку, але може бути тромбоз коронарних і периферичних артерій. Інсульт виникає при вагітності високого ризику. У кількох дослідженнях показано, що високий ризик тромботичних ускладнень є тоді, коли профілактика не проводилася або була припинена. Отже, жінки з АФС і попередніми тромбозами, в тому числі ті, у яких тромбоз виник вперше під час вагітності, потребують АНТИТРОМБОТИЧНА лікуванні під час вагітності та в післяпологовому періоді.
Менше відомо про перебіг вагітності у жінок з безсимптомним АФС при наявності або відсутності ВКВ. Прийнято призначати їм низькі дози аспірину і рекомендувати профілактику тромбозу в післяпологовому періоді.
Ведення вагітних з АФС і попереднім тромбозом є скоріше емпіричним, так як ця група пацієнток не брала участі в клінічних дослідженнях. Останні керівництва рекомендують призначати їм антитромботичну терапію гепарином протягом всієї вагітності і переходити на пероральніантикоагулянти якомога швидше після пологів. Існують різні варіанти схем лікування: від знижених доз кальцію-гепарину залежно від АРТТ або анти-Ха-активності або повних терапевтичних доз НМГ (НМГ) (далтепарин, 200 од / кг в день, або еноксапарин, 1 мг / кг кожні 12 ч, або 1,5 мг / кг в день, або надропарин, 171 од / кг в день) до профілактичних доз НМГ (далтепарин, 5000 од. або еноксапарин, 40 мг один раз на день до 16-го тижня вагітності, в подальшому дублюючи цю дозу кожні 12год). Зазвичай рекомендуються низькі дози аспірину, незалежно від схеми введення гепарину.
Особливі ситуації виникають, коли у жінки з ВКВ / АФС є захворювання клапанів серця або штучні клапани. У цих випадках для профілактики тромбозу варфарин більш ефективний, ніж нефракціонований гепарин або НМГ. Однак є відносні протипоказання для призначення варфарину на ранніх термінах вагітності, так як існує ризик ембріопатіі. В даний час рекомендують нефракціонований гепарин між 6-й і 12-м тижнями вагітності і перед пологами, а також підтримуючу терапію варфарином в решту часу вагітності (див. Гл. 9). Низькі дози аспірину можна застосовувати в поєднанні з низькомолекулярних гепарином, як це рекомендується при АФС. Виняток становлять пацієнтки з штучними клапанами серця, які потребують високих дозах антикоагулянтних засобів, достатніх для попередження тромботичних ускладнень.
Профілактика тромбозу може бути ризикованою під час пологів, особливо якщо застосовується епідуральна анестезія. Зазвичай вважається безпечним припинення введення гепарину принаймні за 12 годин до втручання. Багато анестезіологи вимагають припинення прийому аспірину мінімум за 7 днів до спінальної пункції. Навіть за цих умов багато фахівців для таких пацієнток вважають за краще загальну анестезію.