Дитячий церебральний параліч, причини, лікування, симптоми, діагностика, ознаки

Синдроми проявляються у віці до 1-1 років. Діагноз клінічний. Лікування може включати кінезіотерапія, фізіотерапію, Ерготерапія, ортодонтичні скоби, психолого-логопедичну і дефектологічну корекцію, лікарську терапію, ін`єкції ботулотоксину, консервативне ортопедичне лікування із застосуванням ортезів, нейроортопедичний хірургічне лікування, інтратекальний баклофен, в деяких випадках селективну дорзальную різотомію.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) є групою синдромів, які викликають непрогрессірующую спастичность, атаксія або гіперкінези, дистонії. Це не конкретне захворювання або один синдром. Синдроми церебрального паралічу виникають у 0,1-0,2% дітей і зачіпають до 15% недоношених дітей.

Причини дитячого церебрального паралічу

Етіологія є багатофакторної, і конкретні причини часто буває важко встановити. Частими причинами розвитку патології є передчасні пологи, внутрішньоутробне ураження, неонатальное пошкодження, ядерна жовтяниця. Перинатальні чинники (наприклад, перинатальна асфіксія, інсульт, інфекції ЦНС), ймовірно, викликають розвиток ДЦП в 15-20% випадків. Спастическая диплегия з переважним ураженням ніг частіше є наслідком недоношеності, спастичний тетрапарез розвиваються після перенесеної перинатальної асфіксії, Атетоїдна і діатонічна форми виникають після перинатальної асфіксії. Травми ЦНС або важкі системні розлади (наприклад, інсульт, менінгіт, сепсис, зневоднення) в ранньому дитинстві також можуть викликати синдром церебрального паралічу.

Симптоми і ознаки дитячого церебрального паралічу

Перед формуванням стійкого рухового стереотипу на першому році життя часто виявляється відставання рухового розвитку, затримка редукції рефлексів новонародженого і тонічних рефлексів, сухожильних гіперрефлексія і зміна м`язового тонусу (гіпер- або гипотонус).

Відео: Дитячий церебральний параліч - лікування і реабілітація

категорії. Синдроми в основному класифікують в залежності від того, яка частина ЦНС неправильно сформована або пошкоджена.

• Спастические синдроми виникають в gt; 70% випадків. Спастичность є станом опору пасивним рухам. Розвиток спастичності пов`язано із залученням до патологічного процесу коркових рухових нейронів, наявність спастичності може як помірно, так і сильно впливати на розвиток рухових функцій дитини з формуванням тетраплегии, диплегии (параплегії) і геміплегії. Як правило, при спастичних синдромах глибокі сухожильні рефлекси в уражених кінцівках посилені, відзначається довільні рухи дитини слабкі і погано скоординовані. З віком спастичность м`язів призводить до розвитку контрактур, підвивихів і вивихів суглобів. Порушення ходи характерно для хворих з ДЦП, в залежності від форми спастичного синдрому розвивається геміпаретична хода, спастико-паретическая хода (виділяють чотири типи порушення ходьби), іграшкова хода тощо У легких випадках захворювання порушення ходи може проявлятися тільки в процесі певних видів діяльності (наприклад, бігу). Дисфункція кортиконуклеарного шляхів призводить до порушень рухів рота, мови і неба з подальшою дизартрией або дисфагией. Зазвичай характерні для тетраплегіческой форми ДЦП.
• Атетоїдную або діскінетіческій синдроми виникають приблизно в 20% випадків в результаті залучення в патологічний процес базальних гангліїв. Синдроми визначаються повільними червоподібними, химерними мимовільними рухами проксимальних відділів кінцівок і тулуба (атетоїдную руху), останні часто активуються спробами довільного руху. Також можуть розвиватися різкі, уривчасті, дистальні (хореоідние) руху. При даних синдромах дизартрія розвивається часто і протікає важко.
• Атактические синдроми виявляють в lt; 5% випадків. Слабкість, порушення координації рухів і інтенційний тремор є причинами нестійкості, ходи на широко розставлених ногах, а також труднощі здійснення швидких і тонких рухів.
• Змішані синдроми характеризуються поєднанням спастичності і атетоза.

