Терапія-гостра ревматична лихоманка

У сучасній ревматології питання своєчасного і точного распознаваніяострой ревматичної лихоманки (ГРЛ) як і раніше зберігають своюзначімость. Різноманітність форм і варіантів перебігу (клініческійполіморфізм), часта стертість клінічної та лабораторної симптоматики (особливо у дорослих пацієнтів), відсутність специфічних дляОРЛ тестів нерідко служать джерелом як гіпо, так і гіпердіагностікізаболеванія в педіатричній і терапевтичної практиці. Актуальностьданного питання також обумовлена описом і виділенням новихнозологіческіх форм, які мають схожу з ГРЛ клінічну симптоматику, але вимагають принципово інших терапевтичних підходів.

Відповідно до рекомендацій ВООЗ для діагностики ГРЛ в качествемеждународних застосовуються критерії Джонса, переглянуті Амеріканскойкардіологіческой асоціацією в 1992 р (табл. 1) [1]. Налічіедвух великих критеріїв або одного великого і двох малих в сочетанііс даними, документована підтверджують попередню інфекціюb-гемолітичними стрептококами групи А, свідчить про високойвероятності ГРЛ. Однак жоден діагностичний критерій не являетсястрого специфічним для ГРЛ, тому труднощі в ранньому распознаваніізаболеванія і диференціальної діагностики з іншими нозологіямісохраняются як і раніше.

Таблиця 1. Критерії Джонса, що застосовуються для діагностікіпервой атаки ревматичної лихоманки (станом на 1992 р.) [1]

ревмокардит

Ревмокардит - провідний синдром ГРЛ, з яким пов`язано абсолютноебольшінство діагностичних проблем і помилок. Клінічна семіотікаданного синдрому описана досить докладно у вітчизняній ізарубежних літературі, в тому числі і на сторінках даного журналу [1, 2, 3, 4]. Ознаки, властиві первинному ревмокардіта в наібольшейстепені, відображені в табл. 2. У табл. 3 представлений перелік нозологіческіхформ, що включаються в алгоритм диференціальної діагностики як первинного, так і поворотного ревмокардіта. Найбільш грізним захворюванням, що вимагає першочергового виключення або підтвердження, являетсяінфекціонний ендокардит (ІЕ), який може вражати неізмененниесердечние клапани (первинна форма) або бути ускладненням ревматіческіхпороков серця (вторинний ІЕ). При цьому необхідно приймати вовніманіе наявність в найближчому анамнезі різних медичних маніпуляцій (головним чином стоматологічних!), Що супроводжуються бактеріємією, а також гнійних інфекцій і інфікованих травм. Найбільш раннійсімптом ІЕ - лихоманка неправильного типу, що супроводжується ознобомразлічной ступеня вираженості з наступним профузним потоотделеніем.В відміну від ГРЛ гарячковий синдром при ІЕ, особливо в молодомвозрасте, практично ніколи не купірується повністю при назначеніітолько протизапальних препаратів. Характерні прогрессірующаяслабость, анорексія, швидка втрата маси тіла (до 10 - 15 кг) .При первинній формі ІЕ значно частіше спостерігається ізолірованноепораженіе аортального клапана з більш швидким розвитком клапаннойрегургітаціі. При розвитку ІЕ на мітральному клапані в отличиеот ревматичної мітральної регургітації досить рано появляютсясімптоми застійної недостатності по малому колу кровообігу, що обумовлено грубим руйнуванням клапанних структур, ведущімк перевантаження лівих відділів серця. До найбільш частих і раннімпроявленіям ІЕ відносяться тромбоемболії різної локалізації (нирки, селезінка, мозок і т.д.). Так звані периферійні прізнакіІЕ (симптом Лукіна - Лібмана, вузлики Ослера, плями Джейнуея) вНині зустрічаються досить рідко, але залишаються високоспеціфічнимідля даного захворювання і, отже, зберігають своє значення плані диференціальної діагностики. Специфічні ізмененіядістальних фаланг пальців ( «барабанні палички») і нігтів ( «часовиестекла») розвиваються, як правило, у нелікованих хворих на поздніхстадіях ІЕ і, на наш погляд, не грають суттєвої диференційно-діагностіческойролі, а в більшій мірі свідчать про важкий перебіг хвороби невтішному прогнозі. З результатів лабораторних досліджень, що мають принципове значення для диференціальної діагностікіОРЛ і ІЕ, слід зазначити прогресуючу анемію, вираженнийі стійкий зсув лейкоцитарної формули вліво, гипергаммаглобулинемию, поява ревматоїдного фактора, а також позитивну гемокультуру.Существенним підмогою служать дані ехокардіографії (ЕхоКГ), особливо чреспищеводной, що дозволяє виявити вегетації на клапанахі хордах, перфорації або розриви стулок клапанів, розриви хорд, міокардіальні абсцеси, а також оцінити ступінь і динаміку клапаннойрегургітаціі.

