Невідкладна допомога при синдромі Рейє у дітей

Відео: Тривале здавлення тканин. Травматична ампутація - Невідкладна допомога - Доктор Комаровський

У некоматозних хворих з синдромом Рейє на I або II стадії проводиться підтримуючу терапію з внутрішньовенним введенням рідини (10% декстроза) та наглядом в умовах стаціонару. Лікування коматозних хворих направлено на попередження (або усунення) можливих летальних ускладнень, таких як підвищення внутрішньочерепного тиску. При синдромі Рейє спостерігалося кілька випадків грижового ущемлення підстави мозку, незважаючи на виражене набухання і сплощення мозкових звивин. Слід додати, що пошкодження нейронів видається цілком обратімим- некроз нейронів при аутопсії невеликий.

Підвищення внутрішньочерепного тиску передбачається при наявності на КТ-сканах щілиновидних шлуночків і документується за допомогою ВЧД-монітора (субарахноїдальний або епідуральний датчик або внутрішньошлуночкової катетер). За допомогою катетера внутрішньочерепний тиск передається з датчика на реєструє пристрій-крім того, катетер дозволяє здійснити одномоментний паркан спинномозковій рідині. Цьому методу віддається перевага в багатьох центрах, однак введення катетера представляє певні труднощі через невеликих розмірів мозкових шлуночків. Крім того, його застосування пов`язане з підвищеним ризиком виникнення кровотечі та інфекції.

Головним завданням на цьому етапі є підтримка внутрішньочерепного тиску на рівні нижче 15 торр. Церебральний кровотік нерідко порушується при падінні церебрального перфузійного тиску нижче 50 торр. Церебральний перфузійний тиск дорівнює середньому артеріальному тиску мінус внутрішньочерепний тиск.

нижче перераховані заходи, що проводяться при підвищенні ВЧД і необхідні для забезпечення адекватної перфузії мозку.

1. Голова хворого повинна бути піднята на 30 °, що забезпечує адекватний венозний відтік з мозку і сприяє зменшенню його вазогенний набухання.

2. Для підтримки РСО2 в межах від 20 до 25 торр можуть використовуватися інтубація і контрольована вентиляція з респіратором. Це забезпечує оптимальну вазоконстрикцию і зменшує внутрішньочерепної обсяг за рахунок скорочення кровотоку. Подальше зниження РС02 (менше 20 торр) може надмірно зменшити мозковий кровотік і привести до церебральної аноксії.

3. Можливе застосування м`язової релаксації за допомогою броміду панкуроніум (0,1-0,2 мг / кг) для полегшення механічної вентиляції і попередження підвищення внутрішньочерепного тиску, пов`язаного з руховою активністю.

4. Фуросемід може бути призначений перорально в дозі 1-2 мг / кг в день в декілька прийомів через кожні 6-8 ч-можливо його внутрішньом`язове або внутрішньовенне введення (0,5-1,0 мг / кг в день) в дрібних дозах кожні 2 ч-максимальна доза - 80 мг. Точний механізм дії фуросеміду не цілком ясний. Відзначаються його негайні ефекти: розміри зіниць зменшуються вже через кілька хвилин після введення дози. Це спостерігається до початку його діуретичної дії.

5. Маннитол може вводитися як болюс в 1-2 г / кг внутрішньовенно протягом 30-60 хв. Можливо також призначення тривалої інфузії манітолу з розрахунку 1-2 г / кг на годину (або 13 г / год на 1,73 м ). Метою тривалої інфузії манітолу є підтримка сироваткової осмоляльности 310 мОсм. Альтернативою введенню маннитола є пероральне призначення гліцерину в дозі 1-2 г / кг кожні 4-6 год. Правда, він може викликати роздратування шлунково-кишкового тракту. Молекули гліцерину менше, ніж у маннитола, тому вони можуть брати участь в окисного фосфорилювання.

6. Дексаметазон звичайно призначається в дозі 0,25-0,5 мг в день (в дрібних дозах кожні 4-6 год). Дозування препарату можна збільшити до 1 мг / кг в день. Теоретично механізм дії дексаметазону полягає в стабілізації судинних мембран і попередженні витоку рідини. Але оскільки набряк мозку при СР пов`язаний швидше з цитотоксичним, ніж з судинним пошкодженням, неясно, яким чином проявиться ефективність дексаметазону. Передбачається, що вона пов`язана зі стабілізацією внутрішньоклітинних мембран або зі зменшенням продукції спинномозкової рідини.

7. фенобарбіталового кома може бути викликана внутрішньовенним введенням препарату: спочатку болюс в 3-5 мг / кг, а потім 2,5 мг / кг кожні 2 ч. Необхідний сироватковий контроль концентрації фенобарбіталу для її підтримки на рівні 3,5 мг / дл. Як вважають, фенобарбітал знижує церебральний кровотік і інтенсивність метаболічних процесів у мозку. Його використання резервується для дітей, у яких підвищений внутрішньочерепний тиск не вдається знизити іншими методами.

8. Якщо при штучної вентиляції передбачається використання позитивного тиску в кінці видиху, значення тиску повинні бути мінімальними, щоб уникнути порушення церебрального венозного повернення. Не слід проводити занадто активну фізіотерапію, так як при цьому підвищується внутрішньочерепний тиск. Застосовуються лише легка вібрація і відсмоктування, що дозволяє видалити слизові пробки і полегшити вентиляцію легенів.

Крім контролю підвищеного ВЧД у дітей з синдромом Рейє можливе проведення ряду інших лікувальних заходів.

1. Рідинна терапія. Відносно адекватної рідинної терапії єдиної думки немає. Незалежно від обраного режиму необхідно підтримувати діурез як мінімум на рівні 0,5 мл / кг на годину, щоб уникнути ниркової не¬ достатності.

2. Використання гіпертонічного розчину глюкози. Для забезпечення метаболічного субстрату рекомендується введення гіпертонічного розчину глюкози (10-15%). Можливе додаткове призначення інсуліну з розрахунку 1 ОД на 5 г глюкози, проте у більшості хворих, мабуть, має місце гиперинсулинемия і вони не потребують екзогенному інсуліні. Інсулін сприяє зниженню рівня вільних жирних кислот, стимулюючи активність ліпопротеінліпази.

3. Порушення коагуляції. Для корекції коагулопатії застосовується вітамін К (5 мг внутрішньовенно або внутрішньом`язово кожні 12 год). Можливе використання свіжозамороженої плазми в дозі 5 мл / кг, особливо якщо передбачається проведення будь-яких інвазивних процедур, наприклад біопсії печінки або канюляціі субарахноїдальномупросторі.

4. ЦВД-лінія. Встановлення центрально-венозного катетера для моніторингу ЦВД доцільно у хворих з обмеженням введення рідини. ЦВД має підтримуватися в межах від 4 до 6 см вод.ст. щоб уникнути ниркових ускладнень, пов`язаних з дегідратацією.

5. Попередження язвообразования. Хворі з синдромом Рейє мають ризик виникнення шлунково-кишкової кровотечі і виразки. Шлунково-кишкова кровотеча посилюється співіснуючої коагулопатией. Можливо введення антацидів через назогастральную трубку або лікування за допомогою циметидина.

6. Стерилізація кишечника. Для зменшення кишкової мікрофлори і продукції аміаку може використовуватися неоміцин (500 мг через назогастральную трубку кожні 6 ч) або лактулоза.

Додаткові заходи, що проводяться з варіабельними результатами, включають обмінна (повне) переливання (видалення крові з її заміщенням на короткий період часу фізіологічним розчином), перитонеальний діаліз (60% смертність) і обмінну гемотрансфузії з використанням свіжої гіпарінізірованной крові. Жоден з цих методів не має доведених переваг.

ускладнення

Двома додатковими ускладненнями, які можуть спостерігатися при синдромі Рейє, є ниркова недостатність і панкреатит. Хоча в нирках часто виявляються патологічні зміни, ниркова недостатність є незвичайним ускладненням. Спостережувані зміни обмежуються нирковими канальцями і мають оборотний характер, тому нирки дітей, померлих від СР, використовуються для трансплантації. У трьох випадках ниркової недостатності при синдромі Рейє, які були описані в літературі, у хворих мала місце і коагулопатія, а ниркова недостатність вельми нагадувала гемолітичний уремічний синдром.

Панкреатит виникає приблизно в 1 з 25 випадків синдрому Рейе- захворювання може прогресувати до гострого геморагічного панкреатиту. Провісниками початку гострого панкреатиту у таких хворих можуть бути гіпертензія, гіперкальціємія і нестабільність глюкози в крові. Роль стероїдів в провокуванні панкреатиту неясна. У деяких хворих з СР може мати місце спадкова схильність до розвитку панкреатиту.

У легких також можуть виявлятися деякі аномалії при потовщенні альвеолярної стінки і альвеолярно-капілярному блоці, але це, мабуть, не викликає появи симптомів.

відновлювальна фаза

Тривалість коматозного стану вельми варіабельна, але в типових випадках воно зберігається протягом 24-96 год. Деякі діти, проте, залишаються в несвідомому стані протягом декількох тижнів.

Припинення заходів, спрямованих на регуляцію внутрішньочерепного тиску, можливо лише після того як ВЧД утримується на рівні 15-20 торр протягом 24 год. Якщо ж ВЧД зростає, то підтримують заходи повинні бути відновлені.

Інтенсивність вентиляції може бути знижена, що забезпечить підвищення РСО2 на 5 мм рт.ст. кожні 4-6 год аж до нормалізації його показників.
Після досягнення цього рівня введення броміду панкуроніум може бути припинено.
Болюсне введення манітолу може здійснюватися з більш тривалими інтервалами: спочатку кожні 8 год, потім кожні 12 ч, а потім 1 раз на добу.
Доза кортикостероїдів зменшується на 50% в день.
Може бути припинена штучна вентиляція.
Катетер або канюля (для вимірювання ВЧД) видаляється.
Введення седативних препаратів може бути припинено.
Припиняється введення глюкози і кисню.

Відео: Аффективно-респіраторні напади - Невідкладна допомога - Доктор Комаровський

прогноз

Прогноз при синдромі Рейє значно улучшілся- за даними Центру з контролю захворюваності, смертність при СР знизилася в середньому з 40% в 1973 р до 25% в 1981 р Правда, це не відноситься до немовлятам до 1 року і дітям, госпіталізованим на V стадії НГ. Що стосується інших дітей, прогноз щодо їх виживання і нормалізації неврологічного статусу може вважатися відмінним, незважаючи на важкі порушення при початковому обстеженні. Раннє розпізнавання СР і своєчасне проведення відповідного лікування є основою щасливого кінця захворювання у таких дітей.

К. Д. Берковіц

Поділитися в соц мережах: