Педіатрія-геморагічні захворювання у дітей

URL

Геморагічні захворювання - це такі патологічні состояніякоторие ха-теризується схильністю до подальшого розвитку сіндромаповишенной крово- точівості, в основі якого лежать ті чи іниеізмененія в системі гемостазу.
Ця велика група захворювань з різним генезом і клініческіміпроявле-нями, і та обставина що вони об`єднані в одну группуобусловлено тим, що всі ці захворювання характеризуються сіндромомповишенной кровоточивості.
Відповідно трьом системам гемостазу розрізняють 3 групи геморрагіческіхзаболеваній:
1. вазопатій - в основі цієї патології лежать зміни сосудістогозвена.
2. Тромбоцитопатії, в основі лежить зміни тромбоцитарного звенагемоста через.
3. Коагулопатії: в основі лежить дефект факторів згортання крові.
З точки зору поширеності в структурі геморагічних болезнейу дітей найчастіше зустрічаються вазопатії. Вазопатії - це сборнаягруппа в ко-торую входять наступні хвороби:
1. гіповітаміноз вітаміну С
2. ангиоматоз сітківки
3. спадкова проста пурпура
4. хвороба Шенлейна-Геноха (теж що геморагічний васкуліт, капілляроток-сикоз, за міжнародною класифікацією хвороб алергічна пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ
В основі патогенезу хвороби Шенлейн-Геноха лежить іммунопатологіческійпро-процес. По суті справи при даній патології мова йде про 3-м тіпеаллергіческіх реакцій - феномен Артюса.
Йде надходження нікого антигену в організм. У разі ізбиткапоступленія антигену з одного боку і якийсь незрілості іммуннихсістем з іншого, ко-торая нездатна активно зв`язати антиген івивесті його, частина антигену почім-му-то прицільно осідає на ендотеліісосуда (мікрокапіляра). До антигену при-з`єднуються антитіла іідет реакція антиген-антитіло з приєднанням когось племента. Прицьому утворюються мікропреціпітати, що веде до порушення гемоди-Намік мікроциркуляторному руслі, порушується прохідність русла. Під впливом третьому факторів комплементу пошкоджується русло, повишаетсяпроніцаемость (звідси пропотеваніе вмісту судини під внешнююсреду). Оскільки спостерігається мік-ротромбоз пошкоджуються форменниеелементи крові зокрема нейтрофіли з ви-діленням повреждающіхфакторов (лізосомальнихферментів), що вдруге нару-щує целостностьстенкі капіляра. Все це веде до ишемизации, порушення пі-таніяоргана.
Доведено що найважливішою ланкою патогенезу цього захворювання являетсятакже порушення факторів згортання крові з гіперкоагуляціейс одного боку і з недостатністю фібринолітичної функцііс іншого боку, що в свою чергу підсилює кровотечу.
Алергічну реакцію провокують алергени, які попадаютв організм. У структурі алергенів на першому місці стоять інфекціонниеаллергени: стрепто-кок, стафілокок. Як алергенів такжемогут виступати харчові факто-ри, хімічні фактори, лекарства.Ето доводиться фактами з анамнезу: десь за 2-3 тижні допояви симптомів підвищеної кровоточивості дитина чи-бо перенесінфекцію, або приймав будь-які ліки, або употреблялка-кі -або продукти. При вивченні анамнезу життя і хвороби удетей з цієї пато-логией вдається відзначити наступне: у кого-тосімптоми підвищеної кровоточивості-сти виникли після переохолодження, після фізичної або психічної травм. Тому існує мненіечто ці фактори знижують загальну резистентність, в тому числі іммунологіческуюі запускають хворобу або в ролі параллергіі (тобто ко-ли болезньразвівается минаючи фазу сенсибілізації).
Це захворювання вважається спадково-обумовленим, воно наследуетсяпо аутосомно-рецесивним типом. Зустрічається з однаковою частотою умальчіков і діво-чек. Найчастіше епізоди цього захворювання наблюдаютвесной і восени частіше у дітей дошкільного та шкільного віку.
Процес ураження судин може носити системний характер, ночаще всього (в переважній кількості випадків) він локалізований в рамкаходной будь-якої системи. Саме ця обставина дає основаніевиделіть кілька клінічних форм цього захворювання.
КЛАСИФІКАЦІЯ
1. по клінічній формі
· шкірна
· суглобова
· абдомінальна
· ниркова
· серцева
· змішана
2. За ступенем тяжкості
· легка
· Середньої тяжкості
· важка
3. За періодом (або фазі)
· Активна фаза
· Фаза стихання
· Фаза ремісії
4. За перебігом
· Гостре (симптоми хвороби спостерігаються протягом 1.5 - 2 місяців)
· Підгострий (симптоми хвороби спостерігаються від 2 до 6 міс.)
· Хронічне (від 6 і більше)
Важливо навчитися оцінювати тяжкість і перебіг, чому залежить лікування.