Таблиця 2. Синдром, характерний для первинного ревмокардіта

Таблиця 3. Диференціальна діагностика ревматіческогокардіта

Клінічна практика показує, що при наявності вялотекущегоревмокардіта, коли від моменту А-стрептококової інфекції, предшествовавшейразвітію ГРЛ, до огляду хворого лікарем і проведення соответствующіхлабораторних досліджень проходить більше 2 міс, рівні протівострептококковихантітел мають тенденцію до зниження або можуть бути нормальнимі.В подібних ситуаціях виникають проблеми розмежування ревмокардітаі неревматичних міокардитів (бактеріальних, вірусних і т.д.). Ознаки, типові для синдрому неревматического міокардиту, представлених табл. 4. Серед них найбільше (але не абсолютне) диференційно-діагностіческоезначеніе мають наявність або відсутність вальвулита і в меншій степенісуставного синдрому.

Таблиця 4. Синдром, характерний для неревматіческогоміокардіта

В останні роки лікарі-ревматологи все частіше стикаються з хворими, у яких доводиться проводити диференційну діагностику нейроціркуляторнойдістоніі з повторними атаками ГРЛ. Основну масу цієї категорііпаціентов становлять особи середнього віку (частіше жінки), укоторих в дитинстві була помилково діагностовано ГРЛ. Наіболеехарактерние ознаки нейроциркуляторна дистонія уявлення табл. 5. Звертає на себе увагу виражений дисонанс междуобіліем скарг і мізерністю клінічної симптоматики. При об`ектівномісследованіі серця у цих пацієнтів нерідко (приблизно в 70% випадків) виявляють функціональний систолічний шум, виражену лабільностьпульса і артеріального тиску (АТ). На ЕКГ часто регістріруютсяпреходящіе зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу у вигляді сплощення або інверсії зубця Т, які (в отсутствіеміокардіодістрофіі) зазнають позитивну динаміку при проведеніімедікаментозних проб з хлоридом калію або анаприліну. Несмотряна «тривалий ревматичний анамнез» і «часті повторні ревматіческіеатакі», порок серця у цих хворих виявити не вдається.

Таблиця 5. Синдром, характерний для нейроціркуляторнойдістоніі

Симптоми астенії і невротизації нерідко відзначаються і при ідіопатіческомпролапсе мітрального клапана, особливо у дівчат і молодих женщін.Діагноз зазвичай ставиться на підставі характерної аускультатівнойсімптоматікі ( «клацання» в середині систоли і пізній сістоліческійшум в зоні проекції мітрального клапана) і підтверджується пріЕхоКГ. Також за допомогою ЕхоКГ можуть бути дозволені проблеми діфференціальнойдіагностікі млявої ревмокардіта з кардиомиопатиями (головнимчином гіпертрофічною) і міксома.