Асоційовані симптоми. Близько 25% пацієнтів найчастіше поряд зі спастичними порушеннями мають інші клінічні прояви захворювання, наприклад порушення руху очних яблук за типом косоокості. Внаслідок перенесеної ядерної жовтяниці у дітей з атетозом зазвичай має місце нейросенсорна туговухість та параліч погляду вгору. Для хворих зі спастичною диплегией (параплегией) в більшості випадків характерна наявність нормального інтелекту, тоді як діти із спастичними тетраплегією і змішаними синдромами можуть мати виражену розумову відсталість.

Діагностика дитячого церебрального паралічу

МРТ головного мозку.

При підозрі на ДЦП потрібно провести МРТ мозку, оскільки в більшості випадків при проведенні даного дослідження виявляються різні пошкодження речовини головного мозку (перивентрикулярна лейкопатія, кістозна мальформация, атрофічні зміни, локальні інсульти та ін.).

Дитячий церебральний параліч рідко може бути підтверджений в ранньому дитячому віці і форма захворювання часто не може бути охарактеризована до віку 2 років. Алергія про перенесеної асфіксії під час пологів, неонатальний інсульт, жовтяниця, менінгіт, судоми, м`язовий гипотонус або гіпертонус, пригнічення рефлекторної діяльності, а також наявність перивентрикулярних змін речовини головного мозку при УЗД у новонароджених дітей є факторами ризику розвитку ДЦП. З метою попередження або мінімізації розвитку стійкого неврологічного дефіциту у даної категорії хворих на першому році життя потрібен нагляд і ведення.

Атактические форми ДЦП у багатьох дітей важко диференціювати з прогресуючими мозочковими дегенеративними розладами. Наявність атетоза, проявів аутоагресії і гіперурикемії у хлопчиків вимагає виключення синдрому Леша -Ніхана. Аномалії шкіри або очей можуть вказувати на туберозний склероз, нейрофіброматоз, атаксія-телеангіектазії, хвороба Гиппель - Ліндау або синдром Штурге - Вебера. Дитяча спінальна м`язова атрофія і м`язова дистрофія характеризуються м`язовою гіпотонією і гіпоарефлексіей, а також специфічними змінами при електронейрографія, що дає підставу їх диференціювати від ДЦП. Лейко-дистрофії на перший погляд можуть бути помилково прийняті за дитячий церебральний параліч, однак більш пізні терміни розвитку захворювання, а також наявність ознак його проградієнтного дозволяють виключити ДЦП.

Проведення лабораторних тестів дозволяє виключити прогресуючі хвороби накопичення, які характеризуються поєднаним ураженням різних органів і систем, а також рухової системи (наприклад, спадкова моторно-сенсорна невропатія або міотонічна дистрофія можуть бути діагностовані на підставі проведення електронейроміографа). Дітям з вираженою розумовою відсталістю, симптоматичною епілепсією та симетричними руховими порушеннями необхідно проводити дослідження для виключення порушень амінокислотного обміну та інших метаболічних аномалій.

Прогноз дитячого церебрального паралічу

Більшість дітей доживають до зрілого віку. Мета лікування дітей - розвинути максимальну самостійність в межах рухових і асоційованих дефіцитів.

Лікування дитячого церебрального паралічу

• Кінезіотерапія і фізіотерапія.
• Медикаментозні препарати або хірургічні втручання для лікування спастичності.
• Допоміжні пристрої.

Кінезіотерапія і фізіотерапія, що застосовуються для зниження спастичності, формування та закріплення наближених до фізіологічних рухових патернів, сприяють самостійного пересування і самообслуговування і, як правило, використовуються в першу чергу. Також для зниження спастичності застосовуються лікарська терапія і сучасні нейрохірургічні методи. Ботулінічний токсин вводиться в спастичні м`язи для зменшення надмірного напруження, а також для запобігання формування фіксованих контрактур суглобів. З метою зниження спастичності м`язів застосовуються баклофен, тизанідин, в ряді випадків бензодіазепіни і дантролен (у нас він не зареєстрований). Найбільш ефективний засіб для лікування вираженої спастичності - інтратекальне застосування баклофену за допомогою підшкірно розташованої помпи і спеціального катетера. Нейроортопедичний хірургічне лікування дозволяє скорегувати підвивихи і вивихи суглобів (найчастіше тазостегнових), купірувати больовий синдром і зменшити обмеження руху в них. Селективна дорзальная різотомія застосовується в тих випадках, коли спастичність вражає в першу чергу ноги.

Деякі діти вимагають різного ступеня довічного спостереження і допомоги. З метою розвитку інтелекту, мовної функції, формування навичок самообслуговування їм потрібні систематичні заняття з логопедом, педагогом-дефектологом. Навіть серйозно постраждали діти можуть отримати користь з навчання в повсякденній діяльності (наприклад, миття, одягання, годування), що підвищує їхню незалежність і почуття власної гідності. Такі допоміжні пристрої, як спеціальні милиці, інвалідні коляски та інші технічні засоби, можуть збільшити мобільність.

Батьки дитини з дитячим церебральним паралічем, які мають стійке порушення або обмеження життєдіяльності, потребують спеціальної психологічної допомоги (корекція почуття провини, гніву, заперечення хвороби дитини, а також в усвідомленні його соціального статусу і потенціалу). Такі хворі доодят до максимального потенціалу тільки за умови стабільності розумної батьківської турботи і допомоги державних і приватних установ (наприклад, громадських установ охорони здоров`я, організацій професійної реабілітації, непрофесійних медичних організацій, таких як Об`єднана асоціація церебрального паралічу).

консервативні методи

Цілі лікувальної дії залежать від віку. У дитини до 1 року лікування спрямоване на нормалізацію тонусу, зменшення спастики, попередження розвитку контрактур, формування здатності повзати, сидіти, маніпулювати руками. У віці старше 1 року лікування спрямоване на навчання вставання і утриманню вертикальної пози, стабілізацію ніг і навчання ходьбі.

Масаж при ДЦП роблять для розслаблення спазмованих м`язів і зниження їх збудливості, стимуляції гіпотонічно м`язів, попередження утворення контрактур суглобів. Масажують м`язи кінцівок і спини. Мануальне вплив поєднують з тепловими процедурами для розслаблення м`язів. Релаксацію досягають за допомогою підготовчого масажу на укладаннях одночасно з вправами, які розслаблюють м`язи. Роблять поштовхи, погладжування, катання м`язів ніг і рук. При гіпертонусі м`язів їх піддають розтирання і розминання. При гіпотонії м`язів виробляють глибокий вибромассаж. Для профілактики контрактури роблю пасивні руху в суглобі до меж амплітуди, розтягнення капсули суглоба і його мобілізацію. При згину-котельної установки тулуба і згинальних контрактури суглобів акцент роблять на масаж антигравітаційна м`язів-розгиначів. За деякими розрахунками, тракція м`язів і зв`язок ефективна, якщо тривалість процедури протягом доби становить не менше 6 год. Корекцію деформації, яку досягають в результаті мануального впливу ,, утримують за допомогою ортезів.

Вправи лікувальної фізкультури при ДЦП у маленької дитини спрямовані на утримання голови, освоєння повзання, стояння і ходьби. Для утримання голови дитини укладають на валик або на кулю. У положенні лежачи дитина виробляє різноманітні рухи головою. Лежачи на животі на валику або кулі, дитина робить підйом верхньої частини тіла, спираючись на руки. Дитина освоює утримання рівноваги в положенні рачки, підтягування ніг, відштовхування від опори руками і ногами в положенні рачки. Дитина опановує стійким стоянням. Дитина в положенні стоячи переносить вагу тіла з однієї ноги на іншу, утримує рівновагу, затиснувши між стегнами м`який предмет, робить удари ногою по м`ячу, тягнеться вгору і в сторони за предметами. Утримання рівноваги тренують у дитини в положенні стоячи на хиткій платформі. У період освоєння ходьби використовують як підтримку дорослих, так і підтримуючі пристрої. Під час руху дитина або тримається за нерухомий предмет, або котить перед собою коляску. Використовуючи підтримку, дитина штовхає м`яч, ходить, наступаючи на мітки на підлозі, рухається в сторони приставними кроками, практикує ходьбу по похилій площині і сходами. Для відпрацювання ходьби використовують поверхні з різним покриттям. Роблять вправи, які спрямовані на зміцнення слабких м`язів. При вираженій внутрішньої ротації стегна з його згинанням, зміцнюють великий сідничний м`яз, яка здійснює розгинання і зовнішню ротацію стегна. При недостатності згинання в колінному суглобі вправи спрямовані на зміцнення згиначів гомілки і розслаблення чотириголового м`яза.

