Черепно-лицьові аномалії у дітей

Причини включають більше 500 генетичних синдромів, а також пренатальні чинники (наприклад, недостатність фолатів [фолієвої кислоти]).

Ці деформації включають ущелини губи і неба, різні іменні синдроми, гипертелоризм (широко розставлені очі) і рідше - багато інших деформації. Більшість дітей з черепно-лицьовими аномаліями мають нормальний інтелект.

Ущелина піднебіння і ущелина губи (заяча губа). Найбільш поширеними деформаціями 1-й ембріональної дуги є ущелина неба і верхньої губи, які виникають з частотою 1 / 700-800 народжень. Як генетичні, так і фактори навколишнього середовища, як вважається, сприяють виникненню цього пороку. Наявність однієї хворої дитини підсилює ризик народження другої дитини з даною патологією.

Відео: Дітей Новоросії лікуватимуть в РФ

Ущелина може варіюватися від залучення тільки м`якого піднебіння до повної ущелини м`якого й твердого піднебіння. Також може виявлятися тільки роздвоєним язичком.

Ущелина піднебіння ускладнює годування і заважає розвитку мовлення, підвищує ризик розвитку вушних інфекцій. Цілі лікування: забезпечення нормального харчування, мови і розвитку лицьового скелета, а також направлено на попередження виникнення післяопераційних дефектів.

Відео: Аня Мальцева, 5 років, орбітальний гипертелоризм (порок розвитку черепно-лицьового скелета)

Початкове лікування, до хірургічного втручання, залежить від конкретної аномалії, але може включати спеціально розроблені соски на пляшки (для полегшення струму живильної суміші або молока), ортодонтичні пристосування (для оклюзії щілини, щоб дитина могла смоктати). Часті епізоди гострого середнього отиту повинні бути вчасно розпізнані і вилікувані.

Остаточним лікуванням є хірургічне закриття ущелини, проте вибір часу операції, яка може травмувати зони росту міжщелепний кістки, є спірним. При ущелині піднебіння часто проводять двох етапне оперативне лікування. Розколину губи, деформацію носа і м`якого піднебіння відновлюють в період дитинства (у віці 3-6 міс). Що залишився дефект твердого піднебіння усувають у віці 15-18 міс. Хірургічне втручання може привести до значного поліпшення, але при важкій деформації або неадекватному лікуванні у пацієнтів може зберігатися гугнявість, змінений зовнішній вигляд і можуть бути позиви до блювоти. Таким пацієнтам також необхідні стоматологічне і ортодонтичне лікування, логопедична корекція. Можуть знадобитися консультації інших фахівців.

Деформації, які характеризуються невеликою щелепою. Ці деформації включають:

• синдром П`єра Робіна;
• синдром Трічера Коллінза.

Синдром П`єра Робіна характеризується глоссоптоз (мова, западаючий до задньої стінки глотки) і порушенням дихання. Можуть також супроводжувати ущелина неба і кондуктивна приглухуватість. Годування можуть перешкоджати і інколи розвивається ціаноз, оскільки мова розташований позаду і може викликати обструкцію глотки. Проніровани позиція під час годування може допомогти, але неузгоджені ковтання можуть зажадати установки зонда або гастростоми для годування дитини. Якщо ціаноз або дихальні проблеми зберігаються, можуть знадобитися трахеостомія або хірургічне втручання, щоб закріпити мову в передньому положенні (наприклад, операція глоссопексія - фіксація мови до внутрішньої поверхні нижньої губи). Рекомендовано сурдологічне обстеження.

При синдромі Трічера Коллінза, асоційоване з синдромом П`єра Робіна, зовнішні кути очей спрямовані вниз, є колобоми століття, деформовані вушні раковини (мікротія) і втрата слуху.

Хірургічне розширення нижньої щелепи може поліпшити її зовнішній вигляд і функції. При типовою методикою, званої дистракційним остеосинтезом, проводять остеотомії і фіксують розширює апарат (дистрактор) до обох частин-фрагментами розпиляної кістки. Згодом відстань між двома освіченими фрагментами кістки збільшують, і між ними утворюється нова кістка, збільшуючи тим самим розміри нижньої щелепи.

агенезія щелепи. Вроджена відсутність виросткового відростка (а іноді і вінцевого відростка, гілки та фрагмента тіла щелепи) є важким пороком. Нижня щелепа зміщується в уражену сторону, що призводить до формування серйозного неправильного прікуса- здорова сторона витягнута і уплощена.

Рентгенографія нижньої щелепи і скронево-нижньощелепного суглоба показує ступінь недорозвинення і відрізняє агенезія від інших станів, що призводять до схожих дефектів особи, але не пов`язаних з серйозними порушеннями розвитку лицьового скелета.

Лікування полягає у швидкій реконструкції з аутотрансплантацией кістки (реберно-хрящової трансплантат) для обмеження прогресування лицьових деформацій. Трансплантати кісток і хрящів, клапті і трансплантати м`яких тканин використовують для подальшого досягнення симетрії особи. Широко використовуються операції дистракційного остеогенезу. Ортодонтичне лікування в ранньому підлітковому віці допомагає виправити неправильний прикус.

Вроджені вади розвитку вуха. Мікротія і атрезія зовнішнього слухового проходу супроводжуються вадами розвитку вушної раковини. Ці вади розвитку часто виявляють відразу або незабаром після народження. Іноді шкільні скринінгові тести виявляють часткову оклюзію зовнішнього слухового проходу у дітей з нормальною вушної раковиною.

Дослідження слуху та КТ скроневої кістки необхідні для виключення можливих додаткових кісткових вад розвитку.
Лікування може включати оперативні втручання із застосуванням слухових апаратів з кістковою провідністю і залежить від того, чи є порок одностороннім або двустороннім- порушується сприйняття звуків, навчання і соціальне развітіе- чи є ускладнення (наприклад, залучення лицьового нерва, холеастома, середній отит).