КЛІНІКА
· Шкірна форма характеризується появою переважно на разгібательнихі бічних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях і рідко натуловіще ге-моррагіческой висипу, розміри якої від просяного зернадо 5 копійчаної монети-ти. Висип макульозно-папульозна. Іноді сипьбеспокоіт сверблячкою. Елементи соче тають з набряком гомілки, стоп, наружнихполових органів, вік, по типу набряку Квінке. Геморагічні елементи важких випадках некротизируются, що явтляется одним з крітеріевтяжесті перебігу захворювання. Через деякий вре-мя елементи зникають, а потім настає рецидив. Ця рецідівіруемость може бути спровоціровананарушеніем рухового режиму, дієта і ін.
· Суглобова форма. У патологічний процес найчастіше вовлекаютсякрупние суглоби. В основі суглобового синдрому лежить пропотеваніесерозно-геморагічної рідини в порожнину і синовіальної оболонки, періартікуляр-ні тканини. Запам`ятати клініку суглобового сіндромаочень легко - симптоми та-кі ж, як при ревматизмі: частіше поражаютсякрупние суглоби, зовні суглоби збільшені, больовий синдром і всеето проходить без будь - яких наслідків. На висоті процессаочень сильно турбують болі, дитина займає змушений-ве положеніе.Сустави набряклі, при пальпації болючі.
· Абдомінальна форма. В основі лежить пропотеваніе серозно - геморрагіческойжідкості в слизові травного тракту. Клініка: болі вжівоте, раз-розвиток захисного напруги передньої черевної стенкі.Діспептіческіе явища: блювання, іноді з кров`ю, рідкий стілець скровью. Такі діти найчастіше попа-дають до хірургів, або в інфекціоннийстаціонар з клінікою будь-якого Гаст-роентеріта. Якщо ребенокпопадает в хірургічне відділення, то діагноз ставиться під времялапаротоміі.
· За даними літератури в 30-40% випадків вході розвитку криза появляетсяпочечная симптоматика у вигляді ниркового кровотечі з последующімпоявлені третьому симптомів геморагічного нефриту
· На жаль, можливі і неврогенні симптоми при даному захворюванні, коли має місце крововилив в структури головного мозку іліспінного. В цьому випадку можлива поява периферичних паралічів, афазії, епілептиформних судом.
· Описують також кардіальної форму, коли патогенетичні ігістологіческіе ті ж зміни оболонок серця. Спостерігається прицьому розширення всіх гра-ниць серця, зниження артеріального тиску.

ступеня тяжкості
1. Легкий ступінь: як правило, це шкірний необильная форма, можетсочетаться з болями в животі.
2. Середньої тяжкості: як правило, суглобова форма, або ізолірованнаяабдомі-нальная форма.
3. Важка: як правило, це поєднані з локалізації форми: важкі шкірні ураження + ураження нирок, ЦНС, серця, і т.д.