У процесі обстеження хворого з ревмокардитом нерідко требуетсяпроведеніе диференціальної діагностики з ураженням серця врамках антифосфоліпідного синдрому - своєрідного симптомокомплексу, що характеризується наявністю артеріальних і / або венозних тромбозовлюбой локалізації, різними формами акушерської патології (у першу чергу - звичне невиношування вагітності), тромбоцитопенією, а також іншими різноманітними неврологічними (хорея, судоми, ішемія мозку), кардіологічними (клапанні вади, інфаркт міокарда), шкірними (сітчасте ливедо, виразки гомілки), нирковими (ниркова недостатність, нефрогенна артеріальна гіпертензія), гематологічними (гемолітіческаяанемія) розладами. Характеристика даного синдрому ізложенаболее докладно в публікаціях, доступних широкому колу клініцистів [5, 6].

В розмежування ревмокардіта і неспецифічного аорто артериита (хвороби Такаясу) велике значення надається властивим последнемуобморочним станам, скороминущої парестезії, переміжної хромотеу молодих жінок, судинним шумів, асиметрії або отсутствіюпульса (частіше - в зоні ліктьової, променевої і сонної артерій), разлічіямАД на кінцівках. Діагноз аорто артериита верифікують з помощьюангіографіі.

Диференціальна діагностика ревмокардіта і патології сердцапрі інших захворюваннях, представлених в табл. 6, существеннихзатрудненій, як правило, не викликає. Так, найбільш частим сімптомомпораженія серця при системний червоний вовчак є перикардит-клапанна патологія - ендокардит Лібмана - Сакса - обнаружіваетсяв розгорнутої стадії і відноситься до категорії ознак високойактівності хвороби. При анкілозуючому спондилоартриті і реактівномартріте ураження серця за типом аортита з формуванням аортальнойрегургітаціі також спостерігається на тлі клінічної картини, характернойдля цих захворювань.

Таблиця 6. Диференційна діагностика ревматіческогополіартріта

ревматичний поліартрит

Ревматичний поліартрит характеризується доброкачественностью, короткочасністю і летючість ураження переважно крупнихі середніх суглобів з швидким (2 - 3 тижні) зворотним розвитком воспалітельнихізмененій в них, особливо під впливом сучасної протівовоспалітельнойтерапіі (протягом декількох годин або днів). Зазначені особливості (до появи симптоматики кардита) є опорними пунктамів диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, преімущественноревматологіческого кола, при яких ураження суглобів лібоопределяет клінічну картину хвороби, або є моносіндромнимваріантом її початку (див. Табл. 6).

Таблиця 7. Диференційна діагностика малої хореї [7]

У хворих з постстрептококовий реактивним артритом, развівающімсяпосле щодо короткого латентного періоду з моменту перенесеннойносоглоточной інфекції, суглобовий синдром відрізняється більшою тривалістю (іноді до 2 міс) і недостатньо оптимальною відповіддю на терапіюпротівовоспалітельнимі препаратами. При реактивних артритах інойетіологіі (ентерогенниє, урогенная) важливе значення мають епідеміологіческійанамнез, наявність хронологічної зв`язку між кишкової або мочеполовойінфекціямі (підтвердженими мікробіологічними та серологіческіміісследованіямі) і розвитком суглобової патології, кон`юнктивіту, ураження шкіри і слизових оболонок (кератодермія, оніходістрофія, баланіт або баланопостит) - характерний гострий стійкий асімметрічнийартріт переважно суглобів нижніх кінцівок (особливо суставовпальцев стоп), ентезопатії, шпори бурсити. У дебюті ревматоідногоартріта найбільш часто вражаються II - III п`ястно-фалангових, проксимальні міжфалангові суглоби і суглоби зап`ястя, характеренфеномен ранкової скутості, інтенсивність і тривалість которойкорреліруют з активністю хвороби. Важливою відмінною особенностьюювенільного ревматоїдного артриту є стійкість і большаяраспространенность суглобового синдрому з частим вовлеченіемв процес дрібних суглобів. Розвиток суглобового синдрому в відеартрітов або інтенсивних артралгий на тлі тривалої інтерміттірующейліхорадкі, часто виникає після носоглоточной інфекції, в сочетанііс мультиформної еритематозно-папульозний висипом, лімфаденопатією, спленомегалією, серозитами притаманне особливому клінічного варіантуревматоідного артриту, який отримав назву синдрому Стілла.