Ортези та взуття

Роль ортеза при ДЦП полягає в повному або частковому обмеженні руху в суглобах, що знижує інтенсивність припливу афферентной імпульсації в спинний мозок від суглобових і м`язових рецепторів і, таким чином призводить до зменшення спастики м`язів. Усунення деформації в одному з суглобів полегшує виправлення всієї кінематичного ланцюга ОДС. Щодо легше піддається корекції колінний суглоб, щодо складніше протікає виправлення тазостегнового суглоба. Найчастіше при ДЦП виникає необхідність в корекції гомілковостопного суглоба і стопи за допомогою ортезів і взуття.

Відео: Гикавка. Симптоми, ознаки і Методи лікування

Ортезування при ДЦП дозволяє отримати наступні ефекти:

• вертикалізацію пацієнта і підтримку пози при стоянні;
• зменшення спастики;
• поліпшення опороспособности кінцівки;
• корекцію деформації стопи;
• виправлення порочного положення в колінному і тазостегновому суглобах;
• запобігання розвитку вторинної контрактури суглобів;
• збільшення швидкості ходьби;
• збільшення довжини кроку;
• зменшення частоти кроків;
• збільшення часу опори на всю стопу;
• збільшення сили переднього і заднього поштовхів реакції опори;
• зменшення відвисання стопи в гомілковостопному суглобі;
• зменшення згинання та збільшення розгинання в колінному суглобі в період опори;
• поліпшення перекату стопи;
• поліпшення координації рухів;
• збільшення стабільності суглобів;
• зменшення витрат енергії в ходьбі.

Хворому з ДЦП показання до призначення ортезів пов`язані з віком. У дитини у віці до 6 місяців з гіпертонусом ортези призначають для розслаблення м`язів і запобігання розвитку деформації кінцівки. У дитини у віці старше 1 року ортези застосовують для поліпшення стійкості тіла, підтримання пози, забезпечення можливості ходьби.

При неможливості стояти через слабкість антигравітаційна м`язів ноги тулуба призначають модульні ортези, які фіксують грудну клітку спереду, крижі ззаду, колінний суглоб спереду і п`яту ззаду. При підвивихи в тазостегнових суглобах виготовляють ортез, в якому є тазостегновий шарнір, що з`єднує тазову частину з стегновими гільзами для установки стегна в сгибательно-відводить положенні. Ортез дозволяє здійснити центрацию голівки стегна в суглобі і забезпечити розтягнення м`язів стегна. У Ортезі хворий може перебувати в положенні лежачи, сидячи і стоячи, користуватися стандартними меблями і коляскою.

Призначення ортезов пов`язано з характером деформації і зі ступенем порушень. При рекурвація колінного суглоба більше 10 ° призначають ортез на всю кінцівку. При еквінус більше 100 ° призначають ортез стопа-гомілка для виправлення деформації та утримання стопи.

При еквіновальгусной стопі дію стопного частини ортеза направлено на обмеження відведення переднього відділу стопи, запобігання зв`язок на медіальної поверхні гомілки і підтримку склепінь стопи. При еквіноварусе дію ортеза направлено на обмеження приведення стопи, установку п`яти в рівне становище, обмеження латеральної ротації гомілки.

Конструкція ортеза стопа-гомілка впливає на стан вищерозташованих суглобів. При сгибательной установці колінного суглоба з кутом 10-15 ° у поєднанні з еквінус застосовують ортез стопа-гомілка з кутом згинання стопного частини 5 ° щодо гомілки.

У такому Ортезі гомілку нахилена назад щодо стопи. Під час переднього поштовху стопа відносно швидко встановлюється на опору, що надає ходьбі додаткову стійкість. Ефективність ортеза підвищується при схоронності чотириголового м`яза. При рекурвація колінного суглоба призначають ортез стопа-гомілка з кутом розгинання стопного частини 5 ° щодо гомілки.

У Ортезі гомілку нахилена вперед щодо стопи. Ортез викликає збільшення часу, протягом якого вектор реакції опори проходить позаду колінного суглоба, що призводить до його раннього згинання в період опори і полегшує щодо раннє відштовхування від опори. Корекція руху запобігає переразгибание колінного суглоба, перерозтягнення його капсули і втрату стабільності суглоба.