ДІАГНОСТИКА
В основі діагностики хвороби Шенлейна-Геноха лежить виявлення клініческіхсімптомов і лабораторні методи.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА
Клінічний аналіз крові: зниження кількості, еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, анізоцитоз, кількості, лейкоцитоз, нейтрофілезсо зрушенням вліво, прискорена ШОЕ
Протеінограмма: зниження альфа-глобулінів, збільшення некоторихфракцій гаммаглобулінів

Характеризуючи патогенез ми говорили, що одним з елементів патогенезаявляет-ся розвиток гіперкоагуляції, тому існує ще одінкрітерій лабораторні-ної діагностики: дослідження часу свертиваніякрові (при хворобі Шенлейна-Геноха воно скорочується). У нормі свертиваніеначінается на 8-й і закінчує-ся на 10 хвилині. Використовують методиопределенія згортання на склі, і по Лі-Уайту (кров берутіз вени).

СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ Шенлейна-Геноха.
РЕЖИМ: на піку захворювання режим строго постільний. Расшіряютрежім, коли зменшуються симптоми підвищеної кровоточивості.
ДІЄТА: так як харчові фактори можуть виступати в якості запускають, навіть якщо в анамнезі немає непереносимості деяких харчових продуктоврекомендует-ся виключення з харчування облігатних алергенів (молоко, яйця і т.д.)
ТЕРАПІЯ:
· Проблема з противоинфекционной терапією вирішується по обстоятельствам.Но не треба забувати що антибіотики також є провоцірующіміфакторамі.
· Вітамінні препарати: вітамін С, рутин, кальцій
· Антигістамінні препарати
· У всіх випадках незалежно від ступеня тяжкості хвороби назначаетсягепарін в дозі 150-500 ОД. / Кг / сут в чотири введення. Гепарин вводятподкожно в облас-ти живота. При легкій формі гепарин вводять напротязі 10-14 днів. При середовищ-ній ступеня тяжкості і при тяжелойформе гепарин вводять внутрішньовенно в тече-ня перших 2-3 днів, Азат підшкірно протягом 1 -1.5 місяців. Доза подбіраетсяіндівідуально, критерієм ефективності при цьому є ча-мясвертиванія, яке повинно зменшуватися.
· При середній і важкій формах також застосовують преднізолон по0.5 - 0.7 мг на кг на добу протягом 5 днів, потім робляться 5-ти денний перерву, потім проводять ще курс 5 днів і так далі додостіженія ефекту.
· У ряді випадків, особливо при хронічних рецидивуючих формахможно ис-користувати препарати аминохинолинового ряду: резохин, плаквініл і ін. Вони мають иммунносупрессивного, протизапальну, знеболюючу ефек-том.
· Також при середньої тяжкості і важкій формах можна подключітьантіаггреганти (трентал).
· Можна також використовувати плазмаферез, гемосорбцію, ентеросорбція.
У переважній кількості випадків вдається купірувати перший в жізніребенка криз і на цьому все може зупинитися, але при условіічто ви домоглися ремісії, про-водилася загальнозміцнююча терапія, здійснювалася санація хронічних вогнищ інфекції. Необходімоізбегать введення сироваток.

ТРОМБОЦИТОПАТІЙ
В рамках поняття тромбоцитопатії виділяють:
1. тромбоцитопенічна форми
2. варіанти, коли тромбоцитів в нормі, а симптоми кровоточівостіесть (тромбастенія, хвороба Віллебранда і т.д.)
Головна форма патології серед тромбоцитопенії - хвороба Верльгофа (тромбоцитопенія цітопеніческім пурпура).
КЛАСИФІКАЦІЯ
За походженням виділяють вроджені та набуті форми.
В основі вроджених варіантів хвороби Верльгофа лежить якийсь тодефект вітром-боцітов. Цей дефект може стосуватися мембрани, ферментнихсістем забезпечую-щих життєдіяльність тромбоцитів. Цей дефектпріводіт до скорочення трива-ності життя тромбоцита. Під вліяніемкакіх-яких зовнішніх факторів роз-ється криз.
Найчастіше зустрічаються набуті форми, які з точки зреніяпатоге-неза ділять на 2 підгрупи:
а. неімунні форми
б. імунні форми
Неімунні форми - це та ситуація, коли хвороба Верльгофа развіваетсявто-річно на тлі будь-якої хвороби, наприклад, на тлі лейкозу, мегалобластіче-ської анемії.
Імунні форми: у патогенезі таких форм мають значення іммунопатогенетіческіемеханізми. Ці форми в залежності від природи антитіл, оріентірованнихпро-тів пластинок діляться на 3 підгрупи:
1. ізоімунні форми
2. гетероіммунние форми
3. аутоімунні форми
Варіант ізоімунної форми хвороби Верльгофа - це десь патогенетіческіана-лог гемолітичної хвороби новонароджених, коли через плацентуіз організму матері до плоду надходять антитіла до тромбоцитів плода.Антітела потрапляють в русло, відбувається реакція антиген-антітелос антигеном (тромбоцитів).
Гетероіммунние форма: це той варіант, коли на мембрані тромбоцітаоседает вірус, лікарський речовини і формується гаптен накотором в організмі ре-бенка починають вироблятися антітелана ці гаптени.
Аутоімунні форми: антитіла в організмі синтезуються на неізменнийтромбо-цит (при ВКВ, хронічному гепатиті).
З цих трьох форм найчастіше зустрічається гетероіммунние форма.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Симптоми підвищеної кровоточивості (діляться на 2 групи):
1. крововиливи в шкіру і слизові
2. кровотечі (частіше слизових). Ці кровотечі можуть битьі в порожнині.
При хворобі Верльгофа крововиливи з`являються в будь-яких відділах, різних розмірів. Поява більш великих крововиливів связанос мікротравми шкіри, і частіше носить петехіальні характер.
Кровотечі виникають також при провокації: екстракції зуба, тонзілекто-ми Академії. Справжньому Провокують моментами можуть бути ті ж чтоі при хворобі Шенлейна-Геноха. Дуже рідко крововиливи могутбить у внутрішні органи і ЦНС. На відміну від хвороби Шенлейн-Генохапрі хвороби Верльгофа немає больового синдрому-ма.

Відео: + Єніна Л Г Нирки Аутоімунні захворювання Лікування із застосуванням Трансфер Фактора

ДІАГНОСТИКА
Діагноз встановлюється не тільки на підставі клінічної картіни.Чрезви-чайно важливим моментом у постановці діагнозу є лабораторниеметоди ді-агностики:
· Клінічний аналіз крові: анемія, зниження кількості еритроцитів, гемогло-біна, кольорового показника, анізоцитоз. ШОЕ зазвичай нормальна, з боку білої крові, як правило, змін немає.
· Визначення кількості тромбоцитів - має більше діагностіческоезначе-ня. В принципі симптоми кровоточивості можуть появітьсяуже при зниженні кількості тромбоцитів до 100 тис. В 1 мкл.
· Дослідження часу кровотечі: час кровотечі подовжується (в нормі 2-4 по Дюке)
· Дослідження ретракції кров`яного згустку: при хворобі Верльгофанарушается, іноді взагалі не спостерігається ретракції
· Перевірка симптомів джгута, молоточкового симптому, симптому щипка
Всі ці зміни з тим що тромбоцити беруть участь не тільки в тромбоцітарномзвене гемостазу, а у всіх стадіях згортання. Соответственнонарушенія йдуть у всіх ланках гемостазу.
ФОРМИ хвороба Верльгофа
Легка форма: спостерігаються крововиливи тільки в шкіру
Середня тяжкість: спостерігаються крововиливи в шкіру, слизові
Важка форма: спостерігаються рясні крововиливи та кровотеченіяіз шкіри слі-зісто.

ЛІКУВАННЯ
РЕЖИМ: постільний до зменшення симптомів підвищеної кровоточивості
ДІЄТА: якщо є дані про харчової алергії, то природно надодать гіпоал-лергенную дієту
ЛІКАРСЬКА ТЕРАПІЯ:
1.Во основі, мається на увазі гетероіммунние форма, лежить назначеніеглюко-кортикоидов. Призначають в дозі 1 мг / кг маси тіла в суткі.Чаще використовуються преднізолон в 2 прийоми (вранці та ввечері). Еслів протягом 4-5 днів терапії ефекту немає від цієї дози, тоді дозуувелічівают в 1.5 рази чого, як прави-ло, виявляється достаточночтоби отримати клінічний і гематологічний еф-фект.
У кожному конкретному випадку строки терапії індивідуальні, але в среднемпрі гетероіммунние формах курс становить 4-6 тижнів. Далі начінаютотменять преднізолон по 15 мг на добу. Коли ви досягли поддержівающейдози (напри-мер, знижуючи дозу стан погіршився значить надоподнять трохи дозу) пред-преднізолон скасовують дуже повільно.
Глюкокортикоїди використовуються і при аутоімунних формах, але якщов протягом 4 місяців преднізолонотерапіі ви не отримали ефекту, значить його вже не полу-чить. В цьому випадку рекомендується подключітьоператівное лікування (раніше ви-виконувалася спленектомія отріцательнойстороной якої є те що після видалення селезінки отмечаетсясклонность до інфекцій, уповільнення розвитку, тому зараз разработаначастічное видалення селезінки).

Відео: Брадикардія у дітей

2.Также призначаються вітамін С, рутин, препарати кальцію.
Як правило, при правильно проведеної терапії вдається достічьдлітельной ре-місії.
ПРОФІЛАКТИКА така ж, як при хворобі Шенлейна-Геноха.

Коагулопатія.
До групи коагулопатій входять:
1. гемофілія А, В, С.
2. псевдогеомфілія (гіпопротромбінемія, гіпопроакцелерінемія, гіпоконверті-Немія, афібриногенемія і т.д.)
3. геморагічні захворювання викликані надлишком антікоагулянтовкрові.
Гемофілія А викликана дефіцитом антигемофилический глобуліну (VIIIфактор згортання).
Гемофілія В викликана дефіцитом IX фактора згортання.
Гемофілія З викликана дефіцитом XI фактора згортання (фактор Розенталя), про-тека найбільш важко.
Гемофілія А і В - спадково обумовлені захворювання, передаютсясцеп-повільно з Х-хромосомою, аутосомно-рецесивний).
Гемофілія С передається аутосомно-домінантно (страждають і женщіниі чоловіки).

В основі підвищеної кровоточивості лежить дефіцит факторів свертиваніякрові. Провокуючим моментом завжди є травма (фізична) т.е. порушення це-лостності слизової оболонки, шкіри.

Перебіг гемофілії має особливості:
1. кровотечі виникає не одразу після травми, з потому 2-3часа
2. вираженість кровотечі неадекватно травмі
3. тривалість кровотечі до декількох годин і днів.
4. згусток утворюється, але кров продовжує текти (просочується).
5. спостерігається кровотеча в м`язи, в суглоби, під внутренніеоргани.
6. Кровотеча може бути з одного і того ж помсти (кровотеченіереціді-вірует).
При крововиливі в м`язи спостерігається больовий синдром тому ідетрастяженіе м`язів, здавлення нервових закінчень. При гемартрозахнаблюдается випадання фиб-рина, утворюються спайки сіновіальнойоболочкі, кальцифікація. Рідко відбувається із-дит крововиливу в головноймозг, внутрішні органи.
ЛІКУВАННЯ
Лікування складається з місцевого та загального:
МІСЦЕВЕ ЛІКУВАННЯ: ляпіс, хлористе залізо, ефедринових пов`язки, тромбіновий губки, грудне молоко. При потребі використовують атравматіческіеігли, тонкий шовний матеріал.
ЗАГАЛЬНЕ ЛІКУВАННЯ: застосовується, якщо місцеве не допомагає.
При гемофілії А: переливання цитратной крові, кріопреципітату.
При гемофілії В, С використовують переливання плазми крові, кріопреципітат, концентрат факторів згортання.
При гемоатрозах проводять пунктирование суглоба з введенням гідрокортизону, щоб не дати розвинутися гемартріту.