Відео: Лікування ревматичної патології в Білорусі. Круглий стіл провідних фахівців охорони здоров`я

Необхідність пам`ятати і про специфічні нозологічних формах-палиндромном ревматизмі і интермиттирующем гідрартроз, коториеобично починаються у віці старше 20 років і в ряді випадків являютсясвоеобразнимі продромальний варіантами ревматоїдного артріта.Паліндромний ревматизм характеризується короткочасними повторяющімісяпріступамі артриту, що виникають через різні проміжки часу, варіабельністю локалізації ураження, появою дрібних преходящіхподкожних вузликів на сухожиллях кистей, пальців рук і разгібательнихповерхностях передпліч, незначним (тільки під час атаки) прискоренням ШОЕ і відсутністю інших ознак запальної лабораторнойактівності. Интермиттирующий гідрартроз відрізняється регулярностьюпріступов, залученням до процесу одного і того ж суглоба (чащеколенного), відсутністю больового синдрому і змін лабораторнихпараметров під час атаки. Поразка великих і середніх суставовніжніх кінцівок за типом стійкого моно- або олигоартрита, залучених процес грудино-ключично, акромиально-ключичних суглобів всочетаніі з болями і почуттям скутості в хребті, ранніміпрізнакамі двостороннього сакроилеита найбільш властиво ідіопатіческомуанкілозірующему спондилоартриту (хвороба Бехтєрєва). Определенниепроблеми можуть виникнути при диференціальної діагностики ревматіческогополіартріта і суглобового синдрому, що розвивається в дебюті геморрагіческоговаскуліта (хвороби Шенлейна - Геноха). В останньому випадку діагнознередко уточнюється тільки при появі інших характерних прізнаковзаболеванія (шкірний, абдомінальний, нирковий синдроми). При сістемнойкрасной вовчак, що починається з поліартриту, уражаються преімущественномелкіе суглоби кистей і променезап`ясткових сустави- також характернипреходящіе згинальні контрактури, обумовлені пораженіеммишц і сухожильно-зв`язкового апарату. Артрит при Лайм-борреліозетакже часто поєднується із залученням до процесу околосуставнихтканей, але відрізняється помірною клінічної (менша вираженностьболевого синдрому) і лабораторної активністю воспалітельногопроцесса. Поєднання артриту з кропив`янкою або ангіоневротіческімотеком поряд з характерним анамнезом сприяє ідентіфікаціісивороточной хвороби.

В цілому диференціальна діагностика ревматичного поліартрітасущественно полегшується при появі інших великих крітеріевОРЛ (кардит, хорея), підкріплених доказами предшествовавшейстрептококковой інфекції, або при приєднанні клінічних ілабораторних синдромів, властивих іншим захворюванням.

Ревматична хорея (мала хорея, хорея Сиденгама) развіваетсяпреімущественно в дитячому і рідше в підлітковому віці. Ведущійклініческій синдром - хореические гіперкінези, найбільш вираженниев м`язах дистальних відділів кінцівок і мімічної мускулатуреліца. Вони можуть поєднуватися з м`язовою гіпотонією, расстройствамікоордінаціі, психічними і вегетативними порушеннями. Длітельностьатакі ГРЛ у вигляді малої хореї становить від 3 до 6 міс, однакоостаточние явища можуть зберігатися до 1 року. Основні трудностідіфференціальной діагностики пов`язані з ситуаціями, коли ГРЛ протекаетпо типу «ізольованою» або «чистої» хореї, що фігурує в качествеедінственного діагностичного критерію. У зв`язку з длітельнимлатентним періодом від моменту А-стрептококової інфекції до началахореі титри антитіл протівострептококкових можуть бути нормальними (по аналогії з уповільненим ревмокардитом). У цих випадках необходімоісключіть інші причини гіперкінезів (табл. 7), тому обследованіетакіх хворих доцільно проводити спільно з невропатологом.

Спадкова доброякісна хорея починається на першому десятілетііжізні і тече практично безупинно- гиперкинез більшою степенівиражен в м`язах голови і тулуба. Хорея Гентингтона також относітсяк спадкових захворювань, перші симптоми зазвичай появляютсяв віці 30 - 50 років. У юнацькому віці захворювання вознікаетотносітельно рідко, при цьому в клінічній картині преваліруетобщая скутість і ригідність без хореїчних гіперкінезів. Прімалой хореї психічні зміни (афективна лабільність, імпульсивність, порушення концентрації уваги та ін.) Виникають на початку захворювання, присутні при всіх хореїчних атаках і іноді сохраняютсяпосле зникнення гіперкінезу. У пацієнтів з хореей Гентінгтонанепроізвольние руху розвиваються поступово і задовго до псіхіческіхнарушеній, при цьому відзначається здатність до довільного подавленіюгіперкінезов, що сприяє тривалому збереженню возможностісамообслужіванія. Діагноз гепатоцеребральной дистрофії (болезніКоновалова - Вільсона) ґрунтується на поєднанні неврологічних, психічних розладів і ознак ураження печінки за типом крупноузловогоілі змішаного цирозу і підтверджується дослідженнями, свідетельствующіміо порушеному метаболізмі міді в організмі: кільце Кайзера - Флейшерав роговичной оболонці ока, зниження вмісту загальної міді іцерулоплазміна в сироватці крові, підвищення екскреції міді з мочой.Для виключення системного червоного вовчака, що починається з хореї, необхідне виконання відповідних лабораторних тестів, включаяопределеніе антитіл до кардіоліпіну. Ендокринологічні расстройстваі порушення мінерального обміну виключають при відсутності характернойдля цих станів клінічної картини і негативних даних лабораторнихісследованій. Детальне вивчення анамнезу дозволяє уточнити возможнуюсвязь розвитку хореї з прийомом лікарських засобів (L-dopa, нейролептики, препарати літію, дифенін, дігоксин).

кільцеподібна еритема

Кільцеподібна (анулярная) еритема в останні роки встречаетсядостаточно рідко (4 - 17% випадків), в основному у дитячого контінгентабольних ГРЛ. Клінічно еритема являє собою блідо-розовиекольцевідние варіюють в розмірах висипання, локалізующіесяглавним чином на тулуб і проксимальних відділах кінцівок (але не на обличчі). Висипання носять транзиторний мігруючий характер, не супроводжуються сверблячкою або индурацией і бліднуть при натисканні.

Кліщова мігруюча еритема, що є патогномонічним прізнакомранней стадії Лайм-бореліозу, на відміну від анулярная ерітемиобично досягає великих розмірів (6 - 20 см в діаметрі), у детейчаще з`являється в області голови і обличчя, протікає з палінням, свербінням і регіонарної лімфаденопатією [7].

Нодозная еритема - гостро розвивається патологія поліетіологіческойпріроди, що представляє собою своєрідну токсико-аллергіческуюсосудістую реакцію, що виникає при різних захворюваннях (стрептококковиеінфекціі, саркоїдоз, туберкульоз, кокцидіомікоз, гістоплазмоз, йерсиниоз, виразковий коліт, хвороба Крона, лікарські реакції ін.). Характеризується висипанням в підшкірній клітковині і глубокіхотделах дерми швидко розвиваються, хворобливих (особливо пріпальпаціі) щільних запальних вузлів полушаровидной форми, напружених, кілька підносяться над рівнем навколишньої здоровойкожі, діаметром 0,5 - 5 см і більше. Шкіра над вузлами спочатку яскраво-розоваяілі червона, потім вона приймає коричневий або синюшний цвет.Висипанія зазвичай множинні, локалізуються на переднебоковихповерхностях гомілок, рідше - на стегнах і сідницях, вкрай рідко-на руках і тулуб. У 20 - 50% випадків відзначаються артралгііілі оборотні артрити гомілковостопних і / або колінних суглобів. Однак, незважаючи на те, що нодозная еритема нерідко розвивається послестрептококковой інфекції і протікає з суглобовим синдромом, сердечнаяпатологія в формі ендокардиту або ендоміокардіта у таких паціентовне виявляється. Чи не погіршується тяжкість клапанної патології і прівознікновеніі нодозной еритеми у хворих з ревматичними порокамісердца. Таким чином, не заперечуючи взагалі можливості развітіяданного синдрому у хворих з достовірним на ревматичний анамнезом, слід підкреслити, що нодозная еритема не є отраженіемактівності ревматичного процесу і не характерна для ГРЛ кактаковой.