Для придушення м`язового гіпертонусу при ДЦП використовують інгібуючий ортез. Ортез показаний при спастике, а також при затримці примітивних рефлексів зі стопи. Конструкція ортеза передбачає перерозподіл площі його контакту з рефлексогенними зонами. У ортезеесть опора на п`яту для стимуляції шкіри п`яткової області, що викликає розгинання стопи і зменшення еквінус. У Ортезі є звільнення від навантаження головок плеснових кісток, роздратування яких викликає хапальний рефлекс і згинання стопи. У Ортезі пальці встановлені в положення розгинання для запобігання їх згинання. При наявності инверсионного рефлексу в Ортезі роблять розвантаження медіального краю стопи для запобігання розвитку Варуса стопи. При наявності еверсіонние рефлексу роблять розвантаження латерального краю стопи для запобігання розвитку вальгуса стопи. У ингибирующем Ортезі відбувається корекція деформації і установка гомілковостопного і підтаранного суглобів в положення, наближене до нейтрального. Після зменшення спастики інгібуючий ортез замінюють на звичайний жорсткий ортез або на взуття. При еквінус, при слабкості м`язів-розгиначів стопи і відвисання стопи в період перенесення застосовують жорсткий ортез стопа-гомілка з захопленням всієї гомілки. Жорсткий ортез дозволяє коригувати мобільну деформацію заднього і переднього відділів стопи, обмежувати надмірну інверсію, Еверс і опускання зводу стопи. Короткий надвиростковий ортез при відвисання стопи протипоказаний. Ортези на нижні кінцівки вважаються неефективними при торсии стегна і ротації таза.

При ДЦП застосовують шарнірні ортези, які мають в своєму складі литковий і стопи частини, з`єднані шарніром, що дозволяє здійснити розгинання стопи і обмежити її згинання. Показанням до застосування шарнірних ортезов є слабкість м`язів-розгиначів стопи і гіпертонус м`язів-згиначів з функціональним еквінус. Шарнірний ортез знаходить застосування при диплегии, починаючи з дворічного віку. Ортез дозволяє протидіяти відвисання стопи шляхом обмеження її згинання і зберегти розгинання в гомілковостопному суглобі, а також стабілізувати гомілковостопний суглоб. Протипоказанням для шарнірного ортеза є: фіксований еквінус, контрактура тазостегнового суглоба під кутом більше 10 °, спастика задньої групи м`язів стегна, рекурвація колінного суглоба, нестійкість при ходьбі.

За допомогою ортезів виробляють як одноразову, так і етапну корекцію деформації. Одноразову корекцію роблять при відсутності жорсткої деформації у молодих пацієнтів з коротким анамнезом захворювання. Максимальний ефект дії ортезов відзначають в перші 2 тижні їх носіння. Етапну корекцію роблять при неможливості усунути деформацію шляхом одноразової редрессаціі. Найчастіше це хворі з ригидной фіксованою еквінусной деформацією, вираженим гіпертонусом і контрактурою. При етапної зміні ортезів роблять поступове виведення суглоба з порочного положення. При лікуванні домагаються зниження тонусу м`язів, зменшення контрактури /

Взуттєве посібник для хворої на ДЦП є необхідним протягом усього життя з часу початку ходьби. Взуття при ДЦП дозволяє здійснити корекцію деформації стопи, правильно розподілити тиск під стопою, виправити ходьбу, компенсувати різну довжину ніг. При відсутності самостійних рухів взуття дозволяє зберегти прямий кут в гомілковостопному суглобі, запобігти формуванню еквінус, утримати кінцівку в прямому положенні. Взуття є невід`ємним елементом програми вертикалізації пацієнта. При корригируемом викривленні стопи застосовують стабілізуючу взуття. У маленької дитини без вираженої спастики при збереженні можливості опори на всю стопу носіння стабілізуючою взуття чергують протягом дня з носінням профілактичної взуття, яка показана для розробки рухів під час освоєння ходьби. Стабілізуюча і профілактична взуття сумісна з апаратами для ходьби.

При вираженій деформації стопи роблять складну ортопедичне взуття за гіпсовим зліпках. У взутті реалізуються статичний і динамічний механізми корекції. До складу складної взуття входить вкладний елемент у вигляді тутора, який фіксує стопу в виправленому положенні. Тутор показаний у хворих з вираженою спастикою і гіпертонусом м`язів. Найчастіше тутором виправляють еквінус. Взуття має продовжені наперед, високі внутрізаготовочние берци, високий жорсткий задник і тверду підошву, яка забезпечує надійне зчеплення з підлогою При різній довжині ніг компенсацію укорочення виробляють завдяки вкладний устілки або завдяки збільшенню висоти підошви.