Необхідно зауважити, що поряд з нодозной еритемою ГРЛ совершенноне властиві геморагії і кропив`янка.

У зв`язку з вкрай рідкісною встречаемостью ревматичних вузликів (1 - 3%) питання диференціальної діагностики даного сіндромаутратілі свою актуальність і в цій статті не розглядаються.

В діагностиці та диференціальної діагностики ГРЛ досить нередковознікают труднощі, пов`язані з інтерпретацією результатовісследованій, спрямованих на підтвердження передувала развітіюзаболеванія глоткової інфекції, викликаної b-гемолітичним стрептококкомгруппи А. Основні положення, що дозволяють найбільш правильно трактоватьполученние дані, полягають в наступному:

1. Позитивна А-стрептококова культура, виділена з зевабольного, може бути як доказом активної інфекції, таки відображенням безсимптомного носійства даного мікроба.

2. Негативні результати мікробіологічного дослідження, каки негативні дані тесту швидкого визначення антигену, невиключає активну А-стрептококову інфекцію.

3. Діагностична значимість дослідження протівострептококковогоіммунітета підвищується при одночасному визначенні несколькіхтіпов антитіл (антістрептолізін-О, антістрептокінази, антістрептогіалуронідази, антідезоксірібонуклеази-В).

4. При уповільненому ревмокардиті або «ізольованою» хореї тітрипротівострептококкових антитіл можуть бути нормальними.

5. Підвищення рівня перерахованих антитіл може спостерігатися послеглоточних інфекцій, викликаних b-гемолітичними стрептококкамігруппи C або G, що не мають відношення до ГРЛ.

Таким чином, більшість захворювань, що мають схожу з ОРЛклініческую симптоматику, можна досить точно діагностіроватьпрі ретельно зібраному епідеміологічному анамнезі, детальноманалізе клінічних симптомів і застосуванні відповідних методовобследованія. У той же час встановлення достовірного діагнозаОРЛ, особливо на початковому етапі, нерідко є далеконе легку задачу, вимагаючи високої лікарської кваліфікації для правільнойтрактовкі виявлених симптомів і синдромів. Отже, проблемаОРЛ як і раніше зберігає общемедицинское значення і представляетінтерес для наукової та практичної ревматології.

література:

1. Dajani A.S., Ayoub E., Bierman F.Z. et al. Guidelines forthe diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, updated 1992.// Circulation. 1993- 87 (1): 302-7.
2. Насонова В.А., Бронзов І.А. Ревматизм. М., Медицина, 1978.
3. Насонова В.А., Кузьміна М.М. Ревматизм. // Ревматичні болезні.Ред. В.А. Насонова, Н.В. Бунчук. М., Медицина. 1997 144-59.
4. Бєлов Б.С. Гостра ревматична лихоманка. // Рус. мед. журн.1998- 18: 1199-204.
5. Насонов Е.Л., Карпов Ю.А., Алекберова З.С. та ін. Антіфосфоліпіднийсіндром: кардіологічні аспекти. // Тер. архів. 1993- 11: 80-6.
6. Насонов Е.Л., Алекберова З.С., Калашникова Л.А. та ін. Антіфосфоліпіднийсіндром (синдром Hughes): 10 років вивчення в Росії. // Клін.мед. 1998- 2: 4-11.
7. Лесняк О.М. Диференціальна діагностика ревматизму і Лайм-бореліозу .// Клин. ревматологія. 1995- 3: 11